一、疾病介紹（一）概述復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見(jiàn)的、累及全身多系統(tǒng)的、以反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊?。氣道受累是其常?jiàn)且嚴(yán)重的表現(xiàn)之一，可導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞、狹窄，甚至危及生命。由于該病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易被誤診或漏診，因此早期識(shí)別和積極治療對(duì)改善患者預(yù)后至關(guān)重要。（二）病因與發(fā)病機(jī)制目前復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因尚不明確，可能與免疫紊亂密切相關(guān)。研究表明，機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)軟骨成分的自身抗體，如Ⅱ型膠原抗體等，引發(fā)免疫復(fù)合物沉積于軟骨組織，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致軟骨的炎癥反應(yīng)。此外，遺傳因素、環(huán)境因素（如感染、理化刺激等）可能在疾病的發(fā)生發(fā)展中起到一定作用。在氣道受累方面，炎癥主要累及氣道軟骨，包括氣管、支氣管軟骨。炎癥導(dǎo)致軟骨基質(zhì)破壞、軟骨細(xì)胞壞死，進(jìn)而使氣道壁失去支撐，出現(xiàn)氣道塌陷、狹窄。同時(shí)，氣道黏膜的炎癥反應(yīng)可引起黏膜水腫、分泌物增多，進(jìn)一步加重氣道阻塞。（三）臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性多軟骨炎氣道受累的臨床表現(xiàn)多樣，主要與氣道狹窄的部位、程度及進(jìn)展速度有關(guān)。常見(jiàn)癥狀包括：呼吸困難：是氣道受累最常見(jiàn)的癥狀，初期多為活動(dòng)后呼吸困難，隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸衰竭?？人裕憾酁榇碳ば愿煽?，合并感染時(shí)可出現(xiàn)咳痰，痰色可為白色黏痰或黃色膿痰。喘鳴：由于氣道狹窄，氣流通過(guò)時(shí)產(chǎn)生喘鳴音，多為吸氣性或雙相喘鳴。其他：還可伴有胸痛、聲音嘶啞等癥狀，聲音嘶啞多因喉軟骨受累所致。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)目前復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷主要依據(jù)臨床癥狀、體征及相關(guān)檢查，常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1976年McAdam提出的標(biāo)準(zhǔn)，具備以下6項(xiàng)中的3項(xiàng)或以上者可診斷：雙耳軟骨炎；非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；鼻軟骨炎；眼炎；喉和（或）氣管軟骨炎；耳蝸和（或）前庭功能障礙。對(duì)于氣道受累的患者，還需結(jié)合胸部CT、支氣管鏡、肺功能等檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。二、病史簡(jiǎn)介（一）基本信息患者張某，男性，52歲，已婚，農(nóng)民，因“反復(fù)胸悶、氣促3年，加重伴咳嗽、咳痰1周”于2025年7月15日入院。（二）現(xiàn)病史患者3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，活動(dòng)后加重，休息后可緩解，無(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。當(dāng)時(shí)未予重視，未行特殊治療。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，且逐漸加重，活動(dòng)耐力逐漸下降。1年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示“氣管、主支氣管壁增厚，管腔狹窄”，肺功能檢查提示“中度阻塞性通氣功能障礙”，診斷為“復(fù)發(fā)性多軟骨炎（氣道受累）”，給予潑尼松30mg/日口服治療，癥狀有所緩解?；颊叱鲈汉笞孕兄饾u減量至10mg/日維持治療，期間仍有間斷胸悶、氣促發(fā)作。1周前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，為黃色膿痰，量較多，不易咳出，同時(shí)胸悶、氣促癥狀明顯加重，稍活動(dòng)即感呼吸困難，夜間不能平臥，無(wú)發(fā)熱、咯血等癥狀。為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院就診，門(mén)診以“復(fù)發(fā)性多軟骨炎（氣道受累）急性發(fā)作”收入我科?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神、食欲、睡眠欠佳，大小便正常，體重近1年下降約5kg。（三）既往史否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)?。（四）個(gè)人史生于原籍，久居本地，無(wú)疫區(qū)、疫水接觸史，無(wú)吸煙、飲酒等不良嗜好，無(wú)粉塵、有害氣體接觸史。（五）家族史父母體健，否認(rèn)家族中有類(lèi)似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。三、護(hù)理評(píng)估（一）一般狀況評(píng)估患者神志清楚，精神萎靡，表情痛苦，查體合作。體溫36.8℃，脈搏98次/分，呼吸26次/分，血壓130/85mmHg。身高175cm，體重60kg，體質(zhì)指數(shù)20.0kg/m2?？