兒童神經(jīng)內(nèi)科

主講人：柯嬋

2025年06月一例bickerstaff腦干腦炎合并視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患兒的個案護(hù)理目錄contents病例介紹選題背景0102護(hù)理總結(jié)責(zé)任制整體護(hù)理0304選題背景

第一部分選題背景GBS譜系疾病的特殊亞型，以急性/亞急性起病、進(jìn)行性加重的眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)為特征，伴有意識障礙和（或）錐體束癥的一組臨床綜合征01Bickerstaff腦干腦炎（BBE）以視神經(jīng)和脊髓受累為主的自身免疫性神經(jīng)疾病，兒童NMOSD常表現(xiàn)為急性視力喪失、肢體癱瘓，嚴(yán)重者可進(jìn)展為截癱或呼吸肌麻痹02視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）選題背景重癥性罕見性特殊性兒童病例罕見，僅占不足5%。BBE為罕見的單病程的腦干自身免疫炎性疾病迅速引發(fā)呼吸衰竭、意識障礙、顱神經(jīng)損傷等危及生命的癥狀BBE合并NMOSD可能加劇神經(jīng)功能損傷，導(dǎo)致意識障礙、吞咽困難、自主神經(jīng)功能紊亂等多重癥狀疊加臨床表現(xiàn)不典型，易誤診治療方式核心目標(biāo)是控制炎癥、保護(hù)神經(jīng)功能、防治并發(fā)癥

感染性腦干腦炎抗病毒治療：單純皰疹：阿昔洛韋（10-15mg/kg，q8h，療程14-21天）腸道：IVIG（1-2g/kg，2-5天）+對癥支持EB：更昔洛韋或膦甲酸鈉（免疫抑制者延長療程）細(xì)菌/結(jié)核感染：氨芐西林（2g，q4h）+慶大霉素免疫介導(dǎo)性腦干腦炎一線：糖皮質(zhì)激素沖擊：甲潑尼龍（20-30mg/kg/d，3-5天）→

過渡至口服潑尼松

二線：IVIG（2g/kg，2-5天靜滴）。血漿置換（5-7次，隔日進(jìn)行）。長期免疫抑制（預(yù)防復(fù)發(fā)）利妥昔單抗，

硫唑嘌呤/嗎替麥考酚酯（維持治療）副腫瘤性腦干腦炎腫瘤治療：切除原發(fā)腫瘤（如胸腺瘤、畸胎瘤）。

免疫治療：激素+IVIG，聯(lián)合化療（根據(jù)腫瘤類型）病例介紹第二部分病例介紹姓名：甜甜性別：女年齡：7歲主訴：5天前出現(xiàn)發(fā)熱、乏力，伴腹痛不適，病初頸部疼痛，后下肢間斷疼痛不適查體咽充血，雙側(cè)扁桃體II°腫大。雙肺呼吸音粗。上腹中部壓痛，雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)壓痛，生理反射存在，雙側(cè)巴氏征（+）基本信息輔助檢查全脊髓磁共振平掃：全脊髓廣泛長節(jié)段長T2信號并腫脹，馬尾神經(jīng)稍增粗磁共振頭部平掃：腦橋、延髓雙側(cè)顳葉及島葉腫脹磁共振眼眶平掃：雙側(cè)視神經(jīng)迂回，雙側(cè)鞘膜積液影像學(xué)

