幾種呼吸系統(tǒng)少見病,骨化性氣管支氣管病 tracheobroncheopathia osteochondroplastica,氣管、支氣管粘膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變 病因不明 支氣管鏡檢查的陽性率為0.4,臨床特征,50年60歲以上 咳嗽、咯痰、痰中帶血或血痰、聲嘶、活動(dòng)后氣促等，并可有反復(fù)呼吸道感染的癥狀 體檢常無陽性體征，合并呼吸道感染時(shí)有相應(yīng)的體征 CT顯示氣管、支氣管內(nèi)沿著軟骨環(huán)的多發(fā)性點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀鈣化影，與軟骨環(huán)不連接，并突入管腔內(nèi)，粘膜呈波浪起伏狀，同時(shí)也可顯示管腔情況、有無管腔外腫塊壓迫,支氣管鏡下表現(xiàn),特異性，具有診斷意義 氣管、支氣管壁上可見多發(fā)的大小不等的結(jié)節(jié)突向管腔，無蒂，結(jié)節(jié)為白色或灰黃色，可散發(fā)或融合成片、質(zhì)硬 粘膜可正常，也可為充血、灰白、小血管顯露等改變，觸之易出血 管腔可正常，也可表現(xiàn)為不規(guī)則、前后徑左右徑、狹窄甚至阻塞等 病變主要累及氣管下2/3及主支氣管，葉、段支氣管偶可見結(jié)節(jié) 氣管內(nèi)病變僅見于前、側(cè)壁，后壁（膜部）無結(jié)節(jié),粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤,mucosa associated lymphoid tissue lymphoma MALT,臨床特點(diǎn),中老年人，男性多于女 。 臨床表現(xiàn)無特征，病變局限，癥狀體征輕微，病程呈惰性過程。易誤診。 預(yù)后較好。預(yù)后與臨床分期有關(guān)，與病理分型關(guān)系較小。,病理組織學(xué)特征,瘤細(xì)胞形態(tài)：像小淋巴細(xì)胞，細(xì)胞界限清楚，胞漿淡染。 腫瘤細(xì)胞侵犯鄰近上皮。 漿樣分化。,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),Harris等（1999）報(bào)告 1、結(jié)外淋巴瘤（通常在粘膜組織但可在非粘膜組織）。 2、病變局限性癥狀。 3、惰性過程。 4、先存慢性炎癥自身免疫性疾病。,臨床診斷應(yīng)掌握的最基本條件,實(shí)際工作中具體病例達(dá)不到上述各項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)。 臨床：病程惰性，局限于胃、腸、肺等具有粘膜或腺體器官。 病理組織學(xué)方面3條是最基本診斷條件 ： 1、具單一性單核B細(xì)胞或裂核樣型瘤細(xì)胞，?？梢姷缴⒃诹馨蜑V泡 。 2、且有被瘤細(xì)胞侵蝕的現(xiàn)象 。 3、另可見到淋巴上皮病變 。,肺MALT淋巴瘤：瘤細(xì)胞呈中心細(xì)胞樣和單核B細(xì)胞組成。 HE400,概述,定義：來源于胃腸道及其他粘膜組織的低度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。 1983年Isaacson與Wright教授首先提出。 1997年WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分會(huì)命名該腫瘤為MALT型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。 臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特性、免疫表型、治療及預(yù)后都不同于淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴瘤。,復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（Relapsing Polychondritis）,一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與自身免疫有關(guān)。 抗軟骨抗體 與SLE，RA等疾病混合存在,常見受類部位,耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和氣管（70%） 肋軟骨（47%） 其它（內(nèi)耳，關(guān)節(jié)等）,病理改變,局部充血腫脹，肉芽增生 中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細(xì)胞減少，纖維組織代替軟骨,臨床表現(xiàn),與受類部位有關(guān)，早期無癥狀 呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞 體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。 氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強(qiáng)等,檢查,非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等 自身免疫性指標(biāo)：多數(shù)正常 CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹 氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物,淀粉樣變,梁，淀粉樣變，聲門區(qū),淀粉樣變，氣管,淀粉樣變，右主支氣管,淀粉樣變，左主支氣管,支氣管結(jié)石,左主支氣管腺樣囊性癌