2025年再生障礙貧血專項(xiàng)模擬卷及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共40分）1.再生障礙性貧血（AA）最典型的血常規(guī)表現(xiàn)是A.紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞及血小板正常B.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低C.白細(xì)胞減少，以淋巴細(xì)胞降低為主D.血小板減少，伴巨大血小板增多答案：B解析：AA因造血干細(xì)胞損傷導(dǎo)致三系造血功能衰竭，故血常規(guī)表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少；網(wǎng)織紅細(xì)胞是未成熟紅細(xì)胞，其絕對(duì)值降低反映紅系造血功能衰竭，是AA的特征性表現(xiàn)。2.下列藥物中，與AA發(fā)病相關(guān)性最高的是A.青霉素B.氯霉素C.布洛芬D.地塞米松答案：B解析：氯霉素是明確的骨髓抑制藥物，其代謝產(chǎn)物可與線粒體DNA結(jié)合，抑制造血干細(xì)胞功能，是藥物相關(guān)性AA的主要誘因。3.重型再生障礙性貧血（SAA）的中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）診斷標(biāo)準(zhǔn)是A.<0.5×10?/LB.<1.0×10?/LC.<1.5×10?/LD.<2.0×10?/L答案：A解析：根據(jù)Camitta標(biāo)準(zhǔn)，SAA需滿足以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng)：ANC<0.5×10?/L，血小板<20×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<20×10?/L（或校正后<1%）。4.AA患者骨髓活檢的典型病理表現(xiàn)是A.骨髓增生活躍，粒紅比增高B.骨髓增生減低，脂肪組織增多，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）浸潤(rùn)C(jī).骨髓纖維化，網(wǎng)狀纖維增多D.骨髓中可見(jiàn)異常原始細(xì)胞浸潤(rùn)答案：B解析：AA因造血干細(xì)胞衰竭，骨髓造血組織被脂肪組織替代，活檢顯示增生減低（<25%造血細(xì)胞），非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞）比例增高。5.下列檢查中，用于鑒別AA與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的關(guān)鍵試驗(yàn)是A.血清鐵蛋白測(cè)定B.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）或流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55/CD59C.骨髓細(xì)胞染色體核型分析D.血清葉酸、維生素B12水平測(cè)定答案：B解析：PNH患者存在紅細(xì)胞膜缺陷（CD55/CD59陰性細(xì)胞增多），Ham試驗(yàn)陽(yáng)性；而AA患者CD55/CD59表達(dá)正常，Ham試驗(yàn)陰性，故此為關(guān)鍵鑒別點(diǎn)。6.對(duì)于年輕（<40歲）、有HLA相合供者的SAA患者，首選的治療方案是A.環(huán)孢素聯(lián)合雄激素B.抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）聯(lián)合環(huán)孢素C.異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）D.大劑量甲潑尼龍沖擊治療答案：C解析：allo-HSCT可重建正常造血功能，是年輕、有合適供者的SAA患者的一線根治性治療，長(zhǎng)期生存率可達(dá)70%-90%。7.AA患者輸注血小板的主要指征是A.血小板計(jì)數(shù)<100×10?/LB.血小板計(jì)數(shù)<50×10?/L且無(wú)出血C.血小板計(jì)數(shù)<20×10?/L或有活動(dòng)性出血D.血小板計(jì)數(shù)<150×10?/L伴貧血答案：C解析：AA患者血小板減少易致出血，當(dāng)血小板<20×10?