賁門失弛緩癥

崔瑜第一頁，共四十四頁。治療病例定義和病因臨床表現(xiàn)診斷方法介紹第二頁，共四十四頁。一、病例患者青年男性，29歲主訴：進食哽噎感2年余，加重2月。于2015年年底無明顯誘因開始出現(xiàn)進食后哽噎感，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛。第三頁，共四十四頁。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“賁門失弛緩癥”（具體診療過程不詳）癥狀呈進行性加重，進食固體食物吞咽困難，可進食流食、半流食。2017年11月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行食管球囊擴張治療5次，效果不佳，癥狀緩解不明顯。出院后以流食、半流食為主，未行特殊診治。第四頁，共四十四頁。2018年4月患者出現(xiàn)固體食物吞咽障礙，就診于長海醫(yī)院，行胃鏡示食管炎及慢性非萎縮性胃炎，超聲胃鏡示賁門失弛緩癥，肌層最厚處2.6mm，食管造影示賁門失弛緩癥。第五頁，共四十四頁。既往體健查體未見明顯陽性體征第六頁，共四十四頁。病史要點

青年男性，慢性病程，癥狀呈進行性加重。進食哽噎感。上消化道造影，胃鏡，超聲胃鏡。第七頁，共四十四頁。鋇餐檢查：失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。第八頁，共四十四頁。第九頁，共四十四頁。二、賁門失弛癥的定義和病因賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管第十頁，共四十四頁。病因迄今不明,一般認為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞變性?減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染?免疫等因素有關(guān)?第十一頁，共四十四頁。流行病學(xué)

我國缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬男女發(fā)病率相似，約為1:1.15多見于20-50歲青壯年第十二頁，共四十四頁。三、賁門失弛緩癥臨床表現(xiàn)吞咽困難食物反流體重減輕疼痛第十三頁，共四十四頁。1.吞咽困難

陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。第十四頁，共四十四頁。2.食物反流發(fā)生率可達90%，在體位改變發(fā)作。第十五頁，共四十四頁。3.體重減輕體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。第十六頁，共四十四頁。4.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交娏沂湛s，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。第十七頁，共四十四頁。四、診斷方法賁門失弛緩癥輔助檢查食管鋇餐X線造影食管動力學(xué)檢測胃鏡檢查第十八頁，共四十四頁。食管鋇餐X線造影

第十九頁，共四十四頁。食管動力學(xué)檢測將測壓導(dǎo)管插入胃內(nèi)后，緩慢牽拉測壓導(dǎo)管。觀察電腦屏幕上壓力圖形變化，當(dāng)近端通道進入食管下括約?。↙ES）區(qū)后，即可見此通道壓力上升。第二十頁，共四十四頁。食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?第二十一頁，共四十四頁。胃鏡檢查第二十二頁，共四十四頁。臨床表現(xiàn)鋇餐檢查胃鏡檢查食管壓力食管癌、賁門癌食管炎心絞痛：通過心電圖可進行鑒別通過胃鏡、取病理可進行確診第二十三頁，共四十四頁。五、治療治療目的降低食管下括約肌壓力，使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻，食物順利進入胃內(nèi)。第二十四頁，共四十四頁。藥物治療內(nèi)科療法肉毒素注射、球囊擴張術(shù)

內(nèi)鏡治療

POEM（經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)）外科手術(shù)治療：賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）第二十五頁，共四十四頁。POEM術(shù)（peroralendoscopicmyotomy）日本學(xué)者在2010年發(fā)表了一篇文章，對17例賁門失弛緩癥患者首次實行POEM手術(shù)，并隨訪5個月，證明此術(shù)式效果良好。第二十六頁，共四十四頁。適應(yīng)癥

確診為賁門失弛緩癥。經(jīng)藥物治療無效。食管測壓顯示有壓力。第二十七頁，共四十四頁。禁忌癥

嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重心肺功能障礙。營養(yǎng)狀態(tài)低下，血紅蛋白低于60g/l。嚴(yán)重器質(zhì)性疾病。食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化無法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。食管下段或食管胃交界明顯炎癥或巨大潰瘍者第二十八頁，共四十四頁。選擇隧道開口第二十九頁，共四十四頁。建立隧道第三十頁，共四十四頁。肌肉切開第三十一頁，共四十四頁。封閉隧道口第三十二頁，共四十四頁。第三十三頁，共四十四頁。術(shù)后并發(fā)癥的處理1、氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;第三十四頁，共四十四頁。對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時可用14G穿刺針進行腹腔穿刺放氣?第三十五頁，共四十四頁。2、胸腔積液:

POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時于超聲引導(dǎo)下置管引流?

第三十六頁，共四十四頁。3、出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時應(yīng)隨時沖洗創(chuàng)面,對于創(chuàng)面出血點及時電凝,徹底止血?第三十七頁，共四十四頁。術(shù)后出現(xiàn)心率增快?血壓下降和胸痛進行性加重或嘔血?黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動性出血點,可用三腔管食管囊壓迫止血?術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素?

第三十八頁，共四十四頁。4、感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分?術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等?第三十九頁，共四十四頁。因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴(yán)密止血,夾閉“隧道”入口前反復(fù)無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴(yán)密確切?術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強化痰和靜脈應(yīng)用抗生素?

第四十頁，共四十四頁。5、消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見?保持食管黏膜完整性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵?第四十一頁，共四十四頁。術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對于出現(xiàn)的損