演講人：日期:2025版過敏性紫癜癥狀診斷及護理要點目錄CATALOGUE01疾病概述02臨床表現(xiàn)03診斷標準04急性期護理05治療進展06預(yù)防與教育PART01疾病概述定義與病理特征免疫復(fù)合物介導的血管炎過敏性紫癜是一種由IgA免疫復(fù)合物沉積引起的系統(tǒng)性小血管炎，主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟的微血管，導致血管壁通透性增加和炎癥反應(yīng)。典型病理三聯(lián)征病理特征包括白細胞碎裂性血管炎、IgA為主的免疫復(fù)合物沉積及血管周圍中性粒細胞浸潤，皮膚活檢可見真皮淺層毛細血管纖維素樣壞死。多器官受累表現(xiàn)除特征性皮膚紫癜外，可伴有關(guān)節(jié)滑膜炎、腸系膜血管炎及腎小球系膜增生，嚴重者可出現(xiàn)消化道出血或急進性腎炎。約50%病例發(fā)病前有上呼吸道感染史（如鏈球菌、支原體或病毒感染），病原體抗原與宿主抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物激活補體系統(tǒng)。主要病因與誘因感染觸發(fā)因素青霉素類抗生素、非甾體抗炎藥及某些疫苗（如流感疫苗）可能通過半抗原機制誘發(fā)超敏反應(yīng)，導致血管內(nèi)皮損傷。藥物與疫苗誘發(fā)HLA-DRB1*01和HLA-DRB1*11等基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān)，部分患者存在補體C2/C4基因缺陷或IgA1糖基化異常。遺傳易感性背景好發(fā)于2-10歲兒童，占兒童血管炎病例的90%以上，成人發(fā)病率約為1-2/10萬，且成人患者腎臟受累更嚴重。年齡分布特征春秋季發(fā)病率顯著升高，與呼吸道感染高發(fā)季節(jié)重疊，寒冷地區(qū)發(fā)病率較熱帶地區(qū)高30%-40%。季節(jié)性波動趨勢男女比例約為1.2:1，亞洲人群發(fā)病率顯著高于歐美人群，可能與遺傳背景和環(huán)境因素交互作用有關(guān)。性別與種族差異流行病學特點PART02臨床表現(xiàn)皮疹特征性表現(xiàn)為分批、反復(fù)發(fā)作，初期為紅色丘疹或蕁麻疹樣改變，24-48小時內(nèi)進展為紫紅色瘀點或瘀斑。分批出現(xiàn)部分患者皮疹區(qū)域伴有輕度瘙癢、燒灼感或觸痛，極少數(shù)可能出現(xiàn)皮膚壞死或潰瘍。伴隨瘙癢或疼痛01020304紫癜多呈對稱性出現(xiàn)于四肢遠端伸側(cè)（尤其雙下肢）及臀部，壓之不褪色，可融合成片狀或瘀斑，嚴重者累及軀干。對稱性分布實驗室檢查顯示血小板計數(shù)正常，可與血小板減少性紫癜鑒別，此點為診斷關(guān)鍵依據(jù)之一。非血小板減少性皮膚紫癜典型癥狀關(guān)節(jié)腫痛腹痛與消化道出血約50%-75%患者出現(xiàn)多關(guān)節(jié)（膝、踝、腕等）非游走性腫痛，表現(xiàn)為活動受限，但無關(guān)節(jié)畸形后遺癥，通常1-2周內(nèi)自行緩解。腸壁血管炎導致陣發(fā)性臍周絞痛，可伴惡心、嘔吐；嚴重者出現(xiàn)黑便或血便，內(nèi)鏡檢查可見黏膜水腫、糜爛或潰瘍。關(guān)節(jié)與消化道癥狀腸套疊風險兒童患者需警惕腸套疊并發(fā)癥，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈腹痛、果醬樣便及腹部包塊，需緊急影像學評估。非特異性消化道癥狀部分患者僅表現(xiàn)為食欲減退、腹瀉或便秘，易誤診為胃腸炎，需結(jié)合皮膚表現(xiàn)綜合判斷。30%-50%患者出現(xiàn)腎臟損害，表現(xiàn)為鏡下血尿和/或蛋白尿（＜1g/24h），多數(shù)在紫癜后4-8周內(nèi)發(fā)生，需定期尿檢監(jiān)測。