/L（或<50×10?/L伴活動(dòng)性出血）時(shí)需輸注血小板，以預(yù)防顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。8.環(huán)孢素治療AA的主要作用機(jī)制是A.直接刺激造血干細(xì)胞增殖B.抑制T淋巴細(xì)胞異?；罨瑴p少其對(duì)造血干細(xì)胞的攻擊C.促進(jìn)巨核細(xì)胞成熟D.增加紅細(xì)胞生成素（EPO）分泌答案：B解析：AA的發(fā)病與T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫異常（如Th1/Th2失衡、細(xì)胞毒性T細(xì)胞活化）相關(guān)，環(huán)孢素通過(guò)抑制鈣調(diào)磷酸酶，阻斷IL-2等細(xì)胞因子的轉(zhuǎn)錄，從而抑制異常T細(xì)胞功能。9.下列哪項(xiàng)不是非重型再生障礙性貧血（NSAA）的臨床表現(xiàn)A.輕度乏力、頭暈B.皮膚散在出血點(diǎn)C.反復(fù)高熱（體溫>39℃）D.牙齦少量滲血答案：C解析：NSAA病情進(jìn)展緩慢，感染多為輕中度（如呼吸道、口腔感染），而SAA因中性粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏，易出現(xiàn)反復(fù)高熱及深部感染（如肺炎、敗血癥）。10.AA患者骨髓鐵染色的典型表現(xiàn)是A.細(xì)胞外鐵減少，鐵粒幼細(xì)胞減少B.細(xì)胞外鐵增多，鐵粒幼細(xì)胞增多C.細(xì)胞外鐵正常，鐵粒幼細(xì)胞正常D.細(xì)胞外鐵增多，鐵粒幼細(xì)胞減少答案：D解析：AA患者因造血功能衰竭，鐵利用障礙，導(dǎo)致鐵在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)蓄積（細(xì)胞外鐵增多），而幼紅細(xì)胞因缺乏造血原料利用能力，鐵粒幼細(xì)胞減少。11.下列屬于AA支持治療的是A.司坦唑醇口服B.重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射C.輸注去白紅細(xì)胞D.環(huán)磷酰胺靜脈滴注答案：C解析：支持治療包括控制感染、糾正貧血（輸注紅細(xì)胞）、止血（輸注血小板）等；司坦唑醇（雄激素）和G-CSF屬于促造血治療，環(huán)磷酰胺屬于免疫抑制治療（較少用于AA）。12.關(guān)于AA的發(fā)病機(jī)制，錯(cuò)誤的是A.造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能缺陷B.骨髓微環(huán)境中基質(zhì)細(xì)胞分泌造血生長(zhǎng)因子減少C.B淋巴細(xì)胞異?；罨a(chǎn)生自身抗體D.Th1細(xì)胞分泌IFN-γ、TNF-α抑制造血答案：C解析：AA的免疫異常主要為T淋巴細(xì)胞（尤其是CD8?細(xì)胞毒性T細(xì)胞）活化，分泌抑制性細(xì)胞因子（如IFN-γ、TNF-α），而非B細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫異常。13.下列實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中，提示AA病情進(jìn)展為SAA的是A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值從30×10?/L升至50×10?/LB.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值從1.2×10?/L降至0.3×10?/LC.血小板計(jì)數(shù)從80×10?/L升至100×10?/LD.血紅蛋白從70g/L升至90g/L答案：B解析：ANC<0.5×10?/L是SAA的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，若中性粒細(xì)胞絕對(duì)值進(jìn)行性下降至該閾值以下，提示病情加重。14.對(duì)AA患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植前，預(yù)處理方案通常不包括A.環(huán)磷酰胺B.氟達(dá)拉濱C.抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）D.