一，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1，在學(xué)習(xí)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前必須先掌握胎兒的血液循環(huán)解剖胎兒的動(dòng)脈血完全來自母體胎盤的臍靜脈（以胎兒的心臟為起點(diǎn)，出心為動(dòng)脈，進(jìn)心為靜脈），通過靜脈導(dǎo)管（與動(dòng)脈導(dǎo)管名字相伴，是連接臍靜脈與下腔靜脈之間的血管），進(jìn)入下腔靜脈，匯入右心房，這一股動(dòng)脈血液三分之二通過卵圓孔進(jìn)入左心房，到左心室，通過主動(dòng)脈射出心臟，供應(yīng)頭頸上肢。頭頸上肢循環(huán)后的靜脈血通過上腔靜脈回流到右心房，這股靜脈血液和來自下腔靜脈的完全動(dòng)脈血液匯合進(jìn)入右心室，通過肺動(dòng)脈射出心臟，大部分的血液通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，供應(yīng)腹部盆腔下肢。降主動(dòng)脈的髂內(nèi)動(dòng)脈分出臍動(dòng)脈進(jìn)入胎盤，進(jìn)行物質(zhì)交換其中還有一部分的血液進(jìn)入肺動(dòng)脈分支，通過肺靜脈回到左心房，這部分血液進(jìn)入到左心室，通過主動(dòng)脈射出；另外一部分血液是下肢盆腔腹部的血液回流到下腔靜脈進(jìn)入右心房。,2，掌握動(dòng)脈導(dǎo)管閉合機(jī)制（1） 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合的解剖生理機(jī)制：動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)構(gòu)與主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均不相同，大部分的組織是螺旋狀排列的平滑肌，當(dāng)其收縮時(shí)候，可以保證導(dǎo)管的長(zhǎng)度不變，管腔的直徑縮小，使導(dǎo)管內(nèi)膜對(duì)合。但是前提需要?jiǎng)用}導(dǎo)管內(nèi)彈力纖維層發(fā)生斷裂，然后形成局部?jī)?nèi)膜墊，如果這兩個(gè)前提沒有發(fā)生，動(dòng)脈導(dǎo)管就無法關(guān)閉。（2） 影響動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮的兩個(gè)重要因素 血氧濃度和前列腺素，前者是促進(jìn)作用，后者是抑制作用早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管壁對(duì)于高氧的敏感度低，對(duì)于前列腺素的敏感度高，所以早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生率高 （3） 正常新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管纖維化的解剖閉合（真正意義上的閉合）的時(shí)間 生后2-3周，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者在一歲后閉合的可能性極小3. 病理解剖 （1）動(dòng)脈導(dǎo)管位置 動(dòng)脈導(dǎo)管位于主動(dòng)脈峽部和肺動(dòng)脈分叉偏左肺動(dòng)脈側(cè)。 主動(dòng)脈峽部：主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95以上）在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部主動(dòng)脈峽部（2） 正常動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)度及直徑內(nèi)徑是3.5mm，外徑5-6mm，長(zhǎng)度1.25cm（3） 未閉動(dòng)脈導(dǎo)管解剖形態(tài)分類及各個(gè)特點(diǎn)管形、漏斗形、窗形和動(dòng)脈瘤形管形：多為中小導(dǎo)管，手術(shù)中分離結(jié)扎困難小漏斗形：最多見的1種，導(dǎo)管的主動(dòng)脈端顯漏斗樣膨大，向肺動(dòng)脈側(cè)變細(xì)，最細(xì)的動(dòng)脈導(dǎo)管頸部靠近肺動(dòng)脈，是分離后結(jié)扎的部位窗形：較少見，多為巨大導(dǎo)管合并肺動(dòng)脈高壓，管壁薄，手術(shù)難度大，分離過程引起破裂，導(dǎo)致大出血的機(jī)會(huì)較多動(dòng)脈瘤形：不多見，導(dǎo)管總部顯瘤樣膨大，壁薄，手術(shù)中應(yīng)該小心（4）動(dòng)脈導(dǎo)管三角 前界為左膈神經(jīng)，后界為左迷走神經(jīng)，下界為左肺動(dòng)脈，三角內(nèi)有動(dòng)脈導(dǎo)管、左喉返神經(jīng)、心淺叢。 