及與CTD的相關(guān)中國(guó)醫(yī) 風(fēng)濕免疫科醫(yī)師分會(huì)2014米庫(kù)利

自身免疫？IgG4相關(guān)疾

纖維縱隔纖維

疾病間質(zhì)硬化性膽Reidel’甲狀腺自身免疫性垂炎性CTD 5SLE25- DM/PM MCTD60-01IgG4相關(guān)性 IgG4相關(guān)性疾病特 IgG4相關(guān)性 協(xié)和醫(yī)院的IgG4相關(guān)性 胰腺炎概念，認(rèn)為該免疫相*典型病理顯示有大量分泌IgG4漿細(xì)胞浸潤(rùn)IgG4相關(guān)性 *2010年，在AutoimmuRev雜志上宣布該病的誕生。（ThebirthdayofanewsyndromeIgG4-relateddiseasesconstituteaclinicalentity.AutoimmunRev.2010;9(9):591-4.名稱演IgG4-relatedautoimmuneIgG4-associatedmultifocalsystemicIgG4-relatedsystemicIgG4-relatedsclerosingHyper-IgG4SystemicIgG4plasmacyticsyndromeIgG4-relatedmulti-organsyndrome(IgG4-IgG4-associatedIgG4RD診斷指臨床表現(xiàn)高度提示檢查高度提示IgG4升高活檢：IgG4+漿細(xì)胞/IgG+漿

臨床表現(xiàn)提示炎檢查提示 腫干燥綜合征干燥綜合征干燥綜干燥綜合征米庫(kù)利次 自身免疫性胰腺抗SSA陽(yáng)性抗SSB陽(yáng)性硬化性膽管Küttner炎性假瘤（肺/乳腺 腹膜后纖維縱隔纖維米庫(kù)利次病抗SSA陽(yáng)性抗SSB陽(yáng)性IgG4相關(guān)疾IgG4相關(guān)疾炎性假瘤（/乳腺

硬化性膽管炎腹膜后纖維化縱隔纖維化01IgG4相關(guān)性 IgG4相關(guān)性疾病特 IgG4相關(guān)性 協(xié)和醫(yī)院的IgG4相IgG4相關(guān)性u(píng)一個(gè)或多或組織腫脹增大，伴硬化，似腫瘤性 IgG4水平顯著增高 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良胰腺是IgG4相關(guān)性疾病最常累及 IgG4相關(guān)胰腺病變稱“自身免疫性胰（AIP）AIP組織學(xué)胰腺?gòu)浡阅[大，被膜胰腺組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴濾泡形成胰腺?gòu)浡蚤g質(zhì)纖維化，呈輻射狀胰腺腺泡 米庫(kù)利 Ig和IgG小唾液腺 大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn) 淋巴濾泡形成病 CD20+B細(xì)胞在生發(fā)中 病/ CD38+漿細(xì)胞，IgG+和IgG4+ IgG4+漿細(xì)胞/IgG+漿細(xì)胞>50 / 典型SS患者中有很少或沒(méi)征 IgG4+細(xì)胞存在征腹膜后纖維化組織硬化和纖ABCBCCT:腹主動(dòng)脈周圍軟IgG4相關(guān)性垂體神經(jīng)垂體腺垂垂體組織彌漫性腫大，大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)多見(jiàn)于老乏力多種內(nèi)分泌調(diào)節(jié)功能紊亂如：尿崩癥 等垂體活檢IgG4陽(yáng)性病變的特征是明顯均勻強(qiáng)化的垂體腫塊伴有漏長(zhǎng)期石 可能是IgG4相關(guān)性肺疾病的誘發(fā)因眶周炎性01IgG4相關(guān)性 IgG4相關(guān)性疾病特 IgG4相關(guān)性 協(xié)和醫(yī)院的診斷 或）IgG4/IgG陽(yáng)性細(xì)胞比例明確診斷(Definite明確診斷(Definite++可能診斷(Probable++治療目前為止尚無(wú)統(tǒng)一治療標(biāo)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)敏糖皮質(zhì)激 01IgG4相關(guān)性 IgG4相關(guān)性疾病特 IgG4相關(guān)性 協(xié)和醫(yī)院的ModRheumatol(2012)

Patientsofelevated66Patientsofelevated863Patientsofelevated2 Patientsofelevated—632研究 協(xié)和醫(yī)院門診及住 。觀察指常 檢患者女男女男0 男：女及病 病程(病程( ：52.9±13.1

病程：中位數(shù)10臨床硬化性縱隔炎主動(dòng)脈炎間質(zhì)性腎炎自身免疫性膽管炎 腫大自身免疫性胰腺炎腹膜后纖維化米庫(kù)利奇病 臨床表受 （個(gè)數(shù) 1 過(guò)敏性疾N%

炎癥指 CRP:中位數(shù)IQR1.39-免疫球蛋白1

自身抗0 抗 免疫球蛋白0病理學(xué)影像 A:enlargementandswellingofC:enlargementoflacrimalD:enlargementofsubmandibular治療方1.0mg/kg/d

0.8mg/kg