Chiari‘s畸形的診斷與治療1編輯版pptChiari‘s畸形的診斷與治療1編輯版ppt定義Chiari畸形(CM)又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，和/或延髓甚至四腦室經(jīng)枕骨大孔突入頸椎管為主要特征的先天性發(fā)育異常，常合并脊髓空洞。自1891年Chiari首次描述到現(xiàn)在已有100多年的歷史。盡管在基礎(chǔ)研究以及診斷和治療方面取得了一些進步，然而對于其病因、發(fā)病機制、病理生理改變、自然史、診斷和如何選擇治療方案及手術(shù)術(shù)式仍是神經(jīng)外科領(lǐng)域尚未完全解決的課題之一。2編輯版ppt定義Chiari畸形(CM)又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后Chiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。

其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。3編輯版pptChiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機制有許多學說,主要有:胎兒腦積水學說、機械牽引學說、顱腔和脊髓腔壓力差學說、腦室和羊膜囊間瘺管學說及發(fā)育障礙學說,盡管學說很多,但均未獲公認。4編輯版ppt有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機制有許多學說,主要有:胎兒臨床表現(xiàn)5編輯版ppt臨床表現(xiàn)5編輯版ppt臨床表現(xiàn)6編輯版ppt臨床表現(xiàn)6編輯版ppt7編輯版ppt7編輯版ppt診斷8編輯版ppt診斷8編輯版ppt9編輯版ppt9編輯版ppt臨床分型目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點，根據(jù)小腦扁桃體下疝嚴重程度分為四型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。10編輯版ppt臨床分型目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點，根Chiari畸形I型Chiari畸形I型較常見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入枕骨大孔甚至椎管。

診斷標準：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和輕度腦積水。11編輯版pptChiari畸形I型Chiari畸形I型較常見。?主要病12編輯版ppt12編輯版pptChiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型其病理改變：在I型的基礎(chǔ)上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。

大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。13編輯版pptChiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型其病理改變：在I型的14編輯版ppt14編輯版pptChiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。15編輯版pptChiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為16編輯版ppt16編輯版pptChiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出17編輯版pptChiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小18編輯版ppt18編輯版ppt上述四型以Ⅰ型最為常見。Pillary等人根據(jù)MRI影像學上形態(tài)變化特點，將其分為A、B兩型，A型：小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞(相當于Ⅰ型)；B型：單純小腦扁桃體下疝。準確細致的臨床分型能對于我們理解疾病和選擇合適的手術(shù)方式提供幫助。19編輯版ppt上述四型以Ⅰ型最為常見。19編輯版ppt目前認為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，而后腦體積與正常人無明顯差別。因此后顱窩容積明顯狹小是本病特征。20編輯版ppt目前認為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，21編輯版ppt21編輯版ppt22編輯版ppt22編輯版ppt治療方式目前認為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。外科手術(shù)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。關(guān)于Chiari畸形患者是否需要手術(shù)治療、何時進行手術(shù)治療，目前仍然存在爭論。多數(shù)作者認為，Chiari畸形患者如果伴有神經(jīng)功能缺失、進行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發(fā)癥時需進行手術(shù)治療；如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者則不需手術(shù)。23編輯版ppt治療方式目前認為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。23編輯版ppt手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進程。對大多數(shù)病情進展的患者近期可起到穩(wěn)定或改善癥狀的作用,延遲治療常導致脊髓不可逆損傷。24編輯版ppt手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進程。24編輯版ppt手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形,緩解對腦干、頸髓、小腦以及后組顱神經(jīng)的壓迫,并恢復椎管內(nèi)腦脊液正常循環(huán)狀態(tài)。Chiari畸形因其解剖結(jié)構(gòu)變異較大，所以手術(shù)治療方法較多。25編輯版ppt手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形,緩解對腦干、頸髓、小腦以及目前治療CM主要手術(shù)方式有以下幾種：（1）單純后顱窩骨性減壓、硬腦膜不切開；（2）顱后窩骨性減壓、硬腦膜外層切開術(shù)；（3）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補成形術(shù)；（4）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補、正中孔造瘺術(shù)；（5）顱后窩減壓、小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù)；（6）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；（7）空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。26編輯版ppt目前治療CM主要手術(shù)方式有以下幾種：26編輯版ppt但究竟哪種術(shù)式為最佳外科治療手段或者對于不同類型的Chiari畸形選擇何種手術(shù)方式，目前仍尚無定論。27編輯版ppt但究竟哪種術(shù)式為最佳外科治療手段或者對于不同類型的Chiar28編輯版ppt28編輯版ppt29編輯版ppt29編輯版ppt30編輯版ppt30編輯版ppt31編輯版ppt31編輯版ppt32編輯版ppt32編輯版ppt33編輯版ppt33編輯版ppt34編輯版ppt34編輯版ppt35編輯版ppt35編輯版pptChiari‘s畸形的診斷與治療36編輯版pptChiari‘s畸形的診斷與治療1編輯版ppt定義Chiari畸形(CM)又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，和/或延髓甚至四腦室經(jīng)枕骨大孔突入頸椎管為主要特征的先天性發(fā)育異常，常合并脊髓空洞。自1891年Chiari首次描述到現(xiàn)在已有100多年的歷史。盡管在基礎(chǔ)研究以及診斷和治療方面取得了一些進步，然而對于其病因、發(fā)病機制、病理生理改變、自然史、診斷和如何選擇治療方案及手術(shù)術(shù)式仍是神經(jīng)外科領(lǐng)域尚未完全解決的課題之一。37編輯版ppt定義Chiari畸形(CM)又稱小腦扁桃體下疝畸形，是因后Chiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。