左喉返神經(jīng)在動(dòng)脈導(dǎo)管上端不遠(yuǎn)處叢迷走神經(jīng)分出，由前向后繞動(dòng)脈導(dǎo)管下緣繞動(dòng)脈導(dǎo)管下緣向上，沿食管、氣管溝走形，手術(shù)中損傷導(dǎo)致聲音嘶啞。 4.病理生理早期時(shí)候左向右分流，肺動(dòng)脈的血液增加，導(dǎo)致動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，回流到左心房及左心室的血流增加，導(dǎo)致左心系統(tǒng)的前負(fù)荷增加，左心系統(tǒng)增大，嚴(yán)重時(shí)候會(huì)導(dǎo)致左心衰竭；后期因?yàn)殚L(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈管壁增厚，血栓形成，導(dǎo)致不可逆的阻力性肺動(dòng)脈高壓，形成右向左分流，右心室的血液增加，負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心室肥厚，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全，靜脈系統(tǒng)淤血，最終導(dǎo)致右心衰竭5. 臨床表現(xiàn)（1） 癥狀 當(dāng)出現(xiàn)右向左分流時(shí)候，由于動(dòng)脈導(dǎo)管在主動(dòng)脈峽部，來自右心室的靜脈血直接進(jìn)入到降主動(dòng)脈，所以出現(xiàn)差異性紫紺，下肢紫紺較上半身紫紺明顯， （2） 體征 1）心臟局部體征 視診：由于左心室肥大心前區(qū)抬舉樣搏動(dòng)，嬰兒期95%的病兒有這種表現(xiàn)。觸診：肺動(dòng)脈瓣區(qū)（胸骨左旁第二肋間）可以觸及震顫，多為連續(xù)性，也可能僅限于收縮期，由于壓力較高的主動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管快速進(jìn)入肺動(dòng)脈造成聽診：胸骨左緣第二肋間收縮期加強(qiáng)的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，由于壓力的差異，也可出現(xiàn)沒有雜音或是僅為收縮期的雜音。肺動(dòng)脈高壓病人，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和第二音分裂（正常時(shí)候肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)間晚于主動(dòng)脈瓣，只是兩者之間的差距太短，無法發(fā)現(xiàn)，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)候，兩者之間的差距更加的遠(yuǎn)，出現(xiàn)了第二心音分裂）；還可以聽到肺動(dòng)脈瓣區(qū)的潑水音（因?yàn)榉蝿?dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），奔馬律（心力衰竭）。二尖瓣區(qū)的舒展中晚期的隆隆樣雜音（進(jìn)入左心室的血液過多，相對(duì)二尖瓣狹窄）。2） 周圍血管體征 血壓改變，收縮壓正?；蚴锹愿?，舒張壓下降，脈壓差增大?？梢杂小八疀_脈”“毛細(xì)血管搏動(dòng)征”“腹股溝股動(dòng)脈槍擊音”（3） X線檢查 1） 臨床上直徑0.5cm以下的動(dòng)脈導(dǎo)管，胸部X片正?；蚴禽p度改變，左心室輕度擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)正?；蚴巧栽鰧挘蝿?dòng)脈段正?；蚴巧月∑穑窝栽龆?，肺紋理清晰2） 直徑0.5-1.0cm的動(dòng)脈導(dǎo)管心影明顯增大，尤其是左心室，左動(dòng)脈結(jié)增寬，肺動(dòng)脈段隆起，肺血明顯增多，肺紋理粗亂，透視下可見肺動(dòng)脈搏動(dòng)活躍，即所謂的肺門舞蹈癥3） 直徑在1.0cm以上的動(dòng)脈導(dǎo)管右心室右心房擴(kuò)大，加上左心室左心房擴(kuò)大，形成全心擴(kuò)大的征象，肺動(dòng)脈段可顯球樣擴(kuò)展，肺門血管擴(kuò)張?jiān)龃?，肺紋理粗亂肺內(nèi)可有云絮狀滲出，隨著肺動(dòng)脈高壓的加重，肺野遠(yuǎn)端的血管變細(xì)，出現(xiàn)肺血管殘根征，然后因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞒霈F(xiàn)縮小。（4） 心電圖檢查無特殊意義（5） 超聲心動(dòng)圖 M型，對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管無特異性 B型，可以直接顯示主動(dòng)脈分叉處與降主動(dòng)脈之間有一管形通道，可以測(cè)得導(dǎo)管內(nèi)徑及長(zhǎng)度。