線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都壘在另一塊磚石上。——高爾斯華綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓線粒體腦肌病線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能?！⒏袼鳡?3、人們通常會發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都壘在另一塊磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓線粒體腦肌病2010-04-29一定義線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是指由線粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常,引起細(xì)胞呼吸鏈及能量代謝障礙,主要累及腦和橫紋肌的一類疾病《語文課程標(biāo)準(zhǔn)》明確指出：語文教學(xué)要“在發(fā)展語言能力的同時，發(fā)展思維能力，激發(fā)想象力和創(chuàng)造潛能。逐步養(yǎng)成實(shí)事求是、崇尚真知的科學(xué)態(tài)度，逐步掌握科學(xué)的思想方法”。那么，在語文教學(xué)中，如何落實(shí)《語文課程標(biāo)準(zhǔn)》的要求，去鉆研教材，把握教材，提高語文教學(xué)的效率？我認(rèn)為最有效的途徑之一就是：教師應(yīng)敢于創(chuàng)新，善于進(jìn)行教學(xué)設(shè)計(jì)。一、教學(xué)設(shè)計(jì)要靈活務(wù)實(shí)教學(xué)設(shè)計(jì)是實(shí)實(shí)在在的教學(xué)工作，來不得半點(diǎn)虛假，要在簡便適用上下工夫。有的教師把備課寫教案當(dāng)成形式主義，認(rèn)為用那么多時間寫教案，不合算；花那么多力氣鉆研教材，效果沒有反復(fù)讓學(xué)生考試來得快。實(shí)施課程標(biāo)準(zhǔn)必須摒棄這些想法，應(yīng)根據(jù)學(xué)生實(shí)際，腳踏實(shí)地，精心進(jìn)行教學(xué)設(shè)計(jì)。教師要堅(jiān)持以教材為主線，以培養(yǎng)創(chuàng)新、提高素質(zhì)為目標(biāo)，以學(xué)生為主體，認(rèn)真結(jié)合語文這一學(xué)科特點(diǎn)和學(xué)生實(shí)際，面向全體學(xué)生，依據(jù)不同層次的學(xué)生，設(shè)計(jì)不同的課堂教學(xué)計(jì)劃，提出不同的課堂教學(xué)目標(biāo)。教師除了備教材、備學(xué)生、備教法、備學(xué)法外，還要備課程資源、備過程與方法、備學(xué)生活動、備教師指導(dǎo)等，教案也要增加課堂調(diào)整與思考等內(nèi)容，使每堂課真正做到有備無患。二、教學(xué)設(shè)計(jì)要體現(xiàn)情感性教師要注意觀察學(xué)生，及時發(fā)現(xiàn)學(xué)生的情感波動，對學(xué)生的遺憾、悲哀、快樂和喜悅等各種情感作出適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)，正確地加以引導(dǎo)。我在《小動物過冬》這篇課文的教學(xué)結(jié)束階段，讓學(xué)生欣賞與童話故事配套的動畫配樂朗誦。那優(yōu)美的畫面、悠揚(yáng)的旋律，以及抑揚(yáng)頓挫的朗誦深深吸引了學(xué)生。學(xué)生意猶未盡，紛紛喊著：“老師，我們還想看！”根據(jù)教學(xué)設(shè)計(jì)，我理應(yīng)開始下一環(huán)節(jié)的內(nèi)容。不過，我并沒有冷言拒絕學(xué)生的請求，而是采用了變通的辦法，答應(yīng)學(xué)生等這節(jié)課下課，一定讓他們痛痛快快地看上幾遍。一個小小的細(xì)節(jié)，營造了一種充滿愛意和溫情的親密、和諧的氛圍。在這樣的氛圍中，學(xué)生充分感受到教師的關(guān)愛、信任，心理上產(chǎn)生了一種安全感。他們心情舒暢，沒有任何戒備和壓力，全身心地投入到學(xué)習(xí)中去，有效提高了課堂學(xué)習(xí)的效率。三、教學(xué)設(shè)計(jì)要注重創(chuàng)新教學(xué)設(shè)計(jì)是教師的一種創(chuàng)新活動，也是一種思維活動和實(shí)踐活動。在日常的教學(xué)中，我深刻地認(rèn)識到，一節(jié)精彩的語文課與教學(xué)設(shè)計(jì)的創(chuàng)新息息相關(guān)。