RosaiDorfman病概述Rosai-Dorfman病又名竇組織細(xì)胞增生癥并巨大淋巴結(jié)病本病1969年首次由Rosai和Dorfman等報(bào)道。表現(xiàn)雙側(cè)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大并發(fā)熱、白細(xì)胞增多等系統(tǒng)性癥狀。本病屬良性疾病,病程長(zhǎng),為病因不明的自限性疾病。病理學(xué)良性組織細(xì)胞增生性疾病。2000年WHO分類中，把它列入組織細(xì)胞腫瘤中的非郎格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生性病變的范疇。不同形態(tài)的組織細(xì)胞，大量成熟的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成“明暗”相間的組織學(xué)特征；該類組織細(xì)胞體積巨大，胞質(zhì)極其豐富，典型的細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有吞噬的淋巴細(xì)胞，病變內(nèi)有膠原纖維或網(wǎng)織纖維增生；免疫學(xué)檢查S100蛋白陽(yáng)性，與其他肉芽腫病變相鑒別。病因Rosai-Dorfman病的起因不清楚.病毒感染（EB病毒，皰疹病毒）與機(jī)體的細(xì)胞免疫缺陷有關(guān)。臨床可發(fā)生于任何年齡，但10歲以下多發(fā)，亦可見于年青人。淋巴結(jié)內(nèi)病變平均年齡20.6歲。臨床上以淋巴結(jié)腫大為特征。表現(xiàn)為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大。有時(shí)可同時(shí)累及鎖骨上、腋下、腹股溝、肺門和縱隔淋巴結(jié)。結(jié)外可發(fā)生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮膚、睪丸、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位?；颊哂邪l(fā)熱，中性粒細(xì)胞增高，血沉加快。病程長(zhǎng)，時(shí)好時(shí)壞。對(duì)各種治療療效不明顯（化療、放療、手術(shù)），一般預(yù)后良好。多數(shù)在數(shù)年內(nèi)自行消退，少數(shù)病例因多器官受侵犯而導(dǎo)致死亡。影像表現(xiàn)無(wú)特異性：良性病變具有惡性影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)內(nèi)95％的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，40％左右表現(xiàn)為腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)腫大明顯，常大于6cm。結(jié)外全身器官頸部淋巴結(jié)38-year-oldmanAJNRAmJNeuroradiol22:1386–1388腹膜后TheBritishJournalofRadiology,78(2005),845–847干擾素治療后AJNR17:361–363影像表現(xiàn)結(jié)外顱內(nèi)病變：貼附腦膜的、明顯均勻強(qiáng)化占位性病變。不同程度水腫。類似腦膜瘤。鑒別診斷：腦膜瘤，肉芽腫性病變，淋巴瘤，漿細(xì)胞瘤TzuChiMedJ200719No.2顱內(nèi)病變A7-year-oldgirlwithbilateralhearingloss腦膜瘤?RadiationMedicine:Vol.22No.3,135–142p.p.,2004雙腎病變鞍上Radiology，1999,213:808-810眼眶AJNRAmJNeuroradiol22:1386–138819-year-oldIndianwomanpresentedwithproptosis