心包心肌疾病

南京總院心臟內(nèi)科

臟層心包壁層心包心包腔心肌心包炎（pericarditis）心肌炎（myocarditis）心肌病（cardiomyopathies）心包炎臟、壁層心包。心包腔內(nèi)含有少量液體（<50ml），主要起潤滑作用固定心臟于胸腔內(nèi)減少心臟活動(dòng)時(shí)與周圍組織的摩擦防止鄰近臟器疾病波及心臟調(diào)節(jié)心室的壓力、容積心包的解剖生理心包炎的分類急性心包炎慢性心包積液粘連性心包炎慢性縮窄性心包炎

心包臟層和壁層急性炎癥引起的以胸痛、心包摩擦音為特征的綜合征 急性心包炎（acutepericarditis）病因特發(fā)性感染性腫瘤：原發(fā)、繼發(fā)物理化學(xué)因素：外傷、放射、藥物等其他器官或組織系統(tǒng)疾?。鹤陨砻庖摺⑴R近器官疾病、內(nèi)分泌代謝疾病、過敏性疾病病理纖維蛋白性心包炎（干性）滲出性心包炎（濕性）心肌心包炎轉(zhuǎn)歸：完全吸收；機(jī)化為結(jié)締組織瘢痕，甚至心包鈣化，最終發(fā)展成縮窄性心包炎病理生理干性心包炎不影響血流動(dòng)力學(xué)滲液進(jìn)展緩慢，雖積液量達(dá)1-2L，亦可無癥狀滲液急速或大量蓄積心包腔壓力心室舒張期充盈心搏量、血壓代償：靜脈壓升高、增加心肌收縮力、加快心率、升高周圍小動(dòng)脈阻力維持血壓若滲液繼續(xù)增加，上述代償機(jī)制衰竭而出現(xiàn)急性心臟壓塞表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（癥狀）胸痛：性質(zhì)、部位易變呼吸困難：心包滲液的突出癥狀全身癥狀：結(jié)核、腫瘤、尿毒癥等心包摩擦音：為干性心包炎特異性體征心包積液征：心臟體征、左肺受壓迫征（Ewart征）心臟壓塞征：急性心臟壓塞；慢性心臟壓塞（頸靜脈怒張；浮腫；脈搏細(xì)弱、脈壓減小、奇脈）臨床表現(xiàn)（體征）實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查（一）心電圖：1、ST段呈弓背向下抬高（除外aVR和V1）

，T波高聳直立；2、心包積液時(shí)QRS低電壓，大量積液時(shí)可見電交替；3、常有竇速超聲心動(dòng)圖：簡(jiǎn)便、安全、靈敏、可靠X線胸片：燒瓶狀急性心包炎

急性前壁心梗核磁共振：清晰顯示，可分辨積液的性質(zhì)心包穿刺：定性、減壓、包腔內(nèi)注藥纖維心包鏡檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞、血沉、CRP；心肌酶譜；以下選擇進(jìn)行：OT、血培養(yǎng)、病毒抗體檢測(cè)、ASO、抗核抗體、甲狀腺功能實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查（二）診斷和鑒別診斷診斷：出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、心動(dòng)過速、病因不明的體靜脈淤血或心影擴(kuò)大時(shí)，應(yīng)考慮急性心包炎可能。聞及心包摩擦音可確診。鑒別：心臟擴(kuò)大；心肌梗死；急腹癥主要病因類型急性非特異性心包炎結(jié)核性心包炎腫瘤性心包炎化膿性心包炎心臟損傷后綜合征治療病因治療（如抗風(fēng)濕、抗癆、抗感染等）解除心臟壓塞對(duì)癥治療患者必須住院觀察，臥床休息縮窄性心包炎

