1、兒童急性淋巴細胞白血病臨床路徑版HEN systemroom【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】兒童急性淋巴細胞白血病臨床路徑（2017 年版）一、L( 一) 適用關(guān)于象。第一診斷為兒童急性淋巴細胞白血病(IC-10: 的標危、中危組患者。( 二) 診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實用兒科學（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）, 血液病診斷及療效標準( 第三版) （張之南、沈悌主編著，科學出版社）。（一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細胞計數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學（

2、囊括組化檢查）。（四）免疫分型。（五）細胞遺傳學：核型分析，F(xiàn)ISH(必要時) 。（六）白血病相關(guān)基因。( 三) 危險度分組標準。（一）標危組：必需同時滿足以下一切條件：1.年齡 1歲且10歲；50 109/L；潑尼松反映良好（8天外周血白血病細胞1 109/L）；非非成熟L；無t;2或/t;1或 t（1;19）或融合基因；15 天骨髓呈原幼淋3（二）中危組：必需同時滿足以下 4 個條件：無t;2或/潑尼松反映良好（8天外周血白血病細胞1 109/L）；15天骨髓呈原幼淋細胞 5天骨髓呈/23天。同時至少契合以下條件之一： 50 109/L； 6年齡 10；（1;19 ）或融合基因陽性；9年齡

3、1 歲且無基因重排。（三）高危組：必需滿足下列條件之一：潑尼松反映不良（8天外周血白血病細胞1 109/L）；;2或/（4;11 ）或融合基因陽性；15天骨髓呈第3，呈/3如有條件進行3天2周。( 四) 選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學會編著， 人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實用兒科學（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）初始誘導化療方案：L 2 114 2 11 4 2 114 Lau ，共0 Peau ，共2P 2 185 至停。或者Pg 2 17-8mg m-2 -1，8-28 ，第 29-35 天遞減至停。用起，根據(jù)臨床反映逐漸加至足量，7天內(nèi)累積劑量以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，

4、8 評估。方案: 2 11阿糖胞苷 7-8 天； 6巰基嘌呤 7-14 中危組患者反復一次方案：X 1,每兩周1次，共5次；四氫葉酸鈣 1 次，3-8 次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整；P 2 1,6天，根據(jù)延遲強化治療：（）方案： -11 3 次，每次最大絕關(guān)于量不超過 2 11 3 R 1，每周1次，共3 L-asp -14-8次；或培門冬酰胺酶 ，共1 PN 或。方案: -1，1 次； -1，1-7 -17-8 天；-17-14 天。8周維持治療（8X案， 具體方案見下）。L和+6-MP 50mg m-2 -1，持續(xù)睡前空腹口服；X 21 根據(jù)方案X 4-8 周插入）：-1，1 -1，1-7。E

5、. 次。根據(jù)危險度分組可單用或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：Xa2月，年齡6 月月；M月。初診時即診斷的患兒，年齡1歲不放療，年齡1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。( 五) 根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治兒童臨床路徑和完全緩解的兒童 臨床路徑（附后）。( 六) 參考費用標準。（一）8萬元內(nèi)。（二）15萬元內(nèi)。初治兒童臨床路徑（2017 年版）一、初治兒童ALL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為35 天內(nèi)。（二）進入路徑標準。L路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查3-5天（指工作日）。必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；胸部X線平片、心電圖、超

6、聲檢查（囊括頸、縱隔、心臟和腹部、睪丸等）、眼底檢查；發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學檢查；學、白血病相關(guān)基因檢測；4天內(nèi)，鞘內(nèi)注射化療藥物；根據(jù)情況可選擇的檢查項目：頭顱、頸胸部或 、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血氣分析等。患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時）。（四）化療前準備。發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并且且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3 天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換為碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/ 或抗真菌治療； 有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生

7、物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。關(guān)于于或有活動性出血的患者，訣別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板，若存在彌散性血管內(nèi)凝血 即應(yīng)輸注單采或多采血小板，并且且使用肝素等其他IC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。原 ，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1-5 天。（六）化療方案。L 2 114 2 11 4 2 114 ，共6-10，共2 P 2 18 5 至停?；蛘逷N 2 1, - -1，8-28 天遞減至停。用起，根據(jù)臨床反映逐漸加至足量，7天內(nèi)累積劑量8 天評估。（七）化療后必需復查的檢查項目。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。8天外周血涂片中幼稚細胞計數(shù)。1533天骨髓形態(tài)學，有條

