眼咽型肌營養(yǎng)不良護理查房記錄一、疾病介紹眼咽型肌營養(yǎng)不良是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，屬于進行性肌營養(yǎng)不良的一種特殊類型。其主要特征為眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀，通常在中年以后發(fā)病，病情呈緩慢進展趨勢。該疾病主要影響眼外肌和咽喉部肌肉，隨著病情發(fā)展，可能會導致患者視力受影響、進食困難，甚至出現(xiàn)誤吸、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。二、病史簡介患者張某，男性，56歲，因“進行性眼瞼下垂、吞咽困難2年，加重1個月”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂，晨起較輕，傍晚加重，未予重視。1年前出現(xiàn)吞咽困難，進食固體食物時明顯，偶有嗆咳，曾在當?shù)蒯t(yī)院就診，未明確診斷。近1個月來，上述癥狀明顯加重，眼瞼下垂幾乎遮蓋瞳孔，影響視物，吞咽困難加劇，進食半流質(zhì)食物也易發(fā)生嗆咳，為求進一步診治入院?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。否認手術(shù)、外傷史，否認藥物過敏史。家族中其母親有類似眼瞼下垂、吞咽困難癥狀，已于10年前去世，具體診斷不詳。入院查體：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg。神志清楚，精神尚可。雙側(cè)眼瞼下垂，遮蓋瞳孔上1/2，眼球活動輕度受限，外展、上視稍差。雙側(cè)咬肌、顳肌肌力稍弱，吞咽動作緩慢，咽反射減弱。四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺無異常，病理征未引出。輔助檢查：肌電圖示眼外肌、咽喉部肌肉呈肌源性損害。血清肌酸激酶（CK）280U/L（正常參考值25-200U/L），輕度升高。基因檢測顯示PABPN1基因異常擴展，符合眼咽型肌營養(yǎng)不良診斷。三、護理評估（一）身體狀況評估眼部情況：患者雙側(cè)眼瞼下垂，遮蓋瞳孔上1/2，視物時需仰頭或用手提起眼瞼，日常生活如閱讀、行走等受到明顯影響。眼球活動輕度受限，外展、上視稍差，無復視、眼痛等癥狀。吞咽功能評估：采用洼田飲水試驗評估患者吞咽功能，患者飲用30ml溫水，分5次咽下，有嗆咳，評定為Ⅲ級，提示存在中度吞咽困難。進食固體食物時需反復咀嚼，吞咽時間延長，進食半流質(zhì)食物也易發(fā)生嗆咳，每日進食量較前減少約1/3。營養(yǎng)狀況評估：患者身高175cm，體重60kg，體質(zhì)指數(shù)（BMI）為19.6kg/m2，略低于正常范圍（18.5-23.9kg/m2）。血清白蛋白35g/L（正常參考值35-50g/L），處于正常下限。血紅蛋白120g/L（正常參考值120-160g/L），正常。呼吸功能評估：患者目前呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率18次/分，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。未出現(xiàn)胸悶、氣促等癥狀，血氧飽和度在未吸氧狀態(tài)下為97%（正常參考值95%-100%）。（二）心理社會狀況評估患者因疾病導致外觀改變和生活不便，出現(xiàn)焦慮情緒，擔心病情進一步進展，影響工作和生活。對疾病的預(yù)后存在擔憂，缺乏相關(guān)疾病知識。家屬對患者的病情較為關(guān)心，但也存在一定的焦慮和無助感，希望得到專業(yè)的護理指導?；颊呒彝ソ?jīng)濟狀況良好，能承擔治療和護理費用。（三）日常生活能力評估采用Barthel指數(shù)評定量表評估患者日常生活能力，得分70分，屬于中度依賴?；颊咴谶M食、洗漱、穿衣等方面需部分協(xié)助，行走、如廁等可獨立完成，但因眼瞼下垂，在進行精細動作時較為困難。四、護理問題有受傷的風險：與眼瞼下垂導致視物不清有關(guān)。吞咽困難：與咽喉部肌肉無力有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與吞咽困難導致進食量減少有關(guān)。焦慮：與疾病進展、擔心預(yù)后有關(guān)。知識缺乏：缺乏眼咽型肌營養(yǎng)不良的相關(guān)疾病知識及護理技能。五、護理措施（一）預(yù)防受傷協(xié)助患者調(diào)整生活環(huán)境，保持室內(nèi)光線充足，地面干燥、平整，無障礙物，避免患者因視物不清而摔倒。指導患者在行走、上下樓梯時放慢速度，必要時使用助行器。在進行如進食、洗漱等日?；顒訒r，給予適當協(xié)助，防止燙傷、碰撞等意外發(fā)生。定期檢查患者眼部情況，遵醫(yī)囑使用人工淚液，保持眼球濕潤，避免因眼瞼閉合不全導致角膜損傷。（二）改善吞咽功能指導患者進食時采取坐位或半坐位，頭稍前傾，有利于食物下行，減少嗆咳。調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，給予軟食、半流質(zhì)或流質(zhì)食物，避免進食干硬、辛辣、刺激性食物。將固體食物打碎成泥狀，便于患者吞咽。指導患者進行吞咽功能訓練，如空咽訓練、冰刺激訓練等，每日3次，每次10-15分鐘，以增強咽喉部肌肉力量。進食時密切觀察患者情況，如出現(xiàn)嗆咳，立即停止進食，協(xié)助患者拍背，清除口腔內(nèi)食物殘渣，防止誤吸。（三）維持營養(yǎng)平衡制定個性化飲食計劃，保證患者每日攝入足夠的熱量、蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)。根據(jù)患者的吞咽情況，選擇高營養(yǎng)、易吞咽的食物，如牛奶、雞蛋羹、肉末粥等。監(jiān)測患者體重變化，每周測量1次體重，定期復查血清白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標，及時調(diào)整飲食方案。如患者進食量嚴重不足，無法滿足機體需要，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)支持，如鼻飼營養(yǎng)液，并做好鼻飼護理，防止并發(fā)癥發(fā)生。（四）緩解焦慮情緒主動與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心感受，給予心理支持和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療進展和成功案例，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵家屬多陪伴患者，給予情感支持，共同營造溫馨、和諧的家庭氛圍。指導患者進行放松訓練，如深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。必要時請心理醫(yī)生會診，給予專業(yè)的心理治療。（五）健康教育向患者及家屬講解眼咽型肌營養(yǎng)不良的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后，使其了解疾病的特點，積極配合治療和護理。指導患者及家屬掌握吞咽功能訓練、眼部護理等相關(guān)護理技能，以便在家庭中進行延續(xù)護理。告知患者定期復查的重要性，指導其按時到醫(yī)院復查肌電圖、血清肌酸激酶等指標，及時了解病情變化。提醒患者注意休息，避免過度勞累，適當進行體育鍛煉，如散步、太極拳等，增強體質(zhì)，但要避免劇烈運動。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某確診為眼咽型肌營養(yǎng)不良，目前存在眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀，經(jīng)入院后的護理干預(yù)，患者吞咽困難癥狀稍有改善，焦慮情緒有所緩解，未發(fā)生受傷、誤吸等并發(fā)癥。但患者的病情仍呈緩慢進展趨勢，需要長期的護理和康復訓練。（二）醫(yī)囑飲食：繼續(xù)給予軟食、半流質(zhì)飲食，避免干硬、刺激性食物，少量多餐，保證營養(yǎng)攝入。功能訓練：堅持進行吞咽功能訓練和眼部護理，每日3次，每次15-20分鐘。用藥：遵醫(yī)囑服用維生素E、輔酶Q10等藥物，改善肌肉代謝，不得