2025年溶血性貧血鑒別試題及答案（檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)版）溶血性貧血鑒別檢驗(yàn)試題一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共40分）1.下列哪種不屬于血管內(nèi)溶血的特點(diǎn)（）A.血紅蛋白尿B.含鐵血黃素尿C.血清結(jié)合珠蛋白升高D.游離血紅蛋白升高2.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)中，開始溶血的濃度范圍為（）A.0.40%0.46%NaCl溶液B.0.32%0.36%NaCl溶液C.0.50%0.56%NaCl溶液D.0.28%0.32%NaCl溶液3.下列哪種疾病可出現(xiàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性（）A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥C.血紅蛋白病D.自身免疫性溶血性貧血4.抗人球蛋白試驗(yàn)直接法主要用于檢測（）A.血清中游離的不完全抗體B.紅細(xì)胞表面的不完全抗體C.血清中游離的完全抗體D.紅細(xì)胞表面的完全抗體5.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體類型主要是（）A.IgAB.IgMC.IgED.IgG6.珠蛋白生成障礙性貧血屬于（）A.小細(xì)胞低色素性貧血B.大細(xì)胞性貧血C.正細(xì)胞性貧血D.單純小細(xì)胞性貧血7.關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH），下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）A.是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病B.患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞C.酸化血清溶血試驗(yàn)陽性D.蔗糖溶血試驗(yàn)陽性8.下列哪種試驗(yàn)可用于鑒別陣發(fā)睡眠性血紅蛋白尿與再生障礙性貧血（）A.抗人球蛋白試驗(yàn)B.酸溶血試驗(yàn)C.血紅蛋白電泳D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)9.HbH病是由于（）A.缺失1個(gè)α珠蛋白基因B.缺失2個(gè)α珠蛋白基因C.缺失3個(gè)α珠蛋白基因D.缺失4個(gè)α珠蛋白基因10.紅細(xì)胞膜異常導(dǎo)致的溶血性貧血是（）A.蠶豆病B.地中海貧血C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥11.下列哪項(xiàng)不是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)（）A.外周血涂片可見大量球形紅細(xì)胞B.紅細(xì)胞滲透脆性降低C.自溶試驗(yàn)陽性，加葡萄糖可糾正D.紅細(xì)胞壽命縮短12.下列哪種疾病可出現(xiàn)Heinz小體（）A.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥B.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥C.巨幼細(xì)胞貧血D.缺鐵性貧血13.冷凝集素綜合征患者的抗體類型主要是（）A.IgGB.IgMC.IgAD.IgE14.血紅蛋白電泳可用于檢測（）A.紅細(xì)胞膜缺陷B.紅細(xì)胞酶缺陷C.珠蛋白生成異常D.自身抗體15.下列哪種疾病不屬于先天性溶血性貧血（）A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥D.珠蛋白生成障礙性貧血16.酸溶血試驗(yàn)陽性主要見于（）A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥D.冷凝集素綜合征17.下列哪項(xiàng)是診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的重要實(shí)驗(yàn)室依據(jù)（）A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)B.抗人球蛋白試驗(yàn)C.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)D.血紅蛋白電泳18.紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖代謝的主要途徑是（）A.磷酸戊糖途徑B.無氧糖酵解途徑C.三羧酸循環(huán)D.2,3二磷酸甘油酸旁路19.關(guān)于血紅蛋白病，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）A.是由于珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蚝铣闪慨惓Ｋ翨.可分為異常血紅蛋白病和珠蛋白生成障礙性貧血C.異常血紅蛋白病是珠蛋白結(jié)構(gòu)異常D.珠蛋白生成障礙性貧血是珠蛋白肽鏈合成速率異常，但結(jié)構(gòu)正常20.下列哪種試驗(yàn)可用于檢測紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性（）A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)B.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)C.血紅蛋白電泳D.抗人球蛋白試驗(yàn)二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分）1.導(dǎo)致溶血性貧血的原因可分為（）A.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷B.