慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南(2025版)一、概述慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是一種獲得性免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)的節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。其臨床特征為慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性對(duì)稱性肢體無力、感覺障礙，可伴有腱反射減弱或消失。CIDP的發(fā)病率約為（13）/10萬，可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見，男性略多于女性。二、病因和發(fā)病機(jī)制1.自身免疫反應(yīng)：目前認(rèn)為CIDP是由T細(xì)胞介導(dǎo)的針對(duì)周圍神經(jīng)髓鞘抗原的自身免疫性疾病。機(jī)體內(nèi)的T細(xì)胞識(shí)別周圍神經(jīng)髓鞘抗原，如髓鞘蛋白P0、P2、PMP22等，被激活后釋放細(xì)胞因子，招募巨噬細(xì)胞等免疫細(xì)胞，攻擊周圍神經(jīng)的髓鞘，導(dǎo)致髓鞘脫失。同時(shí)，B細(xì)胞產(chǎn)生的自身抗體也可參與免疫損傷過程，如抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等。2.遺傳因素：部分CIDP患者存在遺傳易感性，某些基因多態(tài)性可能與疾病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)，如HLADRB1等基因，但遺傳因素在CIDP中的具體作用機(jī)制尚不清楚。3.感染因素：一些感染因素可能觸發(fā)CIDP的發(fā)生，如巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體等感染，但感染與CIDP之間的因果關(guān)系尚不明確，可能是感染誘發(fā)了機(jī)體的異常免疫反應(yīng)。三、臨床表現(xiàn)1.癥狀肢體無力：是CIDP最常見的癥狀，多為對(duì)稱性，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，也可同時(shí)累及近端。表現(xiàn)為行走困難、上肢抬舉無力、持物不穩(wěn)等。感覺障礙：患者可出現(xiàn)肢體麻木、刺痛、燒灼感等感覺異常，呈手套襪套樣分布。嚴(yán)重者可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、閉目難立征陽(yáng)性等。腱反射減弱或消失：多數(shù)患者表現(xiàn)為雙側(cè)腱反射減弱或消失，是CIDP的重要體征之一。腦神經(jīng)受累：較少見，約5%10%的患者可出現(xiàn)面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等腦神經(jīng)受累，表現(xiàn)為面癱、吞咽困難、構(gòu)音障礙等。自主神經(jīng)功能障礙：少數(shù)患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，如體位性低血壓、多汗、便秘、排尿障礙等。2.臨床類型慢性進(jìn)展型：病情呈緩慢進(jìn)行性加重，無明顯緩解期，占CIDP患者的30%40%。復(fù)發(fā)緩解型：病情呈發(fā)作緩解交替，復(fù)發(fā)后癥狀可較前加重，緩解期癥狀可部分或完全緩解，占CIDP患者的30%40%。階梯式進(jìn)展型：病情在短時(shí)間內(nèi)突然加重，之后進(jìn)入相對(duì)穩(wěn)定期，呈階梯式發(fā)展，占CIDP患者的20%30%。四、輔助檢查1.神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（NCV）：是診斷CIDP的重要方法。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)，提示神經(jīng)的髓鞘脫失。一般認(rèn)為，神經(jīng)傳導(dǎo)速度低于正常下限的60%，F(xiàn)波出現(xiàn)率低于50%，對(duì)診斷有重要意義。肌電圖（EMG）：可表現(xiàn)為肌肉放松時(shí)插入電位延長(zhǎng)，肌肉收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多，提示神經(jīng)源性損害。2.腦脊液檢查蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：即腦脊液蛋白含量升高，而細(xì)胞數(shù)正常或輕度升高（一般不超過10×10?/L），是CIDP的重要特征之一。腦脊液蛋白含量通常在0.82.5g/L之間，少數(shù)患者可高達(dá)10g/L以上。蛋白升高的程度與病情的嚴(yán)重程度和病程有關(guān)。寡克隆區(qū)帶：部分患者腦脊液中可檢測(cè)到寡克隆區(qū)帶，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在免疫反應(yīng)。3.神經(jīng)活檢對(duì)于診斷不明確的患者，神經(jīng)活檢有助于明確診斷。典型的病理表現(xiàn)為神經(jīng)纖維的節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，形成“洋蔥球”樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)可見淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)活檢一般選取腓腸神經(jīng)，為有創(chuàng)檢查，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。4.影像學(xué)檢查磁共振成像（MRI）：可顯示神經(jīng)根增粗、強(qiáng)化，有助于判斷神經(jīng)根受累的情況，對(duì)診斷和鑒別診斷有一定幫助。尤其在排除其他可能導(dǎo)致神經(jīng)根病變的疾病，如腫瘤、囊腫等方面有重要價(jià)值。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)目前采用2025版的CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要基于臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查、腦脊液檢查等結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。1.