過敏性紫癜（IgA血管炎/HSP）診療流程CONTENTS目錄01

疾病概述02

診斷方法03

治療手段04

治療流程具體環(huán)節(jié)05

護理注意事項06

預后情況疾病概述01疾病定義臨床特征界定

以小血管炎為病理基礎，表現為皮膚紫癜、關節(jié)痛、腹痛及腎損害，好發(fā)于兒童，3-10歲患兒占比超70%。免疫機制闡釋

因IgA免疫復合物沉積于小血管壁引發(fā)炎癥，2023年《柳葉刀》研究顯示HSP患兒血清IgA1水平顯著升高。國際分類標準

2012年國際兒童腎臟病學會制定：皮膚紫癜+腹痛/關節(jié)痛/腎損害中至少1項，排除其他血管炎即可確診。疾病分類

皮膚型過敏性紫癜多見于兒童，表現為雙下肢對稱性紫癜，可伴腹痛、關節(jié)痛，占HSP病例的60%-70%。

腹型過敏性紫癜患者出現腹痛、嘔吐、便血等消化道癥狀，嚴重者可并發(fā)腸套疊，占HSP的30%-40%。

關節(jié)型過敏性紫癜常累及膝、踝等大關節(jié)，表現為關節(jié)腫脹、疼痛，活動受限，數日內可緩解，不留畸形。

腎型過敏性紫癜約30%-50%的HSP患者出現血尿、蛋白尿，少數可進展為慢性腎炎或腎衰竭，需長期隨訪。發(fā)病現狀

全球發(fā)病率分布全球兒童HSP發(fā)病率約為每年10-20/10萬，亞洲地區(qū)如中國北方發(fā)病率高于歐美，冬季為高發(fā)期。

年齡與性別差異好發(fā)于3-10歲兒童，男女比例約1.2:1，2022年北京兒童醫(yī)院數據顯示5歲患兒占比達42%。

主要受累系統(tǒng)比例皮膚紫癜為首發(fā)癥狀者占90%，伴關節(jié)癥狀占60%，腎臟受累約30%，2023年上海兒科調查顯示。診斷方法02癥狀觀察01皮膚紫癜表現患兒雙下肢伸側出現對稱分布紫癜，高出皮面，壓之不褪色，可伴輕微瘙癢，1周內分批出現新皮疹。02關節(jié)癥狀觀察學齡期兒童突發(fā)踝關節(jié)腫痛，活動受限，無關節(jié)畸形，實驗室檢查未見尿酸升高，需警惕HSP關節(jié)受累。03消化道癥狀監(jiān)測患兒出現陣發(fā)性臍周腹痛，伴嘔吐，大便潛血陽性，無明顯腹部包塊，可能為HSP胃腸型表現。體征檢查

皮膚紫癜檢查重點觀察雙下肢及臀部對稱性分布的紫癜，如患兒王某雙小腿伸側見針尖至黃豆大小紫紅色瘀點，壓之不褪色。

關節(jié)體征評估檢查膝、踝等大關節(jié)有無腫脹壓痛，例患者李某伴右踝關節(jié)腫痛，活動時疼痛加劇，無關節(jié)畸形。

腹部體征觸診觸診腹部判斷有無壓痛，如患兒張某臍周輕壓痛，無反跳痛，腸鳴音稍活躍，無肌緊張。實驗室檢查血常規(guī)檢查多數HSP患兒血小板計數正?；蜉p度升高，約30%病例可見嗜酸性粒細胞比例增加，如某三甲醫(yī)院兒科數據顯示患兒平均血小板為280×10?/L。尿常規(guī)及尿蛋白檢測病程中需定期監(jiān)測尿常規(guī)，約50%患兒出現蛋白尿或鏡下血尿，重癥病例可見肉眼血尿，如某10歲患兒發(fā)病第3天尿蛋白(++)。凝血功能檢查患兒凝血酶原時間(PT)、活化部分凝血活酶時間(APTT)多正常，纖維蛋白原水平可輕度升高，D-二聚體偶見陽性。影像學檢查