紅細(xì)胞外在因素C.造血原料缺乏D.骨髓造血功能異常2.血管外溶血的特點(diǎn)包括（）A.脾腫大B.黃疸C.血紅蛋白尿D.含鐵血黃素尿3.紅細(xì)胞酶缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血常見的有（）A.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥B.丙酮酸激酶缺乏癥C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.珠蛋白生成障礙性貧血4.抗人球蛋白試驗(yàn)包括（）A.直接法B.間接法C.冷凝集試驗(yàn)D.熱溶血試驗(yàn)5.下列哪些疾病可出現(xiàn)血紅蛋白尿（）A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥B.蠶豆病C.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血D.冷凝集素綜合征6.關(guān)于珠蛋白生成障礙性貧血，下列說法正確的是（）A.α珠蛋白生成障礙性貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷B.β珠蛋白生成障礙性貧血是由于β珠蛋白基因缺陷C.重型β珠蛋白生成障礙性貧血患者需要定期輸血治療D.輕型珠蛋白生成障礙性貧血患者一般無癥狀或癥狀輕微7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)有（）A.酸溶血試驗(yàn)陽性B.蔗糖溶血試驗(yàn)陽性C.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性D.抗人球蛋白試驗(yàn)陽性8.紅細(xì)胞膜異常的檢測方法有（）A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)B.自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)C.酸化甘油溶血試驗(yàn)D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)9.以下屬于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)的有（）A.貧血B.黃疸C.脾腫大D.血紅蛋白尿10.血紅蛋白電泳異常可見于（）A.珠蛋白生成障礙性貧血B.異常血紅蛋白病C.缺鐵性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血三、簡答題（每題10分，共30分）1.簡述血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別要點(diǎn)。2.簡述遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)。3.簡述抗人球蛋白試驗(yàn)的原理及臨床意義。答案一、單項(xiàng)選擇題1.C。血清結(jié)合珠蛋白在血管內(nèi)溶血時(shí)降低，而非升高。其他選項(xiàng)血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、游離血紅蛋白升高均為血管內(nèi)溶血特點(diǎn)。2.A。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)中，開始溶血的濃度范圍為0.40%0.46%NaCl溶液。3.B。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性，因?yàn)樵撁溉狈?dǎo)致高鐵血紅蛋白不能正常還原。4.B?？谷饲虻鞍自囼?yàn)直接法主要用于檢測紅細(xì)胞表面的不完全抗體。5.D。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的抗體類型主要是IgG。6.A。珠蛋白生成障礙性貧血由于珠蛋白合成異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成不足，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。7.A。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病，不是良性克隆性疾病，其他選項(xiàng)均正確。8.B。酸溶血試驗(yàn)陽性主要見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，而再生障礙性貧血該試驗(yàn)陰性，可用于兩者鑒別。9.C。HbH病是由于缺失3個(gè)α珠蛋白基因。10.C。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常導(dǎo)致紅細(xì)胞膜異常，引起溶血性貧血。11.B。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞滲透脆性升高，而非降低，其他選項(xiàng)均為其實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。12.B。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者紅細(xì)胞內(nèi)可形成Heinz小體。13.B。冷凝集素綜合征患者的抗體類型主要是IgM。14.C。血紅蛋白電泳可用于檢測珠蛋白生成異常，如珠蛋白生成障礙性貧血和異常血紅蛋白病。15.C。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是獲得性溶血性貧血，不屬于先天性溶血性貧血。16.C。酸溶血試驗(yàn)陽性主要見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。17.B。