StanfordB型主動(dòng)脈夾層診斷和治療中國專家共識（2022版）制定單位：中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會血管外科學(xué)組通訊作者：符偉國（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院）、陳忠（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院）發(fā)表期刊：《中國血管外科雜志（電子版）》2022年6月第14卷第2期一、前言StanfordB型主動(dòng)脈夾層（typeBaorticdissection,TBAD）是指夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的胸降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端的致命性血管疾病，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型主動(dòng)脈夾層。其起病急驟、進(jìn)展迅速，若未及時(shí)干預(yù)，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。自1996年腔內(nèi)修復(fù)術(shù)臨床應(yīng)用以來，TBAD治療已從巨創(chuàng)手術(shù)轉(zhuǎn)向微創(chuàng)干預(yù)，圍術(shù)期病死率顯著降低。2008年我國發(fā)布的《主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療指南》為TBAD診療提供了初步指導(dǎo)，十余年間腔內(nèi)技術(shù)、器具及循證醫(yī)學(xué)證據(jù)持續(xù)更新。本共識結(jié)合國內(nèi)病例研究結(jié)果與臨床實(shí)踐，針對TBAD診斷、治療及隨訪形成系統(tǒng)性推薦，為臨床決策提供原則性依據(jù)。二、定義、分型與分期（一）核心定義典型主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是因主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液流入動(dòng)脈壁間，使血管壁分層形成真腔與假腔的疾病。原發(fā)破口為內(nèi)膜血流入口，遠(yuǎn)端可存在繼發(fā)破口使真假腔相通；假腔可呈持續(xù)血流灌注狀態(tài)或因淤滯形成血栓化。（二）分型體系傳統(tǒng)分型Stanford分型：以升主動(dòng)脈累及與否為核心，累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)者為B型，涵蓋DeBakeyⅢ型（Ⅲa型局限于胸降主動(dòng)脈，Ⅲb型累及腹主動(dòng)脈）。補(bǔ)充分型：近年提出"非A非B"型夾層，指原發(fā)破口位于弓部或B型夾層向近端累及弓部的特殊類型，是對Stanford分型的重要完善。解剖細(xì)化分型（SVS/STS分區(qū)法）將主動(dòng)脈分為12個(gè)解剖區(qū)（0區(qū)：升主動(dòng)脈至無名動(dòng)脈開口；1-2區(qū)：主動(dòng)脈弓；3-12區(qū)：胸降主動(dòng)脈至髂動(dòng)脈），TBAD命名需明確近遠(yuǎn)端累及范圍，例如原發(fā)破口在3區(qū)、累及1-9區(qū)者命名為B?,?；逆撕累及升主動(dòng)脈（0區(qū)）者命名為B?,D（D為遠(yuǎn)端累及區(qū)）。該分型可精準(zhǔn)指導(dǎo)風(fēng)險(xiǎn)分層與治療方案選擇。（三）臨床分期采用ESC指南推薦標(biāo)準(zhǔn)，按發(fā)病時(shí)間分為：急性期：≤14天（內(nèi)膜片薄弱，破裂風(fēng)險(xiǎn)高）亞急性期：14~90天（炎癥反應(yīng)活躍，內(nèi)膜可塑性仍佳）慢性期：>90天（假腔多形成血栓，病情相對穩(wěn)定）三、流行病學(xué)與病因（一）流行病學(xué)特征國內(nèi)缺乏人群流行病學(xué)數(shù)據(jù)，2011年健康保險(xiǎn)數(shù)據(jù)顯示急性AD年發(fā)病率為2.8/10萬，實(shí)際發(fā)病率可能更高（含院前死亡病例）。中國AD注冊研究（Sino-RAD）顯示，患者平均年齡約51歲，男性發(fā)病率顯著高于女性。（二）致病因素主要危險(xiǎn)因素：高血壓（最常見，占比>70%）、動(dòng)脈粥樣硬化；遺傳性因素：Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等結(jié)締組織??；誘發(fā)因素：吸煙、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、醫(yī)源性損傷（如介入手術(shù)）。