先天性球形紅細胞血性黃疸的護理個案一、案例背景與評估（一）患者一般資料患者張某，女，8歲，因“反復皮膚、鞏膜黃染8年，加重伴乏力1周”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產，出生時體重3.2kg，生后24小時內出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，當時經皮膽紅素測定為15mg/dl，予藍光照射治療3天后黃疸稍緩解，但此后黃疸反復出現(xiàn)，勞累或感染后加重。父母非近親結婚，否認家族遺傳病史，患兒哥哥身體健康，無類似癥狀。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒家長訴患兒自出生后不久即出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，呈間歇性發(fā)作，曾多次于當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“溶血性黃疸”，予對癥治療后癥狀可暫時緩解。1周前患兒因受涼后出現(xiàn)咳嗽、流涕，隨后皮膚、鞏膜黃染較前明顯加重，呈濃茶色，伴精神萎靡、乏力、食欲減退，活動后氣促，無發(fā)熱、腹痛、嘔吐、便血等癥狀。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“先天性球形紅細胞增多癥？溶血性黃疸”收入院。自發(fā)病以來，患兒精神欠佳，睡眠尚可，食欲差，大小便正常，體重較前無明顯變化。（三）既往史與個人史既往史：患兒平素體質較弱，易感冒，否認肝炎、結核等傳染病史，否認手術、外傷史，否認輸血史，否認食物、藥物過敏史。個人史：按國家計劃免疫程序進行預防接種，生長發(fā)育較同齡兒童稍遲緩，身高125-，體重22kg，均位于同年齡、同性別兒童生長曲線第25百分位。（四）體格檢查T：36.8℃，P：102次/分，R：22次/分，BP：95/60mmHg，SpO2：96%（自然狀態(tài)下）。神志清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自主體位。全身皮膚黏膜中度黃染，無皮疹、出血點，彈性可。鞏膜中度黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率102次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下2-，質軟，邊銳，無壓痛，脾肋下3-，質中，邊銳，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無畸形，活動自如，雙下肢無水腫，神經系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查1.血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.5×10^9/L，中性粒細胞比例58%，淋巴細胞比例36%，單核細胞比例4%，嗜酸性粒細胞比例2%，紅細胞計數(shù)2.8×10^12/L，血紅蛋白85g/L，紅細胞壓積26%，平均紅細胞體積75fl，平均紅細胞血紅蛋白含量23pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度306g/L，血小板計數(shù)210×10^9/L，網織紅細胞計數(shù)12%。2.血生化檢查：總膽紅素128μmol/L，直接膽紅素15μmol/L，間接膽紅素113μmol/L，谷丙轉氨酶35U/L，谷草轉氨酶42U/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐55μmol/L，鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯98mmol/L，鈣2.2mmol/L。3.凝血功能檢查：凝血酶原時間12.5秒，活化部分凝血活酶時間35秒，凝血酶時間16秒，纖維蛋白原2.5g/L。4.尿常規(guī)：尿色深黃，尿膽原（+++），尿膽紅素（-），尿蛋白（-），紅細胞（-），白細胞（-）。5.糞常規(guī)：糞色黃，OB（-），鏡檢未見異常。6.外周血涂片：可見大量球形紅細胞，占紅細胞總數(shù)的35%，紅細胞大小不均，中心淡染區(qū)消失。7.紅細胞滲透脆性試驗：開始溶血濃度為0.65%氯化鈉溶液，完全溶血濃度為0.45%氯化鈉溶液（正常參考值：開始溶血0.42%-0.46%，完全溶血0.32%-0.34%），提示紅細胞滲透脆性增高。