1、關于嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎第一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2背景1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥1982年Morooka首次描述嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎（Benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG)現(xiàn)傾向于其為一獨立的特定病種第二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月3 急性疾病因皮層神經(jīng)元異常放電引起以骨骼肌不自主收縮為基本表現(xiàn)及暫時性皮層功能障礙 驚厥=骨骼肌抽搐 + 大多伴有意識喪失 急性驚厥定義 （Convulsion / Seizure）第三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月4

2、小兒驚厥的病因分類 顱內(nèi)疾病 顱外疾病有熱驚厥 病腦、流腦、 高熱驚厥、中毒性 化腦、 結腦、 腦病、破傷風 隱球菌腦膜炎無熱驚厥 新生兒顱內(nèi)出血 代謝紊亂:低血糖、低鈣 高血壓腦病、 HIE 低鎂、(高)低鈉、 新生兒膽紅素腦病 B6缺乏癥 先天性腦發(fā)育不全 代謝病:糖原累積病、 腦積水、嬰兒痙攣癥 苯丙酮尿癥、 癲癇、腦膿腫 尿毒癥、肝昏迷 腦寄生蟲病、 中毒:食物、藥物 Reye氏綜合癥 化學物質 第四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月5嬰幼兒良性驚厥特點發(fā)生于2歲以下，無癲癇家族史，既往無神經(jīng)系統(tǒng)疾病，精神運動發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強直陣攣發(fā)作EEG正常預后良好Fukuy

3、ama Y, Seishin Igaku (in Japanese), 1963;5:211-23第五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月6CwG定義既往健康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無脫水、電解質紊亂表現(xiàn)驚厥前后無發(fā)熱（或體溫38）除外腦膜炎、腦炎及腦病Komori H, Brain Dev, 1995;17:334-7Uemura N, Brain Dev, 2002;24:745-9Narchi H, BMC Pediatr,2004;4:2第六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月7CwG流行病學亞洲發(fā)病率較高（2.16.4%）、西方(或許忽視）及阿拉伯國家少見：種族不同，發(fā)

4、病率有差異發(fā)病年齡：3 52月齡（平均20月齡），報道最高年齡60月：高危人群為12歲嬰幼兒發(fā)病月份：11月次年5月（高峰 12月次年3月，6585%的病例）Huang CC, Epilepsia, 1998;39:960-4Iyadurai S, J Child Neurol, 2007;22:887-90Chen HJ, Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 1991;32:73-8Hung JJ, Chang Gung Med J, 2003;26:654-9Gomez-Lado C, Ann Pediatr, 2005;63:55

5、8-60Verrotti A, Epilep Res, 2011;93:107-14第七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月8CwG病因學目前的研究認為病毒是CwG的病因細菌性腸炎（如痢疾桿菌、彎曲菌屬、非傷寒沙門氏菌等）所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報道的病毒譜 -HRV （50%） -諾如病毒(有文獻認為此病毒引起者逾HRV) -sapovirus -腺病毒 -Cox A4Kawano G, Brain Dev, 2007;29:617-22Chen SY, Clin Infect Dis, 2009;48:849-55第八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月9CwG病因學

6、：HRV主要報道來源地 亞洲：日本、臺灣、香港、中國大陸、阿拉伯地區(qū) 美洲：美國、阿根廷 歐洲：英國、意大利、西班牙多數(shù)報道所占比例在50%以上 多數(shù)檢出率在60%以上 日本達到80%在患兒腦脊液中可檢出HRV 的RNA片段第九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月10CwG臨床特點健康嬰幼兒及幼童（6月-5歲） -陰性個人醫(yī)療史 -無驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎癥狀 -腹瀉，無/輕度脫水（5%） -無發(fā)熱 -無代謝異常 -無電解質失衡驚厥表現(xiàn) -短暫（ 多5min） -部分性發(fā)作，可泛化全身 -可叢集方式發(fā)作，持續(xù)24-48h -多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1-5天Verrotti A, Act