甲氨蝶呤答案：D解析：AA移植預(yù)處理以免疫抑制和清除原造血細(xì)胞為目的，常用方案為環(huán)磷酰胺+氟達(dá)拉濱±ATG；甲氨蝶呤主要用于預(yù)防移植物抗宿主病（GVHD），而非預(yù)處理。15.下列哪種情況不適合使用雄激素治療AAA.兒童患者B.肝功能異常（ALT120U/L）C.NSAA患者D.合并輕度痤瘡的青年男性答案：B解析：雄激素（如司坦唑醇）主要副作用為肝功能損害（轉(zhuǎn)氨酶升高）、男性化（痤瘡、體毛增多）等，肝功能明顯異常者需慎用或調(diào)整劑量。16.AA患者出現(xiàn)感染時(shí)，經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療首選A.窄譜抗生素（如青霉素）B.碳青霉烯類（如亞胺培南）C.大環(huán)內(nèi)酯類（如阿奇霉素）D.糖肽類（如萬(wàn)古霉素）答案：B解析：AA患者中性粒細(xì)胞缺乏時(shí)，感染多為革蘭陰性桿菌（如大腸埃希菌、銅綠假單胞菌），需選用廣譜抗生素覆蓋，碳青霉烯類為常用經(jīng)驗(yàn)性治療藥物。17.關(guān)于AA的療效判斷，完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)是A.血紅蛋白>100g/L，ANC>1.5×10?/L，血小板>100×10?/L，持續(xù)3個(gè)月B.血紅蛋白>80g/L，ANC>1.0×10?/L，血小板>50×10?/L，持續(xù)3個(gè)月C.三系較治療前上升，但未達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)D.三系無(wú)變化或惡化答案：A解析：根據(jù)2023年中國(guó)AA診療指南，CR標(biāo)準(zhǔn)為：血紅蛋白（男>130g/L，女>120g/L）或>100g/L（兒童），ANC>1.5×10?/L，血小板>100×10?/L，且無(wú)輸血依賴，持續(xù)3個(gè)月以上。18.下列哪項(xiàng)不是AA的鑒別診斷疾病A.骨髓增生異常綜合征（MDS）B.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）C.缺鐵性貧血（IDA）D.巨幼細(xì)胞貧血（MA）答案：C解析：IDA表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞、血小板多正常，骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵減少，與AA的全血細(xì)胞減少、骨髓增生減低不同，故無(wú)需重點(diǎn)鑒別。19.對(duì)于ATG治療AA的描述，錯(cuò)誤的是A.需同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)B.治療后1-3個(gè)月開(kāi)始起效C.主要副作用包括血清病（發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛）D.可替代allo-HSCT用于所有AA患者答案：D解析：ATG聯(lián)合環(huán)孢素是無(wú)合適供者的SAA患者的一線治療，但療效低于allo-HSCT（尤其是年輕患者），不能替代移植用于所有患者。20.AA患者合并鐵過(guò)載時(shí)，首選的去鐵治療藥物是A.去鐵胺（皮下注射）B.地拉羅司（口服）C.deferiprone（口服）D.維生素C（促進(jìn)鐵排泄）答案：B解析：AA患者因長(zhǎng)期輸血易繼發(fā)鐵過(guò)載，地拉羅司為口服鐵螯合劑，依從性好，是首選；去鐵胺需皮下注射，適用于不能口服者。---二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分。每題至少2個(gè)正確選項(xiàng)，錯(cuò)選、漏選均不得分）1.支持AA診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查包括A.血常規(guī)：Hb75g/L，WBC2.1×10?/L（N0.8×10?/L），PLT35×10?/LB.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值：12×10?/LC.骨髓穿刺：增生減低，粒紅系明顯減少，非造血細(xì)胞占60%D.骨髓活檢：造血細(xì)胞占30%，脂肪組織增多答案：ABC解析：AA診斷需滿足全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低（<20×10?