诖捷p度發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。（二）癥狀與體征評(píng)估呼吸系統(tǒng)：患者呈吸氣性呼吸困難，呼吸頻率26次/分，可見(jiàn)三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）。雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛的哮鳴音，以呼氣期為主，雙下肺可聞及少量濕性啰音?？人灶l繁，咳黃色膿痰，量約50ml/日，痰液黏稠，不易咳出。其他系統(tǒng)：心率98次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢無(wú)水腫。（三）輔助檢查評(píng)估血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比85.2%，淋巴細(xì)胞百分比12.3%，血紅蛋白130g/L，血小板計(jì)數(shù)250×10?/L。炎癥指標(biāo)：C反應(yīng)蛋白（CRP）65mg/L，血沉（ESR）80mm/h。胸部CT：氣管、主支氣管及葉支氣管壁明顯增厚、鈣化，管腔彌漫性狹窄，以主支氣管為著，管腔最窄處直徑約5mm；雙肺下葉可見(jiàn)斑片狀模糊影，考慮炎癥改變。肺功能檢查：第一秒用力呼氣容積（FEV?）1.2L，F(xiàn)EV?占預(yù)計(jì)值百分比45%，F(xiàn)EV?/FVC52%，提示重度阻塞性通氣功能障礙。動(dòng)脈血?dú)夥治觯ㄎ次鯛顟B(tài)）：pH7.35，PaO?55mmHg，PaCO?48mmHg，SaO?88%。痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)：結(jié)果回報(bào)為肺炎克雷伯菌生長(zhǎng)，對(duì)頭孢哌酮舒巴坦敏感。（四）心理社會(huì)評(píng)估患者因病情反復(fù)、癥狀加重，擔(dān)心疾病預(yù)后，出現(xiàn)焦慮、恐懼情緒，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁不安，對(duì)治療缺乏信心。家屬對(duì)疾病知識(shí)了解較少，存在一定的擔(dān)憂和無(wú)助感，但能積極配合治療和護(hù)理。患者家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，醫(yī)療費(fèi)用給家庭帶來(lái)一定負(fù)擔(dān)。（五）治療依從性評(píng)估患者既往有自行減藥史，對(duì)疾病治療的重要性認(rèn)識(shí)不足，治療依從性欠佳。此次入院后，經(jīng)醫(yī)護(hù)人員講解病情及治療方案，患者及家屬表示愿意配合治療。四、護(hù)理問(wèn)題（一）氣體交換受損與氣道狹窄、氣道黏膜水腫、分泌物增多導(dǎo)致氣道阻塞有關(guān)?；颊弑憩F(xiàn)為呼吸困難、口唇發(fā)紺，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y和輕度高碳酸血癥。（二）清理呼吸道無(wú)效與痰液黏稠、咳嗽無(wú)力、氣道狹窄有關(guān)。患者咳嗽頻繁，咳黃色膿痰，量多且黏稠，不易咳出，雙肺可聞及濕性啰音。（三）焦慮與病情反復(fù)、擔(dān)心預(yù)后、醫(yī)療費(fèi)用負(fù)擔(dān)有關(guān)。患者出現(xiàn)情緒低落、煩躁不安，對(duì)治療缺乏信心。（四）疼痛與氣道炎癥刺激、咳嗽有關(guān)?；颊弑憩F(xiàn)為胸部不適、咳嗽時(shí)疼痛加劇。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)疾病的認(rèn)知不足、治療方案不了解有關(guān)?；颊呒韧凶孕袦p藥史，對(duì)疾病的預(yù)防、護(hù)理知識(shí)知曉甚少。（六）潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、窒息由于氣道狹窄進(jìn)一步加重、痰液阻塞氣道等原因可能導(dǎo)致。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換保持呼吸道通暢：協(xié)助患者取半坐臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。給予鼻導(dǎo)管吸氧，流量2-3L/min，密切觀察患者的呼吸頻率、深度、節(jié)律及口唇發(fā)紺情況，定期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治?，根?jù)結(jié)果調(diào)整吸氧流量或方式。遵醫(yī)囑用藥：給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg靜脈滴注，每日1次，以減輕氣道炎癥和水腫；給予頭孢哌酮舒巴坦3g靜脈滴注，每8小時(shí)1次，抗感染治療；給予氨茶堿0.25g靜脈滴注，每日1次，緩解支氣管痙攣。用藥過(guò)程中密切觀察藥物療效及不良反應(yīng)，如有無(wú)胃腸道不適、心律失常等。呼吸功能監(jiān)測(cè)：持續(xù)監(jiān)測(cè)患者的血氧飽和度、呼吸頻率、節(jié)律等，每小時(shí)記錄1次。若患者出現(xiàn)呼吸困難加重、血氧飽和度下降至90%以下，應(yīng)立即通知醫(yī)生，并做好氣管插管或氣管切開(kāi)的準(zhǔn)備。（二）促進(jìn)有效排痰協(xié)助排痰：定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，拍背時(shí)由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中，每次拍背10-15分鐘，每日3-4次，以促進(jìn)痰液排出。霧化吸入：遵醫(yī)囑給予生理鹽水20ml加氨溴索30mg霧化吸入，每日2-3次，每次15-20分鐘，以稀釋痰液，便于咳出。霧化吸入后協(xié)助患者漱口，以減少口腔真菌感染的風(fēng)險(xiǎn)。