狼瘡性腸系膜血管炎2026狼瘡性腸系膜血管炎（lupus

mesentericvascuitis，LMV）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupus

erythematosus，SLE）少見(jiàn)、致命的并發(fā)癥，其雖對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但起病隱匿，極易被誤診（首診誤診率高達(dá)72.7%）、誤治。一旦發(fā)病若未及時(shí)診治，死亡率高達(dá)53%。部分SLE以LMV為首發(fā)表現(xiàn)，給正確診斷帶來(lái)了極大難度，消化科醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。LMV是什么？SLE是一種可累及全身多器官系統(tǒng)的自身免疫性疾病，包括腎臟、皮膚、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，50%的SLE患者會(huì)出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，便血，肛門(mén)停止排氣、排便，腹腔積液等，其中最常見(jiàn)的癥狀是急性腹痛，而腹痛最常見(jiàn)的原因是LMV。LMV好發(fā)于中年女性，急性起病，無(wú)特定誘因和特異性臨床表現(xiàn)，若無(wú)SLE病史，診斷十分困難。從整體上看，LMV的發(fā)病率不高，約占SLE的0.59%~9.70%，但若治療或診斷延遲，易并發(fā)腸梗阻和腸穿孔。LMV的臨床表現(xiàn)LMV典型的癥狀包括嘔吐、腹痛及腹瀉，通常與腸系膜血管炎所致的腸道缺血性改變有關(guān)。其腹痛為彌散性，其他如急性胃腸炎、消化性潰瘍和胰腺炎往往有典型的疼痛區(qū)域，這可以作為一個(gè)很好的鑒別點(diǎn)。部分以LMV為SLE首發(fā)表現(xiàn)者常缺乏發(fā)熱、骨骼肌肉及皮膚病變等SLE常見(jiàn)癥狀。LMV的診斷LMV的診斷需要腸系膜的病理學(xué)“血管炎”的證據(jù)進(jìn)行確診，但由于該檢查為有創(chuàng)檢查，且有意義的腸組織選取困難，因此腸系膜活檢在臨床上并不作為常規(guī)檢查。CT技術(shù)無(wú)創(chuàng)，方便易操作，敏感性高，是診斷本病的首選檢查方法。CT檢查典型LMV腹部CT表現(xiàn)包括腸道異常、腸系膜異常、腹腔積液（主要見(jiàn)于以小腸為主型LMV）等。1.腸道異常表現(xiàn)為腸壁增厚。腸壁增厚可分為均勻性增厚和不均勻性增厚，后者CT強(qiáng)化時(shí)主要表現(xiàn)為腸道壁在橫斷面上呈“靶征”或“雙暈征”；腸壁增厚主要為環(huán)周和對(duì)稱性，為多節(jié)段受累。LMV小腸受累多見(jiàn)，也可見(jiàn)于結(jié)腸、直腸和胃；圖1狼瘡腸炎患者腹部CT影像圖平掃CT示小腸腸壁明顯增厚，可見(jiàn)“靶征”（長(zhǎng)黃箭頭）；腸系膜水腫，血管影增加，呈“梳狀征”（短紅箭頭），合并大量腹腔積液（小腸為主型）。圖2狼瘡腸炎患者腹部CT影像圖腹部強(qiáng)化CT示降結(jié)腸腸壁明顯增厚，呈“靶征”（長(zhǎng)黃箭），腸系膜血管影增加，呈“梳狀征”（短紅箭），雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張（短黃箭），少量腹腔積液（長(zhǎng)白箭）（大腸為主型）。2.腸系膜的異常主要表現(xiàn)為腸系膜水腫，脂肪密度增高。腸系膜血管充血，腸系膜血管影增多，呈“梳狀征”；3.其他異常改變包括腹腔積液、腹膜后淋巴結(jié)增多、增大等。注意，靶征和梳征是LMV典型CT表現(xiàn)，是活動(dòng)性血管炎癥反應(yīng)的表現(xiàn)，但卻并非LMV的特異性CT表現(xiàn)。胰腺炎、機(jī)械性腸梗阻、腹膜炎、炎癥性腸病及腸缺血等的腹部CT表現(xiàn)也可以與狼瘡性腸炎類似。其他檢查1.