成人斯蒂爾病的診斷

與鑒別診斷1編輯版ppt成人斯蒂爾病的診斷

與鑒別診斷1編輯版ppt流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000）

10/100.000/年（日本）發(fā)病率：2~3/100.000（日本）

1~2/100.000（法國(guó)）女性>男性16~25歲，35~45歲（75%<35歲）少數(shù)患者在幼年發(fā)病2編輯版ppt流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000）病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似遺傳因素？感染因素？免疫介導(dǎo)3編輯版ppt病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似3編輯版ppt免疫因素炎性因子

↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ粘附分子

↑ICAM-1

4編輯版ppt免疫因素炎性因子4編輯版ppt臨床表現(xiàn)診斷和治療方面的文獻(xiàn)較少主要為個(gè)案報(bào)道、中小規(guī)?；仡櫺匝芯科诖冏C醫(yī)學(xué)證據(jù)5編輯版ppt臨床表現(xiàn)診斷和治療方面的文獻(xiàn)較少5編輯版ppt臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)痛發(fā)熱（>39℃）肌痛關(guān)節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結(jié)腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

發(fā)生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~316編輯版ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)少見表現(xiàn)脫發(fā)皮下結(jié)節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內(nèi)凝血嗜血細(xì)胞綜合征淀粉樣變（炎性反應(yīng)長(zhǎng)期未能控制）7編輯版ppt少見表現(xiàn)脫發(fā)7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

-------應(yīng)有盡有

系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)

其它

表現(xiàn)急性肝炎，急性/亞急性重肝……心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜損害……胸腔積液，肺炎，ARDS……DIC，純紅再障，溶貧……腦梗塞樣表現(xiàn)，無菌性腦膜炎，聽神經(jīng)損害……鼻中隔穿孔，血管神經(jīng)性水腫……8編輯版ppt臨床表現(xiàn)

-------應(yīng)有盡有系統(tǒng)發(fā)熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律66%患者>40℃持續(xù)2-4小時(shí)發(fā)熱間歇體溫正常或低于正常，一般情況好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發(fā)熱之一9編輯版ppt發(fā)熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律9編輯版ppt皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由熱或搔抓誘發(fā)皮膚活檢：血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)角元細(xì)胞壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)10編輯版ppt皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹10編輯版ppt關(guān)節(jié)炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致畸性，多關(guān)節(jié)炎11編輯版ppt關(guān)節(jié)炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋11編輯版ppt

受累關(guān)節(jié)膝腕踝肘近端指間關(guān)節(jié)肩掌指關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)髖頸顳下頜關(guān)節(jié)趾間關(guān)節(jié)

發(fā)生率（%）84745750474334191814118312編輯版ppt受累關(guān)節(jié)嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征

DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭

AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細(xì)胞減少骨穿見嗜血細(xì)胞急性肝衰竭DIC-常見于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭

13編輯版ppt嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查ESR（>50mm/h）白細(xì)胞升高（12~40×109/L）貧血中性粒細(xì)胞增加（≥80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-6214編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)率（%）14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查RF及ANA陰性血培養(yǎng)陰性血清鐵蛋白明顯升高（常≥1000ug/ml）C反應(yīng)蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于診斷和監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)15編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查RF及ANA陰性15編輯版ppt鐵蛋白（SF）一種由24個(gè)非共價(jià)鏈連接的亞單位組成的、分子量大約為450000的大球形蛋白強(qiáng)大的鐵結(jié)合和儲(chǔ)備能力（顯示鐵儲(chǔ)備的標(biāo)志）SF升高的機(jī)制：尚不清楚：（1）肝臟損害時(shí)由肝細(xì)胞釋放（2）由細(xì)胞因子誘導(dǎo)產(chǎn)生（3）鐵蛋白受體下降和CRP一樣，可作為全身炎性反應(yīng)中由肝臟產(chǎn)生的一種陽(yáng)性反應(yīng)蛋白AOSD患者SF水平顯著高于其他炎癥性疾病AF大于1500ug/L時(shí)有助于排除其他發(fā)熱性炎性疾病16編輯版ppt鐵蛋白（SF）一種由24個(gè)非共價(jià)鏈連接的亞單位組成的、分子量放射學(xué)檢查多數(shù)正常病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)軟骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄腕、頸椎、髖、膝均可受累5~33%的患者進(jìn)展迅速M(fèi)RI？17編輯版ppt放射學(xué)檢查多數(shù)正常17編輯版ppt病理

