溶血概論主要內(nèi)容定義分類溶血機(jī)制實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷第一頁，共六十四頁。1溶貧定義紅細(xì)胞遭破壞，壽命縮短，超過骨髓代償能力，引起貧血稱為溶血性貧血（HA）第二頁，共六十四頁。2

溶血性貧血分類按發(fā)病的急緩及持續(xù)時(shí)間分類：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血發(fā)生的場所分類：

血管外溶血、血管內(nèi)溶血按發(fā)病機(jī)制分類：

①

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺陷和血紅蛋白缺陷三類②

外在因素第三頁，共六十四頁。3溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷第四頁，共六十四頁。4紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)示意圖第五頁，共六十四頁。5溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞膜異常1.遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥2.獲得性膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）第六頁，共六十四頁。6溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷第七頁，共六十四頁。7溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

紅細(xì)胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏蠶豆病；藥物性誘發(fā)型，等第八頁，共六十四頁。8溶貧臨床分類

--紅細(xì)胞自身異常

--血紅蛋白缺陷紅細(xì)胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷第九頁，共六十四頁。9血紅蛋白組成四個(gè)珠蛋白肽鏈每個(gè)珠蛋白肽鏈含一個(gè)血紅素血紅素是鐵原子和原卟啉Ⅸ復(fù)合物第十頁，共六十四頁。10血紅蛋白結(jié)構(gòu)示意圖第十一頁，共六十四頁。11紅細(xì)胞自身異常

珠蛋白合成數(shù)量異常地中海貧血：α地中海貧血β地中海貧血第十二頁，共六十四頁。12紅細(xì)胞自身異常

--珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常鐮狀細(xì)胞貧血第十三頁，共六十四頁。13紅細(xì)胞自身異常

血紅素異常卟啉病第十四頁，共六十四頁。14血管內(nèi)溶血機(jī)制1.血管內(nèi)溶血：溶血發(fā)生在血管內(nèi)，如PNH2.紅細(xì)胞破壞血紅蛋白血癥血紅蛋白尿

結(jié)合珠蛋白+

在肝臟清除3.部分血紅蛋白被腎小管吸收分解，鐵蛋白或含鐵血黃素沉積在上皮細(xì)胞含鐵血黃素尿

第十五頁，共六十四頁。15血管外溶血機(jī)制常見于自身免疫性溶血、遺傳球形細(xì)胞增多癥主要在脾臟破壞血紅蛋白血紅素卟啉游離膽紅素結(jié)合膽紅素膽道排除珠蛋白

鐵糞膽元腸肝循環(huán)尿膽原第十六頁，共六十四頁。16血管內(nèi)溶血檢查血清游離血紅蛋白血清結(jié)合珠蛋白尿常規(guī)隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細(xì)胞陰性第十七頁，共六十四頁。17紅細(xì)胞外部異常所致溶貧免疫性HA：自身免疫性溶貧（AIHA）；血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA血管性HA：微血管性HA、機(jī)械性生物因素：瘧疾、蛇毒物理化學(xué)因素：燒傷、血漿滲透壓改變第十八頁，共六十四頁。18原位溶血巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細(xì)胞成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無效紅細(xì)胞生成或原位溶血，可伴有黃疸第十九頁，共六十四頁。19血管外溶血實(shí)驗(yàn)室檢查1.血清膽紅素：溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，以游離膽紅素為主2.尿常規(guī)：尿膽原增高、陽性；膽紅素陰性第二十頁，共六十四頁。20紅系代償性增生11.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可見幼紅細(xì)胞，甚至幼粒細(xì)胞第二十一頁，共六十四頁。21紅系代償性增生23.骨髓：紅細(xì)胞比例增高，粒紅比倒置4.部分紅細(xì)胞：含核碎片—Howell-Jolly小體，Cabot環(huán)第二十二頁，共六十四頁。22血管外紅細(xì)胞破壞

黃疸代謝圖第二十三頁，共六十四頁。23診斷1.病史：理化、感染和輸血；家族史：遺傳性HA2.急慢性HA臨床表現(xiàn)，紅細(xì)胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償增生及紅細(xì)胞缺陷壽命縮短第二十四頁，共六十四頁。24診斷

---溶血主要發(fā)生場所分類血管內(nèi)：異型輸血、PNH血管外：自身免疫性HA，紅細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白異常第二十五頁，共六十四頁。25鑒別診斷1.貧血及網(wǎng)織紅增高：失血性、缺鐵性或巨幼貧恢復(fù)期2.幼粒幼紅性貧血伴網(wǎng)織紅增高：骨髓轉(zhuǎn)移瘤3.非膽紅素尿性黃疸：家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）第二十六頁，共六十四頁。26第二十七頁，共六十四頁。27自身免疫性溶血性貧血