如何實(shí)現(xiàn)教學(xué)設(shè)計(jì)的創(chuàng)新呢？我認(rèn)為，首先要創(chuàng)新思維視角，使事物顯示出不尋常的性質(zhì)，從多角度觀察同一事物，就會增加更多的教學(xué)設(shè)計(jì)創(chuàng)意。其次，要結(jié)合小學(xué)生的年齡特點(diǎn)，使其在情境中參與，在實(shí)踐中創(chuàng)新。1.創(chuàng)設(shè)競爭性情境，提高學(xué)習(xí)興趣爭強(qiáng)好勝是小學(xué)生的天性。采用競賽的方式展開教學(xué)，往往可以激起學(xué)生的求勝欲望，掀起課堂教學(xué)的高潮。教師要根據(jù)教學(xué)內(nèi)容，精心設(shè)計(jì)形式多樣的競賽活動，如讓學(xué)生評比“智慧之星”“想象天使”“故事大王”“演說家”“播音員”等。這樣一來，給學(xué)生提供了展示自己才能的機(jī)會，激發(fā)了學(xué)生的內(nèi)在學(xué)習(xí)動力，使學(xué)生在不知不覺中融入新課，興致盎然地學(xué)習(xí)新知，學(xué)習(xí)效果會更好。同時，師生共同體驗(yàn)競賽所帶來的愉悅情緒，加強(qiáng)師生間的情感交流，能提高學(xué)生學(xué)習(xí)的主動性與積極性，使他們在輕松愉快的良好課堂氣氛中形成有效的學(xué)習(xí)策略，樹立學(xué)習(xí)自信心，在潛移默化中逐步鍛煉和提高自身的實(shí)踐操作能力和創(chuàng)新思維能力，從而促進(jìn)自身的發(fā)展。2.創(chuàng)設(shè)探索性情境，激發(fā)學(xué)習(xí)興趣在語文課堂教學(xué)中，創(chuàng)設(shè)探索性情境，把問題隱藏在情境之中，將會引起學(xué)生迫不及待地探索研究的興趣。教學(xué)《雨后》這首詩時，我和學(xué)生們已經(jīng)了解到：第一節(jié)總體描述了雨后廣場的美麗以及孩子們在廣場上赤腳踩水的快樂，但文章卻留有空白。在學(xué)完全詩后，我適時抓住空白處提問：除了兄妹倆，這一群孩子玩得有多快樂？這一問，使學(xué)生的生活體驗(yàn)又一次被激活，紛紛張開想象的翅膀，爭先恐后地描述曾經(jīng)體驗(yàn)過或想象中的孩子們玩水的快樂情景。在此基礎(chǔ)上，我還讓學(xué)生拿起紙筆，把廣場上孩子們玩水的快樂勁兒畫下來，或者寫下來，并上講臺展示自己的杰作，與全班同學(xué)一起分享自己的快樂。在說、畫、寫以及展示的過程中，學(xué)生既得到了語文實(shí)踐的機(jī)會，又充分體驗(yàn)享受了童心童趣。3.創(chuàng)設(shè)故事性情境，誘發(fā)學(xué)習(xí)興趣學(xué)生讀有情有景的課文時，教師要啟發(fā)學(xué)生進(jìn)行再造想象，邊讀邊在頭腦中構(gòu)思畫面。這樣，在用畫面幫助學(xué)生理解課文內(nèi)容的同時，也培養(yǎng)了學(xué)生的想象力。教學(xué)《狼和小羊》一文后，我重新播放錄像，并在狼撲向羊之時定格，引導(dǎo)學(xué)生發(fā)揮想象：“小羊最后被狼吃掉了嗎？請同學(xué)們展開想象給故事加個結(jié)尾?！睂W(xué)生興趣盎然，思維的閘門被打開。他們躍躍欲試，連平時不太愛發(fā)言的幾個學(xué)生也舉起手來。大多數(shù)學(xué)生都想象小羊急中生智，想出種種逃脫的辦法，沒被狼吃掉，或者把狼打死；也有的學(xué)生設(shè)想小羊太善良了，跪在地上求饒，結(jié)果還是被狼吃掉?？傊粋€個生動有趣的故事結(jié)尾，在學(xué)生的腦子里誕生了。教師相機(jī)評點(diǎn)、總結(jié)，鼓勵學(xué)生大膽想象，在訓(xùn)練和發(fā)展他們創(chuàng)造力的同時，提高了學(xué)生的語言表達(dá)能力。可見，學(xué)生在精讀課文內(nèi)容，并有所感悟后，其想象是多么豐富！教師只要給予一定的時間和空間，他們的思維就能閃爍出創(chuàng)新的火花。教學(xué)活動既需要預(yù)先設(shè)計(jì)，又需要適時設(shè)計(jì)，這樣才會充滿生命的氣息。這樣的教學(xué)才是富有生機(jī)的教學(xué)，這樣的課堂才是真正的活力課堂。教師應(yīng)具備創(chuàng)新的精神、深厚的知識儲備、豐富的經(jīng)驗(yàn)積累，以及熟練的教學(xué)設(shè)計(jì)功底、敢于表達(dá)自己想法的勇氣。只有獨(dú)樹一幟，才能彰顯語文課堂的魅力。二、讓學(xué)生自己動手實(shí)驗(yàn)在《二氧化碳的性質(zhì)》一節(jié)，很多化學(xué)教師已經(jīng)習(xí)慣性的展示蠟燭熄滅實(shí)驗(yàn)和飲料瓶實(shí)驗(yàn)，讓學(xué)生觀察現(xiàn)象，然后分析這些現(xiàn)象能說明二氧化碳有那些性質(zhì)，學(xué)生的思維完全被限定在教師的思路內(nèi)，我是這樣設(shè)計(jì)的：你知道二氧化碳的哪些性質(zhì)?