關(guān)于腎病綜合征診治進(jìn)展蘇第1頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【病因分類】

原發(fā)性（90％），繼發(fā)性先天性（少）【病因和發(fā)病機(jī)制】

不明，與細(xì)胞免疫失調(diào)及遺傳有關(guān)。1、靜電屏障破壞：高選擇性蛋白尿。2、分子濾過屏障破壞：低選擇性蛋白尿。第2頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【病理生理】1、低蛋白血癥2、高脂血癥3、水腫4、其他：體液免疫↓微量元素↓高凝第3頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【病理】1.微小病變型(MCD)占76.4％

2.局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)6.9％

3.膜增生性腎炎7.5％

4.單純系膜增生性腎炎2.3％

5.增生性腎炎2.3％

6.局灶性球性硬化1.7％

7.膜性腎炎(MGN)1.5％

8.其它1.4％第4頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【臨床表現(xiàn)】1.水腫：全身性，凹陷性頑固性，反復(fù)性2.血尿：一過性（15％）持續(xù)性→腎炎性腎綜3.高血壓：輕度↑（15％）重度↑→腎炎性腎綜。4.氮質(zhì)血癥：一過性↑，腎功能正常持續(xù)性↑

→腎炎性腎綜急性腎衰少第5頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【并發(fā)癥】感染：呼吸道(常見)

皮膚、泌尿道原發(fā)性腹膜炎2.電解質(zhì)紊亂(鉀、鈉、鈣↓)和低血容量休克3.血栓形成4.急性腎衰5.腎小管功能障礙：腎性糖尿、氨基酸尿

第6頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五

【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.尿蛋白檢查定性：3＋～4＋定量：＞50mg/kg.d2.血生化①低蛋白血癥：血漿白蛋白﹤30g/L②高脂血癥③腎功能：腎炎性BUN、Cr↑第7頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五3.血清補(bǔ)體測定：腎炎性腎綜補(bǔ)體↓4.其他：①乙肝二對半

②抗核抗體系列③高凝狀態(tài):BPC↑

纖維蛋白原↑尿FDP↓④血栓形成:彩色B超或血管造影⑤腎活檢第8頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【診斷與鑒別診斷】

◆診斷步驟：

1.是否腎病綜合征

2.是單純性或腎炎性

3.是原發(fā)性或繼發(fā)性第9頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五◆臨床分型：

1.單純性腎?。簝H有“三高一低”

2.腎炎性腎病：“三高一低”+下列四項(xiàng)之一或多項(xiàng)：①持續(xù)性血尿②反復(fù)或持續(xù)性高血壓③持續(xù)性氮質(zhì)血癥④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥

第10頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五

◆鑒別診斷：要診斷PNS需除外繼發(fā)性NS:SLE、紫癜性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎尚與非典型鏈球菌感染后腎炎鑒別第11頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五◆單純性與腎炎性鑒別要點(diǎn)單純型腎炎型發(fā)病年齡2～7歲（?。?歲以上（大）三高一低明顯相對輕血壓正常或稍高↑尿RBC

(-)/少量有/肉眼血尿

BUN正?；蛏愿摺?↑↑

血C3正常↓第12頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五

單純型腎炎型血沉↑↑↑

FDP＜1.25μg/ml＞1.25μg/ml

選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿

病理微小病變型非微小病變型預(yù)后好較差第13頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五【治療】(一)一般治療

1.休息：一般不需臥床休息水腫、BP↑↑、感染→臥床休息尿蛋白轉(zhuǎn)陰后3～6個月上學(xué)。

2.飲食：高血壓和水腫↑↑→限水鈉攝入適量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食應(yīng)用激素時加VitＤ＋鈣第14頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五3.防治感染

感染時積極抗感染，不主張預(yù)防性使用抗生素，預(yù)防接種應(yīng)在病情緩解且停用激素3個月后才進(jìn)行。4.利尿輕者：無需用利尿劑重者：利尿劑5.對家屬的教育第15頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五(二)激素療法◆激素作用的機(jī)理：

1.

免疫抑制作用

2.改善腎小球基底膜通透性→尿蛋白排出↓

3.增加腎小球?yàn)V過率，醛固酮、抗利尿激素分泌↓→利尿作用

4.穩(wěn)定溶酶體膜→減輕炎癥反應(yīng)

第16頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五

1.初治病例確診后盡早用潑尼松治療⑴短程療法：適用于初發(fā)單純性腎病。

2mg/kg/日，分3次服×4周

1.5mg/kg，隔日晨頓服×4周然后驟然停藥，療程8周缺點(diǎn)：易復(fù)發(fā)第17頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五⑵中、長程療法：(常用方法)

