1、縣人民醫(yī)院 兒科熱 性 驚 厥第1頁(yè)熱性驚厥發(fā)病率高熱性驚厥是兒童時(shí)期常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，是驚厥最常見(jiàn)原因，患病率為3-5%。其中小兒熱性驚厥占驚厥患兒30% 我們先看以下2個(gè)病例第2頁(yè)病例1：男，1歲2月，因“發(fā)作性抽搐1小時(shí)”就診1小時(shí)前清醒時(shí)出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為雙眼上翻，口周發(fā)紺，四肢屈曲抖動(dòng)，家眷給予“掐人中”等處理，2分鐘后緩解，急來(lái)就診，途中測(cè)體溫39度，給予口服布洛芬。既往體健出生時(shí)無(wú)異常，發(fā)育正常家族史無(wú)異常查體：睡眠中，咽稍充血，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。可能診療？第3頁(yè)病例2女，8月，“發(fā)燒1天，抽搐2次”1天前發(fā)燒，體溫最高38.5度，伴輕微流涕，口服“感

2、冒藥”，半天前突然出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為雙眼凝視、左側(cè)肢體抖動(dòng)，20分鐘左右緩解，緩解后精神欠佳既往史、個(gè)人史、發(fā)育史、家族史均無(wú)異常查體同前可能診療？第4頁(yè)發(fā) 熱驚 厥關(guān)系？第5頁(yè)熱性驚厥（Febrile Seizures,FS ）定義既往又稱高熱驚厥當(dāng)前缺乏統(tǒng)一定義，美國(guó)兒科協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)： 首次發(fā)作年紀(jì)多見(jiàn)于6月齡-5歲，為發(fā)燒狀態(tài)下（肛溫38.5，腋溫38）出現(xiàn)驚厥發(fā)作，排除了顱內(nèi)感染和其它造成驚厥器質(zhì)性和代謝性疾病，既往沒(méi)有沒(méi)有熱驚厥史，即可診療為FS。 第6頁(yè)小兒熱性驚厥普通特征熱性驚厥是兒童驚厥最常見(jiàn)原因?yàn)槟昙o(jì)依賴性疾病，多見(jiàn)于6月-5歲多為全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，4-16%表現(xiàn)為部分性發(fā)作患病

3、率3-5%，男孩多于女孩第7頁(yè)FS臨床分型FS分為兩型 單純型FS（約占70-80%） 復(fù)雜型FS（約占20-30%）國(guó)際上多數(shù)學(xué)者對(duì)FS分型時(shí)，以發(fā)作類型、連續(xù)時(shí)間和二十四小時(shí)內(nèi)發(fā)作次數(shù)為主要依據(jù)第8頁(yè)FS臨床分型單純型復(fù)雜型 發(fā)病年紀(jì) 6月5歲5歲 24h內(nèi)驚厥次數(shù)1次2次 連續(xù)時(shí)間15min15min 驚厥發(fā)作類型全方面性發(fā)作局灶性發(fā)作 腦電圖正常異常發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)有沒(méi)有異常無(wú)可有，如Todds麻痹第9頁(yè)FS患病發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制不清楚可能與腦發(fā)育不成熟，髓鞘形成不完善，遺傳易感性及發(fā)燒等多方面原因相互作用所致遺傳方式 常染色體顯性遺傳伴不完全外顯 多基因遺傳 多個(gè)基因和/或染色體異常與F

4、S相關(guān)第10頁(yè)FS診療排除性診療判別診療： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 癲癇 中毒性腦病 電解質(zhì)紊亂 代謝性疾病 發(fā)燒寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作、癔癥及暈厥等第11頁(yè)以下情況不應(yīng)診療為熱性驚厥既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中毒性腦病新生兒發(fā)燒伴驚厥全身代謝紊亂急性中毒遺傳代謝性疾病所致驚厥第12頁(yè) 注 意！熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)燒后二十四小時(shí)內(nèi)，如發(fā)燒3天才出現(xiàn)驚厥，注意尋找其他造成驚厥發(fā)作原因。第13頁(yè)什么是熱性驚厥連續(xù)狀態(tài)（FSE）？是指熱性驚厥發(fā)作時(shí)間30min，或重復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)30分鐘及以上。是兒科急診危重癥第14頁(yè)FS相關(guān)輔助檢驗(yàn)包含常規(guī)試驗(yàn)室檢驗(yàn)、腦脊液檢驗(yàn)、腦電圖