少數(shù)患者發(fā)展為大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血癥及水腫，提示腎小球基底膜嚴重損傷，需腎活檢明確病理類型。極少數(shù)病例呈快速進展性腎衰竭，表現(xiàn)為血肌酐升高、少尿及高血壓，需緊急免疫抑制治療或血漿置換。即使初期腎臟癥狀輕微，仍需持續(xù)隨訪1-2年，因部分患者可能在數(shù)月后出現(xiàn)遲發(fā)性腎功能惡化。腎臟受累表現(xiàn)隱匿性腎炎腎病綜合征急進性腎炎長期隨訪必要性PART03診斷標準臨床診斷依據(jù)典型皮膚表現(xiàn)患者皮膚出現(xiàn)對稱性紫紅色瘀點或瘀斑，多分布于下肢及臀部，壓之不褪色，常伴有輕微瘙癢或疼痛感。約半數(shù)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多見于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，通常為非游走性、對稱性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。常見腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)消化道出血，表現(xiàn)為黑便或嘔血。部分患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿等腎臟損害表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)展為腎炎或腎病綜合征。關(guān)節(jié)癥狀胃腸道癥狀腎臟受累表現(xiàn)實驗室檢查關(guān)鍵指標血小板計數(shù)通常正常或輕度升高，有助于與血小板減少性紫癜鑒別；白細胞計數(shù)可輕度增高，嗜酸性粒細胞可能增多。血液學檢查檢測尿蛋白、尿紅細胞等指標，評估腎臟受累程度，必要時進行24小時尿蛋白定量測定。凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間等指標通常正常，可與凝血功能障礙性疾病相鑒別。尿液分析血清IgA水平常升高，補體C3、C4水平多正常，有助于與其他血管炎性疾病鑒別。免疫學檢查01020403凝血功能檢查鑒別診斷要點特發(fā)性血小板減少性紫癜主要鑒別點為血小板計數(shù)明顯減少，皮膚瘀點分布不對稱，無關(guān)節(jié)和胃腸道癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等特異性自身抗體檢測進行鑒別，且多伴有蝶形紅斑等特征性皮膚表現(xiàn)。感染性紫癜多有明確感染史，血培養(yǎng)可能陽性，且紫癜分布多不對稱，常伴有高熱等全身中毒癥狀。過敏性血管炎皮膚損害多為可觸及性紫癜，組織病理學檢查可見白細胞破碎性血管炎改變，與過敏性紫癜的IgA沉積不同。PART04急性期護理臥床休息與活動指導急性期患者需絕對臥床，避免下肢負重或劇烈活動，以減少皮膚紫癜加重及關(guān)節(jié)腫脹風險。床墊應(yīng)選擇軟硬適中，保持肢體功能位，防止壓瘡形成。嚴格臥床休息要求癥狀緩解后，需在醫(yī)護人員指導下逐步恢復(fù)活動，從被動關(guān)節(jié)活動過渡到主動輕度行走，避免突然增加運動量導致病情反復(fù)。漸進性活動計劃病房需保持地面干燥、無障礙物，提供防滑拖鞋及輔助行走工具，預(yù)防跌倒等意外事件發(fā)生。環(huán)境安全評估疼痛管理策略多模式鎮(zhèn)痛方案根據(jù)疼痛程度聯(lián)合使用非甾體抗炎藥、冷敷及物理療法，嚴重關(guān)節(jié)痛可考慮短期糖皮質(zhì)激素治療，需監(jiān)測胃腸道副作用及血壓變化。非藥物干預(yù)措施指導患者通過冥想、音樂療法或深呼吸緩解焦慮性疼痛，對兒童患者可采用分散注意力技巧如玩具或繪本互動。疼痛評估工具應(yīng)用采用視覺模擬量表（VAS）或數(shù)字評分法（NRS）每4小時評估一次，記錄疼痛部位、性質(zhì)及持續(xù)時間，動態(tài)調(diào)整用藥劑量。