無特異性，非診斷依據(jù)滑膜：非特異性滑膜炎淋巴結(jié)：漿細(xì)胞、多形柱白細(xì)胞浸潤(rùn)及反應(yīng)性增生，少數(shù)壞死性淋巴結(jié)炎皮膚：皮膚膠原纖維水腫、血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉：水腫肝臟：肝細(xì)胞變性壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)18編輯版ppt病理無特異性，非診斷依據(jù)18編輯版ppt常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)痛>2周發(fā)熱>39℃，間歇≥1周典型皮疹

WBC>10×109/L（中性粒細(xì)胞>80%）次要標(biāo)準(zhǔn)咽痛淋巴結(jié)腫大或脾腫大肝功異常

ANA和RF陰性排除感染惡性腫瘤其它風(fēng)濕病診斷：符合5條標(biāo)準(zhǔn)（至少2條主要標(biāo)準(zhǔn)）敏感性：93.5%19編輯版ppt常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn)排除19編輯版pptCush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（≥39℃）2、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎3、RF<1:804、ANA<1:100a：WBC≥15×109/Lb：Still皮疹

c：胸膜炎或心包炎

d：肝腫大或脾腫大或全身淋巴結(jié)腫大具備1~4項(xiàng)及a、b、c、d中的兩項(xiàng)20編輯版pptCush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（≥39℃）20編輯版pptCalabro標(biāo)準(zhǔn)無其他原因的高峰熱：39℃，每日1~2個(gè)高峰關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛或肌痛ANA和RF陰性至少具有以下兩項(xiàng)：典型皮疹，全身淋巴結(jié)病，肝腫大，脾腫大，一種心肺表現(xiàn)，NE升高排除其它原因的高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛

確診：具有以上全部5項(xiàng)21編輯版pptCalabro標(biāo)準(zhǔn)無其他原因的高峰熱：39℃，每日1~2個(gè)高常用診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)峰行熱>39℃

關(guān)節(jié)痛一過性紅斑咽炎中性粒細(xì)胞≥80%

糖化鐵蛋白<20%次要標(biāo)準(zhǔn)斑丘疹白細(xì)胞≥10×109/L診斷：

4條主要標(biāo)準(zhǔn)

3條主要標(biāo)準(zhǔn)+2條次要標(biāo)準(zhǔn)22編輯版ppt常用診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)診斷：22編輯版ppt鑒別診斷

多種多樣（感染、腫瘤、CTD、血管炎）發(fā)熱、WBC升高-----各種感染、敗血癥淋巴結(jié)腫大-----淋巴瘤、傳單多系統(tǒng)損害-----SLE關(guān)節(jié)炎-----RA中樞系統(tǒng)表現(xiàn)-----腦炎、腦膜炎肝功能異常、發(fā)熱-----肝炎、肝膿腫腹痛-----急腹癥23編輯版ppt鑒別診斷多種多樣（感染、腫瘤、CTD、血管炎）23編治療經(jīng)驗(yàn)用藥有爭(zhēng)議，缺乏詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)包括：NSAIDs：首選激素：潑尼松0.5~1mg/kg/d，約88%患者需要DMARDs：HCQ免疫抑制劑：MTX/CTX/AZA/CsA……IVIG生物制劑（anti-IL1，anti-TNFα，anti-IL6）24編輯版ppt治療經(jīng)驗(yàn)用藥24編輯版ppt成人斯蒂爾病臨床綜合征無特異性血清陰性排他性診斷激素治療有效25編輯版ppt成人斯蒂爾病臨床綜合征25編輯版pptTHANKYOU!26編輯版pptTHANKYOU!26編輯版ppt成人斯蒂爾病的診斷

與鑒別診斷27編輯版ppt成人斯蒂爾病的診斷

與鑒別診斷1編輯版ppt流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000）

10/100.000/年（日本）發(fā)病率：2~3/100.000（日本）

1~2/100.000（法國(guó)）女性>男性16~25歲，35~45歲（75%<35歲）少數(shù)患者在幼年發(fā)病28編輯版ppt流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000）病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似遺傳因素？感染因素？免疫介導(dǎo)29編輯版ppt病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似3編輯版ppt免疫因素炎性因子

↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ粘附分子

↑ICAM-1

30編輯版ppt免疫因素炎性因子4編輯版ppt臨床表現(xiàn)診斷和治療方面的文獻(xiàn)較少主要為個(gè)案報(bào)道、中小規(guī)?；仡櫺匝芯科诖冏C醫(yī)學(xué)證據(jù)31編輯版ppt臨床表現(xiàn)診斷和治療方面的文獻(xiàn)較少5編輯版ppt臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)痛發(fā)熱（>39℃）肌痛關(guān)節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結(jié)腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

發(fā)生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~3132編輯版ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)少見表現(xiàn)脫發(fā)皮下結(jié)節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內(nèi)凝血嗜血細(xì)胞綜合征淀粉樣變（炎性反應(yīng)長(zhǎng)期未能控制）33編輯版ppt少見表現(xiàn)脫發(fā)7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