凝血功能：凝血酶原時間13.2秒↑，凝血酶原活動度78.0%↓血液檢查腦脊液培養(yǎng)：無異常腦脊液目前診斷bickerstaff腦干腦炎視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病治療經(jīng)過6.23-6.26告病危，心電監(jiān)護(hù)，神志瞳孔Q6h，血壓Q6h，輸注丙種球蛋白免疫治療3天6.27-7.2大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊，甘露醇改q12h6.20因“發(fā)熱、乏力5天”入院兒童心血管，予以抗病毒、保護(hù)臟器對癥支持治療6.21-6.22因重影、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，轉(zhuǎn)入兒童神經(jīng)內(nèi)科，申請MDT會診，予以甘露醇q8h添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題7.4-7.7患兒較前好轉(zhuǎn)，停甘露醇，糖皮質(zhì)激素改口服，辦理出院。做好出院宣教，按時服藥，定期復(fù)診添加標(biāo)題責(zé)任制整體護(hù)理第三部分高級健康護(hù)理評估-----------維度一：疾病及體征癥狀體征食欲欠佳，表情淡漠，有小便失禁，排便稍費力，雙側(cè)大腿疼痛，可扶走，不能走直線，雙眼視物重影現(xiàn)病史6.20因“發(fā)熱、乏力5天”入住兒童心血管免疫，伴有重影、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，6.21轉(zhuǎn)至兒童神經(jīng)內(nèi)科既往史否認(rèn)藥物、食物過敏史，無家族遺傳病史相關(guān)檢查磁共振頭部平掃：腦橋、延髓雙側(cè)顳葉及島葉腫脹全脊髓磁共振平掃：全脊髓廣泛長節(jié)段長T2信號并腫脹，馬尾神經(jīng)稍增粗眼底照相、黃斑OCT：雙眼視盤輕度水腫隆起，復(fù)視伴雙眼視神經(jīng)水腫高級健康護(hù)理評估-----------維度二：整體健康狀況T37.6℃，HR120次/分，R20次/分神志清楚，精神差睡眠一般飲食欠佳表情淡漠腹痛、雙側(cè)大腿肌肉疼痛，行走不穩(wěn)全身皮膚無黃染睡眠中有遺尿，排便稍費力乏力疾病相關(guān)知識缺乏生命體征意識神智睡眠飲食心理情緒社會支持活動度大小便皮膚疼痛高級健康護(hù)理評估-------維度三：生理功能1呼吸功能無咳嗽、咽充血,雙側(cè)扁桃體II°腫大,雙肺呼吸音粗2心臟循環(huán)功能竇性心動過速3神經(jīng)功能左側(cè)巴氏征可疑陽性,四肢肌力IV級,雙側(cè)巴氏征(+),肌張力減低,閉目難立征陽性4肝腎功能肌酐29umol/l，尿酸82umol/l5消化功能食欲欠佳6水電解質(zhì)酸堿鈉143.3mmol/l,鈣2.18mmol/l高級健康護(hù)理評估-------維度四：ICF自理能力評估軀體活動和移動功能可扶走，不能走直線,活動受限

日常生活自理能力乏力，不能下床，不能自我照顧感覺功能（聽力/視力/感覺）雙眼視物重影雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)壓痛高級健康護(hù)理評估-------維度五：風(fēng)險/合并癥護(hù)理風(fēng)險評估疼痛評分

5分疼痛≥53分

明顯焦慮焦慮高風(fēng)險13分跌倒重度依賴25分自理能力專科護(hù)理評估項目評分/等級并發(fā)癥肌力四肢肌力IV級移動障礙肌張力減弱病理征雙側(cè)巴氏征(+)，左側(cè)巴氏征可疑陽性，閉目難立征陽性平衡功能測定13分，平衡功能有障礙跌倒護(hù)理診斷護(hù)理措施護(hù)理診斷1：疼痛

雙側(cè)大腿肌肉疼痛：與腦干腦炎有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛緩解或疼痛消失，疼痛評分＜2分6月20日：入院時護(hù)士完成首次篩查評估為3分6月21日：患兒訴疼痛予以評估為5分，予以布洛芬口服，1小時后再次評估為0分6月22日:眼底檢查時予以評估，評分為1分6月23日：腰椎穿刺時評估，評分3分評估時機(jī)疼痛程度，性質(zhì)、部位和原因，疼痛史，用藥史評估內(nèi)容每日兩次評估，白班和夜班護(hù)士及時評估存在疼痛時及時評估并告知醫(yī)生，及時處理評估頻次020103動態(tài)評估護(hù)理措施護(hù)理診斷1：疼痛