抗人球蛋白試驗(yàn)是診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的重要實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。18.B。紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖代謝的主要途徑是無氧糖酵解途徑，為紅細(xì)胞提供能量。19.D。珠蛋白生成障礙性貧血不僅珠蛋白肽鏈合成速率異常，部分也可存在結(jié)構(gòu)異常。20.A。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)可用于檢測紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，脆性增加提示膜穩(wěn)定性降低。二、多項(xiàng)選擇題1.AB。導(dǎo)致溶血性貧血的原因可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外在因素，造血原料缺乏導(dǎo)致營養(yǎng)性貧血，骨髓造血功能異常導(dǎo)致再生障礙性貧血等，不屬于溶血性貧血原因。2.AB。血管外溶血主要在脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞紅細(xì)胞，可出現(xiàn)脾腫大和黃疸，血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿多見于血管內(nèi)溶血。3.AB。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥和丙酮酸激酶缺乏癥是常見的紅細(xì)胞酶缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞膜異常，珠蛋白生成障礙性貧血是珠蛋白合成異常。4.AB?？谷饲虻鞍自囼?yàn)包括直接法和間接法，冷凝集試驗(yàn)和熱溶血試驗(yàn)不屬于抗人球蛋白試驗(yàn)。5.AB。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和蠶豆病可出現(xiàn)血紅蛋白尿，溫抗體型自身免疫性溶血性貧血和冷凝集素綜合征一般為血管外溶血，較少出現(xiàn)血紅蛋白尿。6.ABCD。α珠蛋白生成障礙性貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷，β珠蛋白生成障礙性貧血是由于β珠蛋白基因缺陷，重型β珠蛋白生成障礙性貧血患者需要定期輸血治療，輕型珠蛋白生成障礙性貧血患者一般無癥狀或癥狀輕微。7.ABC。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥酸溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性，抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性。8.ABC。紅細(xì)胞膜異常的檢測方法有紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、酸化甘油溶血試驗(yàn)，高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)用于檢測紅細(xì)胞酶缺陷。9.ABC。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大，一般無血紅蛋白尿，血紅蛋白尿多見于血管內(nèi)溶血。10.AB。血紅蛋白電泳異常可見于珠蛋白生成障礙性貧血和異常血紅蛋白病，缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血一般血紅蛋白電泳無明顯異常。三、簡答題1.血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別要點(diǎn)病因方面：血管內(nèi)溶血多由血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等導(dǎo)致；血管外溶血常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血等。臨床表現(xiàn)：血管內(nèi)溶血起病急，常有劇烈腰痛、四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)高熱等癥狀，血紅蛋白尿明顯；血管外溶血起病相對緩慢，有脾腫大、黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查：血管內(nèi)溶血時(shí)，血清游離血紅蛋白升高，血清結(jié)合珠蛋白降低，尿血紅蛋白陽性，尿含鐵血黃素陽性；血管外溶血時(shí)，血清游離血紅蛋白輕度升高或正常，血清結(jié)合珠蛋白降低，尿血紅蛋白陰性，尿含鐵血黃素陰性或可陽性，糞膽原和尿膽原增加明顯。2.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)血象：外周血涂片可見大量球形紅細(xì)胞，其直徑變小，厚度增加，無中央淡染區(qū)。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞滲透脆性增高，開始溶血及完全溶血的鹽水濃度均高于正常對照。自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)：自身溶血試驗(yàn)陽性，孵育48小時(shí)后溶血度明顯增加，加葡萄糖或ATP可糾正。紅細(xì)胞膜蛋白電泳：部分患者可發(fā)現(xiàn)膜骨架蛋白缺陷。紅細(xì)胞壽命測定：使用放射性核素標(biāo)記紅細(xì)胞測定其半衰期，顯示紅細(xì)胞壽命縮短。3.抗人球蛋白試驗(yàn)的原理及臨床意義原理：抗人球蛋白抗體是針對人免疫球蛋白的抗體。直接抗人球蛋白試驗(yàn)是將抗人球蛋白抗體加入患者洗滌過的紅細(xì)胞懸液中，如果紅細(xì)胞表面附著有不完全抗體，抗人球蛋白抗體就會和這些抗體結(jié)合，導(dǎo)致紅細(xì)胞凝集，出現(xiàn)陽性結(jié)果。間接抗人球蛋白試驗(yàn)是先讓患者血清與