1、腦靜脈血栓形成的臨床研究靜脈竇血栓形成發(fā)展史(近200年)19世紀(jì)初Ribes描述第一例上矢狀竇血栓形成的臨床與尸解1828年Abercrombie首次描述產(chǎn)后靜脈竇血栓形成1873年parrot發(fā)現(xiàn)新生兒易患本病1888年Gowers提出消瘦、惡液質(zhì)和循環(huán)衰竭易發(fā)生本病1915年Holmes和Sargent報(bào)道外傷后上矢狀竇血栓形成Nonne首先提出假腦瘤1960年黃克維在國(guó)內(nèi)較早報(bào)道1990年后報(bào)道較多，但為典型表現(xiàn)。DSA為本病提供金標(biāo)準(zhǔn)；MRI和MRV有時(shí)也可明確診斷。病 因 學(xué)血液成分改變：避孕藥、脫水、慢性惡性病、血液病等。血管壁改變：中耳炎、外傷、腦膜炎、腫瘤直侵、靜脈畸形等。血

2、流改變：心力衰竭等。不明原因：以往往認(rèn)為占少數(shù)。病理生理學(xué)血栓形態(tài)：混合性血栓，與管壁粘連。靜脈血回流障礙 腦瘀血 瘀血性缺血 腦水腫、高顱壓、缺血、出血。CSF回流障礙 高顱壓 腦疝。治愈原因：血栓溶解或機(jī)化再通、側(cè)支循環(huán)開放等。腦靜脈血栓形成按性質(zhì)分類炎性與非炎性按部位分類上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、竇匯、乙狀竇、大腦大靜脈、海綿竇等。按數(shù)量分類單發(fā)與多發(fā)腦靜脈特點(diǎn)無(wú)伴行動(dòng)脈管壁薄、肌層少、彈力層少深、淺靜脈均入靜脈竇靜脈竇特殊，硬、唯一通路無(wú)靜脈瓣回流靜脈血及腦脊液（唯一通路）136例腦靜脈血栓形成患者的臨床資料概況CVT的診斷標(biāo)準(zhǔn)高顱壓表現(xiàn)：如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，腰穿示腦脊液壓

3、力大于180mmH2O。DSA或/及MRV：提示顱內(nèi)靜脈竇和（或）靜脈部分或完全不顯影。MRI：顱內(nèi)靜脈竇流空現(xiàn)象消失，代之以不同時(shí)期的血栓信號(hào)。排除單純或伴有海綿竇血栓形成。性 別男性：69例（50.7%）女性：67例（49.3）年 齡年齡范圍：1063歲，平均34.85 9.56；中位數(shù)為35.50。 男性：1063歲，平均33.239.81，中位數(shù)為32。女性：1651歲，平均36.529.07歲，中位數(shù)37歲。年 齡起病形式 急性（30D）：17例（12.5）病因分析存在可能病因：45/136例（33.1）可能的病因：口服避孕藥：8例（17.8）妊娠/產(chǎn)褥期：10例（22.2）硬腦膜動(dòng)

4、靜脈瘺：7例（15.6）紅細(xì)胞/血小板增多癥：2例（4.4）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1例（2.2）腦膜癌?。?例（2.2）頭部外傷：3例（6.7）非特異性腦膜腦炎：1例（2.2）可疑的病因：貧血：11例（24.4）感冒：4例（8.9）血小板減少：2例（4.4）腎病綜合征：1例（2.2）脊髓血管畸形：1例（2.2）未尋及病因：91例（66.9） 分子生物學(xué)病因研究對(duì)20例不明原因的CVT患者研究中，未發(fā)現(xiàn)凝血酶原G20210A基因突變和凝血因子V Leiden突變的情況。首發(fā)癥狀 頭痛：111例CVT患者（81.6），可伴或不伴有惡心、嘔吐。25例（18.4%)無(wú)頭痛（但有高顱壓）。陣發(fā)性視物不清：15

5、例(11.0%)癲癇：4例(2.9%)耳鳴：4例(2.9%)復(fù)視：2例(1.5%)。癥狀和體征頭痛： 111例CVT患者（81.6）。視乳頭水腫：116例（85.3）。視力障礙：11例（8.1），單或雙眼光感或失明。運(yùn)動(dòng)障礙： 23例(16.9%) ，單或雙肢體癱瘓。癲癇：21例(15.4%)感覺障礙：15例(11.0%)失語(yǔ)：10例（7.4%）意識(shí)障礙：9例（6.6%）精神癥狀：7例(5.1%)。臨床癥候群分型單純顱高壓型： 97例（71.3%），頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，伴或不伴有第六對(duì)顱神經(jīng)麻痹，但無(wú)其他癥狀和體征。其他癥狀型：39例(28.7%)。影像學(xué)檢查DSA：133例檢查并全部有異