8.骨髓穿刺檢查：骨髓增生活躍，粒系占45%，紅系占50%，粒紅比例0.9:1，紅系增生明顯活躍，以中晚幼紅細胞為主，可見核分裂象，成熟紅細胞形態(tài)同外周血涂片，可見大量球形紅細胞。粒系、巨核系增生正常，各階段細胞比例及形態(tài)未見異常。9.腹部B超：肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，包膜光滑，實質回聲均勻，肝內膽管無擴張；脾臟增大，肋間厚徑4.5-，長徑13-，實質回聲均勻；胰腺、膽囊未見明顯異常。10.心電圖：竇性心律，心率102次/分，大致正常心電圖。二、護理計劃與目標（一）護理問題1.活動無耐力與貧血導致機體組織缺氧有關。2.皮膚黏膜黃染與紅細胞破壞過多，間接膽紅素升高有關。3.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與食欲減退、溶血導致營養(yǎng)物質消耗增加有關。4.有感染的危險與機體抵抗力下降、貧血有關。5.焦慮與患兒及家長對疾病認知不足、擔心預后有關。6.知識缺乏與患兒家長缺乏先天性球形紅細胞增多癥的疾病知識、護理知識及預防復發(fā)知識有關。（二）護理目標1.短期目標（住院期間）：患兒乏力癥狀明顯改善，活動耐力逐漸提高，能進行日常輕微活動，如散步、自主進食等，活動后無明顯氣促、心悸。皮膚、鞏膜黃染程度減輕，總膽紅素、間接膽紅素水平逐漸下降?；純菏秤纳?，能攝入足夠的營養(yǎng)物質，體重無下降或略有增加。住院期間無感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)白細胞計數(shù)及分類正常?；純杭凹议L焦慮情緒緩解，能積極配合治療和護理?；純杭议L掌握先天性球形紅細胞增多癥的基本知識、護理要點及預防復發(fā)的方法。2.長期目標（出院后3-6個月）：患兒貧血糾正，血紅蛋白維持在正常范圍，活動耐力恢復正常，能正常參加學校的學習和活動。皮膚、鞏膜黃染消退，膽紅素水平維持在正常范圍?；純籂I養(yǎng)狀況良好，生長發(fā)育達到同齡兒童正常水平。患兒感染次數(shù)明顯減少，能有效預防感染?；純杭凹议L能正確應對疾病，自我護理能力良好，疾病復發(fā)率降低。（三）護理措施1.活動無耐力的護理：評估患兒活動耐力水平：每日觀察患兒活動后的反應，如心率、呼吸、面色、精神狀態(tài)等，根據評估結果制定合適的活動計劃。初期限制患兒劇烈活動，如跑跳、攀爬等，允許進行輕微活動，如在床上玩耍、坐起等，逐漸增加活動量和活動時間。創(chuàng)造舒適的休息環(huán)境：保持病室安靜、整潔、光線柔和，溫度適宜（22-24℃），濕度50-60%，保證患兒充足的睡眠，每日睡眠時間不少于10小時。協(xié)助患兒生活護理：根據患兒的活動能力，協(xié)助其進行進食、洗漱、穿衣等日常生活活動，減少患兒體力消耗。監(jiān)測病情變化：定期監(jiān)測患兒血常規(guī)、血紅蛋白水平，觀察貧血改善情況，根據病情變化調整活動計劃。2.皮膚黏膜黃染的護理：觀察黃染變化：每日觀察患兒皮膚、鞏膜黃染的部位、范圍及程度，使用經皮膽紅素測定儀定期監(jiān)測膽紅素水平，并記錄結果，觀察其動態(tài)變化。皮膚護理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日用溫水擦浴，避免使用刺激性強的肥皂和沐浴露。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質衣物，避免摩擦皮膚。勤剪指甲，防止患兒抓傷皮膚。促進膽紅素排泄：鼓勵患兒多飲水，每日飲水量根據患兒年齡和體重計算，約100-150ml/kg，以增加尿量，促進膽紅素通過尿液排出。遵醫(yī)囑給予退黃藥物治療，并觀察藥物療效和不良反應。3.營養(yǎng)失調的護理：飲食評估：評估患兒的食欲、進食量、飲食習慣及營養(yǎng)狀況，制定個性化的飲食計劃。飲食指導：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、奶制品、新鮮蔬菜和水果等。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重胃腸道負擔。根據患兒的口味和喜好，調整食物的種類和烹飪方式，提高患兒的食欲。少量多餐，每日進食5-6次，以保證營養(yǎng)物質的攝入。營養(yǎng)監(jiān)測：定期監(jiān)測患兒的體重、身高、血常規(guī)、血生化等指標，評估營養(yǎng)狀況改善情況，及時調整飲食計劃。4.