心臟被致密厚實(shí)的纖維化心包所包圍，使心臟舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的臨床征象病因結(jié)核性：首位化膿性、創(chuàng)傷性非特異性、尿毒癥性、SLE、腫瘤性、放射性和心臟直視手術(shù)病理心臟外形一般正?；蚺加锌s小心包臟層和壁層廣泛粘連，心包增厚包腔有時(shí)被瘢痕組織填塞→纖維瘢痕組織外殼病理生理心包由堅(jiān)硬的纖維組織代替，限制了所有心腔的舒張期充盈量靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快嚴(yán)重者呼吸困難、血壓下降；肝腫大、下肢浮腫、腹水和胸水臨床表現(xiàn)癥狀：不同程度的呼吸困難，甚至端坐呼吸。慢性病容、疲乏、納差、上腹膨脹及疼痛等。體征：頸靜脈怒張、Kusmaul征、肝臟腫大、腹水及下肢浮腫、脈搏細(xì)弱無力、心包叩擊音、房顫房撲等實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查化驗(yàn)：輕度貧血、肝功能損害、血漿蛋白減少心電圖：QRS低電壓、T波平坦或倒置。房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯X線檢查：心包鈣化，常呈不完整的環(huán)狀。心影大小多正常。肺門增寬、肺水腫、胸膜增厚或有胸水超聲檢查：可顯示增厚的心包，無特異性CT與MRI：可清晰顯示增厚的心包，以及心臟大血管形態(tài)及內(nèi)徑的異常改變。心導(dǎo)管檢查：可通過左右心導(dǎo)管同時(shí)記錄左、右心的壓力曲線。診斷和鑒別診斷：腹水、肝臟腫大、頸靜脈怒張及Kussmaul征、靜脈壓顯著升高等，影像學(xué)提示心包增厚及鈣化，ECG提示QRS波群及ST-T改變等鑒別：限制性心肌病、肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、其他心臟病所致的心力衰竭。治療主要是外科手術(shù)：心包剝離術(shù)或心包切除術(shù)，宜早期施行內(nèi)科治療：減輕患者痛苦及術(shù)前準(zhǔn)備預(yù)后和預(yù)防多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡及早心包剝離手術(shù)心肌炎概念病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌炎癥性疾病可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血管、心瓣膜、心包，最后可導(dǎo)致整個(gè)心臟結(jié)構(gòu)損害主要感染病原細(xì)菌：球菌、桿菌、軍團(tuán)菌、螺旋體、梅毒等真菌：曲菌病、放射菌、酵母菌、隱球菌寄生蟲：錐蟲病、弓形體、血吸蟲病毒病毒性心肌炎由嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎可流行發(fā)病，也可散發(fā)臨床譜：局灶性炎癥（無癥狀）彌漫性炎癥（重癥心肌炎）多半有前驅(qū)病毒感染病因柯薩奇病毒?？刹《尽⑾俨《撅L(fēng)疹病毒蟲媒病毒巨細(xì)胞病毒腦心肌病毒人類免疫缺陷病毒感染性單核細(xì)胞病毒流感病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等30余種。發(fā)病機(jī)制人類病毒性心肌炎確切發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚可能原因：1.病毒復(fù)制過程破壞心肌細(xì)胞；2.細(xì)胞介導(dǎo)免疫損傷病理無特異性以心肌損傷為主：心肌細(xì)胞溶解、壞死、變性和腫脹以間質(zhì)損害為主：心肌纖維之間和血管周圍結(jié)締組織中炎性細(xì)胞浸潤分為局灶性和彌漫性臨床表現(xiàn)取決于病變的廣泛程度和嚴(yán)重性多數(shù)病例呈亞臨床型嚴(yán)重者可并發(fā)嚴(yán)重心律失常、心力衰竭、心源性休克，甚至猝死臨床分型亞臨床型：無自覺癥狀輕癥自限型：癥狀輕，無心臟擴(kuò)大、心衰表現(xiàn)，經(jīng)適當(dāng)治療1-2月逐漸恢復(fù)隱匿進(jìn)展型：一過性心肌炎表現(xiàn)，數(shù)年后心臟逐漸擴(kuò)大急性重癥心肌炎：癥狀重，病情兇險(xiǎn)，可數(shù)日內(nèi)死于泵衰竭或嚴(yán)重心律失常猝死型：死前無心臟病表現(xiàn)，常于活動(dòng)中猝死實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查（一）血生化：約半數(shù)病例ESR增快，CK-MB、cTnT、cTnI升高外周血病原學(xué)檢查：通過ELISA、RT-PCR等方法檢測(cè)有關(guān)病毒抗體或RNAECG：敏感性高，但特異性低。以心律失常尤其早搏最常見（其中室早占70％），其次AVB（以I°AVB多見），約1/3病例表現(xiàn)為ST-T改變X線表現(xiàn)：約1/4病人有不同程度的心臟擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱，嚴(yán)重者可有肺淤血或肺水腫征象超聲心動(dòng)圖：無特異性，心臟擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)減弱同位素心肌顯像：對(duì)心肌壞死檢測(cè)敏感性較高（100%），但特異性較差（58%）心內(nèi)膜心肌活檢：有助于病因診斷實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查（二）診斷主要依據(jù)病人的前驅(qū)感染、心臟癥狀、病原結(jié)果、心肌損傷等臨床資料綜合分析，并排除其他疾病心內(nèi)膜心肌活檢可確診治療（一）一般治療：盡早臥床休息以減輕心臟負(fù)荷：有嚴(yán)重心律失常、心衰者，臥床1月，半年內(nèi)不參加體力活動(dòng)；無心臟形態(tài)功能改變者，休息半月，3月內(nèi)不參加重體力活動(dòng)抗病毒治療：干擾素（阻斷病毒復(fù)制、調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能）；黃芪（抗病毒、調(diào)節(jié)免疫功能、激活干擾素系統(tǒng)）保護(hù)心肌療法：維生素C及輔酶Q10有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用免疫抑制劑治療：嚴(yán)重并發(fā)癥者可短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，包括嚴(yán)重心律失常、心源性休克、心臟擴(kuò)大伴心力衰竭等對(duì)癥治療：抗心力衰竭、抗心律失常治療（二）預(yù)后與其發(fā)病類型有關(guān)大多數(shù)病人經(jīng)過適當(dāng)治療后康復(fù)，但由于治療不及時(shí)可能留有心律失常后遺癥極少數(shù)病人由于心肌彌漫性炎癥和壞死，發(fā)生急性心力衰竭、心源性休克或嚴(yán)重心律失常而死亡少數(shù)病人可演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病心肌病定義：是指合并有心臟功能障礙的心肌疾病分類：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分類的心肌病(不定型心肌?。⑻禺愋孕募〔《x及分類擴(kuò)張型心肌病