6、常發(fā)現(xiàn)。MRI/MRA：119例檢查，其中68例（57.1）顯示有不同時(shí)期的血栓信號(hào)、腦水腫、腦梗塞、顱內(nèi)出血以及硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等；11例（9.24）表現(xiàn)為空蝶鞍；40例（33.6）未見異常信號(hào)。CT ：100例檢查，28例（28）有異常信號(hào)（腦水腫、腦梗塞、腦出血或異常增強(qiáng)信號(hào)）。未行DSA檢查的3例患者均經(jīng)頭顱MRI檢查證實(shí)。單發(fā)CVT：44例（32.4）多發(fā)CVT：92例（67.6）；其中，累及2個(gè)部位者為45例（33.1），3個(gè)部位35例（25.7），4個(gè)部位9例（6.6），5個(gè)部位3例（2.2）。顱內(nèi)實(shí)質(zhì)病變：39例（28.7）腦靜脈血栓發(fā)生的部位 最好發(fā)左側(cè)橫竇/乙狀竇，有91例（

7、66.9）。其次為右側(cè)橫竇/乙狀竇81例（59.6）上矢狀竇79例（58.1）直竇25例（18.4）大腦深靜脈系統(tǒng)10例（7.4）下矢狀竇5例（3.7）皮層靜脈系統(tǒng)4例（2.9）。并發(fā)顱內(nèi)器質(zhì)性病變 在136例中，有39例（28.7%）患者入院時(shí)影像學(xué)檢查提示有顱內(nèi)實(shí)質(zhì)病變，其包括：出血性腦梗死或其他顱內(nèi)出血病變：15例（15/39，38.5）。其中單側(cè)大腦半球出血9例，雙側(cè)大腦半球出血4例，蛛網(wǎng)膜下腔出血2例。單純局灶性或廣泛性腦水腫：13例（13/39，33.3）。非出血性腦梗死：11例（11/39，28.2）。顱內(nèi)壓情況治療前顱內(nèi)壓136例CVT患者在首次住院期間均進(jìn)行了1次以上的腰穿檢

8、查測(cè)定顱內(nèi)壓。治療前顱內(nèi)壓波動(dòng)在210700mmH2O之間, 平均341.2179.38mmH2O。其中顱內(nèi)壓400mmH2O患者42例（30.9） 治療后顱內(nèi)壓136例患者在首次住院期間經(jīng)溶栓、抗凝及脫水等綜合治療后，均在出院前復(fù)查腰穿測(cè)定顱內(nèi)壓。治療后顱內(nèi)壓波動(dòng)在60450mmH2O之間, 平均237.1286.00mmH2O，其中顱內(nèi)壓恢復(fù)正常者（180mmH2O）48例（35.3） 確定診斷時(shí)間從發(fā)病到確診時(shí)間15129天平均262.38580.17天，中位數(shù)83天。其中：30天，35例（25.7%）。3160天，17例（12.5%）。61120天，27例（19.9%）。121180天

9、，10例（7.4%）。181365天，22例（16.2%）。365天，25例(18.4%)。本院前延誤診斷：116（85%）；腦炎、腦膜炎、良性高顱壓、腦梗死等。治 療均采用個(gè)體化治療，但本組病例可歸納為以下組治療。溶栓治療：119例（87.5），其中10例（7.4）未采用抗凝治療?？鼓委煟?18例（86.8），其中9例（6.6）未采用溶栓治療。靜脈應(yīng)用普通肝素20例（20/118，16.9），皮下注射低分子肝素9例（9/118，7.6），口服抗凝藥物（溶栓后、肝素治療后或單獨(dú)口服華法林或新抗凝）115例（115/118，97.5）。溶栓與抗凝聯(lián)合治療：109例（80.1）。 介入治療：22

10、例（16.2）。 抗癲癇治療：11例（8.1）。手術(shù)治療：4例（2.9）。其中3例為雙顳肌下減壓術(shù)（2.2），1例為血腫清除術(shù)（0.7）。治 療111例尿激酶溶栓治療途徑（1）頸動(dòng)脈穿刺給藥：95例（85.6）。（2）介入直接給藥：12例（10.8）。（3）全身靜脈應(yīng)用：4例（3.6）。效果見短期預(yù)后，未發(fā)現(xiàn)副作用。不明原因腦靜脈血栓形成的臨床特征分析目 的 136例CVT患者中，將不明原因的91例患者（66.9）和發(fā)現(xiàn)可能病因的45例患者（33.1）分為兩組進(jìn)行對(duì)比分析，以探討不明原因CVT患者在臨床上是否存在特殊性。 不明原因顱內(nèi)壓與治療效果結(jié) 論不明原因CVT患者以男性多見，多表現(xiàn)為單純