腸系膜血管造影檢查據(jù)國(guó)外報(bào)道，LMV腸系膜血管造影可見(jiàn)不規(guī)則血管分支形成、血管狹窄等血管炎征象，對(duì)于CT檢查未見(jiàn)明顯腸系膜血管受累但伴腹痛的SLE患者可進(jìn)一步行腸系膜血管造影檢查。2.內(nèi)鏡檢查大多數(shù)LMV患者的胃鏡和結(jié)腸鏡檢查結(jié)果并無(wú)明顯特異性改變，且內(nèi)鏡下組織活檢的主要表現(xiàn)為慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，特別是以淋巴細(xì)胞為主，可伴有黏膜水腫。在內(nèi)鏡組織學(xué)檢查中，此類患者的胃、結(jié)腸病變很少能被直接證實(shí)為狼瘡性腸炎改變，只有6%的狼瘡性腸炎能被明確的組織學(xué)證實(shí)為血管炎。3.腹腔積液檢查腹腔積液檢查對(duì)診斷狼瘡性腸炎的幫助不大，除非是考慮合并有其他病變或是需進(jìn)行腹腔抽液治療歸。治療與預(yù)后LMV一旦診斷明確，應(yīng)盡早開(kāi)始治療，避免發(fā)生腸梗阻和腸穿孔。LMV治療以禁食水、腸道休息為基礎(chǔ)，糖皮質(zhì)激素結(jié)合免疫抑制劑為一線方案，治療有效率可達(dá)93.41%。對(duì)于糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療無(wú)效、難治或復(fù)發(fā)的LMV患者，國(guó)外個(gè)案報(bào)道考慮選用或聯(lián)合利妥昔單克隆抗體等生物制劑治療，已有前瞻性臨床研究證實(shí)了其療效。目前對(duì)于LMV患者是否需行早期手術(shù)仍存在爭(zhēng)議，但腹膜炎和腸穿孔是腹腔鏡探查術(shù)和剖腹手術(shù)的絕對(duì)指征。總結(jié)：如何避免對(duì)LMV的漏診、誤診？給消化科醫(yī)生的建議臨床對(duì)不明原因腹痛的患者，尤其是伴有血細(xì)胞減少、蛋白尿的育齡期婦女，腹部CT檢查若符合上述典型狼瘡腸炎腹部CT表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)行抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、C3/C4補(bǔ)體等檢查進(jìn)行綜合判斷，避免誤診為急腹癥、結(jié)核性腹膜炎等。及時(shí)診斷與治療，可以獲得較為理想的療效。如若病情延誤，預(yù)后差，死亡率高。給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生的建議一旦SLE患者合并腹痛，尤其是對(duì)于伴有低C3血癥、Ｄ-二聚體升高、泌尿系統(tǒng)受累的患者，應(yīng)高度警惕LMV，需盡早完善全腹部增強(qiáng)CT和腹部CT血管造影檢查，以明確有無(wú)腸壁腫脹增厚>3mm、腸系膜水腫和周圍脂肪減少或密度改變、靶征、腸腔擴(kuò)張和梳征等，同時(shí)這些檢查也有助于排查急性胰腺炎、膽道系統(tǒng)疾病和腸系膜血管栓塞等急腹癥。參考文獻(xiàn)：[1]廖冠義，游文獻(xiàn)，鐘玉等人.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腸系膜血管炎44例臨床特征分析[J].中華消化雜志.2020,40(9):624-627.[2]張建娜,趙強(qiáng).以狼瘡腸炎為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例診治分析[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志.DOI:10.13507/j.issn.1674-3474.2019.08.022.[3]文鐘,姚承佼,朱丹等人.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎臨床分析[J].風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎.DOI:10.3