8、件者做微小殘留病變檢測。腦脊液檢查。肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。臟器功能評估。治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查。學檢查、相關(guān)影像學檢查。（八）化療中及化療后治療。感染防治：給予復方磺胺異惡唑預防卡氏肺孢子蟲肺炎。發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并且且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。嚴重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白。防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、抑酸劑等。成分輸血適用于 或有活動性出血的患者，訣別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板，若存在I

9、C傾向則 即應(yīng)輸注血小板，并且且使用肝素等其他IC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。:109/L，可使用粒細胞集落刺激因子g -1（九）出院標準。一般情況良好。沒有需要住院處理的并且且發(fā)癥和或合并且且癥。（十）變異及原因分析。需進行相關(guān)診斷和治療，可能延長住院時間并且且致費用增加。誘導緩解治療未達完全緩解者退出路徑。二、初治兒童ALL臨床路徑表單適用關(guān)于象第一診斷初治兒童急性淋巴細胞白血病擬行誘導化療 患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日35 天內(nèi)時住院第1天住院第2間詢問病史及體格檢查完成病歷書寫主開化驗單要上級醫(yī)師查房與化療

10、前評估診根據(jù)血象及凝血功能決定是否成療分輸血工向家屬告病重或病危并且且簽署病重作或病危通知書患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時）長期醫(yī)囑：兒科血液病護理常規(guī)飲食抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)重要型、輸血前檢查醫(yī)胸部X線平片、心電圖、B超囑（多部位）、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血氣分析（必要時）輸血醫(yī)囑（必要時）耳鼻喉、眼底檢查其他醫(yī)囑主要入院護理評估護理工作病 無 情 1.變 2.異記錄護士因突變檢測（有條件時）分輸血寫長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥防治尿酸腎?。▌e嘌呤醇）抗菌藥物（必要時）補液治療（水化、堿化）臨時

11、醫(yī)囑：骨穿（有條件時）血常規(guī)輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑宣教（血液病知識）無有，原因1.2.簽簽名醫(yī)師簽名3-5 天上級醫(yī)師查房化療重要臟器保護止吐長期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑以下方案選一)P:Rg 2 14停。或S 2 14R0 2 14 L-asp5000-10000u 6-10 次；（Peg-asp 2500u 2 次）PN 45-60 ，1-28 29-35 天遞減至（PN試驗 1-7,8 評估）。 : R g 2 14 重要醫(yī)囑或S 2 14R0 2 14 L-asp5000-10000u 6-10 次；（Peg-asp 2500u 2 次）PN 45-60 mg m-2 -1 ，1-7 ；XM

12、 6-8mg m-2 -1，8-28 ，第 29-35 天遞減至停。（PN試驗 1-7,8 評估）。止吐、抗感染等關(guān)于癥支持治療醫(yī)囑、堿化）重要臟器功能保護：防治尿酸腎病復方磺胺異惡唑（別嘌呤醇）、保肝、抑酸等其他醫(yī)臨時醫(yī)囑：隔日復查血常規(guī)（必要時可每天復查）血培養(yǎng)（高熱時）學檢查靜脈插管護理、換藥腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程）腦脊液常規(guī)、生化和細胞形態(tài)學檢查其他醫(yī)囑主要 化護理 心理與生活護理工作 化療期間囑患者多飲水病情 無 有，原因變 異1.2.護士簽名時間住院第6-34 天出院日上級醫(yī)師查房，注意病情變化主復查血常規(guī)要診防治并且且發(fā)癥療工（必要時）作造血生長因子（必要時）骨髓檢查

13、長期醫(yī)囑：潔凈飲食抗感染等支持治療（必要時）臨時醫(yī)囑：輸血醫(yī)囑（必要時）8天查外周血涂片中幼稚細胞計數(shù)重第15天和33天查骨髓形態(tài)學要醫(yī)囑檢查變的各項檢查G-CSF 5 gKg-1-1（必要時影像學檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時）血培養(yǎng)（高熱時）靜脈插管維持、換藥其他醫(yī)囑況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院表明書等生緊急情況時的處理等出院醫(yī)囑：出院帶藥定期門診隨訪監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等名名醫(yī)師簽名主觀察患者情況指導患者辦理出院手續(xù)要護理心理與生活護理化療期間囑患者多飲水工作病無有，原因：無有，原因：情1.1.變2.2.異記錄護士簽完全緩解的兒童臨床路徑（2017 年版）一、完