dilatedcardiomyopathy左心室或雙心室心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭常伴有心律失常病死率較高，年死亡率25-45％主要特征病因和發(fā)病機(jī)制病因：特發(fā)性、家族/遺傳性、病毒和（或）免疫性、酒精/中毒性機(jī)制：多數(shù)與病毒持續(xù)感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)病理大體：普遍性心臟擴(kuò)大，左右心室腔擴(kuò)大，左室為甚，心臟蒼白色，可有附壁血栓（多心尖部）光鏡：心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化，少量炎性細(xì)胞浸潤電鏡：線粒體數(shù)目增多，線粒體脊部分或全部消失等巨大、擴(kuò)張的左心室，擴(kuò)張型心肌病的典型特征，整個(gè)心臟變得又大又軟心臟很大呈球狀，全部房室都已擴(kuò)張臨床表現(xiàn)起病緩慢，多發(fā)于30-50歲據(jù)病程可分為三期：無癥狀期：心臟輕度增大，左室舒張末期內(nèi)徑50-65mm，EF40%-50%有癥狀期：極度疲勞、乏力、心悸、氣短，舒張?jiān)缙诒捡R律，左室舒張末期內(nèi)徑65-75mm，EF20%-40%晚期：充血性心力衰竭的表現(xiàn)，各種心律失常，血栓栓塞或猝死實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查（一）心電圖：QRS低電壓，少數(shù)病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯X線檢查：心影擴(kuò)大，心胸比例>0.5，肺淤血征超聲心動(dòng)圖：大、薄、弱，少數(shù)附壁血栓心導(dǎo)管檢查：測(cè)定左室舒張末壓和射血分?jǐn)?shù)，心室和冠脈造影心內(nèi)膜心肌活檢：無特異性核素顯像：門控心血池掃描（測(cè)定心室腔大小、心室收縮功能、射血分?jǐn)?shù)等）、核素心肌掃描（室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱）免疫學(xué)檢查：測(cè)定有關(guān)抗體，具有較高的特異性和敏感性實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查（二）診斷和鑒別診斷：心臟增大、伴或不伴心律失常和心力衰竭；心超證實(shí)心室腔擴(kuò)大與彌漫性搏動(dòng)減弱；除外其他心臟病鑒別：缺血性心肌?。ü诿}造影）治療（一）治療目標(biāo)：有效的控制心力衰竭和心律失常緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害提高生活質(zhì)量和生存率心力衰竭的治療：ACEI類、洋地黃、非洋地黃類正性肌力藥、間斷利尿心肌保護(hù)：干預(yù)免疫介導(dǎo)心肌損傷。倍他樂克、合心爽中藥：黃芪，抗病毒、調(diào)解免疫作用改善心肌代謝：輔酶Q10栓塞和猝死的防治：阿司匹林、糾正心衰、糾正低鉀低鎂、糾正神經(jīng)內(nèi)分泌功能、胺碘酮外科：心臟移植治療（二）預(yù)后和預(yù)防一旦發(fā)生心衰則預(yù)后不良（5年病死率35%，10年病死率70%）積極治療病毒性心肌炎（一級(jí)預(yù)防）阻滯劑、ACEI（二級(jí)預(yù)防）肥厚型心肌病