/L）、骨髓增生減低（穿刺顯示增生減低，活檢造血細(xì)胞<25%或25%-50%但非造血細(xì)胞增多）。選項(xiàng)D中造血細(xì)胞占30%（>25%），需結(jié)合非造血細(xì)胞比例判斷，若同時(shí)伴非造血細(xì)胞增多可支持診斷，但單獨(dú)30%不典型。2.重型再生障礙性貧血（SAA）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<20×10?/L（或校正后<1%）B.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10?/LC.血小板<20×10?/LD.骨髓增生極度減低答案：ABC解析：SAA診斷依據(jù)Camitta標(biāo)準(zhǔn)（3項(xiàng)中≥2項(xiàng)），骨髓增生程度（極度或重度減低）為支持條件，非必需標(biāo)準(zhǔn)。3.AA免疫抑制治療的常用藥物包括A.環(huán)孢素（CsA）B.抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）C.甲潑尼龍D.利妥昔單抗（抗CD20）答案：ABC解析：AA免疫抑制治療以CsA（抑制T細(xì)胞）和ATG（清除異常T細(xì)胞）為核心，甲潑尼龍用于減輕ATG的過(guò)敏反應(yīng)及炎癥；利妥昔單抗針對(duì)B細(xì)胞，不用于AA常規(guī)治療。4.AA患者輸血治療的注意事項(xiàng)包括A.盡量輸注去白細(xì)胞血液制品B.血小板輸注前需進(jìn)行HLA配型以減少同種免疫C.紅細(xì)胞輸注目標(biāo)為Hb>60g/L（無(wú)缺氧癥狀）D.所有血液制品需輻照以預(yù)防輸血相關(guān)移植物抗宿主病（TA-GVHD）答案：ABCD解析：去白細(xì)胞可減少發(fā)熱反應(yīng)及同種免疫；HLA配型血小板用于反復(fù)輸注無(wú)效者；Hb>60g/L可維持組織供氧；輻照可滅活淋巴細(xì)胞，預(yù)防TA-GVHD（尤其適用于免疫功能低下患者）。5.需與AA鑒別的疾病有A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）B.骨髓增生異常綜合征（MDS）C.急性髓系白血病（AML）D.巨幼細(xì)胞貧血（MA）答案：ABCD解析：PNH（溶血、CD55/CD59陰性細(xì)胞）、MDS（病態(tài)造血、染色體異常）、AML（原始細(xì)胞增多）、MA（大細(xì)胞貧血、葉酸/B12缺乏）均可能表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，需與AA鑒別。6.AA患者使用環(huán)孢素時(shí)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括A.血藥濃度（谷濃度150-250ng/mL）B.腎功能（血肌酐、尿素氮）C.血壓D.血糖答案：ABC解析：環(huán)孢素的主要副作用為腎毒性（血肌酐升高）、高血壓、多毛癥等，需監(jiān)測(cè)血藥濃度（確保療效同時(shí)避免毒性）、腎功能及血壓；血糖升高多見(jiàn)于糖皮質(zhì)激素治療。7.關(guān)于AA患者的感染預(yù)防，正確的措施是A.住層流病房（SAA患者）B.口服氟康唑預(yù)防真菌感染C.避免接觸生肉、未煮熟的食物D.常規(guī)使用丙種球蛋白增強(qiáng)免疫力答案：ABC解析：SAA患者中性粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏，需保護(hù)性隔離（層流病房）；氟康唑可預(yù)防念珠菌感染；避免生食減少細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)；丙種球蛋白僅用于反復(fù)嚴(yán)重感染患者，不常規(guī)使用。8.雄激素治療AA的作用機(jī)制包括A.促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖B.誘導(dǎo)造血祖細(xì)胞分化C.增加EPO分泌D.抑制T細(xì)胞活化答案：ABC解析：雄激素通過(guò)與造血干細(xì)胞表面受體結(jié)合，促進(jìn)其增殖分化；還可刺激腎臟增加EPO分泌；抑制T細(xì)胞活化是環(huán)孢素的作用。9.AA患者骨髓活檢的意義在于A.評(píng)估骨髓增生程度B.觀察造血組織與脂肪組織比例C.