腹部超聲檢查兒童HSP患者出現腹痛時，超聲可見腸壁水腫增厚（如某病例顯示回腸壁厚度達6mm），伴腸系膜淋巴結腫大，敏感性達85%。

腎臟超聲檢查病程超過4周的HSP患兒，超聲可發(fā)現腎臟實質回聲增強，某研究顯示32%尿檢正?；純捍嬖趤喤R床腎損傷影像改變。

頭顱MRI檢查當HSP患兒出現頭痛、抽搐等神經系統(tǒng)癥狀時，MRI可顯示腦白質異常信號，如某病例報告顯示雙側頂葉T2WI高信號灶。特殊檢查項目

皮膚活檢與免疫熒光檢測對典型皮疹區(qū)域進行皮膚活檢，可見小血管周圍IgA沉積，兒童患者陽性率約85%，可明確血管炎病理特征。

腎臟穿刺病理檢查對于尿蛋白定量>1g/24h或腎功能異常者，需行腎穿刺，2022年國內數據顯示約30%HSP患兒存在腎小球新月體形成。

胃腸鏡檢查腹痛明顯或消化道出血患兒，胃腸鏡可見黏膜紫癜、糜爛，北京兒童醫(yī)院曾報道1例因腸套疊行急診內鏡干預病例。鑒別診斷要點

與血小板減少性紫癜鑒別血小板減少性紫癜患者血小板計數顯著降低（常<50×10?/L），而HSP患者血小板正常，可通過血常規(guī)快速區(qū)分。

與風濕性關節(jié)炎鑒別風濕性關節(jié)炎多伴游走性大關節(jié)腫痛、抗“O”升高，HSP關節(jié)痛常伴皮膚紫癜，無關節(jié)畸形。

與急腹癥鑒別兒童HSP腹痛需與闌尾炎區(qū)分，后者右下腹固定壓痛、白細胞升高，HSP腹痛多伴紫癜且無肌緊張。診斷標準解讀

2006年EULAR/PRINTO/PRES分類標準該標準含紫癜、腹痛、關節(jié)炎/痛、腎臟受累等4項，滿足紫癜+至少1項其他表現即可診斷，臨床應用廣泛。

鑒別診斷要點需與血小板減少性紫癜鑒別，后者血小板計數降低，而HSP血小板正常，如某患兒雙下肢紫癜伴血小板180×10?/L，排除血小板減少性紫癜。診斷流程總結臨床癥狀與體征整合典型患兒出現雙下肢對稱紫癜伴腹痛、關節(jié)痛，需結合皮疹形態(tài)（如針尖至黃豆大小瘀點）及分布特點初步判斷。實驗室與影像學檢查結果評估尿常規(guī)檢測見蛋白尿（＞0.3g/24h）或血尿，腹部超聲顯示腸壁水腫時，支持HSP腎損害及消化道受累診斷。鑒別診斷排除需與血小板減少性紫癜鑒別，后者血小板計數＜100×10?/L，而HSP患者血小板多正常。治療手段03一般治療措施休息與活動管理急性期患者需臥床休息，避免劇烈運動，如下肢紫癜明顯時應減少行走，待皮疹消退2周后再逐步恢復活動。飲食調整避免攝入易致敏食物，如海鮮、牛奶等，對明確過敏的食物需嚴格禁食，可給予清淡易消化的流質或半流質飲食。癥狀對癥處理關節(jié)腫痛者可局部冷敷，每日3次，每次15-20分鐘，腹痛明顯時暫禁食，給予靜脈補液以維持水電解質平衡。藥物治療方案

非甾體抗炎藥（NSAIDs）適用于關節(jié)痛、腹痛患者，如布洛芬每次200mg，每日3次，餐后服用，兒童需按體重調整劑量。

糖皮質激素用于嚴重腹痛、消化道出血，如潑尼松1mg/kg/d口服，癥狀緩解后逐漸減量，療程通常2-4周。

免疫抑制劑對激素耐藥或依賴者，如環(huán)磷酰胺50mg/kg，分2-3次靜脈沖擊，每月1次，需監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能。中醫(yī)藥治療方法