你能自己設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證這些性質(zhì)嗎?提供蠟燭、燒杯、火柴、充滿二氧化碳的氣球和飲料瓶，這樣學(xué)生自己根據(jù)已經(jīng)有的生活經(jīng)驗(yàn)就能夠想到利用氣球的拍打很快想到氣球下沉證明了二氧化碳的密度比空氣的密度大，而利用飲料瓶的實(shí)驗(yàn)通過自己動手看到了明顯的實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象便開始通過實(shí)驗(yàn)觀察分析歸納總結(jié)。這樣學(xué)到的知識比老師的簡單說教強(qiáng)化多了，我們在實(shí)驗(yàn)教學(xué)中應(yīng)該盡可能多的為學(xué)生提供實(shí)驗(yàn)的機(jī)會，讓他們通過自己的實(shí)踐來獲取知識。三、把實(shí)驗(yàn)探索的機(jī)會延伸到課外實(shí)驗(yàn)教學(xué)過程中，要設(shè)計(jì)有益于學(xué)生探究的環(huán)節(jié)，在完成了新課程標(biāo)準(zhǔn)中的活動和探究的基礎(chǔ)上，精心設(shè)計(jì)增加一些后繼實(shí)驗(yàn)，提高學(xué)生探究的機(jī)會。但作為化學(xué)教師的我們不能讓學(xué)生放任自流，還要讓學(xué)生即使反饋信息適時適當(dāng)?shù)慕o以指導(dǎo)。四、優(yōu)化實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)，改進(jìn)實(shí)驗(yàn)裝置《質(zhì)量守恒定律》中：白磷燃燒前后質(zhì)量的測定實(shí)驗(yàn)，白磷屬于劇毒品，取用時不太方便，有時將白磷置于錐形瓶內(nèi)，還未等稱量好整個裝置的質(zhì)量，白磷就自燃了。因此，我引導(dǎo)學(xué)生這樣改進(jìn)：取一小粒火柴頭(將火柴折斷后得到)連同紅磷一起置于試管內(nèi)，用橡皮塞塞緊，并用試管夾夾住，一同置于天平上稱量，然后加熱試管，讓火柴頭燃燒完再稱量，可以觀察到天平仍平衡，同時還清晰看到試管內(nèi)生成的白煙且白煙不斷下沉。進(jìn)一步說明五氧化二磷密度比空氣大。改進(jìn)后的裝置簡單明了，現(xiàn)象生動直觀，學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣得到提高，科學(xué)設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)的能力也得到培養(yǎng)。可是用試管做該實(shí)驗(yàn)時橡膠塞有可能因內(nèi)部壓強(qiáng)過大而繃開，為了避免這種現(xiàn)象發(fā)生我又進(jìn)一步做了改進(jìn)，將膠塞上按一個導(dǎo)管并在導(dǎo)管上裝一個氣球，起緩解壓強(qiáng)的作用，這樣幾個實(shí)驗(yàn)進(jìn)行對比讓學(xué)生分析每個實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)的優(yōu)缺點(diǎn)，從而啟發(fā)學(xué)生設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)時，應(yīng)該在考慮方便簡單的同時還要考慮多方面因素。五、借助現(xiàn)代化教學(xué)設(shè)備，改進(jìn)實(shí)驗(yàn)手段，使實(shí)驗(yàn)更簡易要想得到更好的實(shí)驗(yàn)效果，要有多樣化的實(shí)驗(yàn)手段。借助化學(xué)實(shí)驗(yàn)幻燈投影，有助于學(xué)生更清晰地觀察到實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象，如：鎂、鋁、鋅、鐵分別與酸反應(yīng)速度的比較，就可以將鎂、鋁、鋅、鐵置于表面皿中，加入稀鹽酸，使鹽酸同時與鎂、鋁、鋅、鐵反應(yīng)，投影出的現(xiàn)象明顯，效果非常好。總之，化學(xué)是應(yīng)用實(shí)驗(yàn)的手段激發(fā)學(xué)生的求知探索的欲望，讓課堂充滿生機(jī)，使師生雙方處于平等、自由、公證、寬容、鼓勵和幫助的伙伴關(guān)系，真正擺脫了教學(xué)過程中教師的主導(dǎo)地位和學(xué)生的主體地位，使課堂教學(xué)達(dá)到了理想的效果。