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文檔簡(jiǎn)介
一般情況姓名:葉吉本
性別:男年齡:56歲主訴:進(jìn)行性智能下降1年半,抽搐、行走不穩(wěn)4月
入院時(shí)間:2006年6月21日
一般情況姓名:葉吉本1現(xiàn)病史患者于1年半前(2004年12月)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)、行為異常,表現(xiàn)為話稍多,答非所問,不去上班,經(jīng)常在家,四肢多動(dòng),伴智能下降,記憶力減退,無(wú)發(fā)熱、頭暈、頭痛、嘔吐、四肢抽搐、意識(shí)障礙、胸悶、心慌、腹痛、腹瀉等,上述癥狀逐漸加重;1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。
現(xiàn)病史患者于1年半前(2004年12月)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)、2現(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠?,F(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性3現(xiàn)病史4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,近10天進(jìn)食需家人喂食,偶有嗆咳,為進(jìn)一步診治收入院。發(fā)病來(lái),神志清,漸癡呆,飲食、睡眠差,大小便失禁,體重下降10余公斤?,F(xiàn)病史4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四4既往史幼時(shí)左肱骨骨折,當(dāng)?shù)刂斡?年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“血脂高”(具體不詳),未治療;否認(rèn)其他病史。
個(gè)人史生于廣東,初中文化水平,湛江卷煙廠干部,無(wú)吸煙飲酒嗜好既往史個(gè)人史5家族史
父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;1個(gè)女兒身體健康。
家族史父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;6入院查體
血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.5毫米,對(duì)光反應(yīng)靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼球震顫,左側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中,軟腭上抬有力,咽反射不配合,頸無(wú)抵抗,左側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí),右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí),四肢肌張力稍高。入院查體血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡7入院查體雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射(++),四肢腱反射(+++),雙側(cè)Hoffmann征(+),雙側(cè)Rossolimo征(+),雙側(cè)Babinski征(+),雙側(cè)踝陣攣(+),吸吮反射(+),下頜反射(+)感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不合作,內(nèi)科查體無(wú)特殊。
入院查體雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射8輔助檢查
血尿便常規(guī)正常;生化示:甘油三酯:2.40mmol/L(0.45—2.04),高密度脂蛋白:0.83mmol/L(1.04—2.08),載脂蛋白A1:0.78g/L(1—1.6),鈣2.08mmol/L,余正常;乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.68g/l(2—4),余正常;腫瘤全項(xiàng)正常。
輔助檢查血尿便常規(guī)正常;9輔助檢查抗核抗體陰性,抗dsDNA抗體5.0%(<20%);風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.42mg/dL(0—0.8),余正常;免疫五項(xiàng):免疫球蛋白A386mg/dL(69—382),余正常;甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.600ng/ml(0.700—1.780),甲狀腺素T4:5.870ug/dl(6.090—12.230),余正常。輔助檢查抗核抗體陰性,抗dsDNA抗體5.0%(<20%);10輔助檢查血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨細(xì)胞病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,單純皰疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,余正常。腰穿壓力170mmH2O,常規(guī)、生化、免疫球蛋白正常,OB(-),MBP8.28nmol/L(≤0.55),IgG-24小時(shí)合成率:-11.146mg/24hr(-9.9—3.3),病毒全項(xiàng)陰性,涂片見少許淋巴細(xì)胞。血、腦脊液Hu、Ri、Yo均為陰性輔助檢查血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨1104),高密度脂蛋白:0.胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。母親患“慢性支氣管炎”多年;IgG-24小時(shí)合成率:-11.凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。母親患“慢性支氣管炎”多年;1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);870ug/dl(6.父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。5毫米,對(duì)光反應(yīng)靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼球震顫,左側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中,軟腭上抬有力,咽反射不配合,頸無(wú)抵抗,左側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí),右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí),四肢肌張力稍高。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。870ug/dl(6.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.
輔助檢查
頭顱CT(2005年5月25日,外院):腦白質(zhì)變性,雙額葉為主。頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。頭顱MRI(2005年7月4日,外院):腦白質(zhì)脫髓鞘,腦白質(zhì)變性,額葉及側(cè)腦室周圍明顯。頭顱MRI(2006年7月3日,本院):兩側(cè)小腦半球、橋腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(以額葉白質(zhì)為主,包括胼胝體)、兩側(cè)基底節(jié)彌漫異常信號(hào),脫髓鞘改變?請(qǐng)結(jié)合臨床。04),高密度脂蛋白:0.
