一、疾病介紹（一）基本概念凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分，其缺乏會導(dǎo)致凝血功能障礙，引發(fā)凝血因子缺乏癥。該疾病是一類因血液中某種或多種凝血因子先天性或獲得性缺乏，使得機體凝血機制異常而引起的出血性疾病。正常情況下，血液在血管內(nèi)循環(huán)流動，當(dāng)血管受損時，凝血因子會依次激活，形成凝血酶，最終使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白，形成血凝塊，達到止血目的。而當(dāng)凝血因子缺乏時，這一過程會受到阻礙，導(dǎo)致出血難以止住，引發(fā)一系列臨床癥狀。（二）分類血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏癥）：是最常見的遺傳性凝血因子缺乏癥，屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，主要見于男性，女性多為攜帶者。其病因是由于凝血因子Ⅷ基因缺陷，導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成減少或功能異常。血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏癥）：同樣為X連鎖隱性遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上，男性發(fā)病，女性攜帶。因凝血因子Ⅸ基因缺陷，使凝血因子Ⅸ的生成受到影響。其他先天性凝血因子缺乏癥：如凝血因子Ⅺ缺乏癥等，相對較為罕見，遺傳方式多樣，部分為常染色體隱性遺傳。獲得性凝血因子缺乏癥：由多種后天因素引起，如肝臟疾病、維生素K缺乏、自身免疫性疾病、惡性腫瘤、藥物影響等。肝臟是合成多種凝血因子的場所，肝臟疾病會導(dǎo)致凝血因子合成減少；維生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的必需物質(zhì)，其缺乏會影響相應(yīng)凝血因子的合成。（三）臨床表現(xiàn)出血癥狀：這是凝血因子缺乏癥最主要的臨床表現(xiàn)。出血可發(fā)生在身體的多個部位，輕微外傷后即可出現(xiàn)明顯出血，甚至自發(fā)性出血。皮膚黏膜出血：表現(xiàn)為皮膚瘀斑、瘀點、鼻出血、牙齦出血等，女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)過多。關(guān)節(jié)出血：常見于血友病患者，多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限；反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、強直，影響關(guān)節(jié)功能。肌肉出血：可發(fā)生在四肢肌肉、腰大肌等部位，局部出現(xiàn)腫脹、疼痛，嚴(yán)重時可壓迫神經(jīng)、血管，導(dǎo)致肢體麻木、缺血。內(nèi)臟出血：包括消化道出血（嘔血、黑便）、泌尿道出血（血尿）、顱內(nèi)出血等，內(nèi)臟出血病情較為嚴(yán)重，可危及生命。并發(fā)癥：反復(fù)出血可引起貧血，長期關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)退行性變、骨質(zhì)疏松等。二、病史簡介患者張某，男，28歲，因“反復(fù)皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血15年，加重伴右踝關(guān)節(jié)腫痛5天”入院。15年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢皮膚瘀斑，當(dāng)時未予重視。后因輕微碰撞出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動受限，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)凝血因子Ⅸ活性為2.1%，診斷為血友病B。此后常因勞累或輕微外傷出現(xiàn)皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)出血，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見，曾多次輸注凝血因子Ⅸ進行治療，癥狀可緩解。5天前患者長時間行走后出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)腫痛，逐漸加重，無法正常行走，為進一步治療來我院就診，門診以“血友病B、右踝關(guān)節(jié)出血”收入院。入院時體格檢查：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。右踝關(guān)節(jié)明顯腫脹，皮膚溫度升高，壓痛陽性，活動受限；全身皮膚可見散在陳舊性瘀斑。輔助檢查：凝血因子Ⅸ活性1.0%；血常規(guī)示血紅蛋白120g/L，紅細(xì)胞計數(shù)4.5×1012/L，血小板計數(shù)220×10?/L；凝血酶原時間（PT）12.5秒，活化部分凝血活酶時間（APTT）85秒；右踝關(guān)節(jié)X線片示關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面硬化，周圍軟組織腫脹。