1、肺以外器官病變引起肺損傷與肺有關(guān)綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療一、肺以外器官病變引起肺損傷相關(guān)綜合征正常生理狀態(tài)下，不同器官組織之間是存在互相調(diào)節(jié) 的，以到達(dá)共同維持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)，當(dāng)人體某一器官發(fā)生 病變引起相關(guān)疾病時(shí)，其他組織也會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)損傷。對(duì)肺以 外器官病變引起肺損傷的相關(guān)綜合征如下：.肺腎綜合征，即肺出血-腎炎綜合癥（Goodpastures syndrome）即肺和腎臟功能同時(shí)衰竭的狀態(tài)，最常見的是急性腎損 傷時(shí)液體負(fù)荷過多造成肺水腫及腎衰竭合并肺部感染。當(dāng)肺 損傷表現(xiàn)為肺泡出血，腎損傷以急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN, 腎活檢病理表現(xiàn)新月體性腎炎）為特征時(shí)，稱為肺出血-腎 炎綜合征。肺出血-腎

2、炎綜合征包含兩大類疾?。阂活愑商禺愋钥?腎小球基膜（GBM）抗體介導(dǎo)，同時(shí)損傷肺泡和腎小球毛細(xì) 血管基膜；另一類是系統(tǒng)性自身免疫病，最常見的是抗中性 粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)血管炎；其他疾病包括系統(tǒng)性 紅斑狼瘡（SLE）、過敏性紫瘢、冷球蛋白血癥、類風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)關(guān)等。診斷標(biāo)準(zhǔn).臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血、肺部浸潤、血尿、腎小球腎 炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體；.抗GBM抗體是判定肺出血-腎炎綜合征病因及診6.脂肪栓塞綜合征(FES)脂肪微小軟滴及脂肪微小顆粒入血后栓塞肺部微小動(dòng) 脈，肺小血管被脂肪小球堵塞、紅細(xì)胞和血小板聚集后，引 起的一系列缺氧綜合征。多數(shù)由創(chuàng)傷引起，常見于骨盆或長 骨骨

3、折、嚴(yán)重創(chuàng)傷，以及全髓、膝關(guān)節(jié)置換后出現(xiàn)的嚴(yán)重并 發(fā)癥，臨床表現(xiàn)以意識(shí)障礙、瘀斑和進(jìn)行性低氧血癥及呼吸 窘迫綜合征為特征診斷.近期有發(fā)生骨盆或長骨骨折、嚴(yán)重?zé)齻?、胰腺炎、腫瘤、血液透析、剖腹產(chǎn)和吸脂等，肺血管被脂肪球堵塞；.出現(xiàn)貧血、低氧血癥、血小板減低、胸痛等綜合臨 床表現(xiàn)；.肺、腦和皮膚的病癥常于傷后1224 h內(nèi)同時(shí)出現(xiàn)，可出現(xiàn)澹妄，嚴(yán)重者昏迷不醒、甚至死亡；.影像學(xué)表現(xiàn)常出現(xiàn)于創(chuàng)傷后12 d,肺脂肪栓塞綜合征典型X線及CT征象為兩中下肺野彌散性分布，呈 廣泛陰影。斑點(diǎn)狀、斑片狀、毛玻璃狀模糊陰影,呈落雪樣、暴風(fēng)雪樣治療到目前為止，尚沒有一種能溶解脂肪栓子解除脂栓的藥 物。對(duì)有脂栓征患者

4、所采取的種種措施，均為對(duì)癥處理和支 持療法，旨在防止脂栓的進(jìn)一步加重，糾正脂栓征的缺氧和 酸中毒，防止和減輕重要器官的功能損害，促進(jìn)受累器官的 功能恢復(fù)。.發(fā)生骨折患者首先是制動(dòng)，固定骨折肢，防止脂肪 的進(jìn)一步大量入血，加重脂肪栓塞。.呼吸支持：吸氧；對(duì)重癥患者，應(yīng)迅速建立通暢的 氣道，必要時(shí)氣管插管或氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸，糾正 低氧。.減輕腦損害由于腦細(xì)胞對(duì)缺氧最敏感，因此腦功能的保護(hù)十分重要。 對(duì)有因腦缺氧而昏迷的患者，應(yīng)作頭部降溫，最好用冰袋或 冰帽，高熱患者尤應(yīng)如此。頭部降溫可以大大降低腦組織的 新陳代謝，從而相應(yīng)減輕腦缺氧狀態(tài)和腦細(xì)胞損害。脫水有 利于減輕腦水腫，改善顱內(nèi)高壓狀態(tài)