吸痰護(hù)理：若患者痰液黏稠，經(jīng)上述措施仍不能有效排出，出現(xiàn)呼吸困難加重、血氧飽和度下降時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予吸痰。吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，動(dòng)作輕柔，避免損傷氣道黏膜，每次吸痰時(shí)間不超過(guò)15秒，吸痰前后給予高流量吸氧1-2分鐘。（三）緩解焦慮情緒心理支持：主動(dòng)與患者及家屬溝通交流，耐心傾聽(tīng)他們的訴說(shuō)，了解其焦慮的原因。向患者講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及成功案例，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)家屬給予患者關(guān)心和支持，營(yíng)造良好的家庭氛圍。環(huán)境舒適：保持病室安靜、整潔、空氣流通，溫度維持在18-22℃，濕度維持在50%-60%，為患者提供舒適的休養(yǎng)環(huán)境。減少探視人員，避免不良刺激。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸、緩慢呼吸等放松訓(xùn)練，每日2-3次，每次10-15分鐘，以緩解緊張、焦慮情緒。（四）減輕疼痛觀察疼痛：密切觀察患者疼痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時(shí)間，評(píng)估疼痛評(píng)分（采用數(shù)字評(píng)分法，0-10分），目前患者疼痛評(píng)分為4分。緩解疼痛：指導(dǎo)患者采取舒適的體位，避免劇烈咳嗽。若咳嗽時(shí)疼痛明顯，可指導(dǎo)患者用手按壓胸部，以減輕咳嗽時(shí)的震動(dòng)疼痛。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12小時(shí)1次，并觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（五）健康指導(dǎo)疾病知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家屬講解復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓他們了解疾病的特點(diǎn)，認(rèn)識(shí)到堅(jiān)持治療的重要性。用藥指導(dǎo)：詳細(xì)告知患者所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、療程及不良反應(yīng)，強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，不可自行增減藥量或停藥。指導(dǎo)患者觀察藥物不良反應(yīng)，如出現(xiàn)不適及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。生活指導(dǎo)：指導(dǎo)患者注意休息，避免勞累，避免受涼感冒，預(yù)防呼吸道感染。飲食宜清淡、易消化，富含蛋白質(zhì)、維生素，如瘦肉、魚(yú)類(lèi)、新鮮蔬菜和水果等，避免辛辣、刺激性食物。戒煙戒酒，避免接觸粉塵、有害氣體等刺激性物質(zhì)。自我護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)患者學(xué)會(huì)自我監(jiān)測(cè)病情，如觀察呼吸、咳嗽、咳痰情況，若出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。指導(dǎo)患者正確進(jìn)行深呼吸、有效咳嗽、咳痰等方法，提高自我護(hù)理能力。（六）預(yù)防并發(fā)癥病情觀察：密切觀察患者的生命體征、意識(shí)狀態(tài)、呼吸頻率、節(jié)律及痰液性質(zhì)、量等變化，若出現(xiàn)呼吸困難突然加重、發(fā)紺明顯、意識(shí)模糊等情況，應(yīng)立即通知醫(yī)生，并做好搶救準(zhǔn)備。氣道護(hù)理：保持氣道通暢，及時(shí)清除氣道分泌物，避免痰液阻塞氣道。定期檢查氣管插管或氣管切開(kāi)套管的位置、固定情況，確保其通暢。感染預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，加強(qiáng)口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理，預(yù)防感染。協(xié)助患者勤翻身、叩背，促進(jìn)痰液排出，預(yù)防肺部感染。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因復(fù)發(fā)性多軟骨炎氣道受累急性發(fā)作入院，入院時(shí)存在氣體交換受損、清理呼吸道無(wú)效、焦慮、疼痛、知識(shí)缺乏等護(hù)理問(wèn)題。經(jīng)過(guò)積極的治療和護(hù)理，患者呼吸困難癥狀較前緩解，咳嗽、咳痰量減少，痰液變稀易于咳出，焦慮情緒有所改善，疼痛減輕，對(duì)疾病知識(shí)有了一定的了解，治療依從性提高。目前患者生命體征平穩(wěn)，血氧飽和度維持在93%-95%（鼻導(dǎo)管吸氧2L/min），雙肺哮鳴音較前減少，濕性啰音基本消失。但患者病情仍不穩(wěn)定，仍有氣道狹窄加重、呼吸衰竭等潛在風(fēng)險(xiǎn)，需繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理和觀察。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg靜脈滴注，每日1次，3天后改為潑尼松30mg口服，逐漸減量；繼續(xù)給予頭孢哌酮舒巴坦3g靜脈滴注，每8小時(shí)1次，根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗生素；繼續(xù)給予氨茶堿0.25g靜脈滴注，每日1次，根據(jù)病情逐漸改為口服。護(hù)理方面：繼續(xù)保持呼吸道通暢，協(xié)助患者翻身、拍背、霧化吸入