1、脊索瘤放療靶區(qū)勾畫概述脊索瘤好發(fā)部位：中線骨骼部位，骶尾部頭頸部椎體脊索瘤組織學上屬于良性腫瘤，但臨床生物學表現(xiàn)為惡性，具有局部侵襲性生長和遠處轉(zhuǎn)移的特點，但臨床病程長，進展相對緩慢，淋巴轉(zhuǎn)移少見。歸入低度惡性腫瘤范疇發(fā)生于頭頸部的脊索瘤主要位于蝶骨底部、斜坡及鞍上區(qū)域，表現(xiàn)為膨脹侵襲性生長，容易侵犯周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)部分患者可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，可能與臨床病程較長有關(guān)。發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的概率：骶尾部椎體顱底斜坡，最常見的遠處轉(zhuǎn)移部位為肺，其次為肝和骨病理類型：1.經(jīng)典型 最常見 2.軟骨樣型 大多見于顱底 3.去分化型 少見，預(yù)后差。病理學特點為典型的脊索瘤結(jié)構(gòu)和肉瘤樣結(jié)構(gòu)并存，但兩種成分分界清晰，而

2、且肉瘤成分中CK陰性 4.肉瘤樣脊索瘤 為近年來從去分化脊索瘤中單獨分出，與去分化型的共同之處有肉瘤樣成分，不同之處為肉瘤樣成分CK陽性治療原則脊索瘤首選手術(shù)治療，爭取做到腫瘤全切，即便不能全切，通過手術(shù)可以縮小腫瘤體積，解除腫瘤對危及器官如腦干和視通路的壓迫，為后續(xù)的放療創(chuàng)造條件因為脊索瘤少有能手術(shù)徹底切除者，且術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高，因此多數(shù)學者主張無論手術(shù)切除情況，術(shù)后放療應(yīng)為常規(guī)但也有學者認為，目前手術(shù)全切率明顯較前增加，即便復(fù)發(fā)也有再次手術(shù)機會，而且本病進展緩慢、放療副作用的影響等，因為目前多主張有適應(yīng)癥地選擇應(yīng)用術(shù)后放療，即對術(shù)后殘留明顯、多次術(shù)后復(fù)發(fā)者或術(shù)后病理有肉瘤成分者，則采用術(shù)后

3、放療。同時應(yīng)指出，脊索瘤對放療相對抗拒，放療的目的主要是降低局部復(fù)發(fā)率，延長病變進展時間，而非達到腫瘤完全消失的目的放療處方劑量及靶區(qū)設(shè)計脊索瘤放療技術(shù)采用調(diào)強放療，有條件者可采用質(zhì)子/重離子治療如采用調(diào)強技術(shù)，則靶區(qū)CTV一般在影像顯示的GTV周圍外放0-1cm推薦放療劑量60-70Gy，如果放療劑量60Gy，則局部復(fù)發(fā)率70%-100%如果危及器官在安全劑量范圍內(nèi)，則可爭取總量達80Gy增加放療劑量可以降低局部復(fù)發(fā)機會，但是否改善總生存率有爭議預(yù)后手術(shù)切除程度顯著影響預(yù)后，是最重要的預(yù)后指標發(fā)生部位對預(yù)后有影響，顱底斜坡的脊索瘤好于骶尾部和脊柱，主要與后者更易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移有關(guān)3.青少年預(yù)后好于中老年人，男性預(yù)后好于女性4.軟骨樣型脊索瘤、經(jīng)典型脊索瘤好于去分化、肉瘤樣脊索瘤5.腫瘤體積大超過70cc，或術(shù)后殘存超過20cc者局部復(fù)發(fā)風險明顯增加6.腫瘤內(nèi)有壞死成分預(yù)后變差典型案例女性，30歲，蝶竇枕骨斜坡脊索瘤。內(nèi)鏡下大部分腫瘤切除，術(shù)后IMRT放療GTVp包括影像上殘存病灶，69.96Gy/2.12Gy/33次CTV包括GTVp以及術(shù)前顯示的