2025中國(guó)兒童腎臟移植等待者評(píng)估與管理臨床診療指南精準(zhǔn)評(píng)估，科學(xué)管理目錄第一章第二章第三章指南背景與兒童特殊性原發(fā)病評(píng)估要點(diǎn)合并癥系統(tǒng)評(píng)估目錄第四章第五章第六章適應(yīng)證與禁忌證標(biāo)準(zhǔn)移植時(shí)機(jī)選擇策略等待期管理關(guān)鍵措施指南背景與兒童特殊性1.終末期腎病兒童的原發(fā)病特點(diǎn)Alport綜合征、先天性腎病綜合征等遺傳性腎病是兒童終末期腎病的重要病因，常伴隨聽力或視力異常，需通過基因檢測(cè)明確診斷。遺傳性疾病占比高微小病變型腎病綜合征在兒童中多見，與T細(xì)胞功能紊亂相關(guān)，表現(xiàn)為大量蛋白尿和低蛋白血癥，對(duì)激素治療敏感但易復(fù)發(fā)。免疫異常相關(guān)腎病多囊腎、膀胱輸尿管反流等泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常可導(dǎo)致反復(fù)感染及腎功能進(jìn)行性下降，需通過影像學(xué)檢查早期發(fā)現(xiàn)并干預(yù)。先天發(fā)育異常兒童腎病患者常合并生長(zhǎng)遲緩，需評(píng)估骨齡、身高體重百分位數(shù)及激素水平，移植前需優(yōu)化營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)以促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估長(zhǎng)期高血壓和容量負(fù)荷過重可能導(dǎo)致左心室肥厚，需通過超聲心動(dòng)圖、動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)全面評(píng)估心功能。心血管系統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)兒童免疫系統(tǒng)未成熟，需排查活動(dòng)性感染（如結(jié)核、乙肝病毒攜帶狀態(tài)），必要時(shí)接種疫苗后再行移植。感染風(fēng)險(xiǎn)篩查尿毒癥毒素累積可能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，需評(píng)估認(rèn)知功能及學(xué)習(xí)能力，制定個(gè)體化康復(fù)計(jì)劃。神經(jīng)認(rèn)知發(fā)育影響兒童合并癥評(píng)估的復(fù)雜性原發(fā)病控制明確原發(fā)病類型（如遺傳性、免疫性）并穩(wěn)定病情，如Alport綜合征需控制蛋白尿，腎病綜合征需達(dá)到激素緩解狀態(tài)。供受體匹配優(yōu)化兒童受體需重點(diǎn)評(píng)估供腎大小、血管條件及HLA配型，活體親屬供腎可優(yōu)先考慮以減少排斥風(fēng)險(xiǎn)。心理社會(huì)支持兒童及家庭需接受移植相關(guān)教育，評(píng)估家庭護(hù)理能力及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，確保術(shù)后長(zhǎng)期隨訪和用藥依從性。010203移植前評(píng)估的關(guān)鍵作用原發(fā)病評(píng)估要點(diǎn)2.明確遺傳性腎病通過全外顯子測(cè)序或靶向基因panel檢測(cè)COL4A5、NPHS1等致病基因，可確診Alport綜合征、先天性腎病綜合征等遺傳性疾病，為移植前評(píng)估提供分子依據(jù)。指導(dǎo)家系篩查陽性基因檢測(cè)結(jié)果可追溯家族攜帶者，評(píng)估親屬捐獻(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)，避免隱性遺傳病通過活體供腎傳播。預(yù)測(cè)移植后復(fù)發(fā)某些遺傳性腎?。ㄈ鏔SGS相關(guān)基因突變）可能導(dǎo)致移植腎復(fù)發(fā)，基因檢測(cè)可輔助預(yù)后判斷。個(gè)體化用藥參考如檢測(cè)出特定藥物代謝基因變異（如CYP3A5），可調(diào)整免疫抑制劑劑量，降低移植后毒性反應(yīng)。01020304基因檢測(cè)在診斷中的應(yīng)用結(jié)構(gòu)異常排查通過超聲或MR尿路造影評(píng)估腎發(fā)育不良、多囊腎等先天性畸形，明確是否合并泌尿系統(tǒng)異常需同期手術(shù)矯正。針對(duì)合并耳聾（Alport綜合征）、角膜渾濁（胱氨酸貯積癥）等腎外表現(xiàn)的患兒，需多學(xué)科會(huì)診評(píng)估全身受累情況。對(duì)Bartter綜合征等遺傳性腎小管疾病，需術(shù)前糾正電解質(zhì)紊亂，評(píng)估遠(yuǎn)期移植腎功能維護(hù)需求。綜合征型疾病鑒別代謝功能檢測(cè)先天性與遺傳性疾病評(píng)估多器官聯(lián)合移植伴肝衰竭的常染色體隱性多囊腎患兒可能需肝腎聯(lián)合移植，需術(shù)前綜合評(píng)估手術(shù)可行性。活體供腎禁忌證明確COL4A3/COL4A4突變的家系，需排除親屬供腎，優(yōu)先選擇遺體器官捐獻(xiàn)來源。