輔助檢查
頭顱CT(2005年512輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。腦電圖:中度異常。輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺13入院后診療經(jīng)過入院后給予無(wú)環(huán)鳥苷、甘露醇、刺五加、腦復(fù)康及支持對(duì)癥治療。會(huì)診目的明確診斷,指導(dǎo)治療邀請(qǐng)科室影像科、病理科專家入院后診療經(jīng)過14CTCT15-頭顱CTA神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件16MRIT1WIMRIT1WI17MRIT2WIMRIT2WI18MRIFLAIRMRIFLAIR19MRIT1WIMRIT1WI20MRIT2WIMRIT2WI21MRIFLAIRMRIFLAIR22上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。頭顱MRI(2006年7月3日,本院):兩側(cè)小腦半球、橋腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(以額葉白質(zhì)為主,包括胼胝體)、兩側(cè)基底節(jié)彌漫異常信號(hào),脫髓鞘改變?請(qǐng)結(jié)合臨床。1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。幼時(shí)左肱骨骨折,當(dāng)?shù)刂斡?8),載脂蛋白A1:0.IgG-24小時(shí)合成率:-11.血、腦脊液Hu、Ri、Yo均為陰性胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨細(xì)胞病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,單純皰疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,余正常。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射(++),四肢腱反射(+++),雙側(cè)Hoffmann征(+),雙側(cè)Rossolimo征(+),雙側(cè)Babinski征(+),雙側(cè)踝陣攣(+),吸吮反射(+),下頜反射(+)感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不合作,內(nèi)科查體無(wú)特殊。600ng/ml(0.MRIDWI上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。MR23-頭顱MRI強(qiáng)化神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件24CTCT25CTCT26神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件27神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件28謝謝!謝謝!29現(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠?,F(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性30家族史
父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;1個(gè)女兒身體健康。
家族史父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;31輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈暋DX電圖:中度異常。輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺32MRIT1WIMRIT1WI33MRIT1WIMRIT1WI34母親患“慢性支氣管炎”多年;68g/l(2—4),余正常;68g/l(2—4),余正常;胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;68g/l(2—4),余正常;血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異常回聲。父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。68g/l(2—4),余正常;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈暋n^顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;1年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“血脂高”(具體不詳),未治療;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;68g/l(2—4),余正常;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。頭顱CT(2005年5月25日,外院):腦白質(zhì)變性,雙額葉為主。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,08mmol/L,余正常;MBP8.乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。68g/l(2—4),余正常;乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;08),載脂蛋白A1:0.風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);IgG-24小時(shí)合成率:-11.以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈暋P夭緾T(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。生化示:甘油三酯:2.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.68g/l(2—4),余正常;68g/l(2—4),余正常;1年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“血脂高”(具體不詳),未治療;入院后給予無(wú)環(huán)鳥苷、甘露醇、刺五加、腦復(fù)康及支持對(duì)癥治療。入院后給予無(wú)環(huán)鳥苷、甘露醇、刺五加、腦復(fù)康及支持對(duì)癥治療。凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異常回聲。血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨細(xì)胞病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,單純皰疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,余正常。生于廣東,初中文化水平,湛江卷煙廠干部,無(wú)吸煙飲酒嗜好涂片見少許淋巴細(xì)胞。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;母親患“慢性支氣管炎”多年;常規(guī)、生化、免疫球蛋白正常,4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。68g/l(2—4),余正常;胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。母親患“慢性支氣管炎”多年;母親患“慢性支氣管炎”多年;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;涂片見少許淋巴細(xì)胞。4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.OB(-),600ng/ml(0.MBP8.頭顱MRI(2006年7月3日,本院):兩側(cè)小腦半球、橋腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(以額葉白質(zhì)為主,包括胼胝體)、兩側(cè)基底節(jié)彌漫異常信號(hào),脫髓鞘改變?請(qǐng)結(jié)合臨床。血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。600ng/ml(0.父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射(++),四肢腱反射(+++),雙側(cè)Hoffmann征(+),雙側(cè)Rossolimo征(+),雙側(cè)Babinski征(+),雙側(cè)踝陣攣(+),吸吮反射(+),下頜反射(+)感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不合作,內(nèi)科查體無(wú)特殊。母親患“慢性支氣管炎”多年;68g/l(2—4),余正常;635一般情況姓名:葉吉本