彩色多普勒可以觀察到血流分流的方向和計(jì)算出分流量，評(píng)估肺動(dòng)脈壓力的情況，可以顯示合并畸形的情況。（6） 右心導(dǎo)管檢查可以直接測(cè)定肺動(dòng)脈壓力、血液分流量，如果右心導(dǎo)管可以在肺動(dòng)脈分叉處經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管直接進(jìn)入降主動(dòng)脈那么可以明確診斷。但是絕大多數(shù)患者不需要做這個(gè)檢查。（7） 升主動(dòng)脈造影復(fù)雜合并畸形是否有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，升主動(dòng)脈造影仍是“金標(biāo)準(zhǔn)”六、自然病程 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直徑在0.5cm以下患兒可以無明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，粗大直徑患兒常常因?yàn)樾乃セ蚴欠尾坎l(fā)癥早期死亡。7、 治療 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉仍以外科手術(shù)為主。早產(chǎn)兒可以通過應(yīng)用合成的前列腺素抑制劑如吲哚美辛促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。（1） 手術(shù)適應(yīng)征 由于患有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的兒童或是成人遠(yuǎn)期自然預(yù)后不佳，并且有發(fā)生感染性內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)，除了癥狀不明顯的幼兒可以延期手術(shù)外，一般情況下，一旦確診應(yīng)該手術(shù)。較為理想的手術(shù)年齡是3-5歲 1）早產(chǎn)兒 動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于足月兒，且出生后自然閉合率高，對(duì)于這類病人可以使用藥物治療 。吲哚美辛（0.2mg/kg）20min靜脈用藥作為首次劑量，12和24小時(shí)后重復(fù)給藥，可使外科手術(shù)率由27%減少到5%。總劑量不能超過6mg/kg。2） 嬰兒期（一歲前） 如果沒有明顯癥狀可以延期手術(shù)（因?yàn)橐粴q前還有可能閉合，所以嬰兒期沒有癥狀可以延期手術(shù)，一部分的患兒可以自己閉合。如果出現(xiàn)藥物不能控制的充血性心力衰竭，需要考慮及時(shí)手術(shù)。3） 幼兒期（一歲到三歲）及以上年齡組病人 一旦確診，應(yīng)該手術(shù)（因?yàn)榇笥谝粴q以后就不可能自行閉合了，所以一旦發(fā)現(xiàn)就手術(shù)），如果有心衰應(yīng)該控制后再手術(shù)，不受年齡的限制，只要肺血管的繼發(fā)性病理改變處于可逆階段，血流動(dòng)力學(xué)仍以左向右分流為主，可以手術(shù)。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，右向左分流明顯，手術(shù)死亡率很高，術(shù)后改善不好。4） 合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎患者 原則上用抗生素控制，待感染控制2-3個(gè)月后再手術(shù)?，F(xiàn)在由于抗生素效果好，控制感染的時(shí)間也不是這么嚴(yán)格，如果感染不能控制或是反復(fù)出現(xiàn)肺栓塞的患者，應(yīng)該在應(yīng)用抗生素的同時(shí)限期手術(shù)。5） 合并肺部感染 應(yīng)該控制感染后再手術(shù)（2） 禁忌癥 1）合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓 已經(jīng)形成右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)明顯紫紺和杵狀指的患者2） 在復(fù)雜先天性心臟病中 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉作為代償通道而存在，如法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈中斷法樂四聯(lián)癥：病理解剖特征有四點(diǎn)：肺動(dòng)脈狹窄，心室間隔缺損，升主動(dòng)脈開口向右側(cè)偏移和右心室向心性肥厚，右向左分流。主動(dòng)脈弓中斷為主動(dòng)脈弓的某一段完全缺如或因極度的發(fā)育不全形成閉鎖，造成升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間失去正常連接，降主動(dòng)脈多連接到肺動(dòng)脈上，室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常是患者存活的重要條件（因?yàn)閮烧叨际亲笙蛴曳至?