強(qiáng)的松2mg/kg/d,分3次服×4周

尿蛋白（—）（+）

同樣劑量繼服2周續(xù)用至轉(zhuǎn)陰后2周（≤8周）同樣劑量隔日頓服×4周每2～4周減量一次，每次減少2.5～5mg

總療程：6個月為中程，9個月為長程。

第18頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五2.復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的其他激素治療⑴調(diào)整激素劑量和療程①恢復(fù)到初始劑量②用回上一個劑量③改隔日療法為每日療法④減量速度放慢，延長療程⑵更換激素劑型：①地塞米松②阿賽松③康寧克通A⑶甲強(qiáng)龍沖擊療法：慎用起效快，但療效不穩(wěn)定第19頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五3.激素治療的副作用⑴代謝紊亂：⑵消化性潰瘍和精神欣快感等⑶易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動⑷急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征第20頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五

(三)免疫抑制劑用于腎綜頻繁復(fù)發(fā)，激素依賴、耐藥或激素治療出現(xiàn)嚴(yán)重副作用者。在小劑量激素(強(qiáng)的松0.5～1mg/kg)隔日使用的同時選用。第21頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五⒈環(huán)磷酰胺（CTX）：用于激素敏感的復(fù)發(fā)病例，能延長緩解期并減輕對激素的依賴，⑴口服法：用量2～2.5mg/（kg.d）分3次口服療程8～12周總量不超過200～250mg/kg⑵

沖擊法：劑量10～12mg/（kg.d）,靜滴

2天為一療程用藥日應(yīng)水化和堿化尿液每2周重復(fù)一療程累積量﹤150～200ml/kg第22頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五⒉其他免疫抑制劑：苯丁酸氮芥（CB）、環(huán)孢菌素A（CyA）、霉酚酸酯（驍悉）、雷公藤多甙片。㈣抗凝及纖溶藥物療法腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。

第23頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五⒈肝素鈉：⑴1mg/(kg.d)，靜滴，Qd2～4周為一療程。⑵125u/kg,皮下,Q12h

療程半年。⑶低分子肝素:60～100IU/(kg.d),皮下.Qd～Bid。

7～10天。好轉(zhuǎn)→口服抗凝藥維持。第24頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五⒉尿激酶促纖溶療法劑量為3～6萬u/d1～2周為一療程。⒊口服抗凝藥潘生?。?～10mg/(kg.d)

分3次飯后服

6個月為一療程。第25頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五㈤免疫調(diào)節(jié)：左旋咪唑2.5mg/kg,隔日,6個月㈥血管緊張素轉(zhuǎn)換劑：卡托普利（6.25～12.5mg/次，Bid）依那普利和苯那普利（10mg/d）等㈦中藥治療第26頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五※難治性腎病的治療（一）難治性腎病的定義1、激素耐藥：經(jīng)潑尼松足量正規(guī)治療8周無效應(yīng)，尿蛋白仍≥+++，或部分效應(yīng)，尿蛋白仍+～++。2、頻繁復(fù)發(fā)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次者3、激素依賴：指用藥后緩解，減量或停藥后2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)2～3次者第27頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五（二）難治性腎病的治療1、頑固性水腫的治療（1）嚴(yán)格限制鈉的攝入：飲食鈉量<1～1.5mmol/(kg.d)（2）利尿：①HCT+安體舒通②低分子右旋糖酐

5～10ml/kg,快滴

30分鐘后靜注速尿2mg/kg。（3）白蛋白:0.5～

1g/kg,靜滴，

30分鐘后靜注速尿2mg/kg。第28頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五（4）頑固性腎性腹水：與低蛋白血癥和高凝狀態(tài)有關(guān)。①肝素鈉2mg/kg，慢靜滴，Qd，7天②蝮蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg，靜滴，總療程25～30天。（5）對上述治療無效者可采用持續(xù)動靜脈血液濾過法或腹水自體回輸。第29頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五2、頻繁復(fù)發(fā)及激素依賴治療（1）延長皮質(zhì)激素的療程：長程療法結(jié)束后用潑尼松2.5～5mg/d或0.25mg/kg隔日晨頓服、時間達(dá)1.5～2年。（2）更換糖皮質(zhì)激素制劑：對潑尼松療效差者可換用地塞米松、阿賽松、康寧克通A等。（3）加用免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺(CTX)（4）加用免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑。第30頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五3、皮質(zhì)激素耐藥的治療（1）繼續(xù)誘導(dǎo)緩解①延長皮質(zhì)激素誘導(dǎo)期至10～12周，誘導(dǎo)緩解后改用移行減量法，再進(jìn)入鞏固維持治療移行減量法：維持2天量的2/3量隔日晨頓服，將其余2天量的1/3量于次日晨頓服，并逐漸于2～4周內(nèi)減完，每日最大量≯60mg。第31頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五②更換皮質(zhì)激素劑型

a.甲基潑泥松龍沖擊治療：

15～30mg/(kg.d)，≯1g/d，加入5%GS100～200ml

于1～2小時內(nèi)滴完每日或隔日一次

3次為1療程，可用2~3療程療程結(jié)束后改用潑尼松維持治療。

b.地塞米松。第32頁，共36頁，2022年，5月20日，22點(diǎn)25分，星期五③環(huán)磷酰胺(CTX)口服或沖擊治療。④環(huán)孢素A：5～7mg/(kg.d)

或50mg/