視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎(NeuromyelitisOptica,NO)又名Devic病,是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征,呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程,目前多認(rèn)為是MS的一個(gè)變異型。本病在我國(guó)多見(jiàn),男女均可罹病,青壯年患者居多。視神經(jīng)脊髓炎1(一)病因視神經(jīng)脊髓炎的病因迄今未明,多認(rèn)為與MS基本相同,有病毒感染和自身免疫兩種學(xué)說(shuō)。約13患者起病前有感染病史,少數(shù)女患者起病前有分娩史(二)病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓,病變性質(zhì)為輕重不等的脫髓鞘及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉部位,視束很少受累。脊髓損害以上胸段和下頸段多見(jiàn),很少涉及腰段,病灶多較彌散,可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段。炎性病變嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致壞死和空洞形成,甚至累及灰質(zhì)。(一)病因2(三)臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎多見(jiàn)于20-40歲青壯年,女性稍多于男性,一般呈急性或亞急性起病。半數(shù)患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史,以后出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象,兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn),若為先后出現(xiàn),間隔時(shí)間數(shù)天至數(shù)年不等,偶有長(zhǎng)達(dá)10年者。視神經(jīng)損害多為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎。脊髓病損與脊髓炎相似,但一般脊髓的損害為不完全橫貫性,體征常不對(duì)稱(chēng),亦有表現(xiàn)為播散性或上升性脊髓炎癥狀的。病變部位以胸段多見(jiàn),頸段次之,腰段少見(jiàn)(三)臨床表現(xiàn)3(四)輔助檢查腦脊液壓力與外觀(guān)一般正常,細(xì)胞數(shù)輕度增多,以淋巴細(xì)胞為主,多數(shù)患者有視覺(jué)誘發(fā)電位異常,主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低。(四)輔助檢查4(五)診斷典型病例,診斷不難,主要依據(jù)以下幾點(diǎn):①急性或亞急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史;②同時(shí)或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎和急性脊髓炎的癥狀和體征;③一般無(wú)視神經(jīng)和脊髓之外的腦部癥狀和體征,即使有也較輕微;④可有緩解和復(fù)發(fā),但不如MS明顯,復(fù)發(fā)常為初發(fā)的癥狀和體征,少有新發(fā)病變;⑤實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)CSF中細(xì)胞、蛋白增多,視覺(jué)誘發(fā)電位和脊髓MR改變價(jià)值較大(五)診斷5(六)鑒別診斷1.MS2.ADEM3.急性脊髓炎視神經(jīng)炎(七)治療視神經(jīng)脊髓炎的治療基本與MS相同。(六)鑒別診斷6彌漫性硬化彌漫性硬化又稱(chēng)彌漫性軸周性腦炎和謝耳德(Schilder)病,是一種好發(fā)于兒童的大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘疾病,脫髓鞘病變雖可累及大腦白質(zhì)的任何部位,但常不對(duì)稱(chēng),且大多以一側(cè)枕葉為主,其次為頂顳葉,病灶之間界限分明。早期可見(jiàn)病灶內(nèi)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)和巨噬細(xì)胞反應(yīng),晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生,囊變和空洞形成,可累及胼胝體,呈明顯融合傾向。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。彌漫性硬化7(一)臨床表現(xiàn)彌漫性硬化多在5-12歲慢性或亞急性起病,男性較女性多見(jiàn),臨床表現(xiàn)為亞急性嚴(yán)重腦病,病程呈進(jìn)行性發(fā)展,無(wú)復(fù)發(fā)緩解的傾向。常以視力障礙為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為皮質(zhì)盲、低盲或象限盲。繼之出現(xiàn)精神、智能障礙和癲癇發(fā)作,晚期可出現(xiàn)四肢癱、假性球麻痹、共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、失語(yǔ)和大小便障礙等。(一)臨床表現(xiàn)8)輔助檢查CSF檢查細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高。三)診斷和鑒別診斷兒童起病的進(jìn)行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀,影像學(xué)上以單側(cè)枕葉為主同時(shí)累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應(yīng)考慮本病。)輔助檢查9(四)治療本病目前尚無(wú)有效的治療方法,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑并不能改善病情,主要采取對(duì)癥及支持療法。(四)治療10最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件11最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件12最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件13最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件14最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件15最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件16最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件17最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件18最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件19最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件20最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件21最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件22最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件23最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件24最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件25最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件26最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件27最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件28最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件29最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件30最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件31最