二00五年三月定義癲癇(Epilepsy)是一組由已知或未知病因引起、腦神經(jīng)元異常放電所導(dǎo)致、以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、常具刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征。二00五年三月

由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癇性放作，反復(fù)多次發(fā)作則稱為癲癇。二00五年三月病因1皮質(zhì)發(fā)育障礙：腦發(fā)育時期的任何異常都可能引起癲癇。而皮質(zhì)發(fā)育障礙引起癲癇最常見的原因是神經(jīng)元移行障礙和局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。前者是神經(jīng)元遷移過程中由于多種原因受阻，使神經(jīng)元不能到達(dá)正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突觸聯(lián)系，反而在局部形成異常神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)引起癲癇的發(fā)生。二00五年三月2

腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。腦瘤病人中癲癇的總發(fā)病率為35%，其中少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)生率最高，為92%，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和腦膜瘤發(fā)生率為70%，成膠質(zhì)細(xì)胞瘤為35%。慢性難治性癲癇行手術(shù)治療的病人中，17%是腫瘤所致。

二00五年三月3腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)生率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內(nèi)血腫者可達(dá)25%-30%，成為繼發(fā)性癲癇最常見的原因之一。一旦發(fā)生癲癇，不管用藥否，大多數(shù)病人的發(fā)作往往持續(xù)十多年，并有相當(dāng)部份病人耐藥，是難治性癲癇的重要組成部分。嬰幼兒的癲癇發(fā)作常與產(chǎn)傷有關(guān)。

二00五年三月4腦血管疾?。耗X血管疾病是癲癇的常見病因。國內(nèi)調(diào)查資料顯示腦血管疾病中20%左右病人有癲癇發(fā)作。在老年性癲癇中，32%是由中風(fēng)引起。隨著腦血管疾病病人存活期延長，中風(fēng)后癲癇的患病率也逐漸增加。主要發(fā)生在中青年的腦血管畸形也可通過血液異常分流引起的缺血缺氧、離子沉積、出血、膠質(zhì)增生和含鐵血色素的沉積等因素誘發(fā)癲癇。

二00五年三月（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染：結(jié)核和多種細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內(nèi)的真菌感染都可引起癲癇。人類免疫缺乏性病毒感染可通過感染性腦病、中樞內(nèi)脫髓鞘、代謝障礙等機制引起癲癇發(fā)作。二00五年三月六寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。寄生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的囊蟲以皮質(zhì)運動區(qū)為多，存活囊蟲很少導(dǎo)致癇性發(fā)作，但在囊蟲變性壞死或鈣化后則可出現(xiàn)癲癇。

二00五年三月七遺傳代謝性疾病：發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳代謝性疾病中有2/3的病人可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作。嬰兒蠟樣脂褐質(zhì)累積病、II型唾液酸苷酶累積病、溶酶體貯積病、黑蒙性癡呆等都能引起癲癇發(fā)作。二00五年三月八藥物：能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、利多卡因、吩噻嗪類、茶堿或氨茶堿，包括可卡因（Cocaine）和苯丙胺(Amphetamine)在內(nèi)的興奮劑、度冷丁(meperidine)，抗膽堿藥如東莨菪堿或苯海拉明等。二00五年三月9其它：8%-20%的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作；除有低血鈣引起的手足搐搦外，甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例可達(dá)30%-50%，其中主要表現(xiàn)為全身強直-陣攣性發(fā)作、局灶性發(fā)作、失神發(fā)作，部分病人出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；二00五年三月糖尿病和低血糖也可引起癲癇，其中相當(dāng)部份癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表現(xiàn)，因而對原因不明的癲癇，尤其是連續(xù)部分性癲癇狀態(tài)，常規(guī)檢查血糖是必要的；各種腫瘤所致的副腫瘤綜合征中也有癲癇發(fā)作的報道。二00五年三月

癲癇病因很多，一般說來，嬰幼兒的癲癇主要與產(chǎn)傷、出血、代謝障礙或遺傳因素有關(guān)；兒童和青少年期則主要與炎癥、寄生蟲、頭傷、皮質(zhì)發(fā)育障礙有關(guān)；成年期發(fā)病者多為腫瘤、血管畸形、系統(tǒng)性疾病、代謝異常或內(nèi)分泌功能障礙；腦血管病、糖尿病和腦萎縮則為老年人的常見病因。二00五年三月發(fā)病機制各種病因基因突變或表達(dá)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常引起離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異常跨膜運動神經(jīng)元異常放電引起癲癇發(fā)作。二00五年三月不同類型癲癇發(fā)作的可能機制