14、全緩解的ALL臨床路徑標準住院流程（一）臨床路徑標準住院日為21 天內(nèi)。（二）進入路徑標準。L經(jīng)誘導化療達完全緩解。路徑。（三）完備入院常規(guī)檢查需2 天（指工作日）。必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；胸部X線平片、心電圖、腹部B超；影像學檢查；骨髓涂片或/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測( 有條件時) ；復查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查。情同意書。（四）治療開始于入院第3 天內(nèi)。（五）治療方案。: 2 11阿糖胞苷 -17-8 天； 6巰基嘌呤-17-14 中危組患者反復一次方案：X 1,每兩周1次，共5次；四氫葉酸鈣 1 次，3

15、-8 次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整。P 2 1, 6 天，根據(jù)上述方案實施期間需要進行水化、堿化。延遲強化治療L -11 3 次，每次最大絕關(guān)于量不超過或S 2 13 R - -，每周1次，共3 L-asp -14-8次；（或-11 次）PN0g 1或M 。:CTX 800-1000mg m-2 -1，1 次 ； -17-8 天；-17-14 天。8周維持治療（8X案， 具體方案見下）。L和維持治療方案X 案：6-MP 50mg m-2 -1，持續(xù)睡前空腹口服；X 21 根據(jù)方案X 4-8 周插入）： -1，1-1，1 -1，1-7。 次。根據(jù)危險度分組可單用或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：6a月，

16、年齡6 月6月；M月。初診時即診斷的患兒，年齡1歲不放療，年齡1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復期復查的檢查項目。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。臟器功能評估。骨髓檢查（必要時）。微小殘留病變檢測（必要時）。（七）化療中及化療后治療。感染防治：給予復方磺胺異惡唑預防卡氏肺孢子蟲肺炎；發(fā)熱患者建議立即進行病原微生物培養(yǎng)并且且使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；嚴重感染時可靜脈輸注丙種球蛋白。臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化

17、。成分輸血適用于或有活動性出血的患者，訣別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。:109/L，可使用5 g -1。（八）出院標準。一般情況良好。沒有需要住院處理的并且且發(fā)癥和/或合并且且癥。（九）有無變異及原因分析。相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時間并且且致費用增加。若治療進程中出現(xiàn)治療期間髓內(nèi)和/或髓外復發(fā)者退出此路徑。二、完全緩解的兒童ALL臨床路徑表單適用關(guān)于象：第一診斷為兒童急性淋巴胞白血病達 CR者（IC-10：）擬行緩解后續(xù)化療患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日標準住院日21天內(nèi)時間住院第1天住院第2天詢問病史及體

18、格檢查完成病歷書主開化驗單要 上級醫(yī)師查房與化療前評估診 患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同療 意書、腰穿同意書、靜脈插管同意工 書作長期醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)重要能、輸血前檢查醫(yī)胸部X線平片、心電圖、腹部B超囑頭顱、頸胸部或、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血氣分析、超聲心動（視患者情況而定）的各項檢查靜脈插管術(shù)（有條件時）病原微生物培養(yǎng)（必要時）輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑主要入院護理評估護理工作留病變檢測）腰穿鞘內(nèi)注射根據(jù)血象決定是否成分輸血完成必要的相關(guān)科室會診寫長期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥抗菌藥物（必要時）臨時醫(yī)囑：骨穿（需要時）骨髓形態(tài)學、微小殘留病檢測（有條件并且且需要時）院流程）腦脊液常規(guī)、生化、細胞形態(tài)輸血醫(yī)囑（必要時）其他醫(yī)囑宣教（血液病知識）病病情變異記錄護士簽名醫(yī)師簽名無1.2.有，原因：無有，原因：1.2.時間主要診療工作3 天住院醫(yī)師完成病程記錄化療重要臟器保護止吐長期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑以下方案選一)VLP: R 2 13或S 3 2 13 TX 0 -1，1 次 ；或R0 2 1共3 Cg ，共7-8 天L-asp5000-10000u ，共4-8次；6-MP60-75mg ，共7-14 天（Peg-asp 2500u 1 次）PN 45-60 mg m-2 -1 ，1-7 ，15-21 。R 2 13或S3 2 13）重或R