2025年血友病止血治療試題及答案（血液科版）一、單選題（每題3分，共30分）1.血友病A是由于缺乏以下哪種凝血因子導(dǎo)致的？A.凝血因子ⅦB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅨD.凝血因子Ⅹ答案：B。血友病A又稱(chēng)因子Ⅷ缺乏癥，是一種X連鎖隱性遺傳性疾病，因缺乏凝血因子Ⅷ而致病。2.血友病患者出血的主要特點(diǎn)是：A.皮膚紫癜B.鼻出血C.關(guān)節(jié)腔出血和深部肌肉血腫D.牙齦出血答案：C。血友病患者出血的特點(diǎn)多為關(guān)節(jié)腔出血和深部肌肉血腫，皮膚紫癜、鼻出血、牙齦出血等也可出現(xiàn)，但不是主要特點(diǎn)。3.以下哪種藥物可用于血友病患者的止血治療？A.維生素KB.氨甲環(huán)酸C.阿司匹林D.華法林答案：B。氨甲環(huán)酸是抗纖溶藥物，可用于血友病患者的止血治療。維生素K主要用于維生素K缺乏引起的凝血障礙；阿司匹林是抗血小板藥物，會(huì)加重血友病患者出血；華法林是抗凝藥物，也會(huì)加重出血。4.血友病患者進(jìn)行替代治療時(shí)，首選的制劑是：A.新鮮冰凍血漿B.冷沉淀C.凝血酶原復(fù)合物D.基因重組凝血因子Ⅷ或Ⅸ答案：D?；蛑亟M凝血因子Ⅷ或Ⅸ純度高、安全性好，是血友病患者替代治療的首選制劑。新鮮冰凍血漿、冷沉淀也可補(bǔ)充凝血因子，但存在病毒傳播等風(fēng)險(xiǎn)；凝血酶原復(fù)合物主要用于治療維生素K依賴(lài)凝血因子缺乏癥。5.血友病患者關(guān)節(jié)出血急性期的處理措施不包括：A.休息B.冰敷C.關(guān)節(jié)穿刺抽液D.補(bǔ)充凝血因子答案：C。關(guān)節(jié)出血急性期應(yīng)休息、冰敷、補(bǔ)充凝血因子等，一般不主張關(guān)節(jié)穿刺抽液，以免加重出血和感染風(fēng)險(xiǎn)。6.對(duì)于輕型血友病A患者，可使用以下哪種藥物進(jìn)行治療以提高因子Ⅷ水平？A.去氨加壓素B.糖皮質(zhì)激素C.環(huán)孢素D.達(dá)那唑答案：A。去氨加壓素可促使血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的因子Ⅷ，可用于輕型血友病A患者提高因子Ⅷ水平。糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、達(dá)那唑一般不用于此目的。7.血友病患者預(yù)防治療的目標(biāo)是：A.使血漿因子Ⅷ或Ⅸ活性保持在1%5%B.使血漿因子Ⅷ或Ⅸ活性保持在5%10%C.使血漿因子Ⅷ或Ⅸ活性保持在10%20%D.使血漿因子Ⅷ或Ⅸ活性保持在20%30%答案：C。血友病患者預(yù)防治療的目標(biāo)是使血漿因子Ⅷ或Ⅸ活性保持在10%20%，以減少出血發(fā)作次數(shù)和關(guān)節(jié)損傷。8.以下哪種情況不是血友病患者替代治療的指征？A.急性出血B.外科手術(shù)前C.預(yù)防性治療D.無(wú)癥狀的因子Ⅷ或Ⅸ輕度缺乏答案：D。無(wú)癥狀的因子Ⅷ或Ⅸ輕度缺乏一般不需要替代治療，急性出血、外科手術(shù)前、預(yù)防性治療等情況需要進(jìn)行替代治療。9.血友病患者使用凝血因子制劑時(shí)，應(yīng)注意觀(guān)察的不良反應(yīng)不包括：A.過(guò)敏反應(yīng)B.發(fā)熱C.血栓形成D.低血糖答案：D。使用凝血因子制劑可能出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)、發(fā)熱、血栓形成等不良反應(yīng)，一般不會(huì)引起低血糖。10.血友病B是缺乏以下哪種凝血因子？A.因子ⅤB.因子ⅦC.因子ⅨD.因子Ⅺ答案：C。血友病B又稱(chēng)因子Ⅸ缺乏癥，是由于缺乏凝血因子Ⅸ導(dǎo)致的X連鎖隱性遺傳性疾病。二、多選題（每題5分，共25分）1.血友病患者出血的常見(jiàn)部位包括：A.關(guān)節(jié)B.肌肉C.胃腸道D.泌尿系統(tǒng)答案：ABCD。血友病患者出血可發(fā)生在關(guān)節(jié)、肌肉、胃腸道、泌尿系統(tǒng)等多個(gè)部位。2.血友病患者替代治療的制劑有：A.新鮮冰凍血漿B.冷沉淀C.凝血因子Ⅷ濃縮劑D.凝血因子Ⅸ濃縮劑答案：ABCD。新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血因子Ⅷ濃縮劑、凝血因子Ⅸ濃縮劑都可用于血友病患者的替代治療。3.