線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚1線粒體腦肌病2010-04-29線粒體腦肌病2一定義線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是指由線粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常,引起細(xì)胞呼吸鏈及能量代謝障礙,主要累及腦和橫紋肌的一類疾病一定義3發(fā)展歷程■60年代,Luft等于1962年首次報(bào)道了線粒體肌病由線粒體氧化磷酸化偶聯(lián)障礙引起的肌病和非甲狀腺功能亢進(jìn)性高代謝狀態(tài)■隨后,En-gel在光鏡下觀察不整邊紅纖維(sRRF)1977年,Shapria首次提出了線粒體腦肌病的診斷80年代,Wallace在Leber遺傳性視神經(jīng)病中證實(shí)了線粒體DNA(mitochondrialdNAmtD-NA的點(diǎn)突變Hot在線粒體腦肌病中證實(shí)有mtDNA的減失從而使人們對線粒體病有了嶄新的認(rèn)識。發(fā)展歷程4二線粒體線粒體是普遍存在于生物體細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行生物氧化,從而產(chǎn)生能量的細(xì)胞器,它通過呼吸鏈酶系統(tǒng)、氧化磷酸化酶系統(tǒng)、三羧酸循環(huán)酶系統(tǒng),以脂肪酸、丙酮酸為底物,經(jīng)呼吸鏈傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生ATP,從而構(gòu)成人體能量的主要來源二線粒體5線粒體的形態(tài)般呈或,也可呈環(huán)形,啞鈴形線狀、分權(quán)狀或其它內(nèi)腰外膜形狀。主要化學(xué)成分是和,其中蛋白質(zhì)占線粒體干重的65-70%,脂類占25-30%。線粒體的形態(tài)6線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉,包括和四個功能區(qū)隔。膜間其外膜脊內(nèi)膜6、-s線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉,包括7線粒體的功前產(chǎn)生能量線粒體是細(xì)胞的動力工廠,三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化均在線粒體內(nèi)進(jìn)0生成自由基調(diào)節(jié)細(xì)胞凋亡線粒體的功前8線粒體DNA-mDNA線粒體病的臨床特征是由mtDNA的遺傳特性決定的每一個細(xì)胞有幾百甚至幾千個線粒體而每一個線粒體平均有5個mtDNA分子mtDNA是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體之外的又一個基因組線粒體DNA-mDNA9mdNa與nDNA的主要不同之處包括以下四個方面0①非孟德爾的母系遺傳:mtdna為母系遺傳發(fā)生在生殖細(xì)胞系中的突變能通過女兒傳遞給子代,引起母系家族性疾病,而在發(fā)育過程中體細(xì)胞發(fā)生的突變則會引起散發(fā)性疾病和與年齡相關(guān)的氧化磷酸化(OⅩPHOS)活性降低mdNa與nDNA的主要不同之處包100②異質(zhì)性與閾值效應(yīng):線粒體幾乎存在于人體的所有細(xì)胞中,且每個細(xì)胞中含有成百上千個線粒體,有害的突變基因常常僅影響部分mtdna,這就使細(xì)胞組織中同時存在野生型DNA和突變型DNA,這種野生型DNA和突變型DNA同時存在的現(xiàn)象稱為異質(zhì)性。當(dāng)mtdNa突變數(shù)目達(dá)到某一數(shù)量時,可引起某組織或器官的功能異常而出現(xiàn)臨床癥狀,這就是閾值效應(yīng)。閾值的高低與該組織器官對線粒體產(chǎn)生的ATP的依賴程度而定。對有氧代謝依賴程度高的組織其mtdNa突變的病理閾值低于依賴于無氧糖代謝的組織0②異質(zhì)性與閾值效應(yīng):線粒體幾乎存在于人體的所有11線粒體腦肌病課件整理12線粒體腦肌病課件整理13線粒體腦肌病課件整理14線粒體腦肌病課件整理15線粒體腦肌病課件整理16線粒體腦肌病課件整理17線粒體腦肌病課件整理18線粒體腦肌病課件整理19線粒體腦肌病課件整理20線粒體腦肌病課件整理21線粒體腦肌病課件整理22線粒體腦肌病課件整理23線粒體腦肌病課件整理24線粒體腦肌病課件整理25線粒體腦肌病課件整理26線粒體腦肌病課件整理27線粒體腦肌病課件整理28線粒體腦肌病課件整理29線粒體腦肌病課件整理30線粒體腦肌病課件整理31線粒體腦肌病課件整理32線粒體腦肌病課件整理33線粒體腦肌病課件整理34線粒體腦肌病課件整理35線粒體腦肌病