額顳葉癡呆診療規(guī)范考試試卷試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共10分）1.額顳葉癡呆（FTD）最常見(jiàn)的臨床亞型是：A.進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)（PNFA）B.語(yǔ)義性失語(yǔ)（SVPPA）C.行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）D.皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）答案：C解析：bvFTD約占FTD的50%60%，是最常見(jiàn)亞型，以早期行為和人格改變?yōu)楹诵奶卣鳌?.以下哪項(xiàng)是bvFTD的核心診斷特征？A.情景記憶顯著下降B.執(zhí)行功能障礙早于記憶障礙C.社交禮儀喪失和脫抑制行為D.視空間功能損害答案：C解析：根據(jù)2011年國(guó)際bvFTD診斷標(biāo)準(zhǔn)，核心特征包括早期出現(xiàn)的社交/情感行為衰退（如脫抑制、冷漠）、認(rèn)知行為改變（如刻板行為、飲食習(xí)慣改變）及人格改變（如缺乏共情）。3.語(yǔ)義性失語(yǔ)（SVPPA）的典型語(yǔ)言障礙表現(xiàn)為：A.言語(yǔ)流暢性下降，語(yǔ)法錯(cuò)誤B.命名不能，語(yǔ)義知識(shí)喪失C.復(fù)述困難，語(yǔ)音錯(cuò)誤D.言語(yǔ)增多，邏輯混亂答案：B解析：SVPPA以語(yǔ)義記憶喪失為核心，患者逐漸無(wú)法理解詞義（如物體、人物名稱(chēng)），但言語(yǔ)流暢性保留，語(yǔ)法相對(duì)完整。4.FTD患者神經(jīng)影像學(xué)檢查最具特征性的表現(xiàn)是：A.雙側(cè)海馬萎縮B.額顳葉局限性萎縮（左側(cè)或右側(cè)為主）C.全腦彌漫性萎縮D.基底節(jié)鈣化答案：B解析：FTD典型影像為額顳葉（尤其是前額葉、前顳葉）不對(duì)稱(chēng)性萎縮，可單側(cè)或雙側(cè)，與AD的海馬內(nèi)側(cè)顳葉萎縮顯著不同。5.以下哪種藥物目前被推薦用于bvFTD患者的行為癥狀管理？A.多奈哌齊（膽堿酯酶抑制劑）B.美金剛（NMDA受體拮抗劑）C.選擇性5羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）D.多巴胺受體激動(dòng)劑答案：C解析：SSRI類(lèi)藥物（如舍曲林、氟西?。┛筛纳芺vFTD患者的脫抑制、易激惹等行為癥狀，而膽堿酯酶抑制劑對(duì)FTD無(wú)效，甚至可能加重行為問(wèn)題。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共9分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）的早期臨床表現(xiàn)包括：A.社交場(chǎng)合行為失當(dāng)（如當(dāng)眾脫衣）B.對(duì)既往興趣喪失，情感淡漠C.飲食習(xí)慣改變（如貪食、異食）D.近期記憶顯著減退答案：ABC解析：bvFTD早期以行為改變?yōu)橹?，記憶障礙（尤其是情景記憶）多為晚期表現(xiàn)，早期記憶相對(duì)保留。2.額顳葉癡呆需與以下哪些疾病鑒別？A.阿爾茨海默?。ˋD）B.路易體癡呆（DLB）C.抑郁癥D.原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)（PPA）答案：ABC解析：PPA是FTD的語(yǔ)言變異型，屬于FTD范疇；AD以記憶障礙為核心，DLB以波動(dòng)性認(rèn)知、視幻覺(jué)為特征，抑郁癥可能表現(xiàn)為淡漠，需與bvFTD鑒別。3.FTD的病理類(lèi)型主要包括：A.tau蛋白?。ㄈ鏟ick病）B.TDP43蛋白?。ㄈ鏔TLDTDP）C.β淀粉樣蛋白沉積D.α突觸核蛋白病答案：AB解析：FTD的主要病理亞型為tau蛋白病（約40%）和TDP43蛋白?。s50%），β淀粉樣蛋白沉積多見(jiàn)于AD，α突觸核蛋白病見(jiàn)于帕金森病相關(guān)癡呆。