1、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑（2011年版）一、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為特發(fā)性肺纖維化(ICD-10：J84.109)。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南呼吸病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)，人民衛(wèi)生出版社），間質(zhì)性肺疾病指南（英國(guó)胸科學(xué)會(huì)與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學(xué)會(huì)，2008年）。1.有外科肺活檢資料。（1）肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP特點(diǎn)。（2）除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病。（3）肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙。（4）胸片和胸部HRCT有典型的異常影像。2.無外科肺活檢資料（臨床診斷）。缺乏肺活檢資料原則上不能確診IPF，但如果病人免疫功能正常

2、，且符合以下所有主要診斷條件和至少3/4的次要診斷條件，可臨床診斷IPF。（1）主要條件：除外已知原因的間質(zhì)性肺疾??；肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙；胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)格狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，少伴有磨玻璃影；經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查不支持其他疾病的診斷。（2）次要條件：年齡50歲；隱匿起病或無明確原因的進(jìn)行性呼吸困難；起病3個(gè)月；雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro音。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南呼吸病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)，人民衛(wèi)生出版社），間質(zhì)性肺疾病指南（英國(guó)胸科學(xué)會(huì)與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學(xué)會(huì)，2008年）。1.對(duì)癥、支持治療。2.

3、小劑量糖皮質(zhì)激素。3.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。4.改善纖維化治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為1014天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD10：J84.109特發(fā)性肺纖維化疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2） 肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白（CRP）、血?dú)夥治?、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸部HRCT、胸部正側(cè)位片、心電圖；（4）肺功能（病情允許時(shí)）：常規(guī)通氣功能、彌散功能；（5）支氣管肺

4、泡灌洗液檢查（病情允許）；（6）肺活檢（必要時(shí)且病情允許）。2.根據(jù)患者情況可選擇：D二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病原學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖等。（七）藥物選擇。1.糖皮質(zhì)激素。2.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。3.抗氧化制劑。4.改善纖維化制劑。5.其他輔助治療：肺康復(fù)治療；低氧血癥進(jìn)行氧療，以及對(duì)癥治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。癥狀好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)。（九）變異及原因分析。1.伴有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。2.病情較重，出現(xiàn)并發(fā)癥（如氣胸、呼吸衰竭、嚴(yán)重肺部感染等），退出本路徑，轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。3.常規(guī)治療無效或加重，退出本路徑。 二、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診

5、斷為特發(fā)性肺纖維化(ICD-10：J84.109)患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：714天時(shí)間住院第13天住院期間主要診療工作 詢問病史及體格檢查 進(jìn)行病情初步評(píng)估 上級(jí)醫(yī)師查房 開化驗(yàn)單，完成病歷書寫 上級(jí)醫(yī)師查房 核查輔助檢查的結(jié)果是否有異常 觀察藥物不良反應(yīng) 住院醫(yī)師書寫病程記錄重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二/三級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情） 對(duì)癥治療 吸氧（必要時(shí)） 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 改善纖維化制劑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、CRP、感染性疾病篩查 胸正側(cè)位片、心

6、電圖 血?dú)夥治?、胸部高分辨CT、血培養(yǎng)、B超 根據(jù)患者情況進(jìn)行：D二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病原學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖 常規(guī)肺通氣功能+彌散功能 對(duì)癥處理長(zhǎng)期醫(yī)囑： 呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二/三級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情） 對(duì)癥治療 吸氧（必要時(shí)） 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 抗纖維化制劑臨時(shí)醫(yī)囑： 對(duì)癥處理 復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能 胸片檢查（必要時(shí)） 異常指標(biāo)復(fù)查 支氣管肺泡灌洗液檢查 肺活檢主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估、護(hù)理計(jì)劃 隨時(shí)觀察患者情況 靜脈取血、用藥指導(dǎo) 進(jìn)行戒煙、戒酒的建議和教育 協(xié)助患者完成實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查 觀察患者一般情況及病情變化 觀察治療效果及藥物反應(yīng) 疾病相關(guān)健康教育病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間出院前13天出院日主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 評(píng)估治療效果 確定出院后治療方案 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 完成出院小結(jié) 向患者交待出院后注意事項(xiàng) 預(yù)約復(fù)診日期重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 二/三級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情） 對(duì)癥治療 吸氧（必要時(shí)） 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 改善纖維化制劑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能 復(fù)查胸片（必要時(shí)） 根據(jù)需要，復(fù)查有關(guān)檢查出院醫(yī)囑： 出院帶藥