課件整理36線粒體腦肌病課件整理37線粒體腦肌病課件整理38線粒體腦肌病課件整理39線粒體腦肌病課件整理40線粒體腦肌病課件整理41線粒體腦肌病課件整理42線粒體腦肌病課件整理43線粒體腦肌病課件整理44線粒體腦肌病課件整理45線粒體腦肌病課件整理46線粒體腦肌病課件整理47線粒體腦肌病課件整理48線粒體腦肌病課件整理49線粒體腦肌病課件整理50線粒體腦肌病課件整理51線粒體腦肌病課件整理52線粒體腦肌病課件整理53線粒體腦肌病課件整理54線粒體腦肌病課件整理55線粒體腦肌病課件整理56線粒體腦肌病課件整理57線粒體腦肌病課件整理58線粒體腦肌病課件整理59線粒體腦肌病課件整理60線粒體腦肌病課件整理61線粒體腦肌病課件整理62線粒體腦肌病課件整理63線粒體腦肌病課件整理64線粒體腦肌病課件整理65線粒體腦肌病課件整理66線粒體腦肌病課件整理67線粒體腦肌病課件整理68線粒體腦肌病課件整理69線粒體腦肌病課件整理70

1、最靈繁的人也看不見自己的背脊?！侵?/p>

2、最困難的事情就是認(rèn)識自己。——希臘

3、有勇氣承擔(dān)命運(yùn)這才是英雄好漢?！谌?/p>

4、與肝膽人共事，無字句處讀書?！芏鱽?/p>

5、閱讀使人充實(shí)，會談使人敏捷，寫作使人精確?！喔?/p>

1、最靈繁的人也看不見自己的背脊?！侵?/p>

2、最困71線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能?！⒏袼鳡?3、人們通常會發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都壘在另一塊磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓線粒體腦肌病線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都壘在另一塊磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律。——羅·伯頓線粒體腦肌病2010-04-29一定義線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是指由線粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常,引起細(xì)胞呼吸鏈及能量代謝障礙,主要累及腦和橫紋肌的一類疾病《語文課程標(biāo)準(zhǔn)》明確指出：語文教學(xué)要“在發(fā)展語言能力的同時，發(fā)展思維能力，激發(fā)想象力和創(chuàng)造潛能。逐步養(yǎng)成實(shí)事求是、崇尚真知的科學(xué)態(tài)度，逐步掌握科學(xué)的思想方法”。那么，在語文教學(xué)中，如何落實(shí)《語文課程標(biāo)準(zhǔn)》的要求，去鉆研教材，把握教材，提高語文教學(xué)的效率？我認(rèn)為最有效的途徑之一就是：教師應(yīng)敢于創(chuàng)新，善于進(jìn)行教學(xué)設(shè)計(jì)。一、教學(xué)設(shè)計(jì)要靈活務(wù)實(shí)教學(xué)設(shè)計(jì)是實(shí)實(shí)在在的教學(xué)工作，來不得半點(diǎn)虛假，要在簡便適用上下工夫。有的教師把備課寫教案當(dāng)成形式主義，認(rèn)為用那么多時間寫教案，不合算；花那么多力氣鉆研教材，效果沒有反復(fù)讓學(xué)生考試來得快。實(shí)施課程標(biāo)準(zhǔn)必須摒棄這些想法，應(yīng)根據(jù)學(xué)生實(shí)際，腳踏實(shí)地，精心進(jìn)行教學(xué)設(shè)計(jì)。教師要堅(jiān)持以教材為主線，以培養(yǎng)創(chuàng)新、提高素質(zhì)為目標(biāo)，以學(xué)生為主體，認(rèn)真結(jié)合語文這一學(xué)科特點(diǎn)和學(xué)生實(shí)際，面向全體學(xué)生，依據(jù)不同層次的學(xué)生，設(shè)計(jì)不同的課堂教學(xué)計(jì)劃，提出不同的課堂教學(xué)目標(biāo)。教師除了備教材、備學(xué)生、備教法、備學(xué)法外，還要備課程資源、備過程與方法、備學(xué)生活動、備教師指導(dǎo)等，教案也要增加課堂調(diào)整與思考等內(nèi)容，使每堂課真正做到有備無患。二、教學(xué)設(shè)計(jì)要體現(xiàn)情感性教師要注意觀察學(xué)生，及時發(fā)現(xiàn)學(xué)生的情感波動，對學(xué)生的遺憾、悲哀、快樂和喜悅等各種情感作出適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)，正確地加以引導(dǎo)。