三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共16分）1.簡(jiǎn)述額顳葉癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)（以bvFTD為例）。答案：bvFTD的診斷需結(jié)合臨床、影像及排除其他疾病，核心標(biāo)準(zhǔn)（2011年國(guó)際共識(shí)）：（1）核心臨床特征（至少3項(xiàng)）：①社交/情感行為衰退（如脫抑制、缺乏共情）；②認(rèn)知行為改變（如刻板/重復(fù)行為、飲食習(xí)慣改變）；③人格改變（如情感淡漠或易激惹）；④早期出現(xiàn)的執(zhí)行功能障礙（如計(jì)劃、組織能力下降），且記憶和視空間功能相對(duì)保留。（2）支持特征：①家族史（尤其是常染色體顯性遺傳）；②神經(jīng)影像提示額顳葉萎縮（CT/MRI）或代謝減低（PET）；③基因檢測(cè)陽(yáng)性（如MAPT、GRN、C9ORF72突變）。（3）排除標(biāo)準(zhǔn)：排除其他可解釋癥狀的疾?。ㄈ鏏D、血管性癡呆、精神疾病等）。2.簡(jiǎn)述額顳葉癡呆與阿爾茨海默病的鑒別要點(diǎn)。答案：（1）起病年齡：FTD多早于65歲（早發(fā)型多見(jiàn)），AD多為65歲后（晚發(fā)型多見(jiàn)）。（2）核心癥狀：FTD早期以行為（bvFTD）或語(yǔ)言（PPA）障礙為主，記憶障礙出現(xiàn)晚；AD早期即表現(xiàn)為情景記憶減退（如記不住新事物）。（3）認(rèn)知損害模式：FTD執(zhí)行功能、社會(huì)認(rèn)知早期受損，記憶相對(duì)保留；AD記憶、視空間功能早期受損，執(zhí)行功能后期受累。（4）神經(jīng)影像：FTD為額顳葉局限性萎縮（左側(cè)或右側(cè)）；AD為海馬、內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，后期彌漫性萎縮。（5）病理：FTD以tau或TDP43蛋白沉積為主；AD以β淀粉樣蛋白斑塊和神經(jīng)原纖維纏結(jié)為主。四、案例分析題（15分）患者，男，52歲，因“行為異常2年，言語(yǔ)減少1年”就診。家屬訴患者2年前開(kāi)始變得“沒(méi)禮貌”，如當(dāng)眾評(píng)論他人外貌、在朋友家隨意拿取食物；逐漸出現(xiàn)對(duì)家庭事務(wù)漠不關(guān)心，不再參與子女教育；近1年說(shuō)話(huà)變少，常重復(fù)“吃飯”“走”等簡(jiǎn)單詞語(yǔ)，無(wú)明顯記憶減退。查體：MMSE20分（注意力、計(jì)算力正常，命名1/10，復(fù)述正常）；頭顱MRI示雙側(cè)額葉及左側(cè)前顳葉萎縮。問(wèn)題：1.最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？（7分）2.需與哪些疾病鑒別？（4分）3.推薦的治療原則是什么？（4分）答案：1.診斷：行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）。依據(jù)：①中年起?。?2歲）；②早期出現(xiàn)社交行為脫抑制（當(dāng)眾評(píng)論他人、隨意拿取食物）、情感淡漠（不參與家庭事務(wù)）；③后期出現(xiàn)語(yǔ)言減少（非流利性表現(xiàn)）；④認(rèn)知檢查提示命名障礙（語(yǔ)義或執(zhí)行功能受損），記憶相對(duì)保留；⑤MRI示額顳葉萎縮（符合FTD影像特征）。2.需鑒別疾病：①阿爾茨海默?。夯颊邿o(wú)早期記憶減退，影像無(wú)海馬萎縮，不支持AD；②抑郁癥：雖有情感淡漠，但無(wú)情緒低落、自殺觀念，且存在脫抑制行為，不符合抑郁；③額顳部腦梗死：急性起病、局灶神經(jīng)體征（如偏癱），本例起病隱匿，無(wú)卒中史，不支持；④原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)（PPA）：PPA以語(yǔ)言障礙為核心，本例早期以行為異常為主，語(yǔ)言障礙為繼發(fā)，更符合bvFTD。3.治療原則：①非藥物治療：行為管理（設(shè)定明確規(guī)則、避免刺激）、家