一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生疑難橄欖腦橋小腦萎縮查房課件01前言前言第一次接觸“橄欖腦橋小腦萎縮”（OlivopontocerebellarAtrophy，OPCA）這個(gè)病名時(shí)，我正站在神經(jīng)內(nèi)科示教室的白板前，帶教老師用紅筆圈出“疑難”二字，說：“這是多系統(tǒng)萎縮（MSA）的一種亞型，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，起病隱匿，你們得仔細(xì)琢磨?！蹦菚r(shí)的我只記得課本上那句“以小腦、腦橋、橄欖核萎縮為特征的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病”，直到后來跟著老師參與了一位OPCA患者的全程護(hù)理，才真正理解“疑難”二字背后的重量——它不僅是影像學(xué)上的結(jié)構(gòu)改變，更是患者一步步失去行走、吞咽、言語能力的無奈，是家屬面對(duì)“無法治愈”時(shí)的無助，也是醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)需要精準(zhǔn)應(yīng)對(duì)多前言系統(tǒng)受累的挑戰(zhàn)。作為醫(yī)學(xué)生，參與這樣的疑難病例查房，既是對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病知識(shí)的深化，更是對(duì)臨床思維的錘煉。今天，我想以我們團(tuán)隊(duì)近期跟進(jìn)的一位OPCA患者為例，從護(hù)理視角展開分享，希望能和大家一起梳理這類疾病的護(hù)理要點(diǎn)，也讓更多人看到，在“不可逆”的病程中，護(hù)理如何成為延緩功能衰退、提升患者生活質(zhì)量的重要支撐。02病例介紹病例介紹患者張阿姨，65歲，退休教師，2023年8月因“進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)3年，加重伴吞咽困難1月”收入我科。主訴與現(xiàn)病史：張阿姨3年前無明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)“腳下發(fā)飄”，起初以為是“年紀(jì)大了缺鈣”，未重視；1年后癥狀加重，表現(xiàn)為步幅減小、轉(zhuǎn)彎困難，曾于外院查頭部CT提示“小腦輕度萎縮”，按“腦供血不足”治療，效果不佳；2年前出現(xiàn)說話“大舌頭”，家屬形容“像含著棉花說話”，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“帕金森綜合征”，予美多芭治療，癥狀無改善；近1月來，張阿姨自覺“腿像灌了鉛”，需扶墻行走，進(jìn)食時(shí)頻繁嗆咳，甚至喝稀粥都能咳到臉紅，這才緊急來我院就診。既往史與個(gè)人史：否認(rèn)高血壓、糖尿病史，無煙酒嗜好，子女均在外地工作，平日與老伴同住，老伴退休前是工程師，照護(hù)經(jīng)驗(yàn)有限。病例介紹輔助檢查：頭部MRI（2023.8.10）：小腦半球、腦橋體積縮小，第四腦室及腦橋前池增寬，符合OPCA影像學(xué)表現(xiàn)（見圖1）；神經(jīng)功能評(píng)估：改良Hoehn-Yahr分級(jí)3級(jí)（可獨(dú)立行走但需輔助），MDS-UPDRSⅢ（運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分）38分（中重度異常），洼田飲水試驗(yàn)4級(jí)（分2次以上喝完，有嗆咳）；血液檢查：甲狀腺功能、維生素B12、銅藍(lán)蛋白均未見異常，排除其他代謝性或遺傳性小腦病變。初步診斷：多系統(tǒng)萎縮（橄欖腦橋小腦萎縮型，MSA-C）。病例介紹第一次見到張阿姨時(shí)，她正坐在病房的椅子上，老伴扶著她的胳膊，她的雙腳微微分開，身體前傾，眼神里帶著一絲慌亂——那是對(duì)失控的恐懼。她努力想和我們打招呼，卻只發(fā)出含混的“嗯、啊”聲，老伴在一旁補(bǔ)充：“她以前最會(huì)講故事，現(xiàn)在急得直拍腿?！蹦且豢蹋彝蝗幻靼?，OPCA摧毀的不僅是運(yùn)動(dòng)功能，更是一個(gè)人與世界連接的方式。