以下關(guān)于血友病患者關(guān)節(jié)護(hù)理的說(shuō)法正確的是：A.出血急性期應(yīng)制動(dòng)B.出血停止后可進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練C.避免過(guò)度活動(dòng)關(guān)節(jié)D.長(zhǎng)期關(guān)節(jié)畸形可考慮手術(shù)矯正答案：ABCD。血友病患者關(guān)節(jié)出血急性期應(yīng)制動(dòng)，出血停止后可進(jìn)行適當(dāng)康復(fù)訓(xùn)練，平時(shí)要避免過(guò)度活動(dòng)關(guān)節(jié)，對(duì)于長(zhǎng)期關(guān)節(jié)畸形可考慮手術(shù)矯正。4.血友病患者使用抗纖溶藥物的注意事項(xiàng)包括：A.有血尿的患者慎用B.與凝血因子制劑聯(lián)合使用效果更好C.劑量不宜過(guò)大D.可用于所有類(lèi)型的血友病出血答案：ABC。有血尿的患者使用抗纖溶藥物可能會(huì)導(dǎo)致血塊形成阻塞尿路，應(yīng)慎用；抗纖溶藥物與凝血因子制劑聯(lián)合使用可增強(qiáng)止血效果；劑量不宜過(guò)大，以免引起不良反應(yīng)。并不是所有類(lèi)型的血友病出血都適合用抗纖溶藥物，如關(guān)節(jié)腔出血早期不主張使用。5.血友病患者的健康教育內(nèi)容包括：A.避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷B.定期到醫(yī)院進(jìn)行因子活性檢測(cè)C.學(xué)會(huì)自我注射凝血因子的方法D.了解出血的應(yīng)急處理措施答案：ABCD。血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期檢測(cè)因子活性，有條件者可學(xué)會(huì)自我注射凝血因子，同時(shí)要了解出血的應(yīng)急處理措施。三、簡(jiǎn)答題（每題15分，共30分）1.簡(jiǎn)述血友病患者關(guān)節(jié)出血的處理原則。答：血友病患者關(guān)節(jié)出血的處理原則如下：急性期處理：休息：立即停止活動(dòng)，讓關(guān)節(jié)處于休息狀態(tài)，減少進(jìn)一步出血和損傷。冰敷：在出血后的2448小時(shí)內(nèi)，使用冰袋或冷毛巾敷在關(guān)節(jié)部位，每次1520分鐘，可減輕疼痛和腫脹。加壓包扎：使用彈性繃帶適當(dāng)加壓包扎關(guān)節(jié)，減少出血和腫脹，但要注意包扎力度適中，避免影響血液循環(huán)。補(bǔ)充凝血因子：盡快補(bǔ)充缺乏的凝血因子，使血漿因子活性達(dá)到止血水平，一般要求達(dá)到30%50%以上。出血停止后的處理：康復(fù)訓(xùn)練：在出血停止、腫脹消退后，逐漸開(kāi)始進(jìn)行關(guān)節(jié)的康復(fù)訓(xùn)練，包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉力量訓(xùn)練等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，但要避免過(guò)度活動(dòng)。物理治療：可采用熱敷、按摩、理療等方法，促進(jìn)關(guān)節(jié)血液循環(huán)和功能恢復(fù)。長(zhǎng)期管理：預(yù)防出血：對(duì)于反復(fù)關(guān)節(jié)出血的患者，可進(jìn)行預(yù)防性凝血因子替代治療，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。定期評(píng)估：定期對(duì)關(guān)節(jié)進(jìn)行評(píng)估，包括關(guān)節(jié)功能、影像學(xué)檢查等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理關(guān)節(jié)病變。手術(shù)治療：對(duì)于嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，可考慮手術(shù)治療，如關(guān)節(jié)置換術(shù)等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，需要充分評(píng)估和做好圍手術(shù)期的凝血因子替代治療。2.簡(jiǎn)述血友病替代治療的注意事項(xiàng)。