預防感染的護理：環(huán)境管理：保持病室清潔衛(wèi)生，每日開窗通風2-3次，每次30分鐘，定期進行空氣消毒（如紫外線照射）。限制探視人員，避免交叉感染。基礎護理：加強口腔護理，每日早晚用生理鹽水漱口，飯后清潔口腔，保持口腔清潔濕潤，預防口腔感染。加強皮膚護理，勤換衣物、床單、被套，保持皮膚清潔干燥。病情觀察：密切觀察患兒體溫、精神狀態(tài)、呼吸道癥狀等，如出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、流涕等感染跡象，及時報告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予抗感染治療。提高機體抵抗力：保證患兒充足的營養(yǎng)和睡眠，根據病情適當進行活動，增強機體抵抗力。遵醫(yī)囑給予免疫調節(jié)劑或增強劑，如維生素C、脾氨肽口服凍干粉等。5.焦慮的護理：溝通交流：主動與患兒及家長溝通交流，耐心傾聽他們的訴求和擔憂，給予心理支持和安慰。用通俗易懂的語言向患兒及家長解釋疾病的病因、治療方案、預后等，減輕他們的焦慮情緒。心理疏導：根據患兒的年齡和心理特點，采用適當?shù)男睦硎鑼Х椒?，如講故事、玩游戲等，轉移患兒的注意力，緩解其緊張情緒。鼓勵家長給予患兒更多的關愛和陪伴，增強患兒的安全感。提供信息支持：向患兒及家長提供有關先天性球形紅細胞增多癥的疾病資料、護理知識等，幫助他們了解疾病，提高自我護理能力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。6.知識缺乏的護理：健康教育：采用多種形式向患兒家長進行健康教育，如口頭講解、發(fā)放宣傳資料、觀看視頻等。內容包括疾病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則、護理要點、預防復發(fā)措施等。出院指導：出院前詳細向患兒家長進行出院指導，包括飲食指導、活動指導、用藥指導、復查指導等。告知家長患兒出院后需注意休息，避免勞累和感染，定期復查血常規(guī)、膽紅素、肝腎功能等指標，如有異常及時就診。隨訪管理：建立患兒隨訪當案，定期進行電hua隨訪或門診隨訪，了解患兒的病情變化、營養(yǎng)狀況、用藥情況等，及時給予指導和幫助。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（入院第1-3天）患兒入院時精神萎靡，乏力明顯，皮膚、鞏膜中度黃染，食欲差。護理人員首先為患兒安排安靜、舒適的病房，測量生命體征并記錄，T：36.8℃，P：102次/分，R：22次/分，BP：95/60mmHg，SpO2：96%。協(xié)助患兒臥床休息，減少活動量，避免劇烈運動。遵醫(yī)囑完善各項檢查，如血常規(guī)、血生化、骨髓穿刺等，密切觀察患兒的病情變化，尤其是皮膚黃染、精神狀態(tài)、食欲等情況。在皮膚護理方面，每日用溫水為患兒擦浴1次，更換寬松、柔軟的棉質衣物，保持皮膚清潔干燥。觀察皮膚有無破損、瘙癢等情況，告知患兒不要抓撓皮膚，勤剪指甲。使用經皮膽紅素測定儀每日監(jiān)測膽紅素水平，入院第1天膽紅素為128μmol/L，第2天為115μmol/L，第3天為102μmol/L，黃染程度逐漸減輕。飲食方面，患兒食欲差，護理人員根據患兒的口味，給予清淡、易消化的流質飲食，如米湯、稀粥等，少量多餐，每日進食5-6次。同時鼓勵患兒多飲水，每日飲水量約1000ml，以促進膽紅素排泄。入院第2天，患兒食欲略有改善，能進食少量稀粥和雞蛋羹。預防感染方面，保持病室清潔衛(wèi)生，每日開窗通風2次，每次30分鐘，紫外線空氣消毒1次。限制探視人員，告知探視者洗手、戴口罩后再接觸患兒。加強口腔護理，每日早晚用生理鹽水漱口，飯后清潔口腔。入院前3天，患兒體溫正常，無感染跡象。與患兒及家長溝通交流時，了解到家長對疾病的預后非常擔心，焦慮情緒明顯。護理人員耐心向家長解釋疾病的病因、治療方案和預后，告知家長先天性球形紅細胞增多癥雖然是一種遺傳性疾病，但通過積極治療和護理，患兒的病情可以得到有效控制，生長發(fā)育可以接近正常兒童。同時鼓勵家長多陪伴患兒，給予患兒關愛和安慰，緩解患兒的緊張情緒。經過溝通，家長的焦慮情緒有所緩解，表示愿意積極配合治療和護理。（二）住院中期護理（入院第4-7天）患兒各項檢查結果陸續(xù)回報，確診為先天性球形紅細胞增多癥伴溶血性黃疸。醫(yī)生根據患兒的病情，給予輸注紅細胞懸液200ml糾正貧血，靜脈滴注維生素C、還原型谷胱甘肽等藥物保護肝臟、促進膽紅素代謝，口服葉酸片促進紅細胞生成。護理人員嚴格遵醫(yī)囑執(zhí)行治療措施，密切觀察藥物療效和不良反應。