-------應(yīng)有盡有

系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)

呼吸系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)

其它

表現(xiàn)急性肝炎，急性/亞急性重肝……心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜損害……胸腔積液，肺炎，ARDS……DIC，純紅再障，溶貧……腦梗塞樣表現(xiàn)，無菌性腦膜炎，聽神經(jīng)損害……鼻中隔穿孔，血管神經(jīng)性水腫……34編輯版ppt臨床表現(xiàn)

-------應(yīng)有盡有系統(tǒng)發(fā)熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律66%患者>40℃持續(xù)2-4小時(shí)發(fā)熱間歇體溫正?；虻陀谡?，一般情況好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發(fā)熱之一35編輯版ppt發(fā)熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律9編輯版ppt皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由熱或搔抓誘發(fā)皮膚活檢：血管周圍單核細(xì)胞浸潤(rùn)角元細(xì)胞壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)36編輯版ppt皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹10編輯版ppt關(guān)節(jié)炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致畸性，多關(guān)節(jié)炎37編輯版ppt關(guān)節(jié)炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋11編輯版ppt

受累關(guān)節(jié)膝腕踝肘近端指間關(guān)節(jié)肩掌指關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)髖頸顳下頜關(guān)節(jié)趾間關(guān)節(jié)

發(fā)生率（%）84745750474334191814118338編輯版ppt受累關(guān)節(jié)嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征

DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭

AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細(xì)胞減少骨穿見嗜血細(xì)胞急性肝衰竭DIC-常見于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭

39編輯版ppt嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查ESR（>50mm/h）白細(xì)胞升高（12~40×109/L）貧血中性粒細(xì)胞增加（≥80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-6240編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)率（%）14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查RF及ANA陰性血培養(yǎng)陰性血清鐵蛋白明顯升高（?！?000ug/ml）C反應(yīng)蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于診斷和監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)41編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查RF及ANA陰性15編輯版ppt鐵蛋白（SF）一種由24個(gè)非共價(jià)鏈連接的亞單位組成的、分子量大約為450000的大球形蛋白強(qiáng)大的鐵結(jié)合和儲(chǔ)備能力（顯示鐵儲(chǔ)備的標(biāo)志）SF升高的機(jī)制：尚不清楚：（1）肝臟損害時(shí)由肝細(xì)胞釋放（2）由細(xì)胞因子誘導(dǎo)產(chǎn)生（3）鐵蛋白受體下降和CRP一樣，可作為全身炎性反應(yīng)中由肝臟產(chǎn)生的一種陽(yáng)性反應(yīng)蛋白AOSD患者SF水平顯著高于其他炎癥性疾病AF大于1500ug/L時(shí)有助于排除其他發(fā)熱性炎性疾病42編輯版ppt鐵蛋白（SF）一種由24個(gè)非共價(jià)鏈連接的亞單位組成的、分子量放射學(xué)檢查多數(shù)正常病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)軟骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄腕、頸椎、髖、膝均可受累5~33%的患者進(jìn)展迅速M(fèi)RI？43編輯版ppt放射學(xué)檢查多數(shù)正常17編輯版ppt病理

無特異性，非診斷依據(jù)滑膜：非特異性滑膜炎淋巴結(jié)：漿細(xì)胞、多形柱白細(xì)胞浸潤(rùn)及反應(yīng)性增生，少數(shù)壞死性淋巴結(jié)炎皮膚：皮膚膠原纖維水腫、血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉：水腫肝臟：肝細(xì)胞變性壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)44編輯版ppt病理無特異性，非診斷依據(jù)18編輯版ppt常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)痛>2周發(fā)熱>39℃，間歇≥1周典型皮疹

WBC>10×109/L（中性粒細(xì)胞>80%）次要標(biāo)準(zhǔn)咽痛淋巴結(jié)腫大或脾腫大肝功異常

ANA和RF陰性排除感染惡性腫瘤其它風(fēng)濕病診斷：符合5條標(biāo)準(zhǔn)（至少2條主要標(biāo)準(zhǔn)）敏感性：93.5%45編輯版ppt常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn)排除19編輯版pptCush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（≥39℃）2、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎3、RF<1:804、ANA<1:100a：WBC≥15×109/Lb：Still皮疹

c：胸膜炎或心包炎

d：肝腫大或脾腫大或全身淋巴結(jié)腫大具備1~4項(xiàng)及a、b、c、d中的兩項(xiàng)46編輯版pptCush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（≥39℃）20編輯版pptCalabro標(biāo)準(zhǔn)無其他原因的高峰熱：39℃，每日1~2個(gè)高峰關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛或肌痛ANA