1、脊髓髓內(nèi)腫瘤診斷與治療的新進(jìn)展脊髓髓內(nèi)腫瘤是較罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤， 如果未經(jīng)恰當(dāng)?shù)闹?療，可能導(dǎo)致明顯的臨床癥狀，甚至死亡。目前外科治療仍然是 處理大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤最有效的治療手段， 少數(shù)惡性或復(fù)發(fā)的 脊髓髓內(nèi)腫瘤由于腫瘤浸潤(rùn)正常脊髓組織， 組織分界不清， 需要 輔助放療或化療。 本研究主要探討脊髓髓內(nèi)腫瘤的診斷特點(diǎn)和治 療方案。 由于脊髓髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較低， 加上臨床表現(xiàn)和腫瘤 組織學(xué)的異質(zhì)性，因而需要采取不同的策略治療脊髓髓內(nèi)腫瘤。1 流行病學(xué)在以眾多人口為基礎(chǔ)的研究中，Duo ng等1發(fā)現(xiàn)脊髓髓內(nèi)腫瘤占所有脊柱腫瘤的5%-10%約有90%的脊髓髓內(nèi)腫瘤為膠 質(zhì)瘤，這些腫瘤大部分是室管

2、膜瘤和星形細(xì)胞瘤， 其中室管膜瘤 占60%右，星形細(xì)胞瘤約占30%1。Lonser等2-3在臨床研 究中發(fā)現(xiàn)， 10%的脊髓髓內(nèi)腫瘤中，血管母細(xì)胞瘤占2%-8%，髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤占 2%。與顱內(nèi)腫瘤相比， 脊髓髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率相對(duì)較低。 脊髓髓 內(nèi)腫瘤整體發(fā)病率約為顱內(nèi)占位性病變的 1/44 。顱內(nèi)與脊髓 的星形細(xì)胞瘤發(fā)病率之比約為 10 : 1,而室管膜瘤則為2 : 1 3 : 1,這取決于具體的病理變化4。脊髓髓內(nèi)腫瘤的解剖分布 與脊髓長(zhǎng)度成正比，胸段占大部分（ 50%55%），腰骶部次之 （25% 30%）,頸段最少（ 15% 25%）4-5 。2 分類(lèi)室管膜瘤室管膜瘤約 50%位于下方枕骨大

3、孔，侵及脊髓或馬尾區(qū)域6 。發(fā)病平均年齡大約是 40 歲，并且男性略多 7 。髓內(nèi)室管 膜瘤好發(fā)于頸段脊髓，約占所有髓內(nèi)室管膜瘤的67%6-7。WHO已確認(rèn) 5 個(gè)室管膜瘤亞型，根據(jù)病理，包括細(xì)胞型、乳頭型、上 皮型、腦室膜細(xì)胞型、黏液乳頭型 8 。室管膜瘤也分為典型、WHO級(jí)，或間變性 WHO級(jí)9。另外，WHO級(jí)的黏液乳頭型 室管膜瘤和室管膜下瘤型也已得到公認(rèn) 8 。間變性室管膜瘤（WHO級(jí)）是不太常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤且具有其他病理特點(diǎn)， 如細(xì)胞構(gòu)成增加，有絲分裂活動(dòng)，多形核，血管增生，核異型性 和壞死9。間變性室管膜瘤（WHO級(jí)）具有惡性生物學(xué)特性和 惡化傾向 9 。終絲黏液乳頭型室管膜瘤約

4、占所有室管膜瘤的 13%，超過(guò)位于圓錐髓和終絲的室管膜瘤 9 。細(xì)胞型室管膜瘤更 經(jīng)常發(fā)生在脊髓內(nèi) 9 。星形細(xì)胞瘤脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS星形細(xì)胞瘤的3%4%8。在成人中，脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫 瘤的30%-35%8。男性和女性患者的發(fā)病率相當(dāng)。 在成年人中， 平均發(fā)病年齡是 29 歲，早于室管膜瘤發(fā)病。頸髓星形細(xì)胞瘤約 占脊髓星形細(xì)胞瘤的 60%8。組織學(xué)上，神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以分化 為毛細(xì)胞型（WHO級(jí)）、纖維（WHO級(jí)）、間變性（WHO級(jí)） 和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO級(jí)）8。原纖維星形細(xì)胞瘤顯示 廣泛的實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)和不同程度的核異型性，并增加的細(xì)胞結(jié)構(gòu) 10 。毛細(xì)

5、胞型星形細(xì)胞瘤往往取代脊髓而非浸潤(rùn)脊髓 10 。據(jù) 統(tǒng)計(jì)，大多數(shù)的星形細(xì)胞瘤是低級(jí)別腫瘤 （無(wú)論是原纖維或毛細(xì) 胞型），只有少數(shù)為高級(jí)別腫瘤（主要是間變性） 10 。血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤是良性的 WHO級(jí)腫瘤。血管母細(xì)胞瘤占所有 脊髓髓內(nèi)腫瘤的2%-8%2，其細(xì)胞來(lái)源目前尚不確定，但可能 是未分化的間充質(zhì)來(lái)源的血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF分泌細(xì)胞11-12 ，頸段及胸段脊髓常被腫瘤組織侵及，以背側(cè)面多見(jiàn)。 腫瘤可以是單個(gè)或多個(gè)，而且往往直徑12 Frank TS ，Trojanowski JQ ， Roberts SA ， et al.A detailed immunohistochemic

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