異常電流的傳播被局限在某一腦區(qū)，臨床上就表現(xiàn)為局灶性發(fā)作；癇性放電波及到雙側(cè)腦部則出現(xiàn)全面性癲癇；異常放電在邊緣系統(tǒng)擴散，可引起以自動癥為突出表現(xiàn)，且常伴意識障礙的癲癇；放電傳到丘腦神經(jīng)元被抑制，就出現(xiàn)失神發(fā)作。二00五年三月癲癇發(fā)作的國際分類

全面性自限性局灶性癲癇分類全面性連續(xù)性局灶性二00五年三月

全身性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作沒有強直成分有強直成分典型失神發(fā)作非典型失神發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作強直性發(fā)作痙攣肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣不伴失神伴失神肌陣攣失張力發(fā)作負(fù)性肌陣攣失張力發(fā)作全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作局灶性發(fā)作

局灶性感覺性發(fā)作表現(xiàn)為簡單感覺癥狀表現(xiàn)為經(jīng)歷性感覺癥狀局灶性運動性發(fā)作表現(xiàn)為單純陣攣性運動發(fā)作表現(xiàn)為不對稱的強直樣運動癥狀表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動癥表現(xiàn)為多動性自動癥表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作

癡笑發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作繼發(fā)為全身性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作

二00五年三月全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身性強直—陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài)）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱二00五年三月癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)癲癇病人有二個主要特征：（一）臨床表現(xiàn)①共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。②個性：即不同類型癲癇所具有的特征。是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。（二）腦電圖上的癇性放電：二00五年三月一自限性發(fā)作

自限性發(fā)作是癲癇發(fā)作最常見和最典型的發(fā)作表現(xiàn)，其突出特征是病人的發(fā)作能在短時間內(nèi)自行終止，多數(shù)病人發(fā)作持續(xù)時間少于30分鐘。二00五年三月（一）全面性發(fā)作

最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部者稱為全面性發(fā)作.1全身強直-陣攣發(fā)作：意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎删衷钚园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。二00五年三月2強直性發(fā)作：表現(xiàn)為與強直-陣攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨髂肌強直性收縮，常伴有明顯的植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等。3陣攣性發(fā)作：類似全身強直-陣攣性發(fā)作中陣攣期的表現(xiàn)。4失神發(fā)作：突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是典型失神發(fā)作的特征。二00五年三月強直-陣攣性發(fā)作意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由局灶性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。二00五年三月臨床上可分為三期：

1驚厥前期：意識喪失，跌倒

2驚厥期：①強直期：主要表現(xiàn)為全身骨髂肌強直性收縮，持續(xù)10-20秒后進(jìn)入陣攣期；②陣攣期：

3驚厥后期：從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5-15分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強行約束病人可能發(fā)生傷人和自傷。二00五年三月失神發(fā)作的臨床表現(xiàn)

突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是典型失神發(fā)作的特征。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前的活動。醒后不能回憶二00五年三月肌陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。失張力發(fā)作表現(xiàn)為肌張力突然喪失，可致病人跌倒。局限性肌張力喪失可僅引起病人頭或肢體下垂。二00五年三月

局灶性發(fā)作

發(fā)作最初的癥狀學(xué)提示或初期的活動表明發(fā)作僅起源于一側(cè)半球的部份區(qū)域者稱為局灶性發(fā)作。1局灶性感覺性發(fā)作：發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動細(xì)節(jié)是局灶性感覺性發(fā)作的主要特征。

二00五年三月（1）表現(xiàn)為一側(cè)面部、肢體或軀干的麻木，刺痛或墜落感、漂浮感或水平/垂直運動感；偶爾可出現(xiàn)本體感覺或空間知覺障礙性發(fā)作，出現(xiàn)虛幻的肢體運動感。特殊感覺性發(fā)作則表現(xiàn)為味、嗅、聽、視幻覺二00五年三月（2）表現(xiàn)為上腹部不適、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、瞳孔散大等植物神經(jīng)癥狀；（3）表現(xiàn)為各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識）、情感異常（恐懼、憂郁、欣快、憤怒）、錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變?nèi)酰?、?fù)雜幻覺等精神癥狀。二00五年三月2局灶性運動性發(fā)作：主要包括3種發(fā)作形式：表現(xiàn)為運動增多的強直或陣攣性發(fā)作、表現(xiàn)為自動癥。表現(xiàn)為運動減少的局灶性負(fù)性肌陣攣和抑制性運動發(fā)作，其中前兩種是最常見的。二00五年三月①表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主強直或陣攣性活動。嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。②賈克森（Jackson）發(fā)作；③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作；④姿勢性發(fā)作，發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲，雙眼向同側(cè)肢體注視；⑤語言性發(fā)作；不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制。二00五年三月自動癥

