白質(zhì)腦病診斷與鑒別診斷

精品課件1白質(zhì)腦病診斷與鑒別診斷

精品課件1白質(zhì)腦?。╨eukodystrophy）1928，BielschowskiandHenneberg獲得性acquiredleukoencephalopathy遺傳性geneticleukodystrophy病理過程：髓鞘形成延遲，髓鞘形成障礙，脫髓鞘，三者共同作用精品課件2白質(zhì)腦病（leukodystrophy）精品課件2診斷臨床線索神經(jīng)科醫(yī)生的認(rèn)識(shí)MRI生化病理精品課件3診斷臨床線索精品課件3腦白質(zhì)病變的病因遺傳性疾病代謝性疾病自身免疫性感染腦血管病腫瘤中毒性精品課件4腦白質(zhì)病變的病因遺傳性疾病精品課件4癥狀雙側(cè)，對(duì)稱肌無力共濟(jì)失調(diào)視神經(jīng)萎縮癇性發(fā)作行為和認(rèn)知改變精品課件5癥狀雙側(cè)，對(duì)稱精品課件5影像學(xué)表現(xiàn)MRI：長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)雙側(cè)對(duì)稱的腦室旁（前角皮層下）遺傳性腦白質(zhì)發(fā)育不良的典型表現(xiàn)：皮層下U形纖維保存（Canavandisease、PMD除外）＊Pelizaeus-Merzbacher氏癥（慢性兒童型腦硬化癥，PMD）

精品課件6影像學(xué)表現(xiàn)MRI：長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)精品課件6特殊類型額葉：遲發(fā)型異染性腦白質(zhì)病變（metachromaticleukodystrophy）頂枕葉：遲發(fā)型Krabbe'sdisease

(嬰兒遺傳性腦白質(zhì)萎縮)

橋-延腦皮質(zhì)脊髓束：X-連鎖型ALD精品課件7特殊類型額葉：遲發(fā)型異染性腦白質(zhì)病變（metachroma神經(jīng)病理腦重量減輕視神經(jīng)萎縮腦室擴(kuò)大胼胝體萎縮精品課件8神經(jīng)病理腦重量減輕精品課件8遺傳性疾病溶酶體疾病異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Fabry’s病Krabbe’s病過氧化物酶疾病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）腎上腺脊髓神經(jīng)?。ˋdrenomyeloneuropathy）線粒體疾病精品課件9遺傳性疾病溶酶體疾病精品課件9X-連鎖性ALD致病基因定位于Xq28發(fā)病率為1:170004-8歲首發(fā)，男孩，女孩攜帶者孤僻、少語、多動(dòng)、視聽障礙、癡呆、偏癱激素替代治療，骨髓移植無創(chuàng)性、癥狀前診斷和產(chǎn)前診斷；家系篩查和遺傳咨詢是疾病預(yù)防的關(guān)鍵精品課件10X-連鎖性ALD致病基因定位于Xq28精品課件10CASEActaEndocrinologica(Buc),vol.I,no.3,p.359-368,20057歲10個(gè)月，男孩肌無力，平衡失調(diào)左側(cè)偏身部分性癲癇發(fā)作dexamethasone0.5mg/dayFludrocortisone0.05mg/day精品課件11CASEActaEndocrinologica(Buc)惡心、嘔吐，右側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，無發(fā)熱低鈉、輕度高鉀多尿（低滲性），尿鉀少頭顱CT正常急性腎上腺功能不全，脫水，癲癇prednisone5mg/dayandFludrocortisone5mg/day視力、聽力障礙精品課件12惡心、嘔吐，右側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，無發(fā)熱精品課件12哥哥（6.6歲）、舅舅（6歲）去世，癥狀類似精品課件13哥哥（6.6歲）、舅舅（6歲）去世，癥狀類似精品課件13精品課件14精品課件14精品課件15精品課件15DNA檢測(cè)：ABCD1基因突變548T>G(V183G突變)母親、姐姐腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良精品課件16DNA檢測(cè)：ABCD1基因突變精品課件16Canavan'sdisease海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(SLD),腦海綿狀變性罕見的常染色體隱性遺傳代謝疾病基因位于第17號(hào)染色體天門冬氨酰酶缺乏NAA在腦組織內(nèi)積聚*N-乙酰天門冬氨酸(NAA)NAA酸血癥和酸尿癥精品課件17Canavan'sdisease海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(SL精品課件18精品課件18精品課件19精品課件19異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(metachromaticleukodystrophy，MLD)腦硫質(zhì)沉積病腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良中最常見的一種類型為常染色體隱性遺傳病晚發(fā)嬰兒型、少年型、成年型