11、顱高壓癥狀，高顱壓的程度相對(duì)較輕，顱內(nèi)壓400mmH2O的患者所占比例少，臨床治愈率較高。即不明原因者預(yù)后良好。而與起病形式、癥狀與體征、血栓部位與數(shù)量等無(wú)關(guān)。單發(fā)和多發(fā)腦靜脈血栓形成臨床特征分析一 般 情 況單發(fā)CVT 44例（32.4），多發(fā)CVT 92例（67.6）。最常受累的靜脈竇為橫竇/乙狀竇（86.8），其后依次為上矢狀竇（58.1）、直竇（18.4），大腦深靜脈系統(tǒng)（7.4），下矢狀竇（3.7）和皮層靜脈系統(tǒng)（2.9）。結(jié) 果單發(fā)CVT組患者平均發(fā)病年齡顯著大于多發(fā)CVT組，但短期預(yù)后顯著好于多發(fā)CVT組。多發(fā)CVT組治療前顱壓300 mmH2O的患者比例顯著高于單發(fā)CVT組，同

12、時(shí)出現(xiàn)顱內(nèi)實(shí)質(zhì)病變及合并顱外靜脈血栓的機(jī)率顯著高于單發(fā)血栓組。 結(jié) 果腦靜脈血栓形成的短期預(yù)后及影響因素CVT療效和短期預(yù)后預(yù)后良好（治療有效）：107例（78.7）治愈： 45例（33.1）好轉(zhuǎn)： 62例（45.6）（后續(xù)隨訪）預(yù)后不良（治療無(wú)效）：29例（21.3）死亡： 2例（1.5） 以出院時(shí)腰穿測(cè)定的顱內(nèi)壓并結(jié)合臨床癥狀作為療效判定標(biāo)準(zhǔn)。以是否有效作為短期預(yù)后評(píng)價(jià)指標(biāo)。CVT短期預(yù)后相關(guān)因素短期預(yù)后不良的預(yù)測(cè)因素精神癥狀意識(shí)障礙顱內(nèi)壓400 mmH2O直竇血栓形成Logistic回歸分析顯示：CVT短期預(yù)后相關(guān)因素短期預(yù)后良好的預(yù)測(cè)因素單發(fā)腦靜脈血栓形成溶栓聯(lián)合抗凝治療 腦靜脈血栓形

13、成的長(zhǎng)期預(yù)后分析資料和方法 選擇我院自1986年1月至2002年9月收治的符合CVT診斷標(biāo)準(zhǔn)、排除單獨(dú)或伴有海綿竇血栓形成、并且隨訪時(shí)間3年的患者共43例。長(zhǎng)期預(yù)后評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)1.是否死亡2.嚴(yán)重后遺癥狀：失明、癲癇、其他神經(jīng)功能缺失等 長(zhǎng) 期 預(yù) 后死亡：3例（7.0%）嚴(yán)重視力障礙（眼前指動(dòng)、光感或失明）：17例患者（12.5）出現(xiàn)嚴(yán)重視力障礙；確診時(shí)間長(zhǎng)（中位數(shù)297天），多發(fā)血栓，嚴(yán)重高顱壓。繼發(fā)性癲癇：1例（2.3%）失語(yǔ)同時(shí)合并精神癥狀：1例（2.3）CVT復(fù)發(fā)： 7例（占急性期存活患者的16.7%） 完全恢復(fù)正常：34例（79.1%） 43例CVT患者在平均隨訪了66月后：CVT長(zhǎng)期

14、預(yù)后相關(guān)因素長(zhǎng)期預(yù)后不良的預(yù)測(cè)因素：顱內(nèi)出血長(zhǎng)期預(yù)后良好的預(yù)測(cè)因素：長(zhǎng)期抗凝治療（3月) Logistic回歸分析顯示：腦靜脈血栓形成的死亡因素分析資料和方法 136例CVT患者，依其死亡與存活分為兩組： 1.死亡組（5例） 2.存活組（131例）。結(jié) 果死亡率：4（5/136)死亡時(shí)間：2例在急性期（13天），3例在慢性期（11、23和41月）。直接死亡原因：腦疝。間接死亡因素：多發(fā)出血和多個(gè)部位血栓形成。失語(yǔ)、運(yùn)動(dòng)障礙、精神癥狀及意識(shí)障礙與死亡有顯著關(guān)系，但系多發(fā)顱內(nèi)出血及多個(gè)部位腦靜脈血栓所致。 尸體解剖報(bào)告 本組1例39歲男性患者在發(fā)病13天死亡，死后第2日進(jìn)行尸體解剖。其病理解剖發(fā)現(xiàn)：上矢狀竇、雙側(cè)橫竇及大腦淺靜脈均有血栓形成；右額頂葉及左頂葉出血性腦梗死；雙側(cè)海馬鉤回疝。小 結(jié)不明原因占2/3。以青年為多見易被延誤診斷，因不典型和認(rèn)識(shí)不足視乳頭檢查能有效防止漏診腰穿提示顱內(nèi)壓高，