我在《小動物過冬》這篇課文的教學(xué)結(jié)束階段，讓學(xué)生欣賞與童話故事配套的動畫配樂朗誦。那優(yōu)美的畫面、悠揚(yáng)的旋律，以及抑揚(yáng)頓挫的朗誦深深吸引了學(xué)生。學(xué)生意猶未盡，紛紛喊著：“老師，我們還想看！”根據(jù)教學(xué)設(shè)計(jì)，我理應(yīng)開始下一環(huán)節(jié)的內(nèi)容。不過，我并沒有冷言拒絕學(xué)生的請求，而是采用了變通的辦法，答應(yīng)學(xué)生等這節(jié)課下課，一定讓他們痛痛快快地看上幾遍。一個小小的細(xì)節(jié)，營造了一種充滿愛意和溫情的親密、和諧的氛圍。在這樣的氛圍中，學(xué)生充分感受到教師的關(guān)愛、信任，心理上產(chǎn)生了一種安全感。他們心情舒暢，沒有任何戒備和壓力，全身心地投入到學(xué)習(xí)中去，有效提高了課堂學(xué)習(xí)的效率。三、教學(xué)設(shè)計(jì)要注重創(chuàng)新教學(xué)設(shè)計(jì)是教師的一種創(chuàng)新活動，也是一種思維活動和實(shí)踐活動。在日常的教學(xué)中，我深刻地認(rèn)識到，一節(jié)精彩的語文課與教學(xué)設(shè)計(jì)的創(chuàng)新息息相關(guān)。如何實(shí)現(xiàn)教學(xué)設(shè)計(jì)的創(chuàng)新呢？我認(rèn)為，首先要創(chuàng)新思維視角，使事物顯示出不尋常的性質(zhì)，從多角度觀察同一事物，就會增加更多的教學(xué)設(shè)計(jì)創(chuàng)意。其次，要結(jié)合小學(xué)生的年齡特點(diǎn)，使其在情境中參與，在實(shí)踐中創(chuàng)新。1.創(chuàng)設(shè)競爭性情境，提高學(xué)習(xí)興趣爭強(qiáng)好勝是小學(xué)生的天性。采用競賽的方式展開教學(xué)，往往可以激起學(xué)生的求勝欲望，掀起課堂教學(xué)的高潮。教師要根據(jù)教學(xué)內(nèi)容，精心設(shè)計(jì)形式多樣的競賽活動，如讓學(xué)生評比“智慧之星”“想象天使”“故事大王”“演說家”“播音員”等。這樣一來，給學(xué)生提供了展示自己才能的機(jī)會，激發(fā)了學(xué)生的內(nèi)在學(xué)習(xí)動力，使學(xué)生在不知不覺中融入新課，興致盎然地學(xué)習(xí)新知，學(xué)習(xí)效果會更好。同時，師生共同體驗(yàn)競賽所帶來的愉悅情緒，加強(qiáng)師生間的情感交流，能提高學(xué)生學(xué)習(xí)的主動性與積極性，使他們在輕松愉快的良好課堂氣氛中形成有效的學(xué)習(xí)策略，樹立學(xué)習(xí)自信心，在潛移默化中逐步鍛煉和提高自身的實(shí)踐操作能力和創(chuàng)新思維能力，從而促進(jìn)自身的發(fā)展。2.創(chuàng)設(shè)探索性情境，激發(fā)學(xué)習(xí)興趣在語文課堂教學(xué)中，創(chuàng)設(shè)探索性情境，把問題隱藏在情境之中，將會引起學(xué)生迫不及待地探索研究的興趣。教學(xué)《雨后》這首詩時，我和學(xué)生們已經(jīng)了解到：第一節(jié)總體描述了雨后廣場的美麗以及孩子們在廣場上赤腳踩水的快樂，但文章卻留有空白。在學(xué)完全詩后，我適時抓住空白處提問：除了兄妹倆，這一群孩子玩得有多快樂？這一問，使學(xué)生的生活體驗(yàn)又一次被激活，紛紛張開想象的翅膀，爭先恐后地描述曾經(jīng)體驗(yàn)過或想象中的孩子們玩水的快樂情景。在此基礎(chǔ)上，我還讓學(xué)生拿起紙筆，把廣場上孩子們玩水的快樂勁兒畫下來，或者寫下來，并上講臺展示自己的杰作，與全班同學(xué)一起分享自己的快樂。在說、畫、寫以及展示的過程中，學(xué)生既得到了語文實(shí)踐的機(jī)會，又充分體驗(yàn)享受了童心童趣。3.創(chuàng)設(shè)故事性情境，誘發(fā)學(xué)習(xí)興趣學(xué)生讀有情有景的課文時，教師要啟發(fā)學(xué)生進(jìn)行再造想象，邊讀邊在頭腦中構(gòu)思畫面。這樣，在用畫面幫助學(xué)生理解課文內(nèi)容的同時，也培養(yǎng)了學(xué)生的想象力。教學(xué)《狼和小羊》一文后，我重新播放錄像，并在狼撲向羊之時定格，引導(dǎo)學(xué)生發(fā)揮想象：“小羊最后被狼吃掉了嗎？請同學(xué)們展開想象給故事加個結(jié)尾?！睂W(xué)生興趣盎然，思維的閘門被打開。他們躍躍欲試，連平時不太愛發(fā)言的幾個學(xué)生也舉起手來。大多數(shù)學(xué)生都想象小羊急中生智，想出種種逃脫的辦法，沒被狼吃掉，或者把狼打死；也有的學(xué)生設(shè)想小羊太善良了，跪在地上求饒，結(jié)果還是被狼吃掉。