手術(shù)時(shí)機(jī)調(diào)整快速進(jìn)展型腎?。ㄈ鐝浡韵的び不┬璞M早移植，而緩慢進(jìn)展疾病可等待更匹配供體。免疫抑制方案優(yōu)化狼瘡腎炎等自身免疫性疾病移植后需強(qiáng)化免疫抑制，而代謝性疾?。ㄈ珉装彼豳A積癥）需兼顧特異性藥物治療。原發(fā)病對(duì)移植方案的影響合并癥系統(tǒng)評(píng)估3.心肺功能與循環(huán)系統(tǒng)評(píng)估通過測(cè)量左心室射血分?jǐn)?shù)評(píng)估心臟泵血功能，低于50%需心內(nèi)科會(huì)診優(yōu)化治療方案，嚴(yán)重心功能不全者需暫緩移植。心臟超聲檢查針對(duì)冠心病高?；颊撸ㄈ玳L(zhǎng)期高血壓、糖尿病病史）必須行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重狹窄需優(yōu)先進(jìn)行血運(yùn)重建（支架或搭橋術(shù)）。冠脈造影篩查包含用力呼氣容積（FEV1）和彌散功能檢測(cè)，F(xiàn)EV1低于預(yù)計(jì)值70%提示術(shù)后呼吸并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增高，需術(shù)前呼吸康復(fù)訓(xùn)練。肺功能測(cè)試血清白蛋白與轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測(cè)白蛋白<30g/L提示嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，需術(shù)前腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持；轉(zhuǎn)鐵蛋白降低反映蛋白質(zhì)儲(chǔ)備不足。骨密度雙能X線吸收測(cè)定（DXA）T值<-2.5診斷為骨質(zhì)疏松，需補(bǔ)充鈣劑及維生素D，避免術(shù)后長(zhǎng)期免疫抑制劑加重骨流失。血鈣磷及甲狀旁腺激素（PTH）監(jiān)測(cè)終末期腎病患者常見繼發(fā)性甲旁亢，PTH>800pg/mL需考慮甲狀旁腺切除術(shù)。體成分分析通過生物電阻抗法評(píng)估肌肉量，肌肉減少癥患者需制定蛋白質(zhì)強(qiáng)化飲食及抗阻力運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)與骨代謝異常篩查病原體血清學(xué)篩查包括乙肝表面抗原、丙肝抗體、HIV抗體及梅毒螺旋體抗體，活動(dòng)性感染需徹底治愈后方可移植。結(jié)核感染評(píng)估結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）或γ-干擾素釋放試驗(yàn)（如T-SPOT.TB）陽性者，需完成6-9個(gè)月異煙肼預(yù)防性抗結(jié)核治療。淋巴細(xì)胞亞群分析CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)<200/μl提示免疫缺陷，需調(diào)整預(yù)處理方案并加強(qiáng)術(shù)后感染預(yù)防（如復(fù)方新諾明預(yù)防肺孢子菌肺炎）。感染風(fēng)險(xiǎn)及免疫狀態(tài)檢測(cè)適應(yīng)證與禁忌證標(biāo)準(zhǔn)4.終末期腎病指腎小球?yàn)V過率持續(xù)低于15ml/min/1.73m2且伴有尿毒癥癥狀，需依賴透析維持生命的患者。包括慢性腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎等導(dǎo)致的不可逆腎功能衰竭。先天性腎臟疾病如多囊腎、腎發(fā)育不良等先天畸形引發(fā)的進(jìn)行性腎功能惡化，經(jīng)評(píng)估無法通過保守治療控制病情的患兒。遺傳代謝性疾病Alport綜合征等遺傳性腎病進(jìn)展至尿毒癥階段，或原發(fā)性高草酸尿癥需肝腎聯(lián)合移植的特殊病例。腎臟移植絕對(duì)適應(yīng)證活動(dòng)性感染包括結(jié)核、乙肝病毒復(fù)制期等未控制的感染性疾病，需先完成規(guī)范抗感染治療后再評(píng)估移植可行性。心血管風(fēng)險(xiǎn)合并冠心病、心力衰竭（NYHAIII-IV級(jí)）的患者，需經(jīng)心內(nèi)科評(píng)估并優(yōu)化治療后才能列入等待名單。惡性腫瘤病史實(shí)體瘤治愈后需觀察2-5年無復(fù)發(fā)，血液系統(tǒng)腫瘤需達(dá)到完全緩解狀態(tài)并經(jīng)腫瘤科會(huì)診確認(rèn)。精神行為異常嚴(yán)重精神疾病未控制或藥物依從性差者，需心理科評(píng)估并建立有效監(jiān)管機(jī)制后方可考慮移植。相對(duì)禁忌證及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估低齡兒童先天畸形患兒高致敏狀態(tài)體重低于10kg的嬰幼兒需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估，優(yōu)先考慮活體親屬供腎以縮短冷缺血時(shí)間，并需制定個(gè)體化免疫抑制方案。