5、、神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)，主要目標(biāo)為明確發(fā)燒原因，排除引發(fā)發(fā)燒疾病。相關(guān)提議和推薦可見(jiàn)下表常規(guī)檢驗(yàn)：血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化（包含血糖、血電解質(zhì)及血?dú)夥治觯┑葯z驗(yàn)，目標(biāo)為明確發(fā)燒原因及判別常見(jiàn)驚厥原因第15頁(yè)FS相關(guān)輔助檢驗(yàn)?zāi)X脊液？目標(biāo)是檢驗(yàn)是否存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，尤其是腦膜炎。在臨床表現(xiàn)為FS患兒中約2-5%患腦膜炎對(duì)于發(fā)燒伴驚厥嬰幼兒，國(guó)外文件認(rèn)為存在以下指征應(yīng)考慮腰穿：腦膜刺激征； 復(fù)雜型FS；患兒嗜睡、易激惹或全身情況差；18月齡通常需要腰穿，12月齡必須進(jìn)行腰穿；對(duì)于之前使用了抗生素FS嬰幼兒，其腦膜刺激征能夠被掩蓋，所以最好進(jìn)行腰穿。第16頁(yè)FS相關(guān)輔助檢驗(yàn)?zāi)X電圖？多數(shù)患兒FS發(fā)作2周后腦

6、電圖正常FS發(fā)作后1周內(nèi)，有些有背景波異常（慢波）或發(fā)作間期異常放電。FS發(fā)作急性期（1周內(nèi)）不推薦進(jìn)行腦電圖檢驗(yàn)對(duì)于有繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)原因復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢驗(yàn)和隨訪腦電圖 沒(méi)有證據(jù)表明首次FS后異常腦電圖能預(yù)測(cè)FS復(fù)發(fā)或以后發(fā)展為癲癇第17頁(yè)FS相關(guān)輔助檢驗(yàn)頭顱影像學(xué)？對(duì)于經(jīng)典FS患兒通常無(wú)需進(jìn)行頭顱影像學(xué)（CT或MRI）檢驗(yàn)，含有以下情況之一者可進(jìn)行檢驗(yàn)：病史或體檢提醒頭部外傷可能體檢提醒可能存在腦結(jié)構(gòu)異常（比如小頭、肌張力異常、局灶性神經(jīng)體征、皮膚異常色素斑、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺點(diǎn)或驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常連續(xù)數(shù)小時(shí)）存在高顱壓征象第18頁(yè)第19頁(yè)FS復(fù)發(fā)問(wèn)題FS復(fù)發(fā)率為 30-40%

7、 其中70%在首次FS后1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，2次發(fā)作后復(fù)發(fā)率為50%復(fù)發(fā)危險(xiǎn)原因：（具備原因越多，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高） 一級(jí)親屬有熱性驚厥家族史 首次FS年紀(jì)小于18個(gè)月 低熱時(shí)出現(xiàn)驚厥 首次為復(fù)雜型FS 發(fā)作前發(fā)燒時(shí)間短（1h） 有永久神經(jīng)系統(tǒng)異常第20頁(yè)FS繼發(fā)癲癇問(wèn)題主要危險(xiǎn)原因：神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常一級(jí)親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史復(fù)雜性熱性驚厥 危險(xiǎn)原因越多，風(fēng)險(xiǎn)越高第21頁(yè)FS治療發(fā)作時(shí)治療 大多數(shù)熱性驚厥呈短暫?jiǎn)未伟l(fā)作，普通13分鐘，驚厥在5分鐘之內(nèi)能快速自行緩解，無(wú)須急于止驚藥品治療。應(yīng)保持氣道通暢、監(jiān)測(cè)生命體征、確保正常心肺功效，必要時(shí)吸氧，建立靜脈通路，及時(shí)口服或注射退熱藥