早期預(yù)警指標觀察出血風險高者暫禁食，逐步過渡至流質(zhì)（如米湯）、低纖維半流質(zhì)，避免辛辣、堅硬食物，恢復(fù)期需營養(yǎng)師制定高蛋白低渣飲食方案。飲食分級管理緊急處理流程備齊止血藥物、冰鹽水及輸血設(shè)備，出現(xiàn)大量嘔血或休克體征時立即啟動多學科協(xié)作救治，優(yōu)先維持循環(huán)穩(wěn)定。每日記錄嘔吐物、糞便顏色及量，檢測潛血試驗，警惕柏油樣便或咖啡樣嘔吐物等上消化道出血征象。消化道出血監(jiān)測PART05治療進展作為基礎(chǔ)治療藥物，通過抑制炎癥反應(yīng)和免疫應(yīng)答，有效控制皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛及消化道癥狀，需根據(jù)病情調(diào)整劑量和療程。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用針對瘙癢和皮膚癥狀，采用第二代抗組胺藥物（如氯雷他定）減輕過敏反應(yīng)，必要時與激素協(xié)同使用以增強療效。抗組胺藥物聯(lián)合治療對于重癥或激素抵抗病例，采用大劑量免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫紊亂，降低血管炎性損傷風險。免疫球蛋白靜脈注射一線藥物方案免疫調(diào)節(jié)新療法生物靶向制劑干預(yù)應(yīng)用IL-1受體拮抗劑（如阿那白滯素）或抗CD20單抗（如利妥昔單抗）精準調(diào)控異常免疫通路，減少血管內(nèi)皮損傷。腸道菌群調(diào)節(jié)療法通過口服益生菌制劑或糞菌移植技術(shù)改善腸道微生態(tài)平衡，降低免疫復(fù)合物沉積誘發(fā)的紫癜復(fù)發(fā)率。補體系統(tǒng)抑制劑針對補體過度激活病例，使用C5a抑制劑（如依庫珠單抗）阻斷炎癥級聯(lián)反應(yīng)，緩解腎臟等靶器官損害。難治性病例處理腎臟保護性干預(yù)合并腎損傷時，早期使用ACEI/ARB類藥物降低蛋白尿，必要時聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯延緩腎功能惡化。多學科聯(lián)合診療模式整合風濕免疫科、腎內(nèi)科及血液科專家會診，制定個體化方案，如激素沖擊聯(lián)合血漿置換清除循環(huán)免疫復(fù)合物。新型免疫抑制劑序貫治療對傳統(tǒng)藥物無效者，采用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（如他克莫司）或JAK抑制劑（如托法替布）控制T細胞過度活化。PART06預(yù)防與教育過敏原規(guī)避措施保持居住環(huán)境清潔，定期除塵除螨，避免接觸花粉、寵物皮屑等常見過敏原，使用空氣凈化設(shè)備降低室內(nèi)過敏原濃度。環(huán)境控制嚴格篩查并避免攝入易致敏食物（如海鮮、堅果、乳制品等），選擇低敏配方食品，記錄飲食日志以追蹤潛在過敏反應(yīng)來源。飲食管理禁用可能誘發(fā)過敏的非甾體抗炎藥或抗生素，用藥前需詳細詢問過敏史，必要時進行藥物過敏測試。藥物禁忌復(fù)發(fā)預(yù)警征象識別腎功能異常信號定期檢測尿常規(guī)，發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿或血壓升高時，應(yīng)立即評估是否合并腎損傷。關(guān)節(jié)與腹部癥狀若出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、活動受限或反復(fù)腹痛、嘔血，需警惕消化道或關(guān)節(jié)受累的復(fù)發(fā)跡象。皮膚癥狀監(jiān)測密切觀察四肢、臀部是否新發(fā)對稱性紫紅色皮疹或