顳葉癲癇的電-臨床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵曉秋首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京豐臺醫(yī)院癲癇中心顳葉癲癇的電-臨床特征及分型1顳葉癲癇顳葉癲癇〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇,同時也是可手術治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見,但也包括發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等顳葉癲癇2110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology110,203顳葉癲癇·TLE的亞型(發(fā)作起始部位)內(nèi)側(cè)型(Mesialsubtype)外側(cè)型(Lateralsubtype)內(nèi)側(cè)外側(cè)型(Mesio-lateralsubtype顳極型(Temporo-polarsubtype)顳葉附加癥(Temporal+subtype)顳葉癲癇4顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝Collateralsulci顳葉內(nèi)-外側(cè)分界5顳葉結(jié)構外側(cè)顳葉結(jié)構內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(顳葉新皮層)海馬(Hippocampus)顳上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海馬旁回(Parahippocampal顳中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)鉤(Uncus)顳下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭狀回(Fusiformgyrus-T4)顳葉結(jié)構6MTLEwithHs病史特點約半數(shù)患者早期有熱驚厥(Febrileconvulsions),相當多的患者在此后有5-10年的發(fā)作靜止期,10-20歲之間再發(fā)作,形式刻板發(fā)作癥狀學多數(shù)有上腹部先兆(典型的是胃氣上升感Epigatricsensation)·核心癥狀:意識障礙+肢體遠端/口咽部自動癥,一般持續(xù)在1分鐘以上甚至更長時間·較少的繼發(fā)全身強直陣攣發(fā)作有價值的定側(cè)征一側(cè)上肢的肌張力障礙姿勢-對側(cè)起源·一側(cè)肢體遠端的自動癥同側(cè)起源MTLEwithHs7MTLEwithHippocampalsclerosis頭皮EEG發(fā)作間期:一側(cè)或者雙側(cè)前顳中下顳區(qū)為著的癲癇樣放電,部分可出現(xiàn)TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity發(fā)作期:典型表現(xiàn)是臨床發(fā)作30秒之內(nèi)出現(xiàn)的一側(cè)前顳中下顳區(qū)的57Hz節(jié)律海馬體積縮小,信號增高(Fair序列),可能是雙側(cè)性,但是一側(cè)明顯PET前顳葉或者內(nèi)側(cè)顳葉的低代謝區(qū)MTLEwithHippocampalsclerosi8海馬(Hi)杏仁核(A)海馬硬化海馬旁回(PHG或T5發(fā)育性腫瘤嗅皮層(EC)海綿狀血管瘤unaietal.1994局灶性皮層發(fā)育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃氣上升、恐懼ID:前顳-中下題區(qū)放電,部分可出現(xiàn)TRDA似曾相識、陌生感)HiPonset:5-7Hz節(jié)律自動癥(口咽部、肢體遠端)EConset:低波幅快活動發(fā)作持續(xù)時間長(數(shù)分鐘)很少繼發(fā)GTCSMaillardetal.2004海馬(Hi)9Lateralsubtype·早期對外側(cè)型的定義來自于手術病例,包括腫瘤(良性腫瘤,如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等)、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內(nèi)感染后之后也有基于顱內(nèi)電極監(jiān)測的分型外側(cè)型的起源更為廣泛,所以其癥狀學較MTLE更復雜Lateralsubtype10顳葉癲癇的分型-課件11顳葉癲癇的分型-課件12顳葉癲癇的分型-課件13顳葉癲癇的分型-課件14顳葉癲癇的分型-課件15顳葉癲癇的分型-課件16顳葉癲癇的分型-課件17顳葉癲癇的分型-課件18顳葉癲癇的分型-課件19顳葉癲癇的分型-課件20顳葉癲癇的分型-課件21顳葉癲癇的分型-課件22顳葉癲癇的分型-課件23顳葉癲癇的分型-課件24顳葉癲癇的分型-課件25顳葉癲癇的分型-課件26顳葉癲癇的分型-課件27顳葉癲癇的分型-課件28顳葉癲癇的分型-課件29顳葉癲癇的電-臨床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵曉秋首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京豐臺醫(yī)院癲癇中心顳葉癲癇的電-臨床特征及分型30顳葉癲癇顳葉癲癇〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常見的難治性部分性癲癇,同時也是可手術治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見,但也包括發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等顳葉癲癇31110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology110,2032顳葉癲癇·TLE的亞型(發(fā)作起始部位)內(nèi)側(cè)型(Mesialsubtype)外側(cè)型(Lateralsubtype)內(nèi)側(cè)外側(cè)型(Mesio-lateralsubtype顳極型(Temporo-polarsubtype)顳葉附加癥(Temporal+subtype)顳葉癲癇33顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝Collateralsulci顳葉內(nèi)-外側(cè)分界34顳葉結(jié)構外側(cè)顳葉結(jié)構內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(顳葉新皮層)海馬(Hippocampus)顳上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海馬旁回(Parahippocampal顳中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)鉤(Uncus)顳下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭狀回(Fusiformgyrus-T4)顳葉結(jié)構35MTLEwithHs病史特點約半數(shù)患者早期有熱驚厥(Febrileconvulsions),相當多的患者在此后有5-10年的發(fā)作靜止期,10-20歲之間再發(fā)作,形式刻板發(fā)作癥狀學多數(shù)有上腹部先兆(典型的是胃氣上升感Epigatricsensation)·核心癥狀:意識障礙+肢體遠端/口咽部自動癥,一般持續(xù)在1分鐘以上甚至更長時間·較少的繼發(fā)全身強直陣攣發(fā)作有價值的定側(cè)征一側(cè)上肢的肌張力障礙姿勢-對側(cè)起源·一側(cè)肢體遠端的自動癥同側(cè)起源MTLEwithHs36MTLEwithHippocampalsclerosis頭皮EEG發(fā)作間期:一側(cè)或者雙側(cè)前顳中下顳區(qū)為著的癲癇樣放電,部分可出現(xiàn)TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity發(fā)作期:典型表現(xiàn)是臨床發(fā)作30秒之內(nèi)出現(xiàn)的一側(cè)前顳中下顳區(qū)的57Hz節(jié)律海馬體積縮小,信號增高(Fair序列),可能是雙側(cè)性,但是一側(cè)明顯PET前顳葉或者內(nèi)側(cè)顳葉的低代謝區(qū)MTLEwithHippocampalsclerosi37海馬(Hi)杏仁核(A)海馬硬化海馬旁回(PHG或T5發(fā)育性腫瘤嗅皮層(EC)海綿狀血管瘤unaietal.1994局灶性皮層發(fā)育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃氣上升、恐懼ID:前顳-中下題區(qū)放電,部分可出現(xiàn)TRDA似曾相識、陌生感)HiPonset:5-7Hz節(jié)律自動癥(口咽部、肢體遠端)EConset:低波幅快活動發(fā)作持續(xù)時間長(數(shù)分鐘)很少繼發(fā)GTCSMaillardetal.2004海馬(Hi)38Lateralsubtype·早期對外側(cè)型的定義來自于手術病例,包括腫瘤(良性腫瘤,如gangliogliomas、DNT、海綿狀血管瘤等)、皮層發(fā)育異常、腦外傷后、顱內(nèi)感染后之后也有基于顱內(nèi)電極監(jiān)測的分型外側(cè)型的起源更為廣泛,所以其癥狀學較MTLE更復雜Lateralsubtype39顳葉癲癇的分型-課件40顳葉癲癇