8、并治療原發(fā)病，多數(shù)患兒驚厥不再?gòu)?fù)發(fā)。 第22頁(yè)FS治療發(fā)作時(shí)治療若驚厥發(fā)作大于5分鐘，應(yīng)采取緊急處理辦法：止驚應(yīng)選取快速有效藥品，當(dāng)前多用地西泮（靜脈用，0.3mg/kg.次，遲緩靜注，12mg/min，最大量10mg），注意呼吸抑制。也能夠使用咪達(dá)唑侖0.3mg/kg.次（10mg/次）。注意：兒童熱性驚厥首選藥品不是苯巴比妥，只有在新生兒期出現(xiàn)驚厥，才首選苯巴比妥針。若用藥后10分鐘發(fā)作仍繼續(xù)，可重復(fù)靜脈推注地西泮或咪達(dá)唑侖。若無(wú)靜脈通道，可選取咪達(dá)唑侖0.3mg/kg.次 im 或10%水合氯醛液灌腸0.5ml/kg.次第23頁(yè)第24頁(yè)FS預(yù)防治療間歇性預(yù)防間歇預(yù)防指征：（1）短時(shí)間內(nèi)頻

9、繁驚厥發(fā)作（6個(gè)月內(nèi)3次或1年內(nèi)4次）；（2）發(fā)生驚厥連續(xù)狀態(tài)，需要藥品才能終止發(fā)作者 僅口服退熱藥品不能有效預(yù)防FS復(fù)發(fā)第25頁(yè)間歇性地西泮預(yù)防用藥方法平時(shí)不用抗癲癇藥品，只在每次發(fā)燒時(shí)間應(yīng)用地西泮溶液灌腸或口服地西泮，也可應(yīng)用栓劑，劑量0.3mg/kg.次，最大量10mg/次，Q8h,最多可用3次。不良反應(yīng)嗜睡、共濟(jì)失調(diào)等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這常會(huì)給臨床診療帶來(lái)混同，并可能掩蓋嚴(yán)重疾病，如腦膜炎，腦炎等。氯硝西泮口服0.1-0.3mg/(kg/d），每日1次。水合氯醛灌腸3歲500mg/次。應(yīng)用地西泮同時(shí)應(yīng)及時(shí)退熱并治療原發(fā)病也有報(bào)道間歇性應(yīng)用左乙拉西坦可預(yù)防復(fù)發(fā)，卡馬西平、苯妥英鈉無(wú)效。第

10、26頁(yè)FS預(yù)防治療長(zhǎng)久預(yù)防治療指征：間歇性短程預(yù)防無(wú)效，或1年內(nèi)發(fā)作5次或FSE、CFS等預(yù)測(cè)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)患兒，可考慮長(zhǎng)久口服抗癲癇藥品預(yù)防發(fā)作沒(méi)有FS復(fù)發(fā)或發(fā)生癲癇危險(xiǎn)原因，僅有腦電圖異常放電，不能作為長(zhǎng)久口服抗癲癇藥品依據(jù)選擇丙戊酸鈉20-30mg/(kg/d），分2次；苯巴比妥；左乙拉西坦15-30mg/(kg/d），分2次。卡馬西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪無(wú)效。療程普通2年，服藥期間應(yīng)注意監(jiān)測(cè)藥品不良反應(yīng)及血藥濃度 第27頁(yè)第28頁(yè)小兒驚厥連續(xù)狀態(tài)治療？1.按癲癇連續(xù)狀態(tài)處理指南，選擇作用快、強(qiáng)有力抗驚厥藥品，及時(shí)控制發(fā)作，丙戊酸鈉15mg/kg遲緩靜脈推注，連續(xù)最少5min，然后靜脈滴注每

11、小時(shí)1-2mg/kg?；蜻溥_(dá)唑侖靜脈連續(xù)點(diǎn)滴2.維持生命功效，預(yù)防腦水腫、酸中毒、呼吸循環(huán)衰竭，保持氣道通暢、吸氧、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，尤其應(yīng)注意及時(shí)糾正低血糖、酸堿失衡3.主動(dòng)尋找病因和控制原發(fā)病，防止誘因第29頁(yè)FS與預(yù)防接種標(biāo)準(zhǔn)上無(wú)預(yù)防接種禁忌一些疫苗如三價(jià)滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風(fēng)腮疫苗可能引發(fā)發(fā)燒進(jìn)而造成驚厥，但其驚厥發(fā)生主要與本身遺傳機(jī)制相關(guān)（如SCN1A、PCDH19等基因突變等），并非疫苗本身對(duì)大腦直接作用由疫苗誘發(fā)FS與其它發(fā)燒疾病誘發(fā)FS，在發(fā)作嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)期預(yù)后等各方面均無(wú)顯著差異。應(yīng)該權(quán)衡利弊，兩害相權(quán)取其輕。通知家長(zhǎng)一些疫苗可能引發(fā)發(fā)燒并造成驚厥，但無(wú)