(AIHA)自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種HA溫抗體型AIHA和冷抗體型AIHA第二十八頁，共六十四頁。28溶貧各論AIHAPNH第二十九頁，共六十四頁。29溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第三十頁，共六十四頁。30發(fā)病機(jī)制抗體（主要為IgG）結(jié)合于紅細(xì)胞表面，IgG的Fc段與單核-巨噬細(xì)胞上的Fc受體結(jié)合，引起吞噬，即血管外溶血。第三十一頁，共六十四頁。31IgG與紅細(xì)胞結(jié)合示意圖第三十二頁，共六十四頁。32巨噬細(xì)胞結(jié)合致敏紅細(xì)胞圖第三十三頁，共六十四頁。33紅細(xì)胞破壞場所單核-巨噬細(xì)胞脾臟肝臟第三十四頁，共六十四頁。34溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第三十五頁，共六十四頁。35AIHA病因1.感染：特別是病毒2.結(jié)締組織病：SLE3.腫瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.藥物：青霉素、頭孢菌素第三十六頁，共六十四頁。36溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第三十七頁，共六十四頁。37臨床表現(xiàn)病情可重可輕、可緩可急急性起病、病情兇猛，危及生命，多見于嚴(yán)重病毒感染之后慢性隱匿起病、病情逐漸進(jìn)展，往往繼發(fā)于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL第三十八頁，共六十四頁。38臨床表現(xiàn)貧血癥狀溶血產(chǎn)物導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生變化第三十九頁，共六十四頁。39臨床表現(xiàn)

--貧血乏力、頭暈、活動(dòng)后氣急心功能不全第四十頁，共六十四頁。40臨床表現(xiàn)

--溶血代謝產(chǎn)物發(fā)熱、黃疸、尿色深、腹痛及血栓性靜脈炎第四十一頁，共六十四頁。41合并血小板減少免疫性溶貧+Evans綜合征免疫性血小板減少（ITP)第四十二頁，共六十四頁。42溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第四十三頁，共六十四頁。43抗人球蛋白試驗(yàn)

（Coombs試驗(yàn)）第四十四頁，共六十四頁。44AIHA分型

--根據(jù)cooms試驗(yàn)根據(jù)抗體類型分為IgG型C3型IgG和C3型第四十五頁，共六十四頁。45溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第四十六頁，共六十四頁。46AIHA診斷標(biāo)準(zhǔn)1、貧血2、脾臟腫大3、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高（再障危象時(shí)可明顯降低）4、高膽紅素血癥（間接膽紅素為主）和（或）高血紅蛋白癥5、骨髓：多呈增生性貧血（紅系以中幼紅為主）骨髓象；再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。6、尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素7、Coombs試驗(yàn)陽性第四十七頁，共六十四頁。47溫抗體型AIHA發(fā)病機(jī)制病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療第四十八頁，共六十四頁。48AIHA治療原則1.腎上腺糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松作用機(jī)理：1）抑制抗體產(chǎn)生2）減低抗體對(duì)紅細(xì)胞親和力3）減低巨噬細(xì)胞破壞紅細(xì)胞2.大劑量免疫球蛋白或血漿置換3.脾臟切除第四十九頁，共六十四頁。49AIHA治療原則4.免疫抑制劑指征：1）糖皮質(zhì)激素和脾切除不緩解2）脾切除禁忌3）強(qiáng)的松需要10mg/天維持常用藥物：環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、美羅華5.輸血：洗滌紅細(xì)胞第五十頁，共六十四頁。50預(yù)后少數(shù)急性感染之后的溫抗體AIHA可以是一過性多數(shù)原發(fā)性溫抗體AIHA慢性，難以根治，病程長，病死率約50%某些繼發(fā)性溫抗體AIHA隨原發(fā)病控制而控制第五十一頁，共六十四頁。51陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

簡介1.后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷2.慢性血管內(nèi)溶血性貧血3.臨床主要以慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣鞯谖迨?，共六十四頁?2PNH發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞PIG-A基因突變，導(dǎo)致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）錨磷脂合成障礙GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜，稱GPI連接蛋白第五十三頁，共六十四頁。53PNH的性質(zhì)

獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病異?？寺〔痪哂凶灾鳠o限擴(kuò)增特性部分病例可以自愈

第五十四頁，共六十四頁。54PNH發(fā)病機(jī)制

---GPI連接蛋白衰變加速因子：C3轉(zhuǎn)化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55反應(yīng)性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻擊復(fù)合物的抑制因子,CD59這兩種蛋白能保護(hù)紅細(xì)胞免受補(bǔ)體攻擊,是補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白第五十五頁，共六十四頁。55臨床表現(xiàn)貧血血紅蛋白尿：醬油或濃茶，急性發(fā)作有發(fā)冷、發(fā)熱、腰痛、腹痛出血黃疸肝脾腫大第五十六頁，共六十四頁。56臨床合并癥感染：我國PNH死亡主因血栓形成：歐美多，主死因膽結(jié)石腎功能衰竭心衰第五十七頁，共六十四頁。57PNH轉(zhuǎn)化MDS白血病再生障礙性貧血第五十八頁，共六十四頁。58實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+4.蔗糖溶血試驗(yàn)：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血試驗(yàn)：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）：＋7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏第五十九頁，共六十四頁。59再障-PNH綜合征再障-PNHPNH-再障PNH伴有再障特征再障伴PNH特征第六十頁，共六十四頁。60鑒別診斷MDSAA第六十一頁，共六十四頁。61治療11、輸血：洗滌紅細(xì)胞（減少補(bǔ)體）2、控制溶血發(fā)作：