血友病關(guān)節(jié)炎1精選課件血友病關(guān)節(jié)炎1精選課件血友病概述血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，導(dǎo)致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。2精選課件血友病概述2精選課件肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見(jiàn)的靶器官尤其是四肢的肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié)3精選課件肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見(jiàn)的靶器官3精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)：（1）重型：≤1%；（2）中型：2％～5%；（3）輕型：5％～25%；（4）亞臨床型：25％～40%。4精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進(jìn)行嚴(yán)重血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因5精選課件5精選課件臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛僵硬畸形無(wú)力6精選課件臨床表現(xiàn)6精選課件

影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄或消失關(guān)節(jié)面不平整軟骨下骨肥大、囊性變

骨贅形成7精選課件7精選課件血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié)特點(diǎn)：大關(guān)節(jié)滑膜關(guān)節(jié)8精選課件血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié)特點(diǎn)：8精選課件血友病關(guān)節(jié)病累及組織滑膜組織軟骨軟骨下骨9精選課件血友病關(guān)節(jié)病累及組織滑膜組織9精選課件血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件滑膜組織的受累機(jī)制11精選課件滑膜組織的受累機(jī)制11精選課件軟骨的受累機(jī)制血液對(duì)軟骨的直接影響

特點(diǎn)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)一次出血可以持續(xù)10周左右12精選課件軟骨的受累機(jī)制血液對(duì)軟骨的直接影響12精選課件軟骨的受累機(jī)制滑膜組織對(duì)軟骨的影響

特點(diǎn)滑膜對(duì)軟骨的影響持續(xù)時(shí)間短炎癥消除，其作用很快消除13精選課件軟骨的受累機(jī)制滑膜組織對(duì)軟骨的影響13精選課件血液對(duì)骨的作用骨骺增大骨質(zhì)疏松軟骨下骨囊形成骨侵蝕和骨贅形成

具體機(jī)制尚不清楚14精選課件血液對(duì)骨的作用骨骺增大14精選課件關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？15精選課件關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？15精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設(shè)計(jì)正常健康人的關(guān)節(jié)軟骨，體外進(jìn)行培養(yǎng)

1.50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設(shè)計(jì)16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結(jié)果試驗(yàn)結(jié)果一濃度20~50%持續(xù)時(shí)間3~4天試驗(yàn)結(jié)果二濃度大于10%持續(xù)2天會(huì)造成持久的生化改變濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會(huì)造成持久的生化改變17精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結(jié)果17精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中注射后15min、24h、96h抽取關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體

18精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力從關(guān)節(jié)腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%19精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力從關(guān)節(jié)腔清除血液：第1天清除小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷

大量出血，關(guān)節(jié)腔不能在4天內(nèi)快速將積血清除，關(guān)節(jié)軟骨和滑膜會(huì)出現(xiàn)持久的損傷20精選課件小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷2血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？21精選課件血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？21精選課件年齡初次發(fā)生關(guān)節(jié)出血的年齡

實(shí)驗(yàn)證明：動(dòng)物越年幼，軟骨對(duì)積血的反應(yīng)越敏感22精選課件年齡22精選課件負(fù)重出血后是否立刻開(kāi)始負(fù)重

實(shí)驗(yàn)證明：當(dāng)關(guān)節(jié)積血合并壓力時(shí)，病變更重23精選課件負(fù)重23精選課件如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？24精選課件如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？24精選課件嚴(yán)重程度評(píng)估臨床評(píng)估影像學(xué)評(píng)估關(guān)節(jié)評(píng)定量表25精選課件嚴(yán)重程度評(píng)估25精選課件影像學(xué)評(píng)估Pettersson評(píng)分26精選課件影像學(xué)評(píng)估Pettersson評(píng)分26精選課件關(guān)節(jié)評(píng)估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本27精選課件關(guān)節(jié)評(píng)估量表27精選課件28精選課件28精選課件29精選課件29精選課件30精選課件30精選課件31精選課件31精選課件32精選課件32精選課件33精選課件33精選課件34精選課件34精選課件35精選課件35精選課件36精選課件36精選課件