12、須所以禁忌接種疫苗（詳細(xì)通知家眷以上情況及利弊，最好讓家眷自己選擇是否進(jìn)行預(yù)防接種）第30頁(yè)與FS相關(guān)癲癇或癲癇綜合征FS與癲癇存在某種遺傳學(xué)聯(lián)絡(luò)Dravet綜合征（嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇）遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）第31頁(yè)Dravet綜合征既往又稱嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇，1978年由法國(guó)醫(yī)生Dravet首次報(bào)道1989年ILAE將其歸為兼有全方面性和部分性發(fā)作癲癇綜合征，年Engel將其歸為癲癇性腦病組，并命名為Dravet綜合征因有少數(shù)患兒可一直不出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，所以更傾向于診療Dravet綜合征，是一個(gè)難治性癲癇綜合征。第32頁(yè)Dravet綜合征臨床特點(diǎn)1歲以內(nèi)常以熱性驚厥起病

13、起病高峰年紀(jì)為6個(gè)月左右 發(fā)燒誘發(fā)全方面性或半側(cè)陣攣發(fā)作 1次發(fā)燒中易重復(fù)發(fā)作 易發(fā)生熱性驚厥連續(xù)狀態(tài)1-4歲出現(xiàn)各種形式無(wú)熱驚厥 局灶性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、半側(cè)陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、不經(jīng)典失神等 發(fā)作含有熱敏性特點(diǎn) 低熱即可誘發(fā)發(fā)作第33頁(yè)Dravet綜合征臨床特點(diǎn) 1歲以前發(fā)育正常 1歲以后逐步出現(xiàn)智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或落后 可有共濟(jì)失調(diào)和錐體束征 反抗癲癇藥品療效差第34頁(yè)怎樣早期識(shí)別Dravet綜合征1歲以內(nèi)嬰兒，熱性驚厥有以下特點(diǎn)時(shí)要警覺(jué)Dravet綜合征可能： 發(fā)病年紀(jì)早，多在6個(gè)月以內(nèi)（尤其是接種百白破疫苗后誘發(fā)發(fā)作） 驚厥發(fā)作連續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 一次熱程中重復(fù)發(fā)作 半側(cè)陣攣或部分性發(fā)作 低

14、熱即可誘發(fā)發(fā)作（熱水澡）SCN1A基因突變篩查有利于早期診療第35頁(yè)Dravet綜合征治療多數(shù)病人反抗癲癇藥品療效欠佳，發(fā)作難以控制可選擇丙戊酸、氯巴占；司替戊醇、托吡酯；左乙拉西坦、氯硝西泮、唑尼沙胺等；氟苯丙胺、大麻二酚可能有效拉莫三嗪、卡馬西平、奧卡西平可加重發(fā)作，應(yīng)防止應(yīng)用生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激術(shù)對(duì)部分患兒有效盡可能防止造成基礎(chǔ)體溫升高原因（感染、疫苗接種、熱水浴等）及時(shí)終止驚厥發(fā)作，盡可能防止癲癇連續(xù)狀態(tài)對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后很主要第36頁(yè)Dravet綜合征預(yù)后遠(yuǎn)期預(yù)后不良，大部分患兒發(fā)作極難完全控制8歲以后發(fā)作有降低趨勢(shì)，熱敏感及光敏感性下降絕大多數(shù)成年期癲癇發(fā)作連續(xù)存在，并有智力損害本病死亡

15、率高：死因包含突然意外死亡，癲癇連續(xù)狀態(tài)等 第37頁(yè) 遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥GEFS+ 為家族性遺傳性癲癇綜合征，含有經(jīng)典異質(zhì)性，最常見(jiàn)表型是熱性驚厥，發(fā)病年紀(jì)3月齡至6歲其次是熱性驚厥附加癥，表現(xiàn)為6歲后仍出現(xiàn)有熱或無(wú)熱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作其它表型包含熱性驚厥和（或）熱性驚厥附加癥伴其它全方面性發(fā)作或局灶性發(fā)作當(dāng)前經(jīng)過(guò)對(duì)家系研究已發(fā)覺(jué)各種離子通道蛋白亞單位基因（如SCN1A、SCN2A，SCN1B、GABRG2）突變與GEFS+發(fā)病相關(guān)對(duì)于重復(fù)發(fā)燒熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥連續(xù)狀態(tài)、家族史陽(yáng)性患兒應(yīng)警覺(jué)熱敏感相關(guān)癲癇綜合征，進(jìn)行必要遺傳學(xué)檢驗(yàn)，同時(shí)進(jìn)行發(fā)育評(píng)定、腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)監(jiān)測(cè)。第