主要特征時有意識障礙，發(fā)作后病人不能或部分不能復(fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié)。主要表現(xiàn)為病人出現(xiàn)一些看起來有目的，但實際上沒有目的的一些反常活動。

二00五年三月

如反復(fù)咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自動癥）反復(fù)搓手、撫面，不斷地穿衣、脫衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自動癥）也可表現(xiàn)為游走、奔跑、無目的的開門、關(guān)門、乘車上船（動作性自動癥）還可出現(xiàn)自語自語、叫喊、唱歌（語言性自動癥）二00五年三月癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)描述的是一次發(fā)作的全過程，而癲癇綜合征則是將一組，包括疾病的病因、可能的發(fā)病機制、病變部位、好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)、腦電圖特征、治療、預(yù)后轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資料放在一起進(jìn)行描述。二00五年三月癲癇綜合征West綜合征：又稱嬰兒痙攣癥，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見。波及到頭、頸、軀干或全身的頻繁肌陣攣、精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高幅失律構(gòu)成本病特征性的三聯(lián)征。二00五年三月Lennox-Gastaut綜合征

好發(fā)于1-8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期。強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存、精神發(fā)育遲緩、腦電圖上慢棘-慢波（1-2.5HZ）和睡眠中10HZ的快節(jié)律是本征的三大特征，多數(shù)病人對常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。二00五年三月原發(fā)性閱讀性癲癇：

多見于青春期，兒童和超過30歲的成人都非常少見。臨床表現(xiàn)為閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，牙齒嚓嚓響，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強直陣攣性發(fā)作。發(fā)病時可能有短暫的認(rèn)知功能障礙。二00五年三月

伴有中央-顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇

好發(fā)于2～13歲，通常為局灶性發(fā)作。表現(xiàn)為發(fā)作性語言停頓、舌-口-面部麻木、局部顫搐、惡心、嘔吐等，極少數(shù)可繼發(fā)全面性發(fā)作。多在夜間發(fā)病。腦電圖在中央-顳區(qū)可見一側(cè)或雙側(cè)的局灶性棘波。二00五年三月癲癇的腦電圖表現(xiàn)典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。

二00五年三月不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的表現(xiàn)，可輔助進(jìn)行癲癇發(fā)作類型的確定。失神發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為3HZ的棘-慢波；局灶性癇樣放電多提示系部分性發(fā)作；廣泛性癇樣放電則多為全身性發(fā)作。二00五年三月二00五年三月癲癇的診斷1癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是重要的佐證。

2癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要依據(jù)。

3排除其它疾病二00五年三月癲癇的鑒別診斷1假性發(fā)作（pseudoseizures）：假性發(fā)作是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由心理機制而非腦電紊亂引起的感覺、運動、情感和體驗異常。（1）沒有真正的意識喪失；（2）發(fā)作時腦電圖上無癇性放電（3）抗癲癇藥治療無效二00五年三月2暈厥（syncope）：常有意識喪失、跌倒，部分病人可出現(xiàn)肢體的強直或陣攣，需與癲癇的全身性發(fā)作鑒別。下列幾點支持暈厥的診斷：①由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導(dǎo)的發(fā)作；②站立或坐位時出現(xiàn)的發(fā)作二00五年三月③伴有面色蒼白、大汗者。④暈厥是缺血引起，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀，肢體的無力、肌張力低下較強直、陣攣多見；⑤原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷。二00五年三月治療

病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期藥物治療癲癇狀態(tài)的治療發(fā)作間期手術(shù)治療二00五年三月抗癲癇藥物治療的基本原則1．正確的決定用藥時間：一般說來，半年內(nèi)發(fā)作2次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥；首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據(jù)病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。

二00五年三月2．如何選藥

依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作的類型.

部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；部分性繼發(fā)全身強直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。二00五年三月全身強直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英；失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮；二00五年三月3．如何決定藥物的劑量：從小劑量開始，逐漸增加，達(dá)到即能控制發(fā)作，又沒有明顯副作用時為止。如不能達(dá)此目的，寧可滿足部分控