5、和腦部的血液循環(huán)。有 條件的患者可用高壓氧治療。.抗脂栓的藥物治療1）右旋糖酎40 （低分子右旋糖酎）：有助于疏通微循 環(huán)，還可預(yù)防和減輕嚴(yán)重脂栓征所并發(fā)的彌散性血管內(nèi)凝 血。但對(duì)伴有心衰和肺水腫的患者，應(yīng)慎用。2）腎上腺皮質(zhì)激素：效果較好。用量宜大，如氫化可 的松1.01.5 g/d,用23天，停用后副作用很小。3）抑肽酶：可降低骨折創(chuàng)傷后一過性高脂血癥，防止 脂栓對(duì)毛細(xì)血管的毒性作用；抑制骨折血腫激肽釋放和組織 蛋白分解，減慢脂滴進(jìn)入血流速度；可以對(duì)抗血管內(nèi)高凝和 纖溶活動(dòng)。4）白蛋白：由于其和游離脂肪酸結(jié)合，使后者毒性作 用大大降低，故對(duì)肺脂栓有治療作用。7.過度通氣綜合征(hyperv

6、enti 1 ation syndrome,HVS)由于過度通氣超過生理代謝所需引起，可以用過度通氣 和呼吸性堿中毒來解釋其臨床病癥的一組癥候群，又稱為呼 吸性堿中毒綜合征。常見的有氣短、憋氣、胸部不適或胸痛、 呼吸深或快、心慌或心悸、頭暈、四肢麻木、精神緊張、焦 慮、恐懼等，以上特征均可通過過度通氣激發(fā)試驗(yàn)復(fù)制臨床 病癥。診斷.起病前有心因性誘因；.典型的心身病癥，常見于女性，Nijmegen病癥學(xué)問 卷總積分到達(dá)或超過23分，動(dòng)脈血?dú)夥治鲎C實(shí)呼吸性堿中 毒；.過度通氣激發(fā)試驗(yàn)陽性。治療.如因感染、肝硬化等疾病所致，積極防治原發(fā)病.如除外器質(zhì)性疾病，其治療原那么為先進(jìn)行心理撫慰 和治療，向患

7、者解釋病癥與過度通氣之間的關(guān)系，減輕患者 的精神負(fù)擔(dān)，消除恐懼心理；.學(xué)習(xí)腹式呼吸、緩慢呼吸，通過減慢呼吸頻率，減 少或消除過度通氣的傾向性；.對(duì)于焦慮病癥較明顯的患者可適當(dāng)使用鎮(zhèn)靜劑；.為提高血液PC02可用紙袋或長筒袋罩住口鼻， 以增加呼吸道死腔，減少C02的呼出和喪失。斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但近來研究發(fā)現(xiàn)，抗GBM抗體存在假陽性、 假陰性及抗GBM抗體和ANCA雙陽性狀態(tài)，因此，應(yīng) 強(qiáng)調(diào)腎活檢在診斷Goodpastures syndrome的重要性。治療肺出血-腎炎綜合癥是一種快速致死性疾病，尤其合并 彌漫性肺出血時(shí)，一旦確診應(yīng)立即給予相應(yīng)治療。.大劑量糖皮質(zhì)激素：一般靜脈給予甲潑尼松每日500