輸注紅細胞懸液過程中，護理人員嚴格執(zhí)行三查七對制度，調節(jié)滴速為1-2ml/kg/h，密切觀察患兒有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹等輸血反應。輸注過程順利，患兒無不良反應發(fā)生。輸注后復查血常規(guī)，血紅蛋白升至95g/L，患兒乏力癥狀明顯改善，能在床上自主玩耍，活動后氣促、心悸癥狀減輕。皮膚黃染方面，經皮膽紅素測定儀監(jiān)測膽紅素水平繼續(xù)下降，入院第4天為90μmol/L，第5天為75μmol/L，第6天為60μmol/L，第7天為50μmol/L，皮膚、鞏膜黃染明顯減輕。護理人員繼續(xù)做好皮膚護理，保持皮膚清潔干燥，避免皮膚損傷。飲食方面，患兒食欲進一步改善，能進食軟飯、面條、魚肉等食物。護理人員根據患兒的營養(yǎng)需求，調整飲食計劃，增加蛋白質和維生素的攝入，如每日給予雞蛋1個、瘦肉50g、新鮮蔬菜100g、水果50g等?；純好咳者M食4-5次，進食量逐漸增加，體重較入院時增加0.5kg?；顒臃矫?，根據患兒的活動耐力改善情況，逐漸增加活動量。入院第4天，允許患兒在病房內散步5-10分鐘；第5天，散步時間延長至15-20分鐘；第6-7天，可在病房內進行簡單的游戲活動，如堆積木、畫畫等，活動后無明顯不適。預防感染方面，繼續(xù)加強環(huán)境管理和基礎護理，患兒體溫持續(xù)正常，血常規(guī)白細胞計數(shù)及分類正常，無感染發(fā)生。護理人員向患兒及家長講解預防感染的重要性，告知家長出院后要注意患兒的個人衛(wèi)生，避免去人群密集的場所，防止感染。（三）住院后期護理（入院第8-14天）患兒病情穩(wěn)定，皮膚、鞏膜黃染基本消退，經皮膽紅素測定儀監(jiān)測膽紅素水平降至正常范圍（25μmol/L）。血紅蛋白維持在105g/L左右，精神狀態(tài)良好，食欲正常，能正常進行日常活動，如散步、玩耍等，活動后無明顯不適。護理人員繼續(xù)遵醫(yī)囑給予口服藥物治療，如葉酸片，告知患兒家長藥物的服用方法、劑量和注意事項，督促患兒按時服藥。同時加強出院指導，向患兒家長詳細講解出院后的飲食、活動、用藥、復查等注意事項：飲食指導：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。注意飲食衛(wèi)生，防止胃腸道感染?；顒又笇В撼鲈汉蟪跗诒苊鈩×疫\動，逐漸增加活動量，根據患兒的耐受情況調整。保證充足的睡眠，避免勞累。用藥指導：按時服用葉酸片，不可自行停藥或增減劑量。如出現(xiàn)藥物不良反應，如惡心、嘔吐、皮疹等，及時就診。復查指導：出院后1周、1個月、3個月、6個月分別到醫(yī)院復查血常規(guī)、膽紅素、肝腎功能等指標，以便醫(yī)生了解病情變化，調整治療方案。如有皮膚黃染加重、乏力、食欲減退、發(fā)熱等情況，及時就診。同時，護理人員為患兒建立了隨訪當案，記錄患兒的基本信息、聯(lián)系x、病情變化、復查結果等，以便進行定期隨訪。向患兒及家長發(fā)放健康教育資料，包括先天性球形紅細胞增多癥的疾病知識、護理要點、預防復發(fā)措施等，幫助他們進一步了解疾病，提高自我護理能力。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理計劃的制定：根據患兒的年齡、病情、心理特點等，制定了個性化的護理計劃，針對不同的護理問題采取了有效的護理措施，如活動無耐力的護理中，根據患兒的活動耐力水平逐漸增加活動量，既保證了患兒的休息，又促進了活動耐力的恢復。2.密切的病情觀察：護理人員密切觀察患兒的病情變化，尤其是皮膚黃染、精神狀態(tài)、食欲、血常規(guī)、膽紅素等指標的變化，及時發(fā)現(xiàn)問題并報告醫(yī)生，為醫(yī)生調整治療方案提供了依據。如在輸注紅細胞懸液過程中，密切觀察有無輸血反應，確保了輸血安全。3.全面的健康教育：采用多種形式向患兒及家長進行健康教育，包括口頭講解、發(fā)放宣傳資料、觀看視頻等，內容涵蓋疾病知識、護理要點、出院指導等。同時建立隨訪當案，進行定期隨訪，幫助患兒及家長提高自我護理能力，預防疾病復發(fā)。4.心理護理的重視：關注患兒及家長的心理狀態(tài)，及時給予心理支持和安慰，緩解他們的焦慮情緒，增強了他們戰(zhàn)勝疾病的信心，提高了治療和護理的依從性。（二）護理不足1.對患兒疼痛的關注不夠：在進行骨髓穿刺等有創(chuàng)操作時，雖然采取了*局部麻醉等鎮(zhèn)痛措施，但對患兒的疼痛評估不夠全面，沒有及時采用疼痛評分x等工具評估患兒的疼痛程度，可能導致患兒在操作過程中出現(xiàn)恐懼和不適。2.與患兒的溝通技巧有待提高：患兒年齡較小，語言表達能力有限，護理人員在與患兒溝