謝謝37精選課件

謝謝37精選課件感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我們刪除，謝謝配合！感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，血友病關(guān)節(jié)炎39精選課件血友病關(guān)節(jié)炎1精選課件血友病概述血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，導(dǎo)致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。40精選課件血友病概述2精選課件肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見(jiàn)的靶器官尤其是四肢的肌肉和負(fù)重關(guān)節(jié)41精選課件肌肉和滑膜關(guān)節(jié)是最常見(jiàn)的靶器官3精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)：（1）重型：≤1%；（2）中型：2％～5%；（3）輕型：5％～25%；（4）亞臨床型：25％～40%。42精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進(jìn)行嚴(yán)重血友病關(guān)節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因43精選課件5精選課件臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛僵硬畸形無(wú)力44精選課件臨床表現(xiàn)6精選課件

影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄或消失關(guān)節(jié)面不平整軟骨下骨肥大、囊性變

骨贅形成45精選課件7精選課件血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié)特點(diǎn)：大關(guān)節(jié)滑膜關(guān)節(jié)46精選課件血友病關(guān)節(jié)病的受累關(guān)節(jié)特點(diǎn)：8精選課件血友病關(guān)節(jié)病累及組織滑膜組織軟骨軟骨下骨47精選課件血友病關(guān)節(jié)病累及組織滑膜組織9精選課件血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？48精選課件血友病關(guān)節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件滑膜組織的受累機(jī)制49精選課件滑膜組織的受累機(jī)制11精選課件軟骨的受累機(jī)制血液對(duì)軟骨的直接影響

特點(diǎn)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)一次出血可以持續(xù)10周左右50精選課件軟骨的受累機(jī)制血液對(duì)軟骨的直接影響12精選課件軟骨的受累機(jī)制滑膜組織對(duì)軟骨的影響

特點(diǎn)滑膜對(duì)軟骨的影響持續(xù)時(shí)間短炎癥消除，其作用很快消除51精選課件軟骨的受累機(jī)制滑膜組織對(duì)軟骨的影響13精選課件血液對(duì)骨的作用骨骺增大骨質(zhì)疏松軟骨下骨囊形成骨侵蝕和骨贅形成

具體機(jī)制尚不清楚52精選課件血液對(duì)骨的作用骨骺增大14精選課件關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？53精選課件關(guān)節(jié)出血什么條件下才會(huì)發(fā)導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎？15精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設(shè)計(jì)正常健康人的關(guān)節(jié)軟骨，體外進(jìn)行培養(yǎng)

1.50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天54精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設(shè)計(jì)16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結(jié)果試驗(yàn)結(jié)果一濃度20~50%持續(xù)時(shí)間3~4天試驗(yàn)結(jié)果二濃度大于10%持續(xù)2天會(huì)造成持久的生化改變濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會(huì)造成持久的生化改變55精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結(jié)果17精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中注射后15min、24h、96h抽取關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體

56精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關(guān)節(jié)中關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力從關(guān)節(jié)腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%57精選課件關(guān)節(jié)腔對(duì)關(guān)節(jié)積血的清除能力從關(guān)節(jié)腔清除血液：第1天清除小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷

大量出血，關(guān)節(jié)腔不能在4天內(nèi)快速將積血清除，關(guān)節(jié)軟骨和滑膜會(huì)出現(xiàn)持久的損傷58精選課件小量反復(fù)出血3-4次，對(duì)關(guān)節(jié)軟骨和滑膜不會(huì)出現(xiàn)不可逆的損傷2血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？59精選課件血友病關(guān)節(jié)炎的影響因素？21精選課件年齡初次發(fā)生關(guān)節(jié)出血的年齡

實(shí)驗(yàn)證明：動(dòng)物越年幼，軟骨對(duì)積血的反應(yīng)越敏感60精選課件年齡22精選課件負(fù)重出血后是否立刻開(kāi)始負(fù)重

實(shí)驗(yàn)證明：當(dāng)關(guān)節(jié)積血合并壓力時(shí)，病變更重61精選課件負(fù)重23精選課件如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？62精選課件如何評(píng)估血友病關(guān)節(jié)病變的嚴(yán)重程度？24精選課件嚴(yán)重程度評(píng)估臨床評(píng)估影像學(xué)評(píng)估關(guān)節(jié)評(píng)定量表63精選課件嚴(yán)重程度評(píng)估25精選課件影像學(xué)評(píng)估Pettersson評(píng)分64精選課件影像學(xué)評(píng)估Pettersson評(píng)分26精選課件關(guān)節(jié)評(píng)估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本65精選課件關(guān)節(jié)評(píng)估量表27精選課件66精選課件2