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無手術(shù)、輸血史（除輸注凝血因子外），無藥物過敏史。個人史：生于本地，無疫區(qū)居住史，無吸煙、飲酒等不良嗜好，未婚，目前從事辦公室工作。家族史：父親身體健康，母親體健，有一弟弟，身體健康，家族中無類似疾病患者。三、護理評估（一）生理評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg，生命體征平穩(wěn)。出血情況：右踝關(guān)節(jié)腫脹明顯，壓痛陽性，皮膚溫度升高，未見新鮮出血點；全身皮膚有散在陳舊性瘀斑，無新鮮瘀斑及出血點；無鼻出血、牙齦出血，無嘔血、黑便、血尿等內(nèi)臟出血表現(xiàn)。關(guān)節(jié)功能：右踝關(guān)節(jié)活動受限，無法正常行走，左膝關(guān)節(jié)因既往反復(fù)出血，活動度較正常略降低，其余關(guān)節(jié)活動正常。疼痛程度：采用數(shù)字評分法（NRS）評估右踝關(guān)節(jié)疼痛，評分為6分，屬于中度疼痛。營養(yǎng)狀況：身高175cm，體重70kg，體質(zhì)指數(shù)（BMI）22.9kg/m2，營養(yǎng)狀況良好，飲食正常，無挑食、偏食習(xí)慣。睡眠情況：因右踝關(guān)節(jié)疼痛，近5天睡眠質(zhì)量欠佳，每晚睡眠時間約5-6小時，易醒。（二）心理評估患者因疾病反復(fù)發(fā)作，長期受出血和疼痛困擾，擔(dān)心關(guān)節(jié)功能進一步受損影響工作和生活，存在焦慮情緒。入院后對治療效果和預(yù)后有一定擔(dān)憂，情緒略顯低落，主動與醫(yī)護人員交流，渴望了解疾病相關(guān)知識和護理方法。（三）社會評估患者家庭關(guān)系和睦，父母對其關(guān)心照顧周到，能給予經(jīng)濟和精神上的支持?；颊吣壳皬氖罗k公室工作，同事關(guān)系融洽，單位對其病情較為理解，能給予適當(dāng)?shù)墓ぷ靼才??；颊呱缃换顒虞^少，主要局限于家人和少數(shù)朋友，對疾病的社會認(rèn)知度較低，擔(dān)心他人歧視。（四）治療依從性評估患者既往能遵醫(yī)囑定期輸注凝血因子Ⅸ，在出血時能及時就醫(yī)，但對疾病的預(yù)防知識了解不夠全面，存在勞累、劇烈運動等誘發(fā)出血的行為，治療依從性有待進一步提高。四、護理問題（一）出血風(fēng)險：與凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致凝血功能障礙有關(guān)患者有明確的血友病B病史，凝血因子Ⅸ活性僅為1.0%，存在嚴(yán)重的凝血功能障礙，且本次因右踝關(guān)節(jié)出血入院，既往有多次出血史，存在較高的再次出血風(fēng)險。（二）急性疼痛：與右踝關(guān)節(jié)出血、腫脹有關(guān)患者右踝關(guān)節(jié)因出血出現(xiàn)明顯腫脹，NRS評分為6分，中度疼痛影響了患者的活動和睡眠。（三）關(guān)節(jié)功能障礙：與反復(fù)關(guān)節(jié)出血、腫脹及疼痛有關(guān)患者右踝關(guān)節(jié)目前活動受限，左膝關(guān)節(jié)因既往反復(fù)出血活動度降低，若不及時干預(yù)，可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、強直，進一步加重關(guān)節(jié)功能障礙。（四）焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后及影響生活工作有關(guān)患者因長期受疾病困擾，對治療效果和未來生活存在擔(dān)憂，產(chǎn)生了焦慮情緒。（五）知識缺乏：與對疾病的預(yù)防、治療及自我護理知識了解不足有關(guān)患者存在勞累、劇烈運動等誘發(fā)出血的行為，說明其對疾病的預(yù)防知識掌握不夠，對治療過程中的注意事項和自我護理方法了解不全面。五、護理措施（一）預(yù)防出血的護理措施休息與活動指導(dǎo)：囑患者絕對臥床休息，抬高右踝關(guān)節(jié)，促進血液回流，減輕腫脹。避免劇烈運動、勞累，病情穩(wěn)定后逐漸增加活動量，活動時動作輕柔，避免碰撞、外傷。環(huán)境安全管理：保持病房環(huán)境整潔、寬敞，清除障礙物，防止患者跌倒、碰撞。床欄加裝防護墊，避免患者撞傷。凝血因子輸注護理：遵醫(yī)囑按時足量輸注凝血因子Ⅸ，輸注前嚴(yán)格核對患者信息、凝血因子的名稱、劑量、有效期等，輸注過程中密切觀察患者有無不良反應(yīng)，如發(fā)熱、皮疹等，輸注后觀察出血情況有無改善，定期監(jiān)測凝血因子Ⅸ活性。穿刺護理：盡量避免不必要的穿刺操作，必須穿刺時選擇較細(xì)的針頭，穿刺后延長按壓時間，一般按壓5-10分鐘，直至出血停止，避免揉擦穿刺部位。皮膚黏膜護理：保持皮膚清潔，避免抓撓皮膚，防止皮膚破損出血。指導(dǎo)患者用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦損傷，若出現(xiàn)牙齦出血，可用冷水漱口或局部涂抹止血藥物。飲食護理：給予高蛋白、高維生素、易消化的軟食，避免進食粗糙、堅硬、帶刺的食物，防止消化道出血。鼓勵患者多飲水，保持大便通暢，避免用力排便導(dǎo)致肛周出血。