雙側(cè)大腿肌肉疼痛：與腦干腦炎有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛緩解或疼痛消失，疼痛評分＜2分藥物治療鎮(zhèn)痛藥物治療如對乙酰氨基酚或布洛芬，需嚴(yán)格計算劑量和間隔時間，避免過量注意觀察藥物療效及不良反應(yīng)抗炎與病因治療藥物激素治療:甲潑尼龍沖擊治療（27/6-29/6，后減量，4/7改口服）、免疫球蛋白治療（24/6-26/6）等藥物控制炎癥，減輕炎癥，緩解疼痛0102護(hù)理措施護(hù)理診斷1：疼痛

雙側(cè)大腿肌肉疼痛：與腦干腦炎有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛緩解或疼痛消失，疼痛評分＜2分非藥物干預(yù)---急性期患兒不同疼痛部位的處理護(hù)理措施護(hù)理診斷1：疼痛

雙側(cè)大腿肌肉疼痛：與腦干腦炎有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛緩解或疼痛消失，疼痛評分＜2分非藥物干預(yù)---急性期

環(huán)境護(hù)理安靜環(huán)境保持病房安靜，避免大聲說話、開關(guān)門噪音合適溫濕度溫度控制在22℃-24℃，濕度50%-60%光線柔和病房光線需柔和不刺眼，使用暖光臺燈，避免直射光線護(hù)理措施護(hù)理診斷1：疼痛

雙側(cè)大腿肌肉疼痛：與腦干腦炎有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛緩解或疼痛消失，疼痛評分＜2分非藥物干預(yù)---急性期心理支持用肢體傳遞安全感：疼痛發(fā)作時，輕輕握住患兒的手、輕拍后背（避免觸碰疼痛部位）用“注意力轉(zhuǎn)移”淡化疼痛：選擇“低體力、高興趣”的活動如聽患兒喜歡的兒歌/睡前故事、玩簡單的手指游戲、看熟悉動畫片段用“正向鼓勵”強(qiáng)化信心：給予即時小獎勵：用孩子在意的獎勵，幫他主動配合緩解疼痛護(hù)理評價患兒入院時疼痛評估5分，治療后未訴大腿根、腹部疼痛，疼痛評分0分，目標(biāo)達(dá)成護(hù)理措施踝泵運動：指導(dǎo)患兒跖屈5s、背伸5s，能夠有效擴(kuò)張靜脈，增加血流速度，降低肢體腫脹發(fā)生率[5]被動運動：髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、外展，踝關(guān)節(jié)背伸運動，每日2-3次，循序漸進(jìn)01主被動運動練習(xí)重心轉(zhuǎn)移、單腳站立等動作。同時，雙手拋接球、手指對指等協(xié)調(diào)性練習(xí)02平衡與協(xié)調(diào)訓(xùn)練勤翻身：每2小時更換體位每班檢查受壓部位，保持皮膚清潔干燥，選擇純棉寬松衣物，床單保持平整無皺褶口腔護(hù)理：每日2-3次03皮膚護(hù)理護(hù)理診斷2：軀體活動障礙

與腦干炎癥累及運動神經(jīng)通路、平衡功能障礙有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒活動正常護(hù)理評價患兒入院時行走不穩(wěn)，治療后患兒軀體活動正常，目標(biāo)達(dá)成護(hù)理措施護(hù)理診斷3：有跌倒的危險

與大腿肌肉乏力，神經(jīng)-肌肉功能異常、共濟(jì)失調(diào)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：住院期間沒有跌倒墜床發(fā)生家屬24小時陪護(hù),避免墜床或摔傷等意外情況發(fā)生。幫助患兒適應(yīng)或提高在小視野下的生活能力,拉床欄、穿防滑鞋專人陪護(hù)至少每小時一次，夜間、午間交接班時段是重點。確保患兒任何活動都得到有效協(xié)助加強(qiáng)巡視做好家屬和患兒的健康宣教，強(qiáng)化跌倒發(fā)生時機(jī)、“起床三部曲”巡視與宣教。及時關(guān)注患兒感受，主動溝通健康宣教護(hù)理措施護(hù)理診斷3：有跌倒的危險