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估基于張阿姨的病情，我們從生理、心理、社會(huì)三個(gè)維度展開系統(tǒng)評(píng)估，重點(diǎn)關(guān)注神經(jīng)系統(tǒng)功能衰退對(duì)日常生活的影響。身體狀況評(píng)估1運(yùn)動(dòng)功能：靜態(tài)站立時(shí)身體搖晃（閉目難立征陽性），行走時(shí)呈寬基步態(tài)，步幅約20cm（正常約60cm），轉(zhuǎn)身需分3步完成（正常1步），雙上肢意向性震顫（取水杯時(shí)抖動(dòng)明顯）；2吞咽功能：洼田飲水試驗(yàn)4級(jí)，觀察進(jìn)食過程：吃軟米飯需分5口咀嚼，吞咽時(shí)喉結(jié)上抬不明顯，吞咽后咳嗽2次，聽診雙肺底可聞及少量濕啰音（提示存在隱性誤吸）；3言語功能：構(gòu)音障礙（吟詩樣語言），語速慢，每句話需停頓2-3次，詞匯量減少，能理解他人語言（經(jīng)簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查MMSE評(píng)分26分，認(rèn)知功能保留）；4其他系統(tǒng)：自主神經(jīng)功能評(píng)估（臥立位血壓：臥位120/70mmHg，立位100/60mmHg，提示直立性低血壓），二便功能正常（無尿失禁或便秘）。心理社會(huì)評(píng)估患者層面：Zung焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分52分（輕度焦慮），訪談中反復(fù)表達(dá)“拖累老伴”“活成了廢人”的自責(zé)，提到“以前給學(xué)生上課，現(xiàn)在連話都說不清”時(shí)眼眶泛紅；01家屬層面：老伴SAS評(píng)分58分（中度焦慮），反映“夜里總聽見她翻身咳嗽，自己也睡不好”“不知道該怎么幫她吃飯才不嗆著”，照護(hù)知識(shí)缺乏（如未掌握正確喂食姿勢(shì)）；02社會(huì)支持：子女每月回家1次，經(jīng)濟(jì)狀況良好，但日常照護(hù)依賴?yán)习?，社區(qū)未提供專業(yè)照護(hù)支持。03輔助檢查補(bǔ)充動(dòng)態(tài)心電圖（排除心律失常導(dǎo)致的頭暈）、肺功能（輕度限制性通氣功能障礙，與長期誤吸相關(guān)）、營養(yǎng)評(píng)估（體重指數(shù)19.5，血清前白蛋白200mg/L，提示輕度營養(yǎng)不良）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷010203040506結(jié)合評(píng)估結(jié)果，我們整理出以下核心護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：有跌倒的危險(xiǎn)與小腦性共濟(jì)失調(diào)、直立性低血壓有關(guān)（依據(jù)：步態(tài)不穩(wěn)、立位血壓下降20mmHg，近1月曾在家中跌倒1次）；吞咽障礙與腦橋核團(tuán)萎縮導(dǎo)致的球麻痹有關(guān)（依據(jù)：洼田飲水試驗(yàn)4級(jí)，進(jìn)食嗆咳，肺部濕啰音）；語言溝通障礙與小腦-腦干連接纖維受損導(dǎo)致的構(gòu)音障礙有關(guān)（依據(jù)：吟詩樣語言，表達(dá)困難，SAS評(píng)分提示因溝通障礙加重焦慮）；焦慮與疾病進(jìn)行性加重、生活自理能力下降有關(guān)（依據(jù)：患者及家屬SAS評(píng)分異常，反復(fù)表達(dá)無助感）；潛在并發(fā)癥：吸入性肺炎、壓瘡、深靜脈血栓與吞咽障礙、活動(dòng)減少有關(guān)（依據(jù)：存在誤吸史，每日臥床時(shí)間＞4小時(shí)，下肢肌力4級(jí)）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)護(hù)理診斷，我們制定了“短期目標(biāo)（住院期間）+長期目標(biāo)（出院后3個(gè)月）”的雙軌計(jì)劃，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作（康復(fù)科、營養(yǎng)科、心理科），并注重家屬參與。