檢測(cè)是否存在網(wǎng)狀纖維增生（骨髓纖維化）D.鑒別是否有異常細(xì)胞浸潤(rùn)（如白血病細(xì)胞）答案：ABCD解析：骨髓穿刺可能因“干抽”無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)估增生程度，活檢可更直觀顯示造血組織比例、脂肪替代情況、纖維組織增生及異常細(xì)胞浸潤(rùn)（如MDS、白血病）。10.下列屬于AA促造血治療的藥物是A.司坦唑醇（康力龍）B.重組人促紅細(xì)胞生成素（EPO）C.重組人血小板生成素（TPO）D.沙利度胺答案：ABC解析：司坦唑醇（雄激素）、EPO、TPO均直接促進(jìn)造血干祖細(xì)胞增殖分化；沙利度胺通過(guò)免疫調(diào)節(jié)作用治療MDS等，非AA常規(guī)促造血藥物。---三、案例分析題（20分）患者，女，28歲，因“乏力、牙齦出血1月，發(fā)熱3天”入院。1月前無(wú)誘因出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后心悸，刷牙時(shí)牙齦少量出血，未重視。3天前受涼后發(fā)熱，體溫38.5-39.2℃，伴咽痛，無(wú)咳嗽、咳痰。既往體健，否認(rèn)藥物、毒物接觸史，月經(jīng)規(guī)律（周期30天，經(jīng)期5天，量中）。查體：T38.9℃，P102次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。貧血貌，皮膚散在瘀點(diǎn)（雙下肢為主），咽部充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大，無(wú)膿點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾肋下未觸及。輔助檢查：血常規(guī)：Hb65g/L，RBC2.1×1012/L，WBC1.8×10?/L（N0.4×10?/L，L1.3×10?/L），PLT18×10?/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值10×10?/L。血生化：ALT35U/L，AST28U/L，Cr65μmol/L；鐵蛋白450μg/L（正常20-300μg/L）。骨髓穿刺：骨髓液稀薄，涂片見(jiàn)有核細(xì)胞增生減低（+），粒系占15%（原粒0%，早幼粒1%），紅系占8%（中晚幼紅為主），巨核細(xì)胞0個(gè)/片，淋巴細(xì)胞占65%，漿細(xì)胞占5%，網(wǎng)狀細(xì)胞占7%。骨髓活檢：造血細(xì)胞占20%，脂肪組織增多，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)網(wǎng)狀纖維增生。流式細(xì)胞術(shù)：CD55?、CD59?紅細(xì)胞占98%（正常>95%）；染色體核型分析：46,XX[20]（未見(jiàn)異常）。血清葉酸、維生素B12水平正常。問(wèn)題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（8分）2.需與哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？（6分）3.請(qǐng)制定該患者的治療方案。（6分）答案：1.初步診斷：重型再生障礙性貧血（SAA）（2分）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：乏力（貧血）、牙齦出血（血小板減少）、發(fā)熱（感染）；無(wú)肝脾腫大（2分）。②血常規(guī)：全血細(xì)胞減少（Hb65g/L，WBC1.8×10?/L，PLT18×10?/L）；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值10×10?/L（<20×10?/L）；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）0.4×10?/L（<0.5×10?/L）（2分）。③骨髓檢查：穿刺顯示增生減低，粒紅系及巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）增多；活檢造血細(xì)胞占20%（<25%）（2分）。④排除其他疾病：流式細(xì)胞術(shù)排除PNH（CD55/CD59正常），染色體核型正常排除MDS/白血病，葉酸B12正常排除MA（2分）。2.