8、1000 mg,連續(xù)3天，注意防止后續(xù)繼發(fā)感染或消化道出 血。待激素沖擊結(jié)束后，改為潑尼松每日1 mg/kg （每日最 大劑量60 mg） 口服68周后逐漸減量，在69個(gè)月 內(nèi)逐漸停用；.清除抗GBM抗體：應(yīng)用血漿置換或免疫吸附能快速 清除循環(huán)抗GBM抗體，可有效緩解肺出血，改善預(yù)后；.免疫抑制劑：在血漿置換或免疫吸附之后，為了減少 抗GBM抗體的產(chǎn)生，可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療, 環(huán)磷酰胺的治療療程取決于臨床表現(xiàn)及抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰的 時(shí)間。.肝肺綜合征（HPS）指在不合并心肺疾病前提下，急慢性肝病和（或）門脈 高壓引起廣泛肺血管擴(kuò)張，導(dǎo)致肺通氣/灌注比例失調(diào)， 出現(xiàn)氧合功能異常，引起低

9、氧血癥和呼吸困難，好發(fā)于晚期 肝病患者。臨床上以肝功能不全、肺血管擴(kuò)張、進(jìn)行性呼吸 困難和低氧血癥為主要表現(xiàn)，常具有慢性肝病、肺血管擴(kuò)張 和低氧血癥三聯(lián)征。診斷標(biāo)準(zhǔn).存在慢性肝病(慢性活動(dòng)性肝炎、Budd-chiari綜合 征、酒精性肝硬化、壞死后肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化等), 伴或不伴門靜脈高壓和嚴(yán)重肝功能障礙；.除外原發(fā)性心肺疾病，可行放射性同位素標(biāo)記物掃描 或超聲心動(dòng)圖檢查確診有無HPS；.有直立位低氧血癥(PaO2 15 mmHg (年齡64歲患者 P(A-a)02 20 mmHg),以及發(fā)給、氣短，伴或不伴平臥 呼吸.肺氣體交換異常，伴或不伴低氧血癥，但 P (A-a) 02 升高

10、P(A-a)02 15 mmHg.經(jīng)放射性同位素標(biāo)記物掃描或比照增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖 陽性證實(shí)肺血管擴(kuò)張，尤其是肺基底部2 o治療.基礎(chǔ)治療1)治療原發(fā)病，延緩原發(fā)病的開展；2)對(duì)并發(fā)癥的對(duì) 癥治療，如積極改善肝功能、降低門靜脈壓力、預(yù)防和控制 感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、營養(yǎng)支持等。.氧療,持續(xù)低流量吸氧(2 4 L/min)或高壓氧艙治療，維 持Sa02 2 88%,以緩解缺氧狀態(tài)，有助于提高V/ Q比 例，同時(shí)在一定程度上改善肝功能。.藥物治療目前但尚無確切治療HPS的藥物。雖然大劑量雷帕霉 素、褪黑素、索拉非尼等已用于臨床試驗(yàn)，但效果不佳。糖 皮質(zhì)激素、抗菌藥物、血漿置換等均無肯定療效

11、。.介入治療可采用頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(trans jugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)： 可到達(dá)降 低門靜脈壓力、增加心輸出量和重新分配血流來調(diào)節(jié)V/Q 效果，改善氧合；但因不能逆轉(zhuǎn)肺血管擴(kuò)張，使氧合改善只是短暫的，且加重 高循環(huán)動(dòng)力狀態(tài)使血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈分流及低氧血癥加重， 造成HPS惡化，適用于作為晚期HPS患者等待肝移植時(shí)的 臨時(shí)橋接治療方法.肝移植肝移植是指南推薦唯一有效的HPS治療方法。對(duì)于 Pa02 60 mmHg且無其他肝移植禁忌證的患者可接受肝移 植治療，在MELD-Na評(píng)分相同的情況下HPS患者優(yōu)先接受 肝移植治療。