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件32最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件33最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件34最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件35最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件36最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件37最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件38最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件39最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件40視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎(NeuromyelitisOptica,NO)又名Devic病,是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征,呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程,目前多認(rèn)為是MS的一個(gè)變異型。本病在我國(guó)多見(jiàn),男女均可罹病,青壯年患者居多。視神經(jīng)脊髓炎41(一)病因視神經(jīng)脊髓炎的病因迄今未明,多認(rèn)為與MS基本相同,有病毒感染和自身免疫兩種學(xué)說(shuō)。約13患者起病前有感染病史,少數(shù)女患者起病前有分娩史(二)病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓,病變性質(zhì)為輕重不等的脫髓鞘及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉部位,視束很少受累。脊髓損害以上胸段和下頸段多見(jiàn),很少涉及腰段,病灶多較彌散,可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段。炎性病變嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致壞死和空洞形成,甚至累及灰質(zhì)。(一)病因42(三)臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎多見(jiàn)于20-40歲青壯年,女性稍多于男性,一般呈急性或亞急性起病。半數(shù)患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史,以后出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象,兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn),若為先后出現(xiàn),間隔時(shí)間數(shù)天至數(shù)年不等,偶有長(zhǎng)達(dá)10年者。視神經(jīng)損害多為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎。脊髓病損與脊髓炎相似,但一般脊髓的損害為不完全橫貫性,體征常不對(duì)稱(chēng),亦有表現(xiàn)為播散性或上升性脊髓炎癥狀的。病變部位以胸段多見(jiàn),頸段次之,腰段少見(jiàn)(三)臨床表現(xiàn)43(四)輔助檢查腦脊液壓力與外觀(guān)一般正常,細(xì)胞數(shù)輕度增多,以淋巴細(xì)胞為主,多數(shù)患者有視覺(jué)誘發(fā)電位異常,主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低。(四)輔助檢查44(五)診斷典型病例,診斷不難,主要依據(jù)以下幾點(diǎn):①急性或亞急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史;②同時(shí)或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎和急性脊髓炎的癥狀和體征;③一般無(wú)視神經(jīng)和脊髓之外的腦部癥狀和體征,即使有也較輕微;④可有緩解和復(fù)發(fā),但不如MS明顯,復(fù)發(fā)常為初發(fā)的癥狀和體征,少有新發(fā)病變;⑤實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)CSF中細(xì)胞、蛋白增多,視覺(jué)誘發(fā)電位和脊髓MR改變價(jià)值較大(五)診斷45(六)鑒別診斷1.MS2.ADEM3.急性脊髓炎視神經(jīng)炎(七)治療視神經(jīng)脊髓炎的治療基本與MS相同。(六)鑒別診斷46彌漫性硬化彌漫性硬化又稱(chēng)彌漫性軸周性腦炎和謝耳德(Schilder)病,是一種好發(fā)于兒童的大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘疾病,脫髓鞘病變雖可累及大腦白質(zhì)的任何部位,但常不對(duì)稱(chēng),且大多以一側(cè)枕葉為主,其次為頂顳葉,病灶之間界限分明。早期可見(jiàn)病灶內(nèi)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)和巨噬細(xì)胞反應(yīng),晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生,囊變和空洞形成,可累及胼胝體,呈明顯融合傾向。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。彌漫性硬化47(一)臨床表現(xiàn)彌漫性硬化多在5-12歲慢性或亞急性起病,男性較女性多見(jiàn),臨床表現(xiàn)為亞急性嚴(yán)重腦病,病程呈進(jìn)行性發(fā)展,無(wú)復(fù)發(fā)緩解的傾向。常以視力障礙為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為皮質(zhì)盲、低盲或象限盲。繼之出現(xiàn)精神、智能障礙和癲癇發(fā)作,晚期可出現(xiàn)四肢癱、假性球麻痹、共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、失語(yǔ)和大小便障礙等。(一)臨床表現(xiàn)48)輔助檢查CSF檢查細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高。三)診斷和鑒別診斷兒童起病的進(jìn)行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀,影像學(xué)上以單側(cè)枕葉為主同時(shí)累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應(yīng)考慮本病。)輔助檢查49(四)治療本病目前尚無(wú)有效的治療方法,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑并不能改善病情,主要采取對(duì)癥及支持療法。(四)治療50最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件51最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件52最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件53最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件54最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件55最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件56最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件57最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件58最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件59最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件60最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件61最新-急性播散性腦脊髓膜炎課件62最新-急性播散性腦脊髓膜炎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