合并嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)畸形的患者需同期進(jìn)行泌尿系重建手術(shù)，需由小兒外科與移植團(tuán)隊(duì)聯(lián)合制定手術(shù)方案。群體反應(yīng)性抗體（PRA）>80%的患兒需進(jìn)行血漿置換或免疫吸附等脫敏治療，降低超急性排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。特殊人群的適應(yīng)癥把控移植時(shí)機(jī)選擇策略5.透析效果動(dòng)態(tài)評(píng)估指征定期檢測(cè)血肌酐、尿素氮、電解質(zhì)（如血鉀、血鈣）及酸堿平衡狀態(tài)，評(píng)估透析充分性。生化指標(biāo)監(jiān)測(cè)關(guān)注尿量變化、水腫程度、高血壓控制情況及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等透析相關(guān)并發(fā)癥。臨床癥狀觀察通過超聲評(píng)估殘余腎功能，結(jié)合心臟超聲排除容量負(fù)荷過重導(dǎo)致的心功能異常。影像學(xué)與功能檢查要點(diǎn)三腎功能進(jìn)展評(píng)估通過定期監(jiān)測(cè)GFR、血肌酐等指標(biāo)，結(jié)合慢性腎臟病分期（CKD1-5期），明確終末期腎病（ESRD）進(jìn)展速度，判定移植緊迫性。要點(diǎn)一要點(diǎn)二并發(fā)癥控制狀態(tài)需確保嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、高血壓、貧血等并發(fā)癥得到穩(wěn)定控制，避免移植圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)評(píng)估營(yíng)養(yǎng)不良或生長(zhǎng)遲緩的糾正情況。供腎匹配與免疫準(zhǔn)備優(yōu)先選擇HLA配型匹配度高、冷缺血時(shí)間短的活體供腎，并完成群體反應(yīng)性抗體（PRA）檢測(cè)及脫敏治療，降低排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。要點(diǎn)三最佳手術(shù)窗口期判定急性移植物失功既往移植腎出現(xiàn)超急性排斥或血栓性微血管?。═MA），需在72小時(shí)內(nèi)行二次移植以挽救生命。高致敏狀態(tài)群體反應(yīng)性抗體（PRA）>80%或存在供體特異性抗體（DSA），需通過血漿置換/免疫吸附后緊急移植以避免等待期致敏加重。特殊原發(fā)病進(jìn)展如原發(fā)性高草酸尿癥1型患兒血漿草酸>50μmol/L，或胱氨酸病繼發(fā)終末期腎病，需盡早移植防止多器官損傷。緊急移植的啟用標(biāo)準(zhǔn)等待期管理關(guān)鍵措施6.重點(diǎn)預(yù)防透析低血壓和失衡綜合征，血液透析采用可調(diào)鈉透析液和階梯超濾模式，腹膜透析患兒需嚴(yán)格無菌操作降低腹膜炎發(fā)生率。并發(fā)癥防控根據(jù)患兒體重、殘余腎功能及代謝狀態(tài)制定個(gè)性化透析方案，血液透析患兒每周需保證10-12小時(shí)總治療時(shí)間，腹膜透析患兒每日交換4-6次透析液。個(gè)體化透析處方定期通過Kt/V值評(píng)估透析充分性，兒童血液透析單次Kt/V應(yīng)≥1.2，腹膜透析每周總Kt/V應(yīng)≥2.1，同時(shí)監(jiān)測(cè)β2微球蛋白清除率以評(píng)估中分子毒素清除效果。充分性評(píng)估透析方案優(yōu)化調(diào)整01每日蛋白質(zhì)攝入量維持1.2-1.4g/kg理想體重，其中優(yōu)質(zhì)蛋白占比≥60%，熱量供給需達(dá)到同年齡兒童推薦量的100-120%。蛋白質(zhì)能量補(bǔ)充02嚴(yán)格限制磷攝入量<800mg/日，配合磷結(jié)合劑使用，維持血磷在1.45-1.78mmol/L范圍，同時(shí)補(bǔ)充活性維生素D類似物如骨化三醇。礦物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)03皮下注射重組人促紅細(xì)胞生成素，維持血紅蛋白100-120g/L，鐵劑補(bǔ)充使轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>20%，血清鐵蛋白>100ng/ml。貧血糾正方案04對(duì)生長(zhǎng)遲緩患兒(GH<10ng/ml)考慮rhGH治療，起始劑量0.05mg/kg/日，每月監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)速度和IGF-1水平調(diào)整劑量。生長(zhǎng)激素干預(yù)營(yíng)養(yǎng)支持與生長(zhǎng)發(fā)育管理高鉀血癥處置流程血鉀>5.5mmol/L立即給予葡萄糖酸鈣靜脈注射，隨后使用胰島素-葡萄糖溶液和β