12、.急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)：是由肺內(nèi)原因和/或肺外原因引起的，肺毛細(xì)血管內(nèi)皮 細(xì)胞和肺泡上皮細(xì)胞損傷造成彌漫性肺間質(zhì)及肺泡水腫，導(dǎo) 致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭，以肺容積減少、肺順 應(yīng)性降嚴(yán)重的通氣/血流比例失調(diào)為病理生理特征，肺部影 像學(xué)上表現(xiàn)為非均一性的滲出性病變。診斷.急性起病；.氧合指數(shù)(PaO2/FiO2) W 200 mmHg；.正位X線胸片顯示雙肺均有斑片狀陰影；.肺動(dòng)脈嵌頓壓W 18 mmHg,或無左心房壓力增高臨 床證據(jù)。如PaO2/FiO2 300 mmHg且滿足上述其他標(biāo)準(zhǔn), 那么診斷為ALIo治療.原發(fā)病治療全身性感染、創(chuàng)傷、休克、燒傷、急性重癥胰腺炎等是 導(dǎo)

13、致ALI/ARDS的常見病因。嚴(yán)重感染患者有25%50%發(fā) 生AL1/ARIXS,在多器官功能障礙綜合征(MoDS)中，肺往 往也是最早發(fā)生衰竭的器官。目前認(rèn)為，感染、創(chuàng)傷后的全 身炎癥反響是導(dǎo)致ARDS的根本原因?？刂圃l(fā)病，遏制其 誘導(dǎo)的全身失控性炎癥反響，是預(yù)防和治療ALI/ARDS的必 要措施。.呼吸支持治療目的是改善低氧血癥，使動(dòng)脈血氧分壓(Pa02)到達(dá) 60 mmHg80 mmHg。可根據(jù)低氧血癥改善的程度和治療反 應(yīng)調(diào)整氧療方式，首先使用鼻導(dǎo)管，當(dāng)需要較高的吸氧濃度 時(shí)，可采用可調(diào)節(jié)吸氧濃度的文丘里面罩或帶儲(chǔ)氧袋的非重 吸式氧氣面罩。ARDS患者往往低氧血癥嚴(yán)重，大多數(shù)患者一旦

14、診斷明 確，常規(guī)的氧療常常難以奏效，機(jī)械通氣仍然是最主要的呼 吸支持手段.液體管理可應(yīng)用利尿劑減輕肺水腫，存在低蛋白血癥的ARDS患 者，可通過補(bǔ)充白蛋白等膠體溶液和應(yīng)用利尿劑，有助于實(shí) 現(xiàn)液體負(fù)平衡，并改善氧合，但必須在保證臟器灌注前提下 進(jìn)行。.糖皮質(zhì)激素：存在爭議。但對(duì)于過敏原因?qū)е碌腁RDS患者，早期應(yīng) 用糖皮質(zhì)激素經(jīng)驗(yàn)性治療可能有效。此外感染性休克并發(fā) ARDS的患者，如合并有腎上腺皮質(zhì)功能不全，可考慮應(yīng)用 替代劑量的糖皮質(zhì)激素。.其他手段包括：肺泡外表活性物質(zhì)補(bǔ)充療法、B受 體激動(dòng)劑應(yīng)用、他汀類藥物應(yīng)用、抗凝劑應(yīng)用、抗氧化劑與 酶抑制劑的應(yīng)用、血液凈化治療、營養(yǎng)干預(yù)等。二.其他肺相

15、關(guān)綜合征1.右肺中葉綜合征：右肺中葉綜合征是指由于右肺中葉支氣管狹長，分泌物 易滯留此處，且中葉支氣管周圍環(huán)繞多組淋巴結(jié)，當(dāng)局部支 氣管炎癥或者周圍淋巴結(jié)腫大，會(huì)壓迫右中葉支氣管致管腔 狹窄，從而引起右肺中葉膨脹不全或不張，肺葉體積縮小和 慢性炎癥而導(dǎo)致的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)有反復(fù)咳嗽、咳粘 液痰或膿性痰，有時(shí)會(huì)有咯血或發(fā)熱等4 o診斷.反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸痛，右肺聽診可 聞及少許濕啰音。.胸部CT提示右肺中葉膨脹不全或不張。.由于其特殊的解剖結(jié)構(gòu)，中葉綜合征病因較復(fù)雜， 其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，雖影像學(xué)檢查為臨床診斷提供依 據(jù)，但難以明確病因，故臨床需行支氣管鏡檢查以協(xié)助診斷。因此纖