7、a Neurol Scand, 2009;120:73-9第十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月11CwG臨床特點50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原下列實驗室檢查正常 -血電解質 -血糖 -血肌酐 -腦脊液常規(guī)EEG -發(fā)作期正常，偶見源于大腦后部的非特異性尖波 -發(fā)作間期正常預后 -良好，發(fā)育正常，一般不會發(fā)展為癲癇 -罕見驚厥復發(fā)，且僅在胃腸炎時復發(fā)Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2009;120:73-9第十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月12下列情形不首先考慮CwG月齡4月，或30月精神運動發(fā)育遲緩，以及驚厥前后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥

8、和/或無熱驚厥既往病史中-重度胃腸炎，和/或伴有電解質失衡、發(fā)熱、或低血糖CSF檢查異常大便細菌培養(yǎng)陽性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2011;13:8-17第十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月13CwG臨床特點:驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生近50%的病例僅1次驚厥，可叢集式發(fā)生24次驚厥形式：全身強直-陣攣型為主，可局灶強直或陣攣型、或局灶繼而泛化全身、或僅為凝視 Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2011;13:8-17第十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月14CwG臨

9、床特點:驚厥CwG驚厥多見于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對稱、全身性、強直-陣攣性抽搐部分為復雜部分性驚厥 -伴意識喪失 -半身抽搐 -偏身后仰 -側向凝視 -蹬踏樣動作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部，源于額部的相當罕見52%的病例為叢集式發(fā)作，48%為孤立性驚厥對同一個病例而言，驚厥方式可移行，甚至可叢集發(fā)作2次或更多次的驚厥可見于67.575%的病例Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2009;120:73-9Saadeldin IY, Epileptic Disord,2011;13:8-17第十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月15CwG臨床特點:驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)

10、時間短暫，多持續(xù)25s2min, 85% 病例5min 24h內(nèi)可復發(fā)，往往叢集性發(fā)作18次不會發(fā)展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4/5天的有認為CwG的驚厥系部分性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時間與下列均無關 -年齡 -性別 -腹瀉持續(xù)時間 -腹瀉嚴重程度Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2009;120:73-9第十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月16CwG臨床特點:驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報告 -Epi家族史3/30例（10%），F(xiàn)S家族史11/30例（36.6%） -驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天 -發(fā)作間期EEG均正常復雜部分

11、性發(fā)作驚厥最常起源于顳部，而繼發(fā)泛化全身發(fā)作則多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作，但可源于不同腦區(qū)（如枕部、頂部、顳部等）Cusmai R, Epileptic Disord, 2010;12:255-61第十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月17CwG臨床特點:驚厥少見表現(xiàn) -凝視 -單側眼、頭偏移 -紫紺 -自動癥 -多涎 -呼吸暫停 -身體兩側不同步的陣攣反射Cusmai R, Epileptic Disord, 2010;12:255-61第十七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月18CwG臨床特點:驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月（平均53月），結果 -

12、1例發(fā)生孤立性的無熱驚厥 -2例合并FS -9例接受抗癇藥（2例苯巴比妥、6例卡馬西平、1例苯妥英） -2例持續(xù)應用抗癇藥Verrotti128例隨訪12-60月（中位數(shù)35月），結果 -發(fā)作間期EEG異常率21.9%，無論是否治療，均恢復正常 -6/128例（4.7%）CwG復發(fā) -7例合并單純性FS -3例發(fā)展為癲癇（在急性階段的發(fā)作間期EEG正常）Cusmai R, Epileptic Disord, 2010;12:255-61Verrotti A, Epilep Res, 2011;93:107-14第十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月19CwG：驚厥機制目前尚未明確可能

13、機制 -侵犯說 有報道在發(fā)展為腦病患者CSF中檢出HRV-RNA -鈣通道說 因鈣通道異常引起神經(jīng)傳遞的缺陷 -NO/肉堿說 血中NO/肉堿顯著升高可導致對大腦有害的毒性反應Lynch M, Clin Infect Dis, 2001;33:932-8Tian P, J Virol, 1996;70:6973-81Kawashima H, Life Sci, 2004;74:1397-405第十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月20CwG臨床特點:腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無脫水或電解質紊亂的征象胃腸炎定義：糞便的稠度下降和/或24h內(nèi)排便3次，伴/不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患