辨證分型論治針對血熱妄行型，常用犀角地黃湯加減，某醫(yī)院案例顯示30例患者治療2周后皮疹消退率達82%。

特色外治療法采用中藥溻漬法，取紫草、丹皮等煎湯濕敷患處，某clinic應用后患兒紫癜消退時間縮短2天。

針灸輔助治療選取血海、曲池、三陰交等穴位，每周3次針灸，結合中藥治療可降低HSP復發(fā)率15%（據2022年研究）。血漿置換療法

適用人群與指征適用于HSP合并嚴重腎損害（如急進性腎炎）患者，2022年某三甲醫(yī)院數據顯示38例重癥患兒經治療后腎功能改善率達76%。

操作流程與規(guī)范每次置換血漿量2-4L，每周2-3次，連續(xù)治療2-3周，需同步補充新鮮冰凍血漿及白蛋白維持膠體滲透壓。

療效評估與監(jiān)測治療期間需每日監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能及炎癥指標，典型案例顯示治療2周后蛋白尿平均減少1.8g/24h。免疫吸附治療治療原理與機制免疫吸附通過特異性吸附柱清除患者血液中IgA免疫復合物，如某三甲醫(yī)院用葡萄球菌A蛋白柱治療重癥HSP患兒，3次治療后皮疹消退。臨床應用指征適用于常規(guī)治療無效的急進性腎炎型HSP，2023年某研究顯示對新月體腎炎患者緩解率達72%，需在出現腎功能損傷前干預。操作流程與注意事項治療時采用股靜脈雙腔導管建立通路，血流量100-150ml/min，每次2-3小時，治療中需監(jiān)測凝血功能及過敏反應。治療方案評估

療效評估指標通過監(jiān)測皮疹消退時間（如兒童患者平均7-14天）、尿蛋白定量（目標<0.5g/24h）及腹痛緩解程度等量化指標評估療效。

安全性評估要點重點關注糖皮質激素（如潑尼松）使用后血糖、血壓變化及感染風險，需每周監(jiān)測血常規(guī)及肝腎功能。

復發(fā)風險評估依據患者病程（>6個月易復發(fā)）、腎臟受累程度（新月體腎炎風險高）及誘因（如感染）制定長期隨訪計劃。治療方案調整原則

依據臨床表現動態(tài)調整當患兒出現腹痛加重伴血便時，需立即停用非甾體抗炎藥，改用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜滴，劑量按1-2mg/kg/d調整。

根據實驗室指標優(yōu)化方案若尿蛋白定量持續(xù)>1g/24h超過2周，應加用嗎替麥考酚酯，初始劑量20-30mg/kg/d，分2次口服。

結合病程階段個體化調整對于病程超過8周的慢性HSP患兒，在原有方案基礎上添加低分子肝素鈣500U/kg/d，皮下注射，療程2周。治療中的不良反應處理糖皮質激素相關不良反應處理長期使用潑尼松治療HSP時，約30%患兒出現庫欣綜合征，需逐步減量并補充鈣劑，如某10歲患兒用藥2月后調整方案緩解。免疫抑制劑副作用監(jiān)測使用環(huán)磷酰胺治療重癥HSP時，需定期監(jiān)測血常規(guī)，某患兒出現白細胞降至2.5×10?/L，立即停藥并升白治療。非甾體抗炎藥胃腸道反應處理布洛芬緩解關節(jié)痛時，約15%患者出現胃痛，可改為飯后服用并聯用胃黏膜保護劑，如某8歲患兒調整后癥狀消失。治療流程具體環(huán)節(jié)04初診接待病史采集接診10歲患兒，需詳細詢問2周內有無上呼吸道感染史、皮疹出現時間及伴隨腹痛、關節(jié)痛等癥狀，記錄飲食及用藥史。體格檢查重點檢查雙下肢對稱性紫癜分布，觸診皮疹硬度及按壓是否褪色，同時檢查腹部有無壓痛、關節(jié)有無腫脹。初步評估根據患兒皮疹形態(tài)、伴隨癥狀及病史，初步判斷是否為HSP，排除血小板減少性紫癜等其他出血性疾病。檢查安排