與大腿肌肉乏力，神經(jīng)-肌肉功能異常、共濟(jì)失調(diào)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：住院期間沒有跌倒墜床發(fā)生時刻保持地面清潔干燥，物品收納柜中，保持走道通暢。保持房間光線充足，夜間留夜燈。將常用物品如水杯、電話、呼叫器放于伸手可及位置環(huán)境管理需要幫助按床頭呼叫鈴。使用衛(wèi)生間期間有緊急情況使用緊急呼叫器及時求助護(hù)理評價患兒入院時不能走直線,活動受限，護(hù)理過程中沒有跌倒墜床發(fā)生，目標(biāo)達(dá)成護(hù)理診斷4：潛在并發(fā)癥

呼吸循環(huán)障礙、顱神經(jīng)功能障礙、意識障礙與癲癇、腦疝等護(hù)理目標(biāo)四：住院期間沒有并發(fā)癥發(fā)生護(hù)理措施神經(jīng)功能監(jiān)測01GCS評分:評估意識狀態(tài)，觀察意識水平、瞳孔反應(yīng)

:警惕腦疝或病情進(jìn)展生命體征觀察02關(guān)注動態(tài)體溫，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，重點關(guān)注呼吸頻率與指脈氧，動態(tài)測量血壓。如有異常，立即通知醫(yī)生

03

營養(yǎng)與代謝

吞咽評估（洼田飲水試驗）。

高蛋白、高纖維飲食，避免低鉀血癥（尤其激素治療期間）護(hù)理措施護(hù)理診斷4：潛在并發(fā)癥

呼吸循環(huán)障礙、顱神經(jīng)功能障礙、意識障礙與癲癇、腦疝等護(hù)理目標(biāo)四：住院期間沒有并發(fā)癥發(fā)生心理狀態(tài)評估與干預(yù)04評估：兒童焦慮量表（SCARED）減少噪音：“三輕”說話輕、走路輕、關(guān)門輕心理支持：通過游戲緩解焦慮，家長參與陪伴用藥觀察重點05

睡眠監(jiān)測與促進(jìn)培養(yǎng)良好睡眠習(xí)慣，固定睡眠時間睡前1小時避免屏幕光（藍(lán)光抑制褪黑素）和過多飲水疼痛管理：睡前使用熱敷激素治療期間：

監(jiān)測血壓變化，用藥前＋用藥后6-8h，頭痛、視物模糊警惕高血壓危象06護(hù)理評價住院期間未發(fā)生并發(fā)癥護(hù)理措施護(hù)理診斷5：有感染的危險與腦干及視神經(jīng)的炎癥反應(yīng)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無感染發(fā)生每日通風(fēng)2~3次，每次30分鐘使用空氣凈化器或紫外線消毒（每日1~2次，每次30分鐘物體表面每日用含氯消毒劑擦拭2次限制探視人數(shù)及頻率環(huán)境管理1醫(yī)護(hù)人員：嚴(yán)格執(zhí)行“七步洗手法”陪護(hù)：喂食前、處理患兒分泌物/排泄物后務(wù)必洗手；禁止用未清潔的手觸摸患兒口鼻、眼睛或傷口保護(hù)隔離2定時翻身：每2小時協(xié)助翻身