酶活性檢查（尿液芳基硫酯酶A）精品課件20異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(metachromaticleuko

NEUROLOGY1996;46:254-256精品課件21

NEUROLOGY1996;46:254-256精品課August(2of2)2004NEUROLOGY63689精品課件22August(2of2)2004NEUROLOGYLeigh病

亞急性壞死性腦脊髓病少見的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性腦脊髓灰質(zhì)及白質(zhì)病變CT常示雙側(cè)對(duì)稱性基底節(jié)低密度灶嬰兒及兒童精品課件23Leigh病亞急性壞死性腦脊髓病精品課件23精品課件24精品課件24中毒、代謝性疾病維生素B12缺乏一氧化碳中毒后遲發(fā)性腦病氰化物中毒重金屬（砷、鉛、汞）放射線有機(jī)溶劑環(huán)孢菌素A精品課件25中毒、代謝性疾病維生素B12缺乏精品課件25代謝性白質(zhì)腦病精品課件26代謝性白質(zhì)腦病精品課件26維生素B12缺乏精品課件27維生素B12缺乏精品課件27低血糖致白質(zhì)腦病77-year-oldwomanhistoryofdiabetesprogressivementaldeteriorationtocomaover2daysvitalsignswerenormalbloodtestswereonlysignificantforglucoselevelof14mg/dL.精品課件28低血糖致白質(zhì)腦病77-year-oldwoman精品課件精品課件29精品課件29中毒性白質(zhì)腦病精品課件30中毒性白質(zhì)腦病精品課件30海洛因２７歲，男性意識(shí)水平下降失語痙攣性四肢癱６周后癲癇發(fā)作，死亡AJR:180,March2003精品課件31海洛因２７歲，男性AJR:180,March2003精品精品課件32精品課件32精品課件33精品課件33精品課件34精品課件34慢性甲苯（Toluene,ormethylbenzene）吸入中毒脂溶性芳香族碳?xì)浠锵♂寗⒄澈蟿婌F劑、涂漆等長(zhǎng)期吸入甲苯后，經(jīng)肺進(jìn)入血液循環(huán)，通過親脂的血腦屏障，從而對(duì)腦產(chǎn)生損害。影像特點(diǎn)：可先出現(xiàn)側(cè)腦室旁的白質(zhì)病變，再累及半卵園中心皮層下的白質(zhì)，若接觸時(shí)間更長(zhǎng)（平均8.1年），可出現(xiàn)丘腦對(duì)稱性T2低信號(hào)。精品課件35慢性甲苯（Toluene,ormethylbenzene精品課件36精品課件36AJNR:23,August2002精品課件37AJNR:23,August2002精品課件37精品課件38精品課件38CO中毒后遲發(fā)腦病精品課件39CO中毒后遲發(fā)腦病精品課件39精品課件40精品課件40Capecitabine-inducedmultifocalleukoencephalopathyVidenovicetalnausea,confusionshort-termmemoryloss,headaches,vertigo,ataxia,dysarthria,andbodyshaking/stiffening.DistinctivemultifocalMRIabnormalitiesincludinginvolvementofthespleniumofthecorpuscallosumwerepresentinallcases.