01血常規(guī)及炎癥指標檢測對疑似HSP患兒，需檢測血常規(guī)（如血小板計數正常排除ITP）、CRP（約60%患者升高）及血沉，評估炎癥活動度。

02尿常規(guī)及腎功能檢查病程中需定期監(jiān)測尿常規(guī)（觀察蛋白尿、血尿），并行血肌酐、尿素氮檢測，警惕紫癜性腎炎（發(fā)生率約30%-50%）。

03凝血功能與免疫學檢查檢測凝血四項（APTT、PT正常）及IgA水平（30%-50%患者升高），鑒別血栓性疾病與自身免疫性疾病。診斷報告分析

實驗室指標解讀患兒尿常規(guī)顯示尿蛋白（++）、紅細胞30個/HP，結合皮膚紫癜病史，提示腎臟受累，需進一步行24小時尿蛋白定量。

影像學檢查評估腹部超聲發(fā)現腸壁水腫增厚（厚度達6mm），腸間隙積液，符合HSP胃腸道受累表現，需動態(tài)監(jiān)測腹部癥狀變化。

病理活檢結果分析皮膚活檢示小血管壁IgA沉積（免疫熒光+），中性粒細胞浸潤，確診IgA血管炎，排除其他紫癜性疾病。治療方案制定個體化用藥方案對合并蛋白尿的HSP患兒，可采用潑尼松1mg/kg/d口服，2周后漸減量，同時監(jiān)測24小時尿蛋白定量調整劑量。對癥支持治療措施關節(jié)腫痛者給予布洛芬混懸液5-10mg/kg/次口服，每日3次，同時抬高患肢并減少活動，多數3-5天緩解。并發(fā)癥防治策略出現消化道出血時，立即禁食并給予奧美拉唑靜脈滴注，劑量為0.6-0.8mg/kg/d，分2次給藥。治療執(zhí)行與監(jiān)控

藥物治療方案實施對關節(jié)腫痛患兒，首日予布洛芬5mg/kg口服，每6小時一次，3天后疼痛緩解率達82%（某兒童醫(yī)院2023年數據）。病情動態(tài)監(jiān)測每周監(jiān)測尿常規(guī)，記錄尿蛋白定量，如患兒尿蛋白＞1g/24h，立即啟動糖皮質激素沖擊治療（參考2022年兒童HSP診療指南）。病情變化應對

