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文檔簡介

第四節(jié)急性播散性腦脊髓炎一、概念急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。急性壞死性出血性腦脊髓炎（acutenecrotizinghemorrhagicencephalomyelitis）又稱急性出血性白質(zhì)腦炎（AHL），是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險(xiǎn)，死亡率高。表現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、意識(shí)模糊、煩躁不安、偏癱或四肢癱及進(jìn)行性加深的昏迷；CSF壓力增高、細(xì)胞數(shù)增多，EEG彌漫性慢活動(dòng)，CT大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。二、病因及發(fā)病機(jī)制ADEM與麻疹或水痘病毒等感染有關(guān)。ADEM是急性多發(fā)性硬化或其變異型。三、病理散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病灶，病灶從0.1mm到數(shù)mm（融合時(shí)）不等，脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，伴炎癥性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞形成血管袖套；常見多灶性腦膜浸潤，程度多不嚴(yán)重。五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）白細(xì)胞增多，血沉加快；（二）腦脊液壓力正?；蛟龈?，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶；（三）EEG常見θ和δ波，或棘波和棘慢綜合波；（四）頭CT顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性多灶性大片狀或斑片狀低密度區(qū)，急性期有明顯的增強(qiáng)效應(yīng)；MRI示腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的長T1、長T2信號病灶。六、診斷及鑒別診斷（一）診斷1、發(fā)生于感染或接種疫苗后急性起病的腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累及脊髓炎癥狀；2、CSF-MNC增多，EEG廣泛性中度以上異常，CT和MRI發(fā)現(xiàn)腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶。（二）鑒別診斷乙型腦炎有明顯季節(jié)流行性，DEM為散發(fā)性；腦炎與脊髓炎同時(shí)發(fā)生有助于與腦膜炎、病毒性腦炎鑒別。七、治療急性期大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法

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