精品課件41Capecitabine-inducedmultifocaOtology&Neurotology,Vol.27,No.5,2006精品課件42Otology&Neurotology,Vol.27December(1of2)2005NEUROLOGY651794精品課件43December(1of2)2005NEUROLO自身免疫性急性播散性腦脊髓炎多發(fā)性硬化SLE結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)病Wegener’s肉芽腫副腫瘤性腦脊髓炎精品課件44自身免疫性急性播散性腦脊髓炎精品課件44ADEM52-year-oldfarmeramildupperrespiratorytractinfectionfor3weeksinjectedhimselfinthepalmarsurfaceofhislefthandwithapproximately10mLofahogvaccineFourweekslaterpersonalitychange,agitation,forgetfulness,disorientation,decreasedverbalization,andperiodsofdecreasedresponsiveness精品課件45ADEM52-year-oldfarmer精品課件45精品課件46精品課件46橋本腦病甲狀腺功能低下意識(shí)障礙、精神癥狀、震顫、癲癇、卒中樣發(fā)作血清抗甲狀腺抗體增高激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白、血漿置換精品課件47橋本腦病甲狀腺功能低下精品課件47CASE２５歲，左利手，護(hù)士頭痛、惡心，逐漸加重的不穩(wěn)感和震顫７周，２周前感冒，食欲減低行為改變，unabletomakeabed左手無力，語言表達(dá)障礙３０分鐘，左面部無力１０分鐘神經(jīng)系統(tǒng)查體，ＣＴ正常ＣＳＦ蛋白0.64g/L精品課件48CASE２５歲，左利手，護(hù)士精品課件48７周后全面性癲癇發(fā)作，苯妥英鈉一般體格檢查正常，甲狀腺不腫語速慢，記憶力、定向力差，其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常入院２天后出現(xiàn)復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作、全面性癲癇發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)精品課件49７周后全面性癲癇發(fā)作，苯妥英鈉精品課件49TSH100mU/L(50.49–4.67)游離T46.1pmol/L(59.1–23.8)抗甲狀腺微?？贵w滴度1/25,600抗甲狀腺球蛋白抗體陰性抗神經(jīng)原抗體陽性（1/50-1/100）抗核抗體陽性（1/100）DsDNA,Sm,RNP,Ro,La,Scl-70和Jo-1陰性精品課件50TSH100mU/L(50.49–4.67)精品精品課件51精品課件51精品課件52精品課件52CSF蛋白0.52g/L，余陰性CSFPCR：HSV陰性EEG：６次／秒慢波節(jié)律，廣泛θ波和δ波，無局灶性癲癇放電診斷：甲減所致橋本甲病治療：甲強(qiáng)龍1g，５天強(qiáng)的松60mg口服四碘甲腺氨酸鈉10mgq4h左旋甲狀腺素50mgqd精品課件53CSF蛋白0.52g/L，余陰性精品課件53JCR:JournalofClinicalRheumatology?Volume10,Number6,December200445歲，男性精品課件54JCR:JournalofClinicalRheum神經(jīng)白塞氏病白塞（Behcet）病是一原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性發(fā)展和損害，反復(fù)發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害疾病?？谇?、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位。神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率在2.8％～10％。腦干、脊髓、中腦和大腦為好發(fā)病部位。原發(fā)病變多為細(xì)靜脈炎、毛細(xì)血管炎或細(xì)動(dòng)脈炎，而最常見的繼發(fā)性病變則多為脫髓鞘性病變，其次是腦軟化和血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

