先天性肥厚性幽門狹窄中國醫(yī)大附屬盛京醫(yī)院黃英先天性肥厚性幽門狹窄中國醫(yī)大附屬盛京醫(yī)院1概述該病是由于幽門環(huán)肌肥厚增生使幽門管狹窄而引起的機械性梗阻發(fā)病率為1/3000（國內）男：女=4：1白人>黃人>黑人占消化道畸形的第三位

概述該病是由于幽門環(huán)肌肥厚增生使幽門管狹窄而引起的機21627年Hildanus首次報導該病1888年Hirschsprung首次描述病理及臨床特征1898年Lobker行胃腸吻合術成功治愈1907年Fredet幽門肌切開術成功1912年Ramstedt行幽門肌切開術1627年Hildanus首次報導該病3先天性神經發(fā)育異常內分泌素遺傳因素病因

先天性病因4病理病理5先天性幽門狹窄課件6先天性幽門狹窄課件7

IHPS肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mmIHPS肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mm8先天性幽門狹窄課件9先天性幽門狹窄課件10鏡下

環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜水腫、潰瘍、充血神經節(jié)細胞減少、缺如或發(fā)育不良鏡下環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生11臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見，生后正常嘔吐：時間大部分為生后2－4周嘔吐呈進行性加重非膽汁性，噴射性，吐后強烈求食嚴重者吐含血性物質臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見，生后正常12消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂：多伴低氯低鉀性堿中毒消瘦或體重不增13先天性幽門狹窄課件14先天性幽門狹窄課件15腹部體征望診：

上腹膨隆，可見胃型，逆行蠕動波觸診：可觸特征性包塊注意事項腹部體征望診：16診斷典型病史右上腹包塊輔助檢查診斷典型病史17先天性幽門狹窄課件18先天性幽門狹窄課件19先天性幽門狹窄課件20先天性幽門狹窄課件21先天性幽門狹窄課件22先天性幽門狹窄課件23超聲診斷幽門長>15mm寬＞11mm肌肉厚＞3mm超聲診斷幽門長>15mm24先天性幽門狹窄課件25先天性幽門狹窄課件26先天性幽門狹窄課件27先天性幽門狹窄課件28鑒別診斷幽門痙攣胃食管返流胃扭轉賁門失馳緩癥幽門瓣膜喂養(yǎng)不當鑒別診斷幽門痙攣29治療術前準備：糾正脫水，離子紊亂、貧血等術式：幽門肌縱形切開術治療術前準備：30先天性幽門狹窄課件31先天性幽門狹窄課件32先天性幽門狹窄課件33先天性幽門狹窄課件34先天性幽門狹窄課件35先天性幽門狹窄課件36先天性幽門狹窄課件37先天性幽門狹窄課件38預后術后生長發(fā)育正常預后良好預后術后生長發(fā)育正常39先天性肥厚性幽門狹窄中國醫(yī)大附屬盛京醫(yī)院黃英先天性肥厚性幽門狹窄中國醫(yī)大附屬盛京醫(yī)院40概述該病是由于幽門環(huán)肌肥厚增生使幽門管狹窄而引起的機械性梗阻發(fā)病率為1/3000（國內）男：女=4：1白人>黃人>黑人占消化道畸形的第三位

概述該病是由于幽門環(huán)肌肥厚增生使幽門管狹窄而引起的機411627年Hildanus首次報導該病1888年Hirschsprung首次描述病理及臨床特征1898年Lobker行胃腸吻合術成功治愈1907年Fredet幽門肌切開術成功1912年Ramstedt行幽門肌切開術1627年Hildanus首次報導該病42先天性神經發(fā)育異常內分泌素遺傳因素病因

先天性病因43病理病理44先天性幽門狹窄課件45先天性幽門狹窄課件46

IHPS肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mmIHPS肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mm47先天性幽門狹窄課件48先天性幽門狹窄課件49鏡下

環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜水腫、潰瘍、充血神經節(jié)細胞減少、缺如或發(fā)育不良鏡下環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生50臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見，生后正常嘔吐：時間大部分為生后2－4周嘔吐呈進行性加重非膽汁性，噴射性，吐后強烈求食嚴重者吐含血性物質臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見，生后正常51消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂：多伴低氯低鉀性堿中毒消瘦或體重不增52先天性幽門狹窄課件53先天性幽門狹窄課件54腹部體征望診：

上腹膨隆，可見胃型，逆行蠕動波觸診：可觸特征性包塊注意事項腹部體征望診：55診斷典型病史右上腹包塊輔助檢查診斷典型病史56先天性幽門狹窄課件57先天性幽門狹窄課件58先天性幽門狹窄課件59先天性幽門狹窄課件60先天性幽門狹窄課件61先天性幽門狹窄課件62超聲診斷幽門長>15mm寬＞11mm肌肉厚＞3mm超聲診斷幽門長>15mm63先天性幽門狹窄課件64先天性幽門狹窄課件65先天性幽門狹窄課件66先天性幽門狹窄課件67鑒別診斷幽門痙攣胃食管返流胃扭轉賁門失馳緩癥幽門瓣膜喂養(yǎng)不當鑒別診斷幽門痙攣68治療術前準備：糾正脫水，離子紊亂、貧血等術式：幽門肌縱形切開術治療術前準備：69先天性幽門狹窄課件