四、診斷流程與評估（一）臨床表現(xiàn)識別典型癥狀：突發(fā)背部、腹部持續(xù)性撕裂樣/刀割樣劇痛，可放射至肩背、胸腹及下肢；部分患者無明顯疼痛（如Marfan綜合征患者或起病緩慢者）。伴隨癥狀：心血管系統(tǒng)：心悸、心力衰竭（夾層累及瓣膜）、心包壓塞（破入心包）；神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、暈厥（累及頸動(dòng)脈）、截癱（脊髓動(dòng)脈灌注不足）；消化系統(tǒng)：惡心、腹脹（壓迫腹腔動(dòng)脈）；泌尿系統(tǒng)：腰痛、血尿（累及腎動(dòng)脈）；外周血管：下肢發(fā)涼、缺血（累及下肢動(dòng)脈）。（二）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體：<500ng/ml時(shí)排除AD的陰性預(yù)測值達(dá)93%~98%，可作為急診篩查指標(biāo)；平滑肌肌凝蛋白重鏈單克隆抗體：發(fā)病12小時(shí)內(nèi)診斷敏感性90%、特異性97%，可鑒別心肌梗死與AD；炎癥指標(biāo)：C反應(yīng)蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)可輕中度升高。影像學(xué)檢查（推薦流程）：急診首選：增強(qiáng)CT血管造影（CTA），可清晰顯示破口位置、真假腔關(guān)系及分支受累情況，敏感度與特異度均>95%；進(jìn)一步評估：磁共振血管造影（MRA，適用于腎衰患者）、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE，評估主動(dòng)脈瓣及心包受累）；動(dòng)態(tài)監(jiān)測：血管超聲（床旁評估外周血管灌注）。（三）鑒別診斷需與急性心肌梗死（心電圖ST-T改變、心肌酶升高）、心絞痛（誘因明確、硝酸甘油可緩解）、肺栓塞（伴呼吸困難、肺野透亮度改變）相鑒別。五、治療策略（一）總體原則以"控制生命體征、降低破裂風(fēng)險(xiǎn)、精準(zhǔn)干預(yù)病變"為核心，根據(jù)分期與病情嚴(yán)重程度選擇藥物治療、腔內(nèi)治療或開放手術(shù)。（二）基礎(chǔ)藥物治療（所有患者均需實(shí)施）目標(biāo)指標(biāo)：收縮壓控制在100~120mmHg，心率60~80次/分；藥物方案：鎮(zhèn)痛：嗎啡或哌替啶（緩解疼痛相關(guān)血壓升高）；控制心率：首選β受體阻滯劑（如美托洛爾），禁忌者選用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑（如地爾硫?）；降壓：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB），必要時(shí)聯(lián)用利尿劑。（三）腔內(nèi)治療（首選干預(yù)方式）適應(yīng)證：急性期：有破裂風(fēng)險(xiǎn)（假腔擴(kuò)大、心包/胸腔積液）、分支缺血（腎、腸、下肢動(dòng)脈）、藥物控制不佳的劇烈疼痛；慢性期：假腔持續(xù)擴(kuò)張（年增粗>5mm）、新發(fā)破口或分支受累。核心技術(shù)：主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）：通過覆膜支架封閉原發(fā)破口，恢復(fù)真腔血流；分支支架技術(shù)：用于累及弓部分支或內(nèi)臟動(dòng)脈的復(fù)雜病例；假腔栓塞術(shù)：聯(lián)合TEVAR減少假腔灌注，促進(jìn)血栓形成。圍術(shù)期管理：術(shù)前優(yōu)化血壓心率，術(shù)后持續(xù)抗凝（6個(gè)月），監(jiān)測支架內(nèi)漏及分支灌注情況。（四）開放手術(shù)（少數(shù)情況選用）適應(yīng)證：TEVAR禁忌（如主動(dòng)脈嚴(yán)重鈣化）、復(fù)雜弓部病變、腔內(nèi)治療失?。ㄈ鐕?yán)重內(nèi)漏），手術(shù)方式包括主動(dòng)脈置換術(shù)、破口修補(bǔ)術(shù)。（五）分期治療策略分期治療重點(diǎn)推薦方案急性期防止破裂與缺血并發(fā)癥藥物控制+緊急TEVAR（符合適應(yīng)證者）亞急性期評估假腔穩(wěn)定性藥物治療+擇期TEVAR（假腔擴(kuò)大者）慢性期長期管理與并發(fā)癥防治藥物維持+TEVAR（假腔擴(kuò)張或缺血者）六、隨訪與長期管理（一）隨訪方案頻率：術(shù)后1、3、6、12個(gè)月復(fù)查CTA，此后每年1次；核心評估內(nèi)容：支架位置、真假腔形態(tài)、分支動(dòng)脈灌注、主動(dòng)脈直徑變化。（二）長期管理血壓控制：終身維持收縮壓<130mmHg，優(yōu)先選用β受體阻滯劑；生活方式干預(yù)：戒煙限酒，低鹽低脂飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)；并發(fā)癥監(jiān)測：定期篩查腎功、下肢血管功能