必要條件進(jìn)行性肢體無力：主要累及肢體近端和遠(yuǎn)端，多為對(duì)稱性，病程超過8周。腱反射減弱或消失：雙側(cè)腱反射減弱或消失，可伴有感覺障礙。2.支持條件神經(jīng)電生理檢查：符合CIDP的特征性改變，如神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、波幅降低、F波潛伏期延長(zhǎng)等。腦脊液檢查：存在蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。神經(jīng)活檢：有節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生的病理表現(xiàn)。3.排除標(biāo)準(zhǔn)排除其他可能導(dǎo)致周圍神經(jīng)病的疾病，如糖尿病性周圍神經(jīng)病、尿毒癥性周圍神經(jīng)病、遺傳性周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)病、藥物性周圍神經(jīng)病等。六、鑒別診斷1.格林巴利綜合征（GBS）起病形式：GBS起病急，病情多在2周內(nèi)達(dá)到高峰；CIDP起病隱襲，病程超過8周。神經(jīng)電生理檢查：GBS早期以神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢，波幅降低為主，恢復(fù)期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；CIDP則以神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢為主要表現(xiàn)。腦脊液檢查：GBS在發(fā)病后23周才出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，且蛋白升高程度相對(duì)較輕；CIDP腦脊液蛋白升高更為明顯，且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。2.糖尿病性周圍神經(jīng)病患者有明確的糖尿病病史，血糖控制不佳。臨床表現(xiàn)以感覺障礙為主，疼痛較為突出，肢體無力相對(duì)較輕。神經(jīng)電生理檢查主要表現(xiàn)為軸索性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正?；蜉p度減慢，波幅降低更為明顯。3.遺傳性周圍神經(jīng)病有家族遺傳史，起病隱匿，病程較長(zhǎng)，多有緩慢進(jìn)行性發(fā)展的特點(diǎn)。神經(jīng)電生理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，部分患者可伴有基因異常。與CIDP相比，遺傳性周圍神經(jīng)病的治療效果較差，預(yù)后相對(duì)不良。4.副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者多有惡性腫瘤病史，周圍神經(jīng)病可先于腫瘤出現(xiàn)，也可同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多樣，可伴有感覺障礙、肢體無力、自主神經(jīng)功能障礙等。神經(jīng)電生理檢查可表現(xiàn)為軸索性或髓鞘性損害。診斷主要依靠尋找原發(fā)腫瘤，治療以治療腫瘤為主。七、治療1.免疫治療糖皮質(zhì)激素：是治療CIDP的一線藥物，常用藥物為潑尼松。初始劑量為1mg/（kg·d），晨起頓服，連用46周后逐漸減量，每周減510mg，至510mg/d維持，總療程約12年。糖皮質(zhì)激素的作用機(jī)制是抑制免疫細(xì)胞的活化和炎癥反應(yīng)，減輕神經(jīng)的髓鞘損傷。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：也是治療CIDP的一線藥物，劑量為0.4g/（kg·d），連續(xù)靜脈滴注5天為一個(gè)療程。一般每34周可重復(fù)治療。IVIG的作用機(jī)制可能與調(diào)節(jié)免疫、中和自身抗體、抑制免疫細(xì)胞的活化等有關(guān)。血漿置換（PE）：通過將患者的血液引出體外，分離血漿和血細(xì)胞，棄去含有自身抗體和免疫復(fù)合物的血漿，再將血細(xì)胞與新鮮血漿或血漿代用品回輸體內(nèi)，以清除體內(nèi)的免疫致病物質(zhì)。每次置換血漿量為3050ml/kg，每周進(jìn)行23次，共進(jìn)行35次。2.免疫抑制劑對(duì)于糖皮質(zhì)激素、IVIG或PE治療效果不佳，或病情反復(fù)發(fā)作者，可考慮加用免疫抑制劑。常用藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。環(huán)磷酰胺的劑量為2mg/（kg·d），分2次口服；硫唑嘌呤的劑量為13mg/（kg·d），分2次口服；環(huán)孢素的劑量為35mg/（kg·d），分2次口服。使用免疫抑制劑時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等。3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可使用維生素B?、維生素B??（甲鈷胺）等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，促進(jìn)神經(jīng)的修復(fù)和再生。維生素B?的劑量為10mg，每日3次口服；甲鈷胺的劑量為0.5mg，每日3次口服或肌肉注射。4.康復(fù)治療康復(fù)治療貫穿于CIDP治療的全過程，包括物理治療、運(yùn)動(dòng)治療、作業(yè)治療等。物理治療可采用按摩、熱敷、紅外線照射等方法，促進(jìn)血液循環(huán)，緩解肌肉痙攣；運(yùn)動(dòng)治療可進(jìn)行肢體的主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)肌肉力量，改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度；作業(yè)治療可幫助患者恢復(fù)日常生活能力，提高生活質(zhì)量。八、預(yù)后多數(shù)CIDP患者對(duì)免疫治療反應(yīng)良好，經(jīng)積極治療后癥狀可得到改善或緩解。但部分患者病情可反復(fù)發(fā)作，逐漸進(jìn)展，導(dǎo)致肢體功能障礙，影響生活質(zhì)量。少數(shù)患者可因呼吸肌麻痹、肺部感染等并發(fā)癥而死亡。影響預(yù)后的因素包括起病形式、病程長(zhǎng)短、治療是否及時(shí)有效等。早期診斷、早期治療對(duì)于改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。九、隨訪和監(jiān)測(cè)1.患者在治療期間應(yīng)定期隨訪，一般每13個(gè)月隨訪一次。隨訪內(nèi)容包括癥狀