（二）疼痛護理措施局部護理：在出血停止前，可采用冷敷的方法減輕右踝關(guān)節(jié)腫脹和疼痛，每次冷敷15-20分鐘，每天3-4次，注意避免凍傷。出血停止后可改為熱敷，促進局部血液循環(huán)，緩解疼痛。藥物止痛：遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如對乙酰氨基酚，避免使用阿司匹林、布洛芬等影響凝血功能的藥物。用藥后觀察疼痛緩解情況及有無不良反應(yīng)。分散注意力：指導(dǎo)患者通過聽音樂、看電影、與家人朋友聊天等方式分散注意力，減輕疼痛感受。舒適護理：為患者提供舒適的體位，定時協(xié)助患者翻身，避免長時間保持同一姿勢導(dǎo)致不適。保持病房安靜、光線柔和，為患者創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。（三）關(guān)節(jié)功能鍛煉護理措施出血期護理：在右踝關(guān)節(jié)出血期間，禁止進行關(guān)節(jié)活動，防止加重出血和損傷?？蛇M行肌肉的等長收縮訓(xùn)練，即肌肉收縮時不引起關(guān)節(jié)活動，促進血液循環(huán)，防止肌肉萎縮。出血停止后的功能鍛煉：出血停止，腫脹、疼痛緩解后，指導(dǎo)患者進行右踝關(guān)節(jié)的被動和主動功能鍛煉。被動鍛煉由醫(yī)護人員或家屬協(xié)助進行，緩慢活動關(guān)節(jié)，范圍由小到大，逐漸增加；主動鍛煉由患者自主進行，如踝關(guān)節(jié)的屈伸、旋轉(zhuǎn)等動作，每次鍛煉10-15分鐘，每天3-4次，避免過度勞累?？祻?fù)器械輔助鍛煉：根據(jù)患者關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況，可借助康復(fù)器械進行鍛煉，如踝關(guān)節(jié)訓(xùn)練器，逐漸增加關(guān)節(jié)的活動度和肌肉力量。定期評估：定期評估患者關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整鍛煉計劃。（四）心理護理措施溝通與傾聽：主動與患者溝通交流，耐心傾聽其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予理解和安慰，建立良好的護患關(guān)系。信息支持：向患者詳細(xì)介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法及預(yù)后，讓患者了解只要積極治療和護理，疾病可以得到有效控制，減輕其對預(yù)后的擔(dān)憂。情緒疏導(dǎo)：指導(dǎo)患者采用放松訓(xùn)練、深呼吸等方法緩解焦慮情緒。鼓勵患者參加一些力所能及的社交活動，轉(zhuǎn)移注意力，增強自信心。家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵其多陪伴、關(guān)心患者，給予患者更多的精神支持，共同幫助患者克服心理障礙。（五）健康教育措施疾病知識宣教：向患者及家屬講解血友病B的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)防措施，讓其了解疾病的危害性和可防可控性。自我護理指導(dǎo)：指導(dǎo)患者學(xué)會觀察出血跡象，如皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛等，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。教會患者自我注射凝血因子的方法（在醫(yī)護人員指導(dǎo)下），以便在緊急情況下能及時處理。生活指導(dǎo)：告知患者避免從事易受傷的工作和活動，如高空作業(yè)、拳擊等。注意個人衛(wèi)生，預(yù)防感染，感染可誘發(fā)出血。保持規(guī)律的作息，避免勞累，合理飲食，保持大便通暢。用藥指導(dǎo)：向患者強調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，告知常用藥物的作用、用法、劑量及不良反應(yīng)，避免自行使用影響凝血功能的藥物。定期隨訪：告知患者定期到醫(yī)院復(fù)查凝血因子活性、血常規(guī)等指標(biāo)，以便及時調(diào)整治療方案。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護理查房的患者張某為青年男性，患有血友病B，因右踝關(guān)節(jié)出血入院。通過對患者的病史簡介、護理評估，確定了患者存在出血風(fēng)險、急性疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙、焦慮、知識缺乏等護理問題，并制定了相應(yīng)的護理措施。經(jīng)過一段時間的治療和護理，患者右踝關(guān)節(jié)出血得到控制，腫脹減輕，疼痛緩解（NRS評分降至2分），焦慮情緒有所改善，對疾病的相關(guān)知識有了一定的了解，治療依從性提高。但患者仍存在關(guān)節(jié)功能恢復(fù)的問題，需要繼續(xù)進行康復(fù)鍛煉。（二）醫(yī)囑治療方案：繼續(xù)遵醫(yī)囑輸注凝血因子Ⅸ，根據(jù)凝血因子Ⅸ活性及出血情況調(diào)整劑量和輸注頻率。護理要求：繼續(xù)做好出血預(yù)防護理，避免外傷、勞累，保持環(huán)境安全。堅持右踝關(guān)節(jié)的功能鍛煉，逐漸