壞疽性膿皮病一例

1基本情況患者，男，67Y，主因雙下肢脛前皮膚紅腫、破潰伴疼痛1月于就診，否認有外傷史現病史患者于就診前1個月無明顯誘因雙下肢出現小片狀潰瘍，伴明顯痛感，觸痛（+），未診治，潰瘍面積漸增大，遂就診于我科門診。既往史個人史婚育史家族史無殊。專科檢查患者雙下肢脛前見大片狀邊界不清的水腫性紅斑，紅斑中央見數個大小不等形狀不規(guī)則潰瘍，境界清晰，呈侵蝕樣表現，潰瘍邊緣皮膚紫紅色，水腫隆起；部分潰瘍表面覆有膿苔，余表面覆黑痂及壞死組織，潰瘍周圍散在孤立性米粒至豆粒大小紫色丘疹；左足底散在數處大小不等紫紅色斑疹。2圖片資料LL3圖片資料RL4圖片資料LF5診斷？潰瘍性質待查1.外傷2.感染3.血管病變及神經營養(yǎng)4.血管炎5.腫瘤6.其它6實驗室檢查一般檢查：血常規(guī)：WBC12.96×109/L，N84.1%，Hb152g/L；肝腎功、電解質無異常；血糖6.1血沉：56(<43mm/1h)，CRP8.9mg/L；酶譜：CK20U/L，LDH167U/L，CK-MB14U/L，MPO0.1；微生物檢查：細菌（-）；真菌（-）；輸血三項：無殊；7實驗室檢查自身免疫指標：

凝血功能：

APTT47.2（27-46s）；纖維蛋白原6.09（1.8-4.6g/l）；纖維蛋白原定量3.7（1.8-3.5g/l）；纖維蛋白原降解產物10（5ug/mg）；D-二聚體3.28（≤0.55FEUmg/L）ANAENAds-DNAIU/mlC3g/lC4g/lcANCApANCAaCLRO/ml--11.630.3--57.58血粘度：無殊；心電圖、腹部B超、胸部X線均未見異常；雙下肢血管彩超：未做；9皮膚組織病理

表皮小部分變性壞死，真皮淺中層細血管周圍小片狀較致密淋巴細胞浸潤伴稍多中性粒細胞，可見較多紅細胞漏出及含鐵血黃素沉積，部分管壁模糊，內皮細胞腫脹101112131415161718診斷？潰瘍性質待查1.外傷否認有外傷史2.感染特殊染色及培養(yǎng)：（-）3.血管病變及神經營養(yǎng)狀態(tài)良好；無糖尿病史4.血管炎5.腫瘤待排，隨訪6.其它：壞疽性膿皮病抗磷脂綜合征19診斷？-血管炎？血管炎：急性發(fā)熱性嗜中性皮?。弘m然病理相似與壞疽性膿皮病的大皰型相似，但急性發(fā)熱性嗜中性皮病皮損，不發(fā)展成潰瘍，愈合無瘢痕形成白塞?。浩浒l(fā)疹部位具特征性，為復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍，眼也有受累，可表現視力模糊等，可合并毛囊炎、小腿結節(jié)性紅斑等，且針刺反應陽性Wegener肉芽腫?。簽榉喊l(fā)性系統(tǒng)性中等大及小血管壞死性血管炎，上、下呼吸道壞死性肉芽腫和局灶性壞死性腎小球腎炎組成的三聯癥。20診斷？-APS?抗磷脂綜合征(AntiphospholipidSyndrome,APS)？診斷標準：臨床表現靜脈血栓動脈血栓習慣性流產血小板減少實驗室檢查中高滴度的IgG-aCL中高滴度的IgM-aCLLAC陽性確診條件1.病程中至少一個臨床表現及一個實驗室陽性指標2.aCL須2次陽性，時間間隔＞3個月3.5年以上隨訪，排除自身免疫病21診斷？-PG？壞疽性膿皮?。≒yodermaGangrenosum）是一種少見的非感染性嗜中性皮病，以復發(fā)性疼痛性壞死性潰瘍?yōu)樘卣鳎０橛袧撛诘南到y(tǒng)性疾病，以炎癥性腸病為主。德國一項對于2012年所有與PG有診斷相關性的1227例患者進行分析，最后結果提示其并不是只有單一皮膚表現的疾病，94.8%的為有代謝綜合征的患者。Patientswithpyodermagangrenosum–analysesoftheGermanDRGdatafrom2012F.Jockenh?feretal.22診斷？-PG？分型：潰瘍型膿皰型大皰型或“不典型”型增殖型或淺表肉芽腫型發(fā)病部位：下肢脛前，但其它部位包括腔口部位也可累及

診斷：排除性診斷23診斷？-PG？治療：系統(tǒng)治療：糖皮質激素；免疫抑制劑；氨苯砜；柳氮磺吡啶；沙利度胺；生物制劑局部治療：外用抗菌劑；2%色甘酸鈉；糖皮質激素局部封閉、潰瘍邊緣注射24治療1.甲強龍4mg/片6片，QD，頓服2w4片2w3片2w2片4w1片2.5片1m減半片\次1m1片治療共10w，此間患者自覺皮疹恢復良好，疼痛感明顯緩解遂自行停藥，皮疹有復發(fā)傾向252.白芍總苷片，在服用甲強龍期間聯合治療，甲強龍停用后繼續(xù)服用2M，停藥3.創(chuàng)面處理：在患者就診及治療期間，皮疹處始終未有大面積暴露的潰瘍面及感染征象，且黑痂下方無游離，因此未予特殊換藥處理，結痂未脫落且與下方組織貼合牢固時囑患者勿強行剝離結痂。治療26治療后1m27治療后2m28治療后3m29停藥后半年30？APS皮膚表現常見，但其表現形式多種多樣。能夠辨識出哪種皮損是APS特征性的表現尤為重要?？梢詮钠つw的網狀青斑樣表現、皮膚壞疽一直到系統(tǒng)的受累?？梢詻]有任何動脈或靜脈血栓形成的病史或流產。盡早的診斷應引起重視，聯合抗凝藥物的治療在降低血栓形成等系統(tǒng)并