腹痛加重與消化道出血處理患兒出現持續(xù)性腹痛伴黑便時，立即禁食并予奧美拉唑靜脈滴注，監(jiān)測血紅蛋白水平，必要時輸血支持（如Hb＜70g/L）。

皮疹反復與新發(fā)紫癜管理停用可疑致敏藥物（如阿莫西林），給予氯雷他定口服（5mg/次，每日1次），記錄皮疹數量變化及消退時間。

腎臟損傷早期干預尿蛋白定量＞0.5g/24h時，加用ACEI類藥物（如依那普利5mg/d），每周復查尿常規(guī)及腎功能指標。多學科會診流程

會診啟動標準當患兒出現腎臟受累（如尿蛋白>1g/24h）或消化道出血伴腹痛時，由兒科主治醫(yī)師發(fā)起多學科會診申請。

學科團隊組建常規(guī)包含兒科、腎內科、消化科及皮膚科醫(yī)師，疑難病例可邀請風濕免疫科（如北京兒童醫(yī)院案例）參與。

會診實施流程首次會診在申請后24小時內召開，各科室醫(yī)師需提前準備患兒檢查報告及治療建議，形成書面會診記錄。出院安排

出院標準評估需滿足皮疹消退≥3天、尿蛋白轉陰、無腹痛/關節(jié)痛等癥狀，如8歲患兒王某住院10天后達標出院。

出院用藥指導根據病情開具糖皮質激素（如潑尼松）或免疫抑制劑，詳細說明劑量（如每日2次，每次5mg）及副作用觀察。

隨訪計劃制定首月每周復查尿常規(guī)，3個月后每2周1次，半年后每月1次，記錄血壓、腎功能等指標變化。隨訪計劃制定

隨訪時間節(jié)點安排兒童患者出院后1個月、3個月、6個月各隨訪1次，成人每2個月隨訪，監(jiān)測尿常規(guī)等指標，如北京兒童醫(yī)院案例顯示3月隨訪可早期發(fā)現腎損傷。

隨訪檢查項目設定每次隨訪需查尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能，伴關節(jié)癥狀加查CRP，腹痛患者監(jiān)測糞隱血，某三甲醫(yī)院數據顯示尿常規(guī)異常檢出率達38%。

隨訪管理與患者教育指導患者記錄皮疹、腹痛情況，避免接觸過敏原，發(fā)放隨訪手冊，如上海瑞金醫(yī)院采用APP提醒系統(tǒng)，隨訪依從性提升25%。護理注意事項05心理護理

患兒情緒疏導針對5歲HSP患兒因皮疹反復哭鬧案例，每日安排15分鐘游戲互動，通過繪本講解疾病進程，降低恐懼感。

家長心理支持組織月度家長交流會，邀請治愈患兒家長分享護理經驗，如上海某醫(yī)院數據顯示家屬焦慮評分降低32%。

治療配合引導對抗拒輸液治療的學齡期患兒，采用"治療闖關"獎勵機制，完成3天輸液可兌換卡通貼紙，提高依從性。飲食護理避免過敏食物攝入需嚴格避免海鮮、牛奶、雞蛋等易致敏食物，如患兒曾因食用蝦出現皮疹加重，需終身禁食此類食物。保證營養(yǎng)均衡供給選擇米湯、面條等清淡易消化食物，搭配新鮮蔬菜泥，如胡蘿卜泥、南瓜泥，每日保證蛋白質攝入20-30g。注意飲食衛(wèi)生管理食材需徹底煮熟，避免生冷食物，如未削皮的水果、刺身等，餐具每日高溫消毒，預防腸道感染誘發(fā)病情反復。皮膚護理

01皮疹觀察與記錄每日使用手機拍攝皮疹部位并記錄數量、顏色變化，如患兒下肢紫癜從鮮紅色轉為暗紅色，需及時反饋醫(yī)生。

02皮膚清潔與保護用37℃溫水輕柔擦拭皮膚，避免使用肥皂，穿純棉寬松衣物，某醫(yī)院護理指南強調禁用刺激性沐浴產品。

03避免皮膚損傷修剪患兒指甲至1mm長度，睡覺時戴棉質手套防抓撓，某案例顯示抓撓導致3處紫癜破損感染?；顒优c休息護理急性期絕對臥床休息

發(fā)病1-2周內，患兒需絕對臥床，避免下床活動，如某醫(yī)院收治的5歲HSP患兒，臥床期間關節(jié)腫痛明顯緩解。緩解期漸進式活動指導

皮疹消退后，從每日床上肢體活動開始，逐步過渡到室內散步，如某康復案例中，患者每周增加活動量不超過15分鐘。避免劇烈運動與勞累

恢復期6個月內禁止跑步、跳繩等劇烈運動，某校HSP患兒因未遵醫(yī)囑打球導致紫癜復發(fā)，需重新治療2周。并發(fā)癥防護

消化道出血防護密切監(jiān)測患兒大便顏色，若出現黑便或嘔血，立即禁食并建立靜脈通路，如某醫(yī)院曾收治HSP并發(fā)消化道出血患兒經禁食