鑒別診斷：①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：雖流式細(xì)胞術(shù)已排除，但需結(jié)合臨床表現(xiàn)（如血紅蛋白尿）及Ham試驗(yàn)確認(rèn)（2分）。②骨髓增生異常綜合征（MDS）：MDS可見(jiàn)病態(tài)造血（如粒系核分葉異常、紅系巨幼樣變），染色體異常（如5q-），該患者骨髓無(wú)病態(tài)造血，核型正常，可排除（2分）。③急性白血病（AL）：AL骨髓原始細(xì)胞≥20%，該患者原粒0%，無(wú)胸骨壓痛及肝脾腫大，可排除（2分）。3.治療方案：①支持治療：-控制感染：經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（如亞胺培南），根據(jù)血培養(yǎng)調(diào)整；若體溫持續(xù)不退，加用抗真菌藥物（如伏立康唑）（1分）。-糾正貧血：輸注去白紅細(xì)胞，維持Hb>60g/L（無(wú)缺氧癥狀）（1分）。-止血：輸注HLA配型血小板（因PLT<20×10?/L），若有出血加重，可加用氨甲苯酸等止血藥（1分）。②免疫抑制治療（IST）：-抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）：兔源ATG3-5mg/(kg·d)，靜脈滴注×5天，同時(shí)使用甲潑尼龍（1-2mg/(kg·d)）預(yù)防過(guò)敏及血清病（1分）。-環(huán)孢素（CsA）：起始劑量3-5mg/(kg·d)，分2次口服，維持谷濃度150-250ng/mL，監(jiān)測(cè)腎功能及血壓（1分）。③促造血治療：-雄激素（如司坦唑醇2mgtid）或達(dá)那唑，刺激造血干細(xì)胞增殖（1分）。-可聯(lián)合重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）5μg/(kg·d)皮下注射，直至ANC>1.0×10?/L（1分）。④其他：-監(jiān)測(cè)鐵蛋白，若鐵過(guò)載（鐵蛋白>1000μg/L），予地拉羅司去鐵治療（1分）。-評(píng)估HLA配型，若有同胞全相合供者，可考慮異基因造血干細(xì)胞移植（尤其年輕患者）（1分）。（注：總分20分，根據(jù)要點(diǎn)酌情給分）---四、簡(jiǎn)答題（每題10分，共40分）1.簡(jiǎn)述再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制。答案：AA的發(fā)病機(jī)制涉及“種子-土壤-免疫”三方面：①造血干細(xì)胞（種子）缺陷：數(shù)量減少（如CD34?細(xì)胞減少）或功能異常（自我更新及分化能力下降），可能與端?？s短、基因突變（如TERT、TERC）有關(guān)（3分）。②造血微環(huán)境（土壤）異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞）分泌造血生長(zhǎng)因子（如SCF、IL-3）減少，無(wú)法支持干細(xì)胞增殖；基質(zhì)細(xì)胞損傷導(dǎo)致骨髓脂肪化（3分）。③免疫異常（免疫攻擊）：CD8?細(xì)胞毒性T細(xì)胞異?；罨?，分泌IFN-γ、TNF-α等抑制性細(xì)胞因子，直接殺傷造血干細(xì)胞；Th1/Th2失衡（Th1優(yōu)勢(shì)）促進(jìn)炎癥反應(yīng)（4分）。2.重型再生障礙性貧血與非重型再生障礙性貧血的鑒別要點(diǎn)。答案：鑒別要點(diǎn)主要基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及Camitta標(biāo)準(zhǔn)：①臨床表現(xiàn)：-SAA：起病急，進(jìn)展快，感染重（高熱、敗血癥），出血明顯（內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)高）（2分）。-NSAA：起病緩，癥狀輕（輕度貧血、皮膚黏膜出血，感染多為上呼吸道）（2分）。②實(shí)驗(yàn)室檢查：-SAA需滿足以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<20×10?/L（或校正后<1%）；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）<0.5×10?/L；血小板（PLT）<20×10?/L（3分）。-NSAA：未達(dá)到SAA標(biāo)準(zhǔn)（ANC≥0.5×10?/L，或PLT≥20×10?