1、北京同仁醫(yī)院眼科北京同仁醫(yī)院眼科 史雪輝史雪輝特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV)一、PCVn1990 年由Yannuzzi 等正式命名n特征1：視網(wǎng)膜下橘紅色結(jié)節(jié)樣病灶n特征2：脈絡(luò)膜內(nèi)層的異常血管形態(tài)。n呈分支狀或扇形的新生血管網(wǎng)；n血管末端息肉樣的膨大灶；n特征3：出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離（PED)；二、PCV特點(diǎn) 特殊類型CNV？脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張性疾病？原因、發(fā)病機(jī)制不清發(fā)病機(jī)制有別于AMD、眼底血管樣條紋、高度近視引起的脈絡(luò)膜新生血管性疾病臨床表現(xiàn)、治療與預(yù)后有別于AMD/CNV臨床表現(xiàn)癥狀：

2、自覺中心暗點(diǎn)；視物變形；眼前黑影 視力下降 可雙眼發(fā)病，視力下降程度不一眼底改變：特征性病變：后極單個或多個橘紅色病灶 出血性/漿液性色素上皮脫離PCV的FFA表現(xiàn) 缺乏特異性 出血-遮蔽熒光病灶區(qū)的滲漏，晚期熒光素積存等漿液性色素上皮脫離-邊界清楚的強(qiáng)熒光病灶出血性色素上皮脫離-舟狀出血性熒光PCV的ICGA表現(xiàn)異常分支的脈絡(luò)膜血管網(wǎng)；多個息肉狀擴(kuò)張、膨隆病灶，ICGA熒光染色增強(qiáng)；造影晚期：染料滲漏； “沖刷現(xiàn)象”；PCVPCVPCV眼底橘紅色息肉狀病灶分支脈絡(luò)膜血管網(wǎng)末梢的息肉狀血管擴(kuò)張：重要依據(jù)PCV診斷依據(jù)三、鑒別- CNV變性：變性： AMD、 Best病、病、 病理性近視病理性近

3、視（pathologic myopia，PM）、）、 血管樣條紋等血管樣條紋等炎癥：中滲、弓形體病、地圖狀脈絡(luò)膜炎等炎癥：中滲、弓形體病、地圖狀脈絡(luò)膜炎等外傷及醫(yī)源性（外傷及醫(yī)源性（ 激光損傷、過度光凝脈絡(luò)膜）激光損傷、過度光凝脈絡(luò)膜）腫瘤：脈絡(luò)膜骨瘤、脈絡(luò)膜血管瘤腫瘤：脈絡(luò)膜骨瘤、脈絡(luò)膜血管瘤/轉(zhuǎn)移癌轉(zhuǎn)移癌 其他：特發(fā)性（其他：特發(fā)性（I-CNV）、）、IPCV、RAP中滲：年齡輕，病變小，中滲：年齡輕，病變小， 限局，自愈性限局，自愈性AMD： 玻璃膜疣、色素上皮改變、血性玻璃膜疣、色素上皮改變、血性或漿液性色素上或漿液性色素上 皮脫離皮脫離血管樣條紋：血管樣條紋： 玻璃膜破裂紋，近中心凹

4、玻璃膜破裂紋，近中心凹CNV外傷性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變：脈絡(luò)膜破裂外傷性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變：脈絡(luò)膜破裂高度近視視網(wǎng)膜病變：高度近視視網(wǎng)膜病變： 視盤周、黃斑區(qū)色視盤周、黃斑區(qū)色素上皮萎縮，漆裂紋，素上皮萎縮，漆裂紋，鑒別依據(jù)結(jié)合各種CNV病變特點(diǎn)PM血管樣條紋血管樣條紋BEST BEST APMPPE-CNV特發(fā)性CNV雙眼黃斑出血雙眼黃斑出血PCV 與AMD/CNV的鑒別診斷AMDPCV病因及機(jī)制病因及機(jī)制多種病因多種病因不清不清年齡年齡大大較年輕較年輕病灶特征病灶特征灰白色膜灰白色膜息肉樣橘紅色病灶息肉樣橘紅色病灶部位部位黃斑區(qū)黃斑區(qū)后極部后極部血管脆性血管脆性+易出血易出血滲漏滲漏重重較輕較輕CNV 血管比較細(xì)小血管比較細(xì)小血管粗大血管粗大玻璃膜疣玻璃膜疣有硬性或軟性有硬性或軟性無玻璃膜疣無玻璃膜疣ICG表現(xiàn)表現(xiàn)點(diǎn)狀或斑塊狀點(diǎn)狀或斑塊狀息肉狀病灶息肉狀病灶預(yù)后（斑痕）預(yù)后（斑痕）+最初診斷濕性AMD的患者8%-13%再次診斷為PCV AMD/CNVAMD/CNVAMD/CNV四、PCV的治療傳統(tǒng)激光；傳統(tǒng)激光；TTT ；放射治療；放射治療；手術(shù)治療；手術(shù)治療；光動力療法光動力療法 (PDT) ；治療；治療PCV最有效