，左心室的?dòng)脈血液進(jìn)入右心室通過肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈）。由于大量左向右分流或雙向分流，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)充血性心力衰竭以及反復(fù)的呼吸道感染?；純撼錾?，由于室間隔缺損，大量的心內(nèi)左向分流導(dǎo)致心臟前負(fù)荷增加。同時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管正在閉合，使左心后負(fù)荷增加，絕大多數(shù)病人在新生兒期出現(xiàn)充血性心力衰竭，并很快出現(xiàn)代謝性酸中毒和無尿癥。隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合，鼓動(dòng)脈搏動(dòng)會(huì)在短時(shí)間內(nèi)（以小時(shí)計(jì)）逐漸減弱，直至消失，上下肢會(huì)出現(xiàn)差異性紫紺。1977年以前，這些癥狀導(dǎo)致該疾病手術(shù)死亡率極高。在使用前列腺素E后，動(dòng)脈導(dǎo)管可以重新開放，股動(dòng)脈搏動(dòng)也會(huì)重新出現(xiàn)。由于血液在心內(nèi)混合，減少了升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的血氧飽和度差異，上下肢差異性紫紺不明顯，患者癥狀減輕，手術(shù)成功率也大大提高。（3） 手術(shù)方法1） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)（最為常用的方法）：適用于較大兒童和成年人A，對(duì)于粗大導(dǎo)管合并肺動(dòng)脈高壓者，分離導(dǎo)管前應(yīng)將動(dòng)脈收縮壓控制在70-80mmHg以下B，結(jié)扎線用不可以吸收的10號(hào)絲線，浸泡看活生生溶液中，既可以減少感染機(jī)會(huì)，套線過程中又潤(rùn)滑不澀C，先結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管的動(dòng)脈段，結(jié)扎時(shí)助手用手觸探肺動(dòng)脈端，直至細(xì)震顫完全消失，然后再結(jié)扎肺動(dòng)脈段D，如果導(dǎo)管較長(zhǎng)，兩結(jié)扎線之間可以再結(jié)扎或是縫扎一次，對(duì)預(yù)防殘余分流有一定作用。E，對(duì)于直徑超過1.5cm的巨大動(dòng)脈導(dǎo)管，可以用加有墊片的結(jié)扎線結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，這樣可以防止導(dǎo)管結(jié)扎割斷F，準(zhǔn)備結(jié)扎前要常規(guī)檢查幾點(diǎn)事情：血庫備血是否可以隨時(shí)用；臺(tái)上有無備好的無損傷血管鉗；吸引器是否可靠；出血回收裝置是否可以正常工作。2） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鉗閉切斷縫合術(shù)：適用于成年人，粗大動(dòng)脈導(dǎo)管和并有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的病人A，行體表降溫，將收縮壓降到70-80mmHgB，在導(dǎo)管的前后端的主動(dòng)脈上各套一根阻斷帶，以備控制導(dǎo)管出血時(shí)急用C，動(dòng)脈導(dǎo)管周圍分離后，用進(jìn)口優(yōu)質(zhì)專用導(dǎo)管鉗，分別在導(dǎo)管的主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈兩側(cè)各放一把，如果是國(guó)產(chǎn)的導(dǎo)管鉗需要各放兩把。鉗閉合的順序先主動(dòng)脈側(cè)然后肺動(dòng)脈側(cè)3） 體外循環(huán)下經(jīng)肺動(dòng)脈閉合動(dòng)脈導(dǎo)管（不常用）（適用于部分診斷心內(nèi)畸形而漏診動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人；還有就是嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓合并小導(dǎo)管的病人，術(shù)中探查也難以肯定的病人；粗大導(dǎo)管合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者；動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化，或是肺動(dòng)脈側(cè)有贅生物需要術(shù)中同時(shí)清除）A,將鼻咽溫度控制在32-34度之間，阻斷上下腔靜脈，不阻斷升主動(dòng)脈，