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間無跌倒事件發(fā)生環(huán)境干預(yù)：病房地面鋪設(shè)防滑墊，床欄加用軟包（張阿姨曾因碰撞床欄致小腿淤青），衛(wèi)生間安裝扶手，夜間留地?zé)簦ū苊馔蝗黄鹨箷r(shí)體位性低血壓）；體位管理：指導(dǎo)改變體位時(shí)“三步法”（平躺→坐起30秒→站立30秒），監(jiān)測(cè)立位血壓（每日晨、午、晚各1次），若收縮壓＜90mmHg，暫停站立訓(xùn)練；康復(fù)訓(xùn)練：聯(lián)合康復(fù)師進(jìn)行平衡訓(xùn)練（雙足并攏站立→單足站立→扶椅行走→獨(dú)立行走），每日2次，每次15分鐘，訓(xùn)練時(shí)家屬在旁保護(hù)；輔助工具：評(píng)估后予四腳助行器（比單拐更穩(wěn)定），指導(dǎo)正確使用方法（助行器先前移20cm，雙腳跟進(jìn)）。2.吞咽障礙——目標(biāo)：2周內(nèi)洼田飲水試驗(yàn)改善至3級(jí)（分2次喝完，無嗆咳），降低32145有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間無跌倒事件發(fā)生誤吸風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)食管理：調(diào)整食物性狀（由稀粥→稠粥→軟米飯過渡），液體選擇增稠劑（按1:4比例調(diào)配，呈蜂蜜狀），避免稀水、湯圓等易嗆食物；喂食技巧：指導(dǎo)家屬采用“30半臥位+下頜內(nèi)收”姿勢(shì)（減少會(huì)厭谷殘留），喂食量每次5ml（約1勺），喂食后保持體位30分鐘；吞咽訓(xùn)練：每日進(jìn)行冰刺激（棉簽蘸冰水輕觸軟腭、舌根）2次，每次5分鐘，促進(jìn)吞咽反射；舌肌訓(xùn)練（用壓舌板抵抗舌前伸），每日3組，每組10次；營養(yǎng)支持：聯(lián)合營養(yǎng)科制定高熱量飲食（每日2000kcal），補(bǔ)充蛋白質(zhì)（魚、蛋、乳清蛋白粉），若經(jīng)口攝入不足＜60%，短期予鼻飼（張阿姨拒絕鼻飼，故以口服營養(yǎng)補(bǔ)充劑為主）。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間無跌倒事件發(fā)生3.語言溝通障礙——目標(biāo)：1周內(nèi)建立有效溝通方式，3周內(nèi)言語清晰度提高替代溝通：制作“溝通卡片”（含“要喝水”“疼”“謝謝”等常用語），教會(huì)家屬使用；鼓勵(lì)張阿姨用手勢(shì)（如拍肚子表示餓）輔助表達(dá)；言語訓(xùn)練：康復(fù)師指導(dǎo)“慢語速訓(xùn)練”（每句話分2-3個(gè)短語，中間停頓），練習(xí)舌尖抵上顎（改善舌尖運(yùn)動(dòng)），每日1次，每次20分鐘；情感支持：查房時(shí)主動(dòng)傾聽，不打斷她的表達(dá)（即使需要猜測(cè)），回應(yīng)時(shí)放慢語速、吐字清晰，讓她感受到被尊重。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間無跌倒事件發(fā)生4.焦慮——目標(biāo)：2周內(nèi)患者及家屬SAS評(píng)分降至50分以下疾病教育：用通俗語言解釋OPCA的病程（非惡性腫瘤，進(jìn)展緩慢）、目前可干預(yù)的癥狀（如吞咽、平衡），糾正“治不好就放棄”的誤區(qū)；照護(hù)賦能：教老伴做簡(jiǎn)單的肢體按摩（預(yù)防肌肉萎縮）、記錄“進(jìn)食-嗆咳日記”（分析易嗆時(shí)間和食物），讓他感到“有方法可做”；心理疏導(dǎo)：聯(lián)系心理科會(huì)診，針對(duì)張阿姨的“無用感”，引導(dǎo)她回憶“以前教學(xué)生的樣子”，肯定“現(xiàn)在努力表達(dá)、配合訓(xùn)練也是一種力量”；老伴則通過“照護(hù)者支持小組”視頻，看到其他家屬的經(jīng)驗(yàn)（如使用喂食勺、調(diào)整家居環(huán)境），焦慮明顯緩解。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理OPCA患者因運(yùn)動(dòng)、吞咽功能障礙，易并發(fā)吸入性肺炎、壓瘡、深靜脈血栓（DVT），需重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。