,風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)室檢查中南大學(xué)湘雅醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,前言,CTD是一大類臨床表現(xiàn)復(fù)雜的自身免疫性疾病 實(shí)驗(yàn)室檢查在CTD診治中至關(guān)重要 關(guān)注新型特異性自身抗體,風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)室檢查,自身抗體 ESR CRP 補(bǔ)體 免疫球蛋白 血常規(guī) 尿常規(guī) 肝腎功能、心肌酶 甲狀腺功能 ,自身抗體,ANA,顆粒型,均質(zhì)型,周邊型,核仁型,著絲點(diǎn)型,ANA,抗dsDNA抗體,SLE特異性抗體（95%） 敏感性4070% 與疾病活動(dòng)相關(guān),抗核小體抗體,在SLE中 特異性95% 敏感性4060% 與疾病活動(dòng)相關(guān) 尤其對(duì)于抗dsDNA抗體陰性、男性狼瘡患者,抗Sm抗體,SLE的標(biāo)記抗體 陽(yáng)性率30% 對(duì)早期、不典型SLE的診斷特別有意義,抗nRNP抗體,MCTD較特異的抗體，陽(yáng)性率100%，其他CTD 40% Sm與nRNP是同一分子復(fù)合物中不同抗原位點(diǎn) 意義：與雷諾現(xiàn)象、臘腸指（趾）、肌炎、PAH相關(guān)，陽(yáng)性者SLE腎損害較少,抗核糖體P蛋白,SLE中陽(yáng)性率20% 特異性高 與NPSLE相關(guān),抗SSA/Ro,抗原：Ro-60，Ro-52 PSS中陽(yáng)性率75%，亦見于SLE、RA、PM等 意義：SLE皮疹、光敏、母親SLE-新生兒狼瘡,抗SSB/La,常伴隨抗SSA出現(xiàn) 與抗SSA相比，對(duì)PSS更特異 陽(yáng)性率4050%,SSc相關(guān)自身抗體,CalcinosisRaynauds phenomenonEsophageal dysfunctionSclerodactylyTelangiectasis,CREST綜合征,SSc相關(guān)自身抗體,肌炎特異性自身抗體,Mechanics hands,DM rash,DM rash,肌炎特異性自身抗體,* Moghadam-Kia S. Arthritis Care Res (Hoboken).2016.,肌炎特異性自身抗體,抗磷脂抗體,APLs：一組作用于磷脂/磷脂結(jié)合蛋白的抗體 抗心磷脂抗體（aCL） 狼瘡抗凝物（LA） 抗2-GPI抗體 血栓：三陽(yáng)性患者高于單陽(yáng)性患者 妊娠丟失：IgG/IgM aCL，LA,APLs陽(yáng)性就是APS嗎？,12%健康人可以出現(xiàn)aCL陽(yáng)性 感染 梅毒、AIDS、傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核 腫瘤 白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等 藥物 氯丙嗪、普萘洛爾、口服避孕藥,類風(fēng)濕因子,抗IgG Fc段的自身抗體 臨床意義 陽(yáng)性率 ：RA 70%，SS 50%，SLE 30% 與RA疾病活動(dòng)性相關(guān)，骨侵蝕發(fā)生率高 正常老年人（5%）、感染等,RA其他自身抗體,1964年 抗核周因子 1979年 抗角蛋白抗體 1995年 抗聚角蛋白微絲蛋白抗體 1998年 Schellekens發(fā)現(xiàn)抗原決定 簇關(guān)鍵成分 瓜氨酸 2000年 合成環(huán)瓜氨酸,抗CCP抗體,RA中 特異性9099% 敏感性6580% 與疾病活動(dòng)相關(guān),ACPA,183例ACPA陽(yáng)性的關(guān)節(jié)痛患者105例患者平均隨訪12個(gè)月后出現(xiàn)了關(guān)節(jié)炎，其中RA 48例，UA 57例RA疾病發(fā)生前，ACPA獲得促炎的Fc 糖基化表型Rombouts Y, Ewing E, van de Stadt LA, et al. Anti-citrullinated protein antibodies acquire a pro-inflammatory Fc glycosylation phenotype prior to the onset of rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2015,74(1):234-41.,ANCA,c-ANCA 抗原：蛋白酶3 GPA特異性抗體 p-ANCA 抗原：髓過(guò)氧化物酶 MPA、EGPA,c-ANCA,GPA,p-ANCA,MPA,MPA,EGPA,自身免疫性肝病,PBC 抗M2 AMA 90% AIH 抗平滑肌抗體（SMA） 抗肝腎微粒體抗體（LKM-1） 抗可溶性肝抗原抗體（SLA）,自身抗體=CTD？,HLA,HLA-B27 與血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病有高度相關(guān)性 AS 95%, ReA 80%, PsA 70% HLA-DR4 RA 4370% HLA-B51 白塞病 5788%,補(bǔ)體,有助于診斷SLE 監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)，評(píng)估治療效果 注意補(bǔ)體降低的其他原因,急性期反應(yīng)指標(biāo),ESR和CRP 評(píng)估炎癥的范圍或嚴(yán)重程度 監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng) 判斷預(yù)后,急性期反應(yīng)指標(biāo),IgG亞型,下降：與IgG亞類缺陷性疾病相關(guān) IgG4相關(guān)性疾病 血清IgG4（1.35g/L） 多器官IgG