性別:男年齡:56歲主訴:進(jìn)行性智能下降1年半,抽搐、行走不穩(wěn)4月
入院時(shí)間:2006年6月21日
一般情況姓名:葉吉本36現(xiàn)病史患者于1年半前(2004年12月)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)、行為異常,表現(xiàn)為話稍多,答非所問,不去上班,經(jīng)常在家,四肢多動(dòng),伴智能下降,記憶力減退,無(wú)發(fā)熱、頭暈、頭痛、嘔吐、四肢抽搐、意識(shí)障礙、胸悶、心慌、腹痛、腹瀉等,上述癥狀逐漸加重;1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。
現(xiàn)病史患者于1年半前(2004年12月)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)言語(yǔ)、37現(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠?,F(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性38現(xiàn)病史4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,近10天進(jìn)食需家人喂食,偶有嗆咳,為進(jìn)一步診治收入院。發(fā)病來(lái),神志清,漸癡呆,飲食、睡眠差,大小便失禁,體重下降10余公斤?,F(xiàn)病史4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四39既往史幼時(shí)左肱骨骨折,當(dāng)?shù)刂斡?年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“血脂高”(具體不詳),未治療;否認(rèn)其他病史。
個(gè)人史生于廣東,初中文化水平,湛江卷煙廠干部,無(wú)吸煙飲酒嗜好既往史個(gè)人史40家族史
父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;1個(gè)女兒身體健康。
家族史父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;41入院查體
血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.5毫米,對(duì)光反應(yīng)靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼球震顫,左側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中,軟腭上抬有力,咽反射不配合,頸無(wú)抵抗,左側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí),右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí),四肢肌張力稍高。入院查體血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡42入院查體雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射(++),四肢腱反射(+++),雙側(cè)Hoffmann征(+),雙側(cè)Rossolimo征(+),雙側(cè)Babinski征(+),雙側(cè)踝陣攣(+),吸吮反射(+),下頜反射(+)感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不合作,內(nèi)科查體無(wú)特殊。
入院查體雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射43輔助檢查
血尿便常規(guī)正常;生化示:甘油三酯:2.40mmol/L(0.45—2.04),高密度脂蛋白:0.83mmol/L(1.04—2.08),載脂蛋白A1:0.78g/L(1—1.6),鈣2.08mmol/L,余正常;乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.68g/l(2—4),余正常;腫瘤全項(xiàng)正常。
輔助檢查血尿便常規(guī)正常;44輔助檢查抗核抗體陰性,抗dsDNA抗體5.0%(<20%);風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.42mg/dL(0—0.8),余正常;免疫五項(xiàng):免疫球蛋白A386mg/dL(69—382),余正常;甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.600ng/ml(0.700—1.780),甲狀腺素T4:5.870ug/dl(6.090—12.230),余正常。輔助檢查抗核抗體陰性,抗dsDNA抗體5.0%(<20%);45輔助檢查血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨細(xì)胞病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,單純皰疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,余正常。腰穿壓力170mmH2O,常規(guī)、生化、免疫球蛋白正常,OB(-),MBP8.28nmol/L(≤0.55),IgG-24小時(shí)合成率:-11.146mg/24hr(-9.9—3.3),病毒全項(xiàng)陰性,涂片見少許淋巴細(xì)胞。血、腦脊液Hu、Ri、Yo均為陰性輔助檢查血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨4604),高密度脂蛋白:0.胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。母親患“慢性支氣管炎”多年;IgG-24小時(shí)合成率:-11.凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。母親患“慢性支氣管炎”多年;1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);870ug/dl(6.父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。5毫米,對(duì)光反應(yīng)靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼球震顫,左側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中,軟腭上抬有力,咽反射不配合,頸無(wú)抵抗,左側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí),右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí),四肢肌張力稍高。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。870ug/dl(6.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.甲功五項(xiàng):三碘甲狀腺原氨酸T3:0.
輔助檢查
頭顱CT(2005年5月25日,外院):腦白質(zhì)變性,雙額葉為主。頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。頭顱MRI(2005年7月4日,外院):腦白質(zhì)脫髓鞘,腦白質(zhì)變性,額葉及側(cè)腦室周圍明顯。頭顱MRI(2006年7月3日,本院):兩側(cè)小腦半球、橋腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(以額葉白質(zhì)為主,包括胼胝體)、兩側(cè)基底節(jié)彌漫異常信號(hào),脫髓鞘改變?請(qǐng)結(jié)合臨床。04),高密度脂蛋白:0.