精品課件55神經(jīng)白塞氏病白塞（Behcet）病是一原因不明的以細(xì)小血管炎精品課件56精品課件56感染萊姆病梅毒進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病HTLV-1感染（淋巴瘤）帶狀皰疹弓形蟲病結(jié)核病Whipple’s病精品課件57感染萊姆病精品課件57HAART３２歲男性診斷為AIDS（慢性腹瀉，體重減輕）口腔念珠菌病，脂溢性皮炎精神錯(cuò)亂，左側(cè)偏癱HAART治療兩周后癥狀加重復(fù)查MRI后停HAART，3周后癥狀好轉(zhuǎn)AIDS2006,20:465–478精品課件58HAART３２歲男性AIDS2006,20:465–47精品課件59精品課件59November(1of2)2005NEUROLOGY651510progressivemultifocalleukoencephalopathyaftertreatmentwithIL-2精品課件60November(1of2)2005NEUROLONEUROLOGY2006;66:262–264精品課件61NEUROLOGY2006;66:262–264精品課件6NEUROLOGY2006;67:502–504精品課件62NEUROLOGY2006;67:502–504精品課件6CJD精品課件63CJD精品課件63August(1of2)2006NEUROLOGY67539精品課件64August(1of2)2006NEUROLOGY腦血管病血管炎CADASIL腦動(dòng)靜脈畸形亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎心房粘液瘤Binswanger’sdiseaseCAA精品課件65腦血管病血管炎精品課件65CADASIL（CerebralAutosomal

DominantArteriopathywithSubcorticalInfarctsand

Leukoencephalopathy）伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病非動(dòng)脈硬化或淀粉樣變性的缺血性腦小動(dòng)脈病主要表現(xiàn):腦缺血性發(fā)作(包括短暫性腦缺血發(fā)作和缺血性卒中)，認(rèn)知障礙(癡呆)，先兆型偏頭痛和精神障礙

精品課件66CADASIL（CerebralAutosomal

DomCase５６歲，男性６年前因急性精神癥狀被診斷為多發(fā)性硬化無反應(yīng)狀態(tài)入院后意識(shí)水平逐漸加深、不能配合查體無頭部外傷證據(jù)血壓100/63mmHg、體溫36.1?C.JNeurolNeurosurgPsychiatry2005;76:45６–45７精品課件67Case５６歲，男性JNeurolNeurosurgP既往史：COPD，前列腺癌（手術(shù)切除），吸煙飲酒史治療：支氣管擴(kuò)張劑、抑酸藥、強(qiáng)的松母親已故，MS，先兆偏頭痛，卒中樣癥狀，癡呆８?jìng)€(gè)同胞，３個(gè)有頭痛，１個(gè)TIA發(fā)作第５天，吸入性肺炎第８天死亡精品課件68既往史：COPD，前列腺癌（手術(shù)切除），吸煙飲酒史精品課件6精品課件69精品課件69右額葉活檢：小動(dòng)脈變性，血管壁增厚，灰質(zhì)、白質(zhì)、腦膜透明樣變PAS染色陽性大動(dòng)脈肌層退行性變顆粒狀嗜鋨性物質(zhì)沉積Notch3基因檢測(cè)：外顯子４R133C基因突變CADASIL精品課件70右額葉活檢：小動(dòng)脈變性，血管壁增厚，灰質(zhì)、白質(zhì)、腦膜透明樣變精品課件71精品課件71精品課件72精品課件72腫瘤膠質(zhì)瘤星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤病原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤血管內(nèi)淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫轉(zhuǎn)移瘤精品課件73腫瘤膠質(zhì)瘤精品課件73AJNRAmJNeuroradiol19:427–431,March1998精品課件74AJNRAmJNeuroradiol19:427–4MedSci2002;323(1):59–61精品課件75MedSci精品課件75精品課件76精品課件76異病同像仔細(xì)鑒別謝謝！精品課件77異病同像仔細(xì)鑒別謝謝！精品課件77白質(zhì)腦病診斷與鑒別診斷