16、38頁(yè) 健康教育與長(zhǎng)久管理健康教育與指導(dǎo)：需要對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行熱性驚厥疾病診療、防治及管理系統(tǒng)指導(dǎo)，減輕家長(zhǎng)對(duì)疾病焦慮和擔(dān)憂，并掌握熱性驚厥家庭救治基本知識(shí)。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)一下內(nèi)容：熱性驚厥疾病特點(diǎn)：熱性驚厥發(fā)生與年紀(jì)、發(fā)燒、神經(jīng)系統(tǒng)易感性相關(guān)，發(fā)病率3-5%，但單純性熱性驚厥預(yù)后良好熱性驚厥治療標(biāo)準(zhǔn)和預(yù)防：沒(méi)有證據(jù)表明對(duì)熱性驚厥患兒進(jìn)行預(yù)防性抗癲癇藥品治療可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改進(jìn)遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)構(gòu)，但依據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度并結(jié)合家長(zhǎng)意愿，可給予階梯式預(yù)防治療熱性驚厥復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年紀(jì)相關(guān)，38.5，口服退熱藥品，并及時(shí)到醫(yī)院就診第40頁(yè)熱性驚厥預(yù)后文件報(bào)道不一，但大多數(shù)熱性驚厥患兒長(zhǎng)久預(yù)后良好，

17、對(duì)智力、學(xué)習(xí)、行為多無(wú)影響，30-40%有復(fù)發(fā)，2-7%轉(zhuǎn)為癲癇。第41頁(yè) 小 結(jié)熱性驚厥為年紀(jì)依賴并伴隨發(fā)燒驚厥發(fā)作，應(yīng)注意與顱內(nèi)感染等其它造成驚厥疾病判別，同時(shí)判別熱敏感相關(guān)癲癇綜合征應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)對(duì)患兒進(jìn)行選擇性輔助檢驗(yàn)對(duì)有熱性驚厥病史或家族史患兒，應(yīng)通知家長(zhǎng)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長(zhǎng)久抗癲癇藥品治療預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)對(duì)熱性驚厥患兒家長(zhǎng)做好病情宣傳教育與健康指導(dǎo)。第42頁(yè)考試題:1.小兒熱性驚厥好發(fā)年紀(jì)？2.熱性驚厥分哪兩種類型？3.簡(jiǎn)述單純性熱性驚厥特點(diǎn)？4.熱性驚厥需與那些疾病判別？5.熱性驚厥應(yīng)常規(guī)進(jìn)行那些試驗(yàn)室檢驗(yàn)?6.熱性驚厥急性發(fā)作期，若驚厥發(fā)作5min，首選那種藥

18、品治療？該藥品劑量怎么應(yīng)用？最大劑量不超出多少？小嬰兒使用該藥品后，應(yīng)注意觀察，可能會(huì)引發(fā)什么不良反應(yīng)？7.熱性驚厥間歇性預(yù)防治療常選取哪種藥品，怎么使用？8.FS長(zhǎng)久預(yù)防治療常選取那種藥品？第43頁(yè)考試題:1.小兒熱性驚厥好發(fā)年紀(jì)？首次發(fā)作年紀(jì)多見(jiàn)于6月齡-5歲第44頁(yè)考試題:2.熱性驚厥分哪兩種類型？單純性和復(fù)雜性第45頁(yè)考試題:3.簡(jiǎn)述單純性熱性驚厥特點(diǎn)？單純型復(fù)雜型 發(fā)病年紀(jì) 6月5歲5歲 24h內(nèi)驚厥次數(shù)1次2次 連續(xù)時(shí)間5min，首選那種藥品治療？該藥品劑量怎么應(yīng)用？最大劑量不超出多少？小嬰兒使用該藥品后，應(yīng)注意觀察，可能會(huì)引發(fā)什么不良反應(yīng)？止驚藥品首選地西泮，地西泮（靜脈用，0.3mg/kg.次，遲緩靜注，12mg/min，最大量10mg），注意