總之，一個個生動有趣的故事結(jié)尾，在學(xué)生的腦子里誕生了。教師相機(jī)評點(diǎn)、總結(jié)，鼓勵學(xué)生大膽想象，在訓(xùn)練和發(fā)展他們創(chuàng)造力的同時，提高了學(xué)生的語言表達(dá)能力?？梢?，學(xué)生在精讀課文內(nèi)容，并有所感悟后，其想象是多么豐富！教師只要給予一定的時間和空間，他們的思維就能閃爍出創(chuàng)新的火花。教學(xué)活動既需要預(yù)先設(shè)計(jì)，又需要適時設(shè)計(jì)，這樣才會充滿生命的氣息。這樣的教學(xué)才是富有生機(jī)的教學(xué)，這樣的課堂才是真正的活力課堂。教師應(yīng)具備創(chuàng)新的精神、深厚的知識儲備、豐富的經(jīng)驗(yàn)積累，以及熟練的教學(xué)設(shè)計(jì)功底、敢于表達(dá)自己想法的勇氣。只有獨(dú)樹一幟，才能彰顯語文課堂的魅力。二、讓學(xué)生自己動手實(shí)驗(yàn)在《二氧化碳的性質(zhì)》一節(jié)，很多化學(xué)教師已經(jīng)習(xí)慣性的展示蠟燭熄滅實(shí)驗(yàn)和飲料瓶實(shí)驗(yàn)，讓學(xué)生觀察現(xiàn)象，然后分析這些現(xiàn)象能說明二氧化碳有那些性質(zhì)，學(xué)生的思維完全被限定在教師的思路內(nèi)，我是這樣設(shè)計(jì)的：你知道二氧化碳的哪些性質(zhì)?你能自己設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證這些性質(zhì)嗎?提供蠟燭、燒杯、火柴、充滿二氧化碳的氣球和飲料瓶，這樣學(xué)生自己根據(jù)已經(jīng)有的生活經(jīng)驗(yàn)就能夠想到利用氣球的拍打很快想到氣球下沉證明了二氧化碳的密度比空氣的密度大，而利用飲料瓶的實(shí)驗(yàn)通過自己動手看到了明顯的實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象便開始通過實(shí)驗(yàn)觀察分析歸納總結(jié)。這樣學(xué)到的知識比老師的簡單說教強(qiáng)化多了，我們在實(shí)驗(yàn)教學(xué)中應(yīng)該盡可能多的為學(xué)生提供實(shí)驗(yàn)的機(jī)會，讓他們通過自己的實(shí)踐來獲取知識。三、把實(shí)驗(yàn)探索的機(jī)會延伸到課外實(shí)驗(yàn)教學(xué)過程中，要設(shè)計(jì)有益于學(xué)生探究的環(huán)節(jié)，在完成了新課程標(biāo)準(zhǔn)中的活動和探究的基礎(chǔ)上，精心設(shè)計(jì)增加一些后繼實(shí)驗(yàn)，提高學(xué)生探究的機(jī)會。但作為化學(xué)教師的我們不能讓學(xué)生放任自流，還要讓學(xué)生即使反饋信息適時適當(dāng)?shù)慕o以指導(dǎo)。四、優(yōu)化實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)，改進(jìn)實(shí)驗(yàn)裝置《質(zhì)量守恒定律》中：白磷燃燒前后質(zhì)量的測定實(shí)驗(yàn)，白磷屬于劇毒品，取用時不太方便，有時將白磷置于錐形瓶內(nèi)，還未等稱量好整個裝置的質(zhì)量，白磷就自燃了。因此，我引導(dǎo)學(xué)生這樣改進(jìn)：取一小?；鸩耦^(將火柴折斷后得到)連同紅磷一起置于試管內(nèi)，用橡皮塞塞緊，并用試管夾夾住，一同置于天平上稱量，然后加熱試管，讓火柴頭燃燒完再稱量，可以觀察到天平仍平衡，同時還清晰看到試管內(nèi)生成的白煙且白煙不斷下沉。進(jìn)一步說明五氧化二磷密度比空氣大。改進(jìn)后的裝置簡單明了，現(xiàn)象生動直觀，學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣得到提高，科學(xué)設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)的能力也得到培養(yǎng)?？墒怯迷嚬茏鲈搶?shí)驗(yàn)時橡膠塞有可能因內(nèi)部壓強(qiáng)過大而繃開，為了避免這種現(xiàn)象發(fā)生我又進(jìn)一步做了改進(jìn)，將膠塞上按一個導(dǎo)管并在導(dǎo)管上裝一個氣球，起緩解壓強(qiáng)的作用，這樣幾個實(shí)驗(yàn)進(jìn)行對比讓學(xué)生分析每個實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)的優(yōu)缺點(diǎn)，從而啟發(fā)學(xué)生設(shè)計(jì)實(shí)驗(yàn)時，應(yīng)該在考慮方便簡單的同時還要考慮多方面因素。