精品課件78白質(zhì)腦病診斷與鑒別診斷

精品課件1白質(zhì)腦?。╨eukodystrophy）1928，BielschowskiandHenneberg獲得性acquiredleukoencephalopathy遺傳性geneticleukodystrophy病理過程：髓鞘形成延遲，髓鞘形成障礙，脫髓鞘，三者共同作用精品課件79白質(zhì)腦?。╨eukodystrophy）精品課件2診斷臨床線索神經(jīng)科醫(yī)生的認(rèn)識(shí)MRI生化病理精品課件80診斷臨床線索精品課件3腦白質(zhì)病變的病因遺傳性疾病代謝性疾病自身免疫性感染腦血管病腫瘤中毒性精品課件81腦白質(zhì)病變的病因遺傳性疾病精品課件4癥狀雙側(cè)，對(duì)稱肌無力共濟(jì)失調(diào)視神經(jīng)萎縮癇性發(fā)作行為和認(rèn)知改變精品課件82癥狀雙側(cè)，對(duì)稱精品課件5影像學(xué)表現(xiàn)MRI：長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)雙側(cè)對(duì)稱的腦室旁（前角皮層下）遺傳性腦白質(zhì)發(fā)育不良的典型表現(xiàn)：皮層下U形纖維保存（Canavandisease、PMD除外）＊Pelizaeus-Merzbacher氏癥（慢性兒童型腦硬化癥，PMD）

精品課件83影像學(xué)表現(xiàn)MRI：長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)精品課件6特殊類型額葉：遲發(fā)型異染性腦白質(zhì)病變（metachromaticleukodystrophy）頂枕葉：遲發(fā)型Krabbe'sdisease

(嬰兒遺傳性腦白質(zhì)萎縮)

橋-延腦皮質(zhì)脊髓束：X-連鎖型ALD精品課件84特殊類型額葉：遲發(fā)型異染性腦白質(zhì)病變（metachroma神經(jīng)病理腦重量減輕視神經(jīng)萎縮腦室擴(kuò)大胼胝體萎縮精品課件85神經(jīng)病理腦重量減輕精品課件8遺傳性疾病溶酶體疾病異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Fabry’s病Krabbe’s病過氧化物酶疾病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）腎上腺脊髓神經(jīng)?。ˋdrenomyeloneuropathy）線粒體疾病精品課件86遺傳性疾病溶酶體疾病精品課件9X-連鎖性ALD致病基因定位于Xq28發(fā)病率為1:170004-8歲首發(fā)，男孩，女孩攜帶者孤僻、少語、多動(dòng)、視聽障礙、癡呆、偏癱激素替代治療，骨髓移植無創(chuàng)性、癥狀前診斷和產(chǎn)前診斷；家系篩查和遺傳咨詢是疾病預(yù)防的關(guān)鍵精品課件87X-連鎖性ALD致病基因定位于Xq28精品課件10CASEActaEndocrinologica(Buc),vol.I,no.3,p.359-368,20057歲10個(gè)月，男孩肌無力，平衡失調(diào)左側(cè)偏身部分性癲癇發(fā)作dexamethasone0.5mg/dayFludrocortisone0.05mg/day精品課件88CASEActaEndocrinologica(Buc)惡心、嘔吐，右側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，無發(fā)熱低鈉、輕度高鉀多尿（低滲性），尿鉀少頭顱CT正常急性腎上腺功能不全，脫水，癲癇prednisone5mg/dayandFludrocortisone5mg/day視力、聽力障礙精品課件89惡心、嘔吐，右側(cè)肢體強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，無發(fā)熱精品課件12哥哥（6.6歲）、舅舅（6歲）去世，癥狀類似精品課件90哥哥（6.6歲）、舅舅（6歲）去世，癥狀類似精品課件13精品課件91精品課件14精品課件92精品課件15DNA檢測(cè)：ABCD1基因突變548T>G(V183G突變)母親、姐姐腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良精品課件93DNA檢測(cè)：ABCD1基因突變精品課件16Canavan'sdisease海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(SLD),腦海綿狀變性罕見的常染色體隱性遺傳代謝疾病基因位于第17號(hào)染色體天門冬氨酰酶缺乏NAA在腦組織內(nèi)積聚*N-乙酰天門冬氨酸(NAA)NAA酸血癥和酸尿癥精品課件94Canavan'sdisease海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(SL精品課件95精品課件18精品課件96精品課件19異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(metachromaticleukodystrophy，MLD)腦硫質(zhì)沉積病腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良中最常見的一種類型為常染色體隱性遺傳病晚發(fā)嬰兒型、少年型、成年型