，使用軟枕減輕骨突部位保持皮膚清潔：每日溫水擦浴，及時更換觀察皮膚狀況：每班檢查皮膚皮膚護(hù)理3護(hù)理措施護(hù)理診斷5：有感染的危險與腦干及視神經(jīng)的炎癥反應(yīng)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無感染發(fā)生眼部護(hù)理保持眼部清潔：用無菌生理鹽水棉簽擦拭眼部，內(nèi)眥向外眥避免刺激：光線過強(qiáng)時拉窗簾或使用眼罩，減少眼部不適；禁止患兒用手揉眼監(jiān)測與教育早期識別感染征象：提問、感染指標(biāo)、局部癥狀強(qiáng)化家屬感染預(yù)防意識：指導(dǎo)家屬正確協(xié)助患兒翻身、皮膚、口腔護(hù)理等用藥與營養(yǎng)規(guī)范用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑使用激素、免疫抑制劑，按時按量給藥，觀察藥物副作用營養(yǎng)支持護(hù)理：制定飲食計劃，保證熱量與營養(yǎng)；監(jiān)測出入量，維持水、電解質(zhì)平衡護(hù)理評價住院期間未發(fā)生感染護(hù)理措施護(hù)理診斷6：焦慮與家屬擔(dān)心患兒病情、疾病預(yù)后有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患兒家屬焦慮緩解換位思考多角度去看待患兒及家屬，對患兒家屬當(dāng)前的心理情緒狀況進(jìn)行準(zhǔn)確體會，給予其有效的安慰及引導(dǎo)共情體驗護(hù)理人員在與患兒家屬交流期間要注意觀察其肢體語言和面部表情，或注意眼神，從而換位思考認(rèn)知干預(yù)通過共情讓家屬對相關(guān)疾病知識有準(zhǔn)確了解，同時讓家屬對患兒病情進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸情況進(jìn)行詳細(xì)掌握，使內(nèi)心的疑惑盡快消除詳細(xì)傾聽認(rèn)真了解患兒家屬的想法，通過肢體及神態(tài)等對其進(jìn)行回應(yīng)，且不主動對其想法進(jìn)行評判注重護(hù)理細(xì)節(jié)細(xì)心安排患兒檢查、治療等情況，指導(dǎo)患兒及家屬護(hù)理細(xì)節(jié)，若患兒身體不適要多詢問，及時預(yù)防可能出現(xiàn)的護(hù)理隱患和風(fēng)險護(hù)理措施人文關(guān)懷宣教：針對患兒及家屬不同群體開展不同方式的健康宣教患兒關(guān)懷：注重語氣、語調(diào)，言語鼓勵患兒,通過肢體接觸、卡片、獎狀、貼花鼓勵患兒家屬關(guān)懷：關(guān)注心理狀態(tài)和情緒變化，根據(jù)性格積極溝通，答疑解惑，并做好安慰疏導(dǎo)護(hù)理評價：HAMA焦慮量表評分5分，無焦慮，目標(biāo)達(dá)成護(hù)理體會第四部分潛在并發(fā)癥，精準(zhǔn)防控與護(hù)理實踐焦慮情緒的多方位干預(yù)與心理支持感染防控關(guān)注罕見病日嚴(yán)密監(jiān)測病情，重點關(guān)注呼吸、心率、意識及肢體活動變化，警惕呼吸衰竭、吞咽困難等危急情況，及時配合搶救心理與康復(fù)干預(yù)，患兒可能因疼痛、活動受限產(chǎn)生焦慮，需多安撫鼓勵；病情穩(wěn)定后盡早介入康復(fù)訓(xùn)練，如肢體功能鍛煉、語言訓(xùn)練等，促進(jìn)恢復(fù)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，避免交叉感染，尤其對免疫力低下的患兒至關(guān)重要罕見病日，讓我們共同關(guān)注兒童腦干腦炎脊髓炎這一罕見病，提升對它的認(rèn)知，為患兒和家庭帶來更多希望。依賴家長對疾病癥狀的警惕性，及時帶孩子就醫(yī)護(hù)理核心：精準(zhǔn)觀察、細(xì)致照護(hù)與早期康復(fù)結(jié)合，最大程度降低并發(fā)癥，助力患兒恢復(fù)護(hù)理體會參考文獻(xiàn)[1]吳亞寧.Bickerstaff's腦干腦炎臨床特點及治療研究[D].河北醫(yī)科大學(xué):2024.DOI:10.27111/ki.ghyku.2024.000459.[2]李宇欣,劉建國,武霞.孕婦、兒童、老年人視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病治療進(jìn)展[J].武警醫(yī)學(xué),2023,34(03):266-270.DOI:10.14010/ki.wjyx.2023.03.004