五、借助現(xiàn)代化教學(xué)設(shè)備，改進(jìn)實(shí)驗(yàn)手段，使實(shí)驗(yàn)更簡易要想得到更好的實(shí)驗(yàn)效果，要有多樣化的實(shí)驗(yàn)手段。借助化學(xué)實(shí)驗(yàn)幻燈投影，有助于學(xué)生更清晰地觀察到實(shí)驗(yàn)現(xiàn)象，如：鎂、鋁、鋅、鐵分別與酸反應(yīng)速度的比較，就可以將鎂、鋁、鋅、鐵置于表面皿中，加入稀鹽酸，使鹽酸同時與鎂、鋁、鋅、鐵反應(yīng)，投影出的現(xiàn)象明顯，效果非常好?？傊?，化學(xué)是應(yīng)用實(shí)驗(yàn)的手段激發(fā)學(xué)生的求知探索的欲望，讓課堂充滿生機(jī)，使師生雙方處于平等、自由、公證、寬容、鼓勵和幫助的伙伴關(guān)系，真正擺脫了教學(xué)過程中教師的主導(dǎo)地位和學(xué)生的主體地位，使課堂教學(xué)達(dá)到了理想的效果。線粒體腦肌病51、沒有哪個社會可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚72線粒體腦肌病2010-04-29線粒體腦肌病73一定義線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是指由線粒體基因或細(xì)胞核基因發(fā)生缺失或點(diǎn)突變導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常,引起細(xì)胞呼吸鏈及能量代謝障礙,主要累及腦和橫紋肌的一類疾病一定義74發(fā)展歷程■60年代,Luft等于1962年首次報(bào)道了線粒體肌病由線粒體氧化磷酸化偶聯(lián)障礙引起的肌病和非甲狀腺功能亢進(jìn)性高代謝狀態(tài)■隨后,En-gel在光鏡下觀察不整邊紅纖維(sRRF)1977年,Shapria首次提出了線粒體腦肌病的診斷80年代,Wallace在Leber遺傳性視神經(jīng)病中證實(shí)了線粒體DNA(mitochondrialdNAmtD-NA的點(diǎn)突變Hot在線粒體腦肌病中證實(shí)有mtDNA的減失從而使人們對線粒體病有了嶄新的認(rèn)識。發(fā)展歷程75二線粒體線粒體是普遍存在于生物體細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行生物氧化,從而產(chǎn)生能量的細(xì)胞器,它通過呼吸鏈酶系統(tǒng)、氧化磷酸化酶系統(tǒng)、三羧酸循環(huán)酶系統(tǒng),以脂肪酸、丙酮酸為底物,經(jīng)呼吸鏈傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生ATP,從而構(gòu)成人體能量的主要來源二線粒體76線粒體的形態(tài)般呈或,也可呈環(huán)形,啞鈴形線狀、分權(quán)狀或其它內(nèi)腰外膜形狀。主要化學(xué)成分是和,其中蛋白質(zhì)占線粒體干重的65-70%,脂類占25-30%。線粒體的形態(tài)77線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉,包括和四個功能區(qū)隔。膜間其外膜脊內(nèi)膜6、-s線粒體由內(nèi)外兩層膜封閉,包括78線粒體的功前產(chǎn)生能量線粒體是細(xì)胞的動力工廠,三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化均在線粒體內(nèi)進(jìn)0生成自由基調(diào)節(jié)細(xì)胞凋亡線粒體的功前79線粒體DNA-mDNA線粒體病的臨床特征是由mtDNA的遺傳特性決定的每一個細(xì)胞有幾百甚至幾千個線粒體而每一個線粒體平均有5個mtDNA分子mtDNA是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體之外的又一個基因組線粒體DNA-mDNA80mdNa與nDNA的主要不同之處包括以下四個方面0①非孟德爾的母系遺傳:mtdna為母系遺傳發(fā)生在生殖細(xì)胞系中的突變能通過女兒傳遞給子代,引起母系家族性疾病,而在發(fā)育過程中體細(xì)胞發(fā)生的突變則會引起散發(fā)性疾病和與年齡相關(guān)的氧化磷酸化(OⅩPHOS)活性降低mdNa與nDNA的主要不同之處包810②異質(zhì)性與閾值效應(yīng):線粒體幾乎存在于人體的所有細(xì)胞中,且每個細(xì)胞中含有成百上千個線粒體,有害的突變基因常常僅影響部分mtdna,這就使細(xì)胞