酶活性檢查（尿液芳基硫酯酶A）精品課件97異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(metachromaticleuko

NEUROLOGY1996;46:254-256精品課件98

NEUROLOGY1996;46:254-256精品課August(2of2)2004NEUROLOGY63689精品課件99August(2of2)2004NEUROLOGYLeigh病

亞急性壞死性腦脊髓病少見的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性腦脊髓灰質(zhì)及白質(zhì)病變CT常示雙側(cè)對(duì)稱性基底節(jié)低密度灶嬰兒及兒童精品課件100Leigh病亞急性壞死性腦脊髓病精品課件23精品課件101精品課件24中毒、代謝性疾病維生素B12缺乏一氧化碳中毒后遲發(fā)性腦病氰化物中毒重金屬（砷、鉛、汞）放射線有機(jī)溶劑環(huán)孢菌素A精品課件102中毒、代謝性疾病維生素B12缺乏精品課件25代謝性白質(zhì)腦病精品課件103代謝性白質(zhì)腦病精品課件26維生素B12缺乏精品課件104維生素B12缺乏精品課件27低血糖致白質(zhì)腦病77-year-oldwomanhistoryofdiabetesprogressivementaldeteriorationtocomaover2daysvitalsignswerenormalbloodtestswereonlysignificantforglucoselevelof14mg/dL.精品課件105低血糖致白質(zhì)腦病77-year-oldwoman精品課件精品課件106精品課件29中毒性白質(zhì)腦病精品課件107中毒性白質(zhì)腦病精品課件30海洛因２７歲，男性意識(shí)水平下降失語痙攣性四肢癱６周后癲癇發(fā)作，死亡AJR:180,March2003精品課件108海洛因２７歲，男性AJR:180,March2003精品精品課件109精品課件32精品課件110精品課件33精品課件111精品課件34慢性甲苯（Toluene,ormethylbenzene）吸入中毒脂溶性芳香族碳?xì)浠锵♂寗⒄澈蟿?、噴霧劑、涂漆等長(zhǎng)期吸入甲苯后，經(jīng)肺進(jìn)入血液循環(huán)，通過親脂的血腦屏障，從而對(duì)腦產(chǎn)生損害。影像特點(diǎn)：可先出現(xiàn)側(cè)腦室旁的白質(zhì)病變，再累及半卵園中心皮層下的白質(zhì)，若接觸時(shí)間更長(zhǎng)（平均8.1年），可出現(xiàn)丘腦對(duì)稱性T2低信號(hào)。精品課件112慢性甲苯（Toluene,ormethylbenzene精品課件113精品課件36AJNR:23,August2002精品課件114AJNR:23,August2002精品課件37精品課件115精品課件38CO中毒后遲發(fā)腦病精品課件116CO中毒后遲發(fā)腦病精品課件39精品課件117精品課件40Capecitabine-inducedmultifocalleukoencephalopathyVidenovicetalnausea,confusionshort-termmemoryloss,headaches,vertigo,ataxia,dysarthria,andbodyshaking/stiffening.DistinctivemultifocalMRIabnormalitiesincludinginvolvementofthespleniumofthecorpuscallosumwerepresentinallcases.精品課件118Capecitabine-inducedmultifocaOtology&Neurotology,Vol.27,No.5,2006精品課件119Otology&Neurotology,Vol.27December(1of2)2005NEUROLOGY651794精品課件120December(1of2)2005NEUROLO自身免疫性急性播散性腦脊髓炎多發(fā)性硬化SLE結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)病Wegener’s肉芽腫副腫瘤性腦脊髓炎精品課件121自身免疫性急性播散性腦脊髓炎精品課件44ADEM52-year-oldfarmeramildupperrespiratorytractinfectionfor3weeksinjectedhimselfinthepalmarsurfaceofhislefthandwithapproximately10mLofahogvaccineFourweekslaterpersonalitychange,agitation,forgetfulness,disorientation,decreasedverbalization,andperiodsofdecreasedresponsiveness精品課件122ADEM52-year-oldfarmer精品課件45精品課件123精品課件46橋本腦病甲狀腺功能低下意識(shí)障礙、精神癥狀、震顫、癲癇、卒中樣發(fā)作血清抗甲狀腺抗體增高激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白、血漿置換精品課件124橋本腦病甲狀腺功能低下精品課件47CASE２５歲，左利手，護(hù)士頭痛、惡心，逐漸加重的不穩(wěn)感和震顫７周，２周前感冒，食欲減低行為改變，unabletomakeabed左手無力，語言表達(dá)障礙３０分鐘，左面部無力１０分鐘神經(jīng)系統(tǒng)查體，ＣＴ正常ＣＳＦ蛋白0.64g/L精品課件125CASE２５歲，左利手，護(hù)士精品課件48７周后全面性癲癇發(fā)作，苯妥英鈉一般體格檢查正常，甲狀腺不腫語速慢，記憶力、定向力差，其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常入院２天后出現(xiàn)復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作、全面性癲癇發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)精品課件126７周后全面性癲癇發(fā)作，苯妥英鈉精品課件49TSH100mU/L(50.49–4.67)游離T46.1pmol/L(59.1–23.8)抗甲狀腺微?？贵w滴度1/25,600抗甲狀腺球蛋白抗體陰性抗神經(jīng)原抗體陽性（1/50-1/100）抗核抗體陽性（1/100）DsDNA,Sm,RNP,Ro,La,Scl-70和Jo-1陰性精品課件127TSH100mU/L(50.49–4.67)精品精品課件128精品課件51精品課件129精品課件52CSF蛋白0.52g/L，余陰性CSFPCR：HSV陰性EEG：６次／秒慢波節(jié)律，廣泛θ波和δ波，無局灶性癲癇放電診斷：甲減所致橋本甲病治療：甲強(qiáng)龍1g，５天強(qiáng)的松60mg口服四碘甲腺氨酸鈉10mgq4h左旋甲狀腺素50mgqd精品課件130CSF蛋白0.52g/L，余陰性精品課件53JCR:JournalofClinicalRheumatology?Volume10,Number6,December200445歲，男性精品課件131JCR:JournalofClinicalRheum神經(jīng)白塞氏病白塞（Behcet）病是一原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性發(fā)展和損害，反復(fù)發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害疾病?？谇弧⑵つw、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位。神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率在2.8％～10％。腦干、脊髓、中腦和大腦為好發(fā)病部位。原發(fā)病變多為細(xì)靜脈炎、毛細(xì)血管炎或細(xì)動(dòng)脈炎，而最常見的繼發(fā)性病變則多為脫髓鞘性病變，其次是腦軟化和血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

精品課件132神經(jīng)白塞氏病白塞（Behcet）病是一原因不明的以細(xì)小血管炎精品課件133精品課件56感染萊姆病梅毒進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病HTLV-1感染（淋巴瘤）帶狀皰疹弓形蟲病結(jié)核病Whipple’s病精品課件134感染萊姆病精品課件57HAART３２歲男性診斷為AIDS（慢性腹瀉，體重減輕）口腔念珠菌病，脂溢性皮炎精神錯(cuò)亂，左側(cè)偏癱HAART治療兩周后癥狀加重復(fù)查MRI后停HAART，3周后癥狀好轉(zhuǎn)AIDS2006,20:465–478精品課件135HAART３２歲男性AIDS2006,20:465–47精品課件136精品課件59November(1of2)2005NEUROLOGY651510progressivemultifocalleukoencephalopathyaftertreatmentwit