吸入性肺炎——觀察與護(hù)理觀察要點(diǎn)：每日監(jiān)測(cè)體溫（＞37.5℃警惕感染）、咳嗽性質(zhì)（有無膿性痰）、肺部聽診（濕啰音是否增多），定期查血常規(guī)（白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高）、胸片（有無斑片狀陰影）；護(hù)理措施：進(jìn)食后30分鐘內(nèi)禁止平臥，睡前2小時(shí)禁食；若發(fā)生嗆咳，立即取側(cè)臥位，拍背促進(jìn)排痰；已存在隱性誤吸（肺部濕啰音），予霧化吸入（生理鹽水+氨溴索）稀釋痰液，必要時(shí)吸痰（張阿姨配合度好，未行氣管插管）。壓瘡——觀察與護(hù)理觀察要點(diǎn)：重點(diǎn)檢查骶尾部、腳踝（長期臥床/坐輪椅部位），每日皮膚評(píng)估（Braden評(píng)分14分，中風(fēng)險(xiǎn)）；護(hù)理措施：使用氣墊床，每2小時(shí)翻身1次（翻身時(shí)避免拖、拉）；保持皮膚清潔干燥（張阿姨無失禁，每日溫水擦浴1次）；骨隆突處涂抹賽膚潤（改善局部血運(yùn)）。深靜脈血栓——觀察與護(hù)理觀察要點(diǎn)：雙下肢周徑（髕骨上15cm、下10cm），若差值＞2cm提示腫脹；觸摸皮膚溫度（患側(cè)可能升高），詢問有無疼痛；護(hù)理措施：臥床時(shí)抬高下肢15，每日被動(dòng)踝泵運(yùn)動(dòng)（家屬幫助做勾腳-伸腳動(dòng)作）3次，每次10分鐘；穿醫(yī)用彈力襪（張阿姨下肢無明顯水腫，暫未使用抗凝藥物）。07健康教育健康教育出院前，我們?yōu)閺埌⒁毯屠习橹贫恕皞€(gè)體化健康教育手冊(cè)”，內(nèi)容涵蓋疾病管理、日常照護(hù)、康復(fù)訓(xùn)練、隨訪計(jì)劃四部分。1.疾病知識(shí)：強(qiáng)調(diào)OPCA是慢性進(jìn)展性疾病，目前無根治方法，但通過規(guī)范照護(hù)可延緩功能衰退（如堅(jiān)持平衡訓(xùn)練可延長獨(dú)立行走時(shí)間）；提醒警惕“病情突然加重”（如意識(shí)改變、劇烈嘔吐），需立即就診（可能提示腦干卒中）。2.日常生活指導(dǎo)：進(jìn)食：繼續(xù)使用增稠劑（推薦品牌及調(diào)配比例），避免躺著進(jìn)食，餐后漱口（預(yù)防口腔感染）；環(huán)境：家中移除門檻、地毯（防絆倒），衛(wèi)生間安裝扶手，床旁備尿壺（減少夜間起夜）；安全：外出必須使用助行器，家屬陪同（避免獨(dú)自活動(dòng)）。健康教育3.康復(fù)訓(xùn)練：制定“居家訓(xùn)練表”（見表1），包括平衡訓(xùn)練（每日2次，每次10分鐘）、吞咽訓(xùn)練（冰刺激+舌肌運(yùn)動(dòng)）、言語訓(xùn)練（跟讀簡(jiǎn)單句子），強(qiáng)調(diào)“循序漸進(jìn)，避免過度疲勞”。4.用藥與隨訪：目前無特效藥物（美多芭已停用，因無效），重點(diǎn)控制直立性低血壓（建議穿彈力襪，適當(dāng)增加鹽攝入）；隨訪計(jì)劃：每1個(gè)月門診復(fù)查（評(píng)估吞咽、平衡功能），每3個(gè)月復(fù)查頭部MRI（觀察萎縮進(jìn)展），出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難及時(shí)就診。健康教育最后一次查房時(shí)，張阿姨舉著“溝通卡片”指向窗外，老伴翻譯：“她想回家看看陽臺(tái)上的花?！蔽覀儙退砗弥衅?，老伴說：“現(xiàn)在知道怎么喂飯不嗆了，也敢扶她在小區(qū)里走兩步了?！蹦且豢?，我突然明白，健康教育不是簡(jiǎn)單的“告知”，而是給患者和家屬“繼續(xù)生活”的勇氣。08總結(jié)總結(jié)參與張阿姨的護(hù)理全程，對(duì)我而言是一次深刻的“臨床課”。橄欖腦橋小腦萎縮的“疑難”，不僅在于疾病本身的復(fù)雜性，更在于它需要醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)跳出“單一系統(tǒng)”思維，從運(yùn)動(dòng)、吞咽、心理、社會(huì)支持等多維度介入。作為醫(yī)學(xué)生，我在這個(gè)過程中學(xué)會(huì)了：細(xì)致觀察的重要性：一個(gè)細(xì)微的嗆咳、一次體位性頭暈，都可能是并發(fā)癥的預(yù)警；人文關(guān)懷的