16、支鏡檢查是明確病因診斷最有效的檢查手段。治療.病因治療（抗生素、抗結(jié)核及化療藥物等）。.介入治療：支氣管鏡檢查及鏡下治療，如清除血塊、 痰栓、膿性分泌物、異物鉗出、局部抗菌、抗癌藥物的應(yīng)用, 以促進(jìn)肺復(fù)張。在條件允許下，可使用球囊擴(kuò)張、微波、冷 凍、高頻電刀等方式介入治療。.放射治療、手術(shù)治療及對(duì)癥支持治療。2.肺原發(fā)綜合征：肺的原發(fā)結(jié)核病灶、淋巴管炎和肺 門淋巴結(jié)結(jié)核稱為肺原發(fā)綜合征。診斷.雙肺的X片或CT可顯示到病灶呈現(xiàn)如啞鈴狀的陰 影。.是否有結(jié)核病接觸史，有無低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥 狀，PPD試驗(yàn)、紅細(xì)胞沉降率、病原菌等檢查可作為診斷時(shí) 參考。.應(yīng)與其他肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大性疾病進(jìn)行鑒

17、別， 可行增強(qiáng)CT檢查。.對(duì)局部難以鑒別診斷者，可CT引導(dǎo)下的胸部病灶 或縱隔淋巴結(jié)的穿刺活檢。治療.局部可自愈，只形成很小病灶鈣化和纖維化的表現(xiàn)；.對(duì)于病灶擴(kuò)散，炎癥加重者，須規(guī)范聯(lián)合抗結(jié)核藥物 治療。.上腔靜脈綜合征上腔靜脈綜合征(SVCS)又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是 上腔靜脈或周圍病變引起上腔靜脈局部或完全阻塞，右心房 的血流局部或完全受阻，引起急性或亞急性呼吸困難和面頸 腫脹，以及上半身淺表靜脈曲張，進(jìn)一步開展可導(dǎo)致缺氧和 顱內(nèi)壓增高的一組臨床癥候群。診斷根據(jù)患者的病癥、體征及相關(guān)影像學(xué)檢查：胸片、CT或 MRI及上腔靜脈造影治療. 一般治療患者應(yīng)臥床，抬高頭部及給氧，以減低心 臟輸出

18、和降低靜脈壓，利尿限鹽降低水腫，.適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜和止痛有助于減輕焦慮和不適。.對(duì)于嚴(yán)重的呼吸困難、顱壓升高應(yīng)用地塞米松、強(qiáng) 的松等能抑制炎性反響從而減輕壓迫。.病癥控制后可針對(duì)原發(fā)的腫瘤予以放療、化療，周 圍炎癥及結(jié)締組織病予以免疫抑制劑治療。.抗凝防止血栓形成，改用下肢靜脈輸液防止加重癥 狀。.手術(shù)治療。.消失肺綜合征又稱特發(fā)性肺大泡綜合征，屬于肺囊性病變中的特殊類 型，與肺氣腫有關(guān)，以進(jìn)行性增大的巨大肺大泡表現(xiàn)為特征, 一般始發(fā)于雙側(cè)或單側(cè)肺尖部，大局部為男性，發(fā)病原因不 明，無肺部或支氣管源性疾病。臨床病癥以進(jìn)行性加重的疲 乏和呼吸困難為主。消失一詞源于對(duì)其X線征象的形 象化描述，即肺大泡逐漸增大，大泡區(qū)肺紋理逐年逐月消失。診斷一側(cè)或兩側(cè)肺上葉巨大肺大泡，至少占據(jù)一側(cè)胸腔的 1/3以上，正常肺實(shí)質(zhì)區(qū)受壓迫，符合以上標(biāo)準(zhǔn)的常規(guī)胸片 即可作出診斷，除特征性的上肺肺大泡外，尚可見胸膜下肺 大泡及間隔旁肺氣腫的特征。治療臨床上，患者如呼吸困難不明顯，可按慢性喘息性支氣 管炎治療。病變較大仍呈進(jìn)行性開展者，可考慮手術(shù)切除。.蜂窩肺綜合征(honeycomb lung s