/L，或網(wǎng)織紅細(xì)胞≥20×10?/L）（2分）。③骨髓增生程度：-SAA：多為增生極度減低（造血細(xì)胞<25%）（1分）；-NSAA：增生減低或輕度減低（造血細(xì)胞25%-50%）（1分）。3.簡(jiǎn)述免疫抑制治療AA的主要藥物及作用機(jī)制。答案：AA免疫抑制治療的核心藥物為抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和環(huán)孢素（CsA），輔以糖皮質(zhì)激素：①ATG（3分）：-來(lái)源：兔源或馬源多克隆抗體。-機(jī)制：直接清除異?；罨腡淋巴細(xì)胞；下調(diào)T細(xì)胞表面IL-2受體表達(dá)；促進(jìn)造血生長(zhǎng)因子（如GM-CSF）釋放。②CsA（4分）：-機(jī)制：抑制鈣調(diào)磷酸酶活性，阻斷T細(xì)胞內(nèi)NFAT（核因子活化T細(xì)胞）的核轉(zhuǎn)位，從而抑制IL-2、IFN-γ等細(xì)胞因子的轉(zhuǎn)錄，減少T細(xì)胞對(duì)造血干細(xì)胞的攻擊。-目標(biāo)：維持血藥谷濃度150-250ng/mL，療程≥6個(gè)月。③糖皮質(zhì)激素（3分）：-常用甲潑尼龍。-機(jī)制：減輕ATG輸注時(shí)的過(guò)敏反應(yīng)（如發(fā)熱、皮疹）；抑制炎癥因子釋放，緩解免疫損傷。4.簡(jiǎn)述AA患者輸血治療的原則。答案：AA患者輸血需遵循“按需輸注、最小化暴露、預(yù)防并發(fā)癥”原則：①紅細(xì)胞輸注（3分）：-指征：Hb<60g/L或有缺氧癥狀（如心悸、氣促）；慢性貧血可放寬至Hb<70g/L。-目標(biāo)：維持Hb70-90g/L（避免過(guò)度輸注導(dǎo)致鐵過(guò)載）。-選擇：輸注去白細(xì)胞紅細(xì)胞（減少同種免疫及發(fā)熱反應(yīng)）。②血小板輸注（4分）：-指征：PLT<20×10?/L（無(wú)出血）；PLT<50×10?/L伴活動(dòng)性出血（如消化道出血、顱內(nèi)出血）；手術(shù)或有創(chuàng)操作前PLT需≥50×10?/L。-選擇：優(yōu)先輸注HLA配型血小板（反復(fù)輸注無(wú)效者）；輸注前輻照（預(yù)防TA-GVHD）。③其他（3分）：-避免輸注全血（增加輸血反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)）。-長(zhǎng)期輸血患者需監(jiān)測(cè)鐵蛋白（每3個(gè)月1次），鐵蛋白>1000μg/L時(shí)啟動(dòng)去鐵治療（如地拉羅司）。-兒童、準(zhǔn)備移植患者盡量減少輸血次數(shù)（降低同種免疫風(fēng)險(xiǎn)）。---五、論述題（每題15分，共30分）1.試述再生障礙性貧血的診斷流程。答案：AA的診斷需結(jié)合病史、查體、實(shí)驗(yàn)室檢查，遵循“排除其他疾病”的原則，具體流程如下：①病史采集（3分）：-癥狀：貧血（乏力、心悸）、出血（皮膚瘀點(diǎn)、牙齦出血）、感染（發(fā)熱、咽痛）的發(fā)生時(shí)間及進(jìn)展速度。-誘因：藥物（如氯霉素、磺胺類）、毒物（苯、放射線）接觸史；病毒感染史（如EB病毒、肝炎病毒）。-既往史：有無(wú)自身免疫病、腫瘤病史；家族史（排除先天性AA，如范可尼貧血）。②體格檢查（2分）：-重點(diǎn)：貧血貌、皮膚黏膜出血點(diǎn)/瘀斑、感染灶（咽部充血、肺部啰音）；肝脾淋巴結(jié)是否腫大（腫大提示MDS、白血病等）；胸骨壓痛（白血病特征）。③實(shí)驗(yàn)室檢查（8分）：-血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞：確認(rèn)全血細(xì)胞減少；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低（<20×10?/L）提示紅系造血衰竭。-骨髓檢查：骨髓穿刺：涂片顯示有核細(xì)胞增生減低，粒紅系及巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）比例增高（>50%）。骨髓活檢：評(píng)估造血組織比例（<25%或25%-50%伴非造血細(xì)胞增多），排除骨髓纖維化（網(wǎng)狀纖維染色）及異常細(xì)胞浸潤(rùn)。-流式細(xì)胞術(shù)：檢測(cè)CD55/CD59（排除PNH，陰性細(xì)胞<5%）。-染色體核型分析+FISH：排除MDS（如5q-、7q-）、白血病（如P