答：血友病替代治療的注意事項(xiàng)如下：制劑選擇：根據(jù)血友病類(lèi)型選擇合適的制劑，血友病A選用凝血因子Ⅷ制劑，血友病B選用凝血因子Ⅸ制劑。優(yōu)先選擇基因重組凝血因子制劑，其純度高、感染風(fēng)險(xiǎn)低，但價(jià)格相對(duì)較高；也可根據(jù)情況選用血漿源性凝血因子制劑、新鮮冰凍血漿或冷沉淀等。劑量計(jì)算：根據(jù)患者的體重、出血部位和嚴(yán)重程度準(zhǔn)確計(jì)算凝血因子的劑量。一般來(lái)說(shuō)，輕度出血?jiǎng)┝肯鄬?duì)較低，嚴(yán)重出血或手術(shù)時(shí)需要更高劑量，以達(dá)到有效的止血水平。給藥方法：凝血因子制劑一般通過(guò)靜脈注射給藥，注射速度不宜過(guò)快，以免引起不良反應(yīng)。要嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，防止感染。不良反應(yīng)觀(guān)察：過(guò)敏反應(yīng)：觀(guān)察患者是否出現(xiàn)皮疹、瘙癢、呼吸困難等過(guò)敏癥狀，如有應(yīng)立即停止注射，并給予相應(yīng)的抗過(guò)敏治療。發(fā)熱：部分患者可能出現(xiàn)發(fā)熱反應(yīng)，可給予對(duì)癥處理。血栓形成：長(zhǎng)期或大劑量使用凝血因子制劑可能增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，要注意觀(guān)察患者有無(wú)下肢腫脹、疼痛等血栓形成的表現(xiàn)。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：定期監(jiān)測(cè)血漿因子活性，了解替代治療的效果，根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整治療方案。監(jiān)測(cè)血常規(guī)、凝血功能等指標(biāo)，評(píng)估患者的凝血狀態(tài)和血液系統(tǒng)情況。預(yù)防治療：對(duì)于反復(fù)出血的患者，可進(jìn)行預(yù)防性替代治療，制定個(gè)體化的預(yù)防治療方案，以減少出血發(fā)作次數(shù)和關(guān)節(jié)損傷。聯(lián)合用藥：在替代治療的同時(shí)，可根據(jù)情況聯(lián)合使用抗纖溶藥物等增強(qiáng)止血效果，但要注意藥物之間的相互作用和不良反應(yīng)?；颊呓逃合蚧颊吆图覍僭敿?xì)講解替代治療的方法、注意事項(xiàng)、不良反應(yīng)等知識(shí)，提高患者的自我管理能力和治療依從性。四、案例分析題（15分）患者，男性，12歲，因“右膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹2天”入院?；颊哂醒巡病史，平時(shí)因子Ⅷ活性約為5%。2天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，活動(dòng)受限。查體：右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹，壓痛（+），皮溫稍高。實(shí)驗(yàn)室檢查：因子Ⅷ活性2%。1.該患者目前的診斷是什么？2.應(yīng)采取哪些治療措施？答：1.診斷：血友病A伴右膝關(guān)節(jié)出血。依據(jù)患者有血友病A病史，此次出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限等癥狀，且實(shí)驗(yàn)室檢查因子Ⅷ活性較平時(shí)降低，符合血友病A合并關(guān)節(jié)出血的表現(xiàn)。2.治療措施：補(bǔ)充凝血因子Ⅷ：根據(jù)患者體重和關(guān)節(jié)出血情況，計(jì)算所需凝血因子Ⅷ的劑量，使因子Ⅷ活性盡快提高到30%50%以上以達(dá)到止血目的。一般首次劑量可按每公斤體重1525單位計(jì)算，后續(xù)根據(jù)因子Ⅷ活性監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整劑量。關(guān)節(jié)護(hù)理：休息：讓患者右膝關(guān)節(jié)制動(dòng)，避免進(jìn)一步活動(dòng)加重出血和損傷。冰敷：使用冰袋或冷毛巾對(duì)右膝關(guān)節(jié)進(jìn)行冰敷，每次1520分鐘，每隔12小時(shí)一次，以