14、兒腹瀉可持續(xù)15天多為水樣便或黃稀便，無血便/膿胨便嘔吐發(fā)生率30%左右Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2011;13:8-17第二十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月21CwG臨床特點: 腹瀉與驚厥關系Verrotti A, Epilep Res, 2011;93:107-14第二十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月22CwG：主要鑒別FS非熱性疾病伴驚厥（或稱無熱驚厥伴輕癥感染）嚴重水、電解質紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細菌性腸炎所致驚厥（如痢疾桿菌、空腸彎曲菌、非傷寒沙門氏菌等）第二十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月23C

15、wG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-30m6-60m3歲精神運動發(fā)育正常正常正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常正常正常體溫38或不發(fā)熱通常 38不發(fā)熱驚厥類型局灶性、局灶繼發(fā)泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或無反應性驚厥叢集性特征性（多發(fā)）孤立性孤立性胃腸炎有（依定義）可以無有（可伴發(fā)鼻卡他及咳嗽）FS家族史罕見常見不常見復發(fā)率不常見常見不常見預后相當好很好很好Saadeldin IY, Epileptic Disord,2011;13:8-17第二十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月24其他鑒別：顱內(nèi)病變癲癇顱腦外傷顱內(nèi)出血顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)血管畸形第二十四張，PPT

16、共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月25遺傳代謝性疾病 糖代謝異常 水電解質及酸堿失衡 維生素缺乏 內(nèi)分泌障礙 苯丙酮尿癥 半乳糖血癥中毒心源性疾病腎源性疾病Reye綜合癥其他鑒別：顱外病變第二十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月26其他鑒別：中毒性腦病大多見于嚴重細菌感染過程中、與毒素和感染導致的腦水腫有關臨床特征 -在原發(fā)病極期 -反復驚厥發(fā)作 -伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) -腦脊液檢查僅壓力增高第二十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月27其他鑒別：顱內(nèi)病變-產(chǎn)傷、外傷、出血傷后立即/短期間隔后突然起病反復驚厥發(fā)作伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭顱影像學檢查有助診斷第二十七

17、張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月28其他鑒別：顱內(nèi)病變-顱腦畸形及腦腫瘤顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水） -常反復發(fā)作 -伴有智力和運動發(fā)育落后腦腫瘤 -常反復發(fā)作 -伴有顱內(nèi)壓增高 -定位體征 -病情進行性加重 -頭顱影像學可診斷第二十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月29其他鑒別：顱外病變-缺氧缺血病因：窒息、溺水、休克、嚴重心律失常（阿-斯等）表現(xiàn) -缺氧缺血后立即發(fā)病 -反復驚厥發(fā)作 -伴有意識障礙和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)第二十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月30其他鑒別：顱外疾病-代謝性疾病病因：水電解質紊亂、遺傳代謝性疾病低鈣血癥(2.12.55mmol

18、/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.46.72mmol/L)低鎂血癥(0.81.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(135145mmol/L)遺傳代謝?。ū奖虬Y等）第三十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月31其他鑒別：顱外病變-中毒性病種：殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮藥、鉛中毒等表現(xiàn) -頑固性驚厥發(fā)作 -意識障礙 -肝、腎功能受損第三十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月32驚厥的年齡鑒別新生兒期：顱腦損傷、顱內(nèi)畸形、顱內(nèi)感染、代謝紊亂1-6月：顱內(nèi)感染、低鈣、代謝紊亂6月-3歲：FS，顱內(nèi)感染、中毒性腦病、癲癇3歲以上：顱內(nèi)感染、中毒性腦病、癲癇、顱腦損傷第三十二

19、張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月33病因學鑒別：季節(jié)夏秋季節(jié) -中毒性菌痢 -乙型腦炎 -低血糖癥冬春季節(jié) -流腦 -肺炎中毒性腦病 -VitD缺乏性低鈣驚厥第三十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月34病因學鑒別：發(fā)熱無熱 -無熱多為非感染性 -3月、新生兒例外 -重癥感染、休克者例外有熱 -有熱大多為感染性 -驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高第三十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月35CwG：治療原則 -胃腸炎 *合理喂養(yǎng) *預防水電解質失衡 *早期應用益生菌及益生元 -驚厥 *盡快止驚 *防止復發(fā) *警惕引起無熱驚厥的其它因素第三十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月36CwG：止驚若驚厥持