其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。38編輯版pptChiari畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機制有許多學說,主要有:胎兒腦積水學說、機械牽引學說、顱腔和脊髓腔壓力差學說、腦室和羊膜囊間瘺管學說及發(fā)育障礙學說,盡管學說很多,但均未獲公認。39編輯版ppt有關(guān)Chiari畸形發(fā)生的機制有許多學說,主要有:胎兒臨床表現(xiàn)40編輯版ppt臨床表現(xiàn)5編輯版ppt臨床表現(xiàn)41編輯版ppt臨床表現(xiàn)6編輯版ppt42編輯版ppt7編輯版ppt診斷43編輯版ppt診斷8編輯版ppt44編輯版ppt9編輯版ppt臨床分型目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點，根據(jù)小腦扁桃體下疝嚴重程度分為四型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。45編輯版ppt臨床分型目前臨床分型方法各家不一，按照Chiari的觀點，根Chiari畸形I型Chiari畸形I型較常見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入枕骨大孔甚至椎管。

診斷標準：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和輕度腦積水。46編輯版pptChiari畸形I型Chiari畸形I型較常見。?主要病47編輯版ppt12編輯版pptChiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型其病理改變：在I型的基礎(chǔ)上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。

大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。48編輯版pptChiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型其病理改變：在I型的49編輯版ppt14編輯版pptChiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。50編輯版pptChiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為51編輯版ppt16編輯版pptChiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出52編輯版pptChiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小53編輯版ppt18編輯版ppt上述四型以Ⅰ型最為常見。Pillary等人根據(jù)MRI影像學上形態(tài)變化特點，將其分為A、B兩型，A型：小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞(相當于Ⅰ型)；B型：單純小腦扁桃體下疝。準確細致的臨床分型能對于我們理解疾病和選擇合適的手術(shù)方式提供幫助。54編輯版ppt上述四型以Ⅰ型最為常見。19編輯版ppt目前認為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，而后腦體積與正常人無明顯差別。因此后顱窩容積明顯狹小是本病特征。55編輯版ppt目前認為Chiari畸形患者后顱窩與后腦的容積比小于正常人，56編輯版ppt21編輯版ppt57編輯版ppt22編輯版ppt治療方式目前認為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。外科手術(shù)是治療Chiari畸形惟一有效的方法。關(guān)于Chiari畸形患者是否需要手術(shù)治療、何時進行手術(shù)治療，目前仍然存在爭論。多數(shù)作者認為，Chiari畸形患者如果伴有神經(jīng)功能缺失、進行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發(fā)癥時需進行手術(shù)治療；如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者則不需手術(shù)。58編輯版ppt治療方式目前認為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。23編輯版ppt手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進程。對大多數(shù)病情進展的患者近期可起到穩(wěn)定或改善癥狀的作用,延遲治療常導致脊髓不可逆損傷。59編輯版ppt手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進程。24編輯版ppt手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形,緩解對腦干、頸髓、小腦以及后組顱神經(jīng)的壓迫,并恢復椎管內(nèi)腦脊液正常循環(huán)狀態(tài)。Chiari畸形因其解剖結(jié)構(gòu)變異較大，所以手術(shù)治療方法較多。60編輯版ppt手術(shù)目的在于解除枕骨大孔區(qū)畸形,緩解對腦干、頸髓、小腦以及目前治療CM主要手術(shù)方式有以下幾種：（1）單純后顱窩骨性減壓、硬腦膜不切開；（2）顱后窩骨性減壓、硬腦膜外層切開術(shù)；（3）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補成形術(shù)；（4）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補、正中孔造瘺術(shù)；（5）顱后窩減壓、小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù)；（6）顱后窩骨性減壓、硬腦膜擴大修補+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；（7）空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。61編輯版ppt