輔助檢查
頭顱CT(2005年547輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。腦電圖:中度異常。輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺48入院后診療經(jīng)過入院后給予無(wú)環(huán)鳥苷、甘露醇、刺五加、腦復(fù)康及支持對(duì)癥治療。會(huì)診目的明確診斷,指導(dǎo)治療邀請(qǐng)科室影像科、病理科專家入院后診療經(jīng)過49CTCT50-頭顱CTA神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件51MRIT1WIMRIT1WI52MRIT2WIMRIT2WI53MRIFLAIRMRIFLAIR54MRIT1WIMRIT1WI55MRIT2WIMRIT2WI56MRIFLAIRMRIFLAIR57上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。頭顱MRI(2006年7月3日,本院):兩側(cè)小腦半球、橋腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(以額葉白質(zhì)為主,包括胼胝體)、兩側(cè)基底節(jié)彌漫異常信號(hào),脫髓鞘改變?請(qǐng)結(jié)合臨床。1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。幼時(shí)左肱骨骨折,當(dāng)?shù)刂斡?8),載脂蛋白A1:0.IgG-24小時(shí)合成率:-11.血、腦脊液Hu、Ri、Yo均為陰性胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。血病毒全項(xiàng):風(fēng)疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:20,巨細(xì)胞病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,單純皰疹病毒IgG抗體測(cè)定(+)1:64,余正常。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。雙側(cè)腹壁反射(—),雙側(cè)提睪反射(+),雙側(cè)肛門反射(++),四肢腱反射(+++),雙側(cè)Hoffmann征(+),雙側(cè)Rossolimo征(+),雙側(cè)Babinski征(+),雙側(cè)踝陣攣(+),吸吮反射(+),下頜反射(+)感覺檢查及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不合作,內(nèi)科查體無(wú)特殊。600ng/ml(0.MRIDWI上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。MR58-頭顱MRI強(qiáng)化神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件59CTCT60CTCT61神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件62神經(jīng)內(nèi)科病例討論二培訓(xùn)課件63謝謝!謝謝!64現(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠?,F(xiàn)病史1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性65家族史
父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;1個(gè)女兒身體健康。
家族史父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;66輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。腦電圖:中度異常。輔助檢查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺67MRIT1WIMRIT1WI68MRIT1WIMRIT1WI69母親患“慢性支氣管炎”多年;68g/l(2—4),余正常;68g/l(2—4),余正常;胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;68g/l(2—4),余正常;血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈暋8赣H及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。68g/l(2—4),余正常;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異常回聲。頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;1年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“血脂高”(具體不詳),未治療;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;68g/l(2—4),余正常;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異常回聲。父親及同父異母的兩個(gè)哥哥逝于“肝癌”;母親患“慢性支氣管炎”多年;血壓100/60mmHg,神志清,癡呆狀態(tài),表情淡漠,緘默不語(yǔ),查體欠合作,步態(tài)不穩(wěn),向后傾倒及左右傾倒,粗測(cè)視力、視野正常,眼底大致正常,雙瞳孔等大等圓,直徑3.腹部B超(2006年6月26日,本院):肝膽脾胰腎未見明顯異?;芈?。胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。頭顱CT(2005年5月25日,外院):腦白質(zhì)變性,雙額葉為主。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分別在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病”、“脫髓鞘性白質(zhì)腦病”治療,期間應(yīng)用“甲強(qiáng)龍”“強(qiáng)的松”約半月(量不詳),癥狀仍進(jìn)行性加重,出現(xiàn)言語(yǔ)減少,神情淡漠。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治療,患者出現(xiàn)夜間短暫性陣發(fā)性四肢抖動(dòng)。1年4個(gè)月前(2005年2月)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“抑郁癥”給予“奧氮平”治療(5—10毫克,每晚一次),出現(xiàn)大小便失禁。1個(gè)弟弟3個(gè)妹妹身體均健康;凝血四項(xiàng):纖維蛋白原:5.以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,08mmol/L,余正常;MBP8.乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。68g/l(2—4),余正常;乙肝六項(xiàng)及抗體三項(xiàng)正常;08),載脂蛋白A1:0.風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.上腹部CT(2006年6月26日,本院):左腎上極囊腫。風(fēng)濕三項(xiàng):C反應(yīng)蛋白:1.1年前(2005年5月25日)行頭顱CT示“腦白質(zhì)變性,額葉為重”,當(dāng)?shù)刂委煟ň唧w不詳),無(wú)好轉(zhuǎn);IgG-24小時(shí)合成率:-11.以后不說話,行走不穩(wěn),易向后傾倒或左右搖擺,伴左上下肢無(wú)力,胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(雙側(cè)肺紋理增重)。4個(gè)月前小便后突然意識(shí)喪失,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,四肢抽搐,持續(xù)約1分鐘,無(wú)舌咬傷,當(dāng)?shù)匕础袄^發(fā)性癲癇”應(yīng)用“丙戊酸鈉”(0.頭顱CTA(2006年6月30日,本院):動(dòng)脈硬化,雙側(cè)額部腦內(nèi)血管分支明顯減少。1個(gè)
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