結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型診斷與治療常見淋巴瘤類型彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）39.5%外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS）18.6%NK/T細(xì)胞淋巴瘤（NK/TCL）5.8%濾泡淋巴瘤（FL）5%套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）2.7%Total：71.6%，前5名總和結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（WHO2008）流行病學(xué)：多流行于亞洲和中南美洲，西方少見形態(tài)學(xué)：血管中心性浸潤，血管破壞和壞死病因：與EBV感染有關(guān)患病年齡和性別：男多于女，中位43歲原發(fā)于鼻腔原發(fā)于鼻以外的淋巴結(jié)外部位，皮膚、軟組織胃腸等免疫表型典型的NK細(xì)胞亞型一般表達(dá)：CD2、胞質(zhì)CD3(ε)、CD7、CD56、EBV（85%）等，而膜CD3常是陰性的。分子遺傳學(xué)改變TCR基因重排：γδ-基因重排最常見P53基因突變Fas基因變異；Bcl-2蛋白↑p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位雜交（+）染色體的異常：6、11、13和17染色體長臂缺失結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型

臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性鼻塞，少數(shù)有血涕、鼻及鼻背隆起、惡臭、頸淋巴結(jié)腫大、眼癥狀、口腔潰瘍或包塊、顱神經(jīng)癱瘓、聲嘶、鼻黏膜糜爛、壞死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨質(zhì)破壞穿孔、甚至鼻骨塌陷等。通常結(jié)外病變和局限性Ⅰ/Ⅱ期好發(fā)于鼻腔和鼻竇，很少累及眼眶/眼其他部位侵犯：皮膚（58.8%）、肝（41.2%）淋巴結(jié)、軟組織、胃腸道、睪丸、腎、上呼吸道等結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型

病理特征：血管破壞性增殖、侵襲性的臨床過程治療：對(duì)化療抗拒，療效差預(yù)后較差：5y-OS20%-30%目前是惡性淋巴瘤的治療難點(diǎn)病理特征影像學(xué)免疫表型臨床表現(xiàn)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型診斷放療的地位綜合治療：含阿霉素化療、受累野放療局限期的患者：YexiongLi,JCliniOncol,2006,20:181.治療手段5y-OSPFSP值放療76%61%>0.05化放聯(lián)合66%61%102例早期NK/T細(xì)胞淋巴瘤各種治療手段的長期療效對(duì)初治早期NK/T細(xì)胞淋巴瘤放射治療療效較好放療聯(lián)合化療并未改善患者總生存

YexiongLi,JCliniOncol,2006,20:181.化學(xué)治療聯(lián)合左旋門冬酰胺酶（L-ASP）的化療：CHOP-L方案EPOCH-L方案SMILE方案L-ASP為取自大腸桿菌的酶制劑類抗腫瘤藥物，是一個(gè)獨(dú)特的抗腫瘤藥物，通過水解血清中腫瘤細(xì)胞的必需氨基酸-門冬酰胺，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞DNA及蛋白質(zhì)合成受阻，故L-ASP不受耐藥蛋白P-gp的影響。對(duì)于不能自身合成門冬酰胺的腫瘤細(xì)胞具有獨(dú)特的選擇性。L-ASP亦可通過干擾細(xì)胞DNA、RNA合成而起抗腫瘤作用。門冬酰胺酶作用機(jī)制：1.可引起過敏反應(yīng)。2.可引起發(fā)熱現(xiàn)象。3.可發(fā)生胰腺炎?；熐耙约盎熤械椭嬍?。4.血漿蛋白低下，凝血障礙、局部出血。血脂質(zhì)過高或過低，氮質(zhì)血癥和肝、腎功能嚴(yán)重?fù)p害者忌用。5.有人報(bào)告有的病人有心血管系統(tǒng)癥狀。門冬酰胺酶副作用：聯(lián)合治療先放療后化療：主要針對(duì)局限于鼻腔的IE期患者，之后是否加做化療，存在爭議。先化療后放療：對(duì)超腔患者防止病變播散，可先化療2-6個(gè)療程，再行局部放療。治療原則鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤有超出鼻腔侵犯鄰近組織和器官的傾向，病情進(jìn)展快，治療上應(yīng)根據(jù)不同的分期，合理選用放、化療為主的綜合治療方案。原則上ⅠE未超腔者單純放療，ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放療合并全身化療。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤主要治療失敗原因?yàn)檫h(yuǎn)處結(jié)外器官受侵，頸部淋巴結(jié)復(fù)發(fā)極少見。預(yù)后指數(shù)風(fēng)險(xiǎn)因素成熟T細(xì)胞淋巴瘤各亞型：5y-OS小結(jié)：對(duì)于局限于鼻腔的早期患者，單純化療效果并不理想，而放療具有重要作用，但存在毒性問題。ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放療合并全身化療。含左旋門冬酰胺酶方案療效似優(yōu)于常規(guī)含蒽環(huán)類的化療。鼻型和播散型NK/T細(xì)胞淋巴瘤通常預(yù)后很差，如果合并嗜血綜合征病情相當(dāng)兇險(xiǎn)。預(yù)后不良的患者應(yīng)考慮早期進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植（AHSCT）。謝謝！后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制