hypertrophiccardiopathy基本概念心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降家族史：50%男/女：2比1常為青年猝死的原因病因病因不明，約50%病人有家族史，常染色體顯性遺傳病，研究已證實(shí)有7個(gè)基因、70余種突變與HCM相關(guān)病理大體：左心室肥厚，室腔變窄顯微鏡：心肌纖維粗大、交錯(cuò)排列分型：非對(duì)稱性室間隔肥厚（90%）；對(duì)稱性左心室肥厚（5%）；特殊部位肥厚（心尖3％、室間隔后部及側(cè)部1%、心室中部1%）病理生理

室間隔明顯增厚左室流出道狹窄左室流出道收縮期壓力階差室壁張力增高和心肌耗氧量增加心肌缺血壞死和纖維化心力衰竭臨床表現(xiàn)50%以上病人無明顯癥狀心悸、胸痛、運(yùn)動(dòng)性呼吸困難、猝死室性心律失常發(fā)生率1/2，1/3病人反復(fù)暈厥，嚴(yán)重者猝死，病程久者心力衰竭雜音：梗阻性患者心尖區(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣可聞及噴射性SM，非梗阻性者體征不明顯，增加心肌收縮力雜音增強(qiáng)實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心電圖：常見ST-T改變、左心室肥厚、T波倒置，各種心律失常X線檢查：左心緣明顯突出，肺淤血征超聲心動(dòng)圖：室間隔厚度與后壁厚度1.3；左室流出道狹窄<20mmMRI：直觀反映室壁肥厚和室腔變窄，對(duì)特殊部位心肌肥厚和對(duì)稱性肥厚更具有診斷價(jià)值心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂診斷及鑒別診斷：據(jù)心臟雜音特點(diǎn)、勞力性胸痛和呼吸困難、暈厥，結(jié)合心超可以診斷心尖肥厚型心肌病具有特征性的ECG改變：左室高電壓伴左胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低及T波倒置鑒別：高血壓性心臟病、冠心病治療（一）治療目標(biāo)：減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，改善左室舒張功能，預(yù)防猝死,提高長期生存率受體阻滯劑鈣拮抗劑：維拉帕米、地而硫卓胺碘酮：對(duì)合并室性心律失常有效其他治療：左室流出道壓力階差>50mmHg，癥狀明顯，內(nèi)科無效室間隔部分心肌切除術(shù)和室間隔心肌剝離擴(kuò)大術(shù)，雙腔起搏，化學(xué)消融治療（二）預(yù)后預(yù)后相對(duì)良好，年死亡率2-4％，以猝死多見隨著病情進(jìn)展，伴發(fā)左心室擴(kuò)張和心力衰竭，預(yù)后差限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy

以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏Ｉ僖姡信?/1，多15-50歲一般特征病因目前仍未闡明，可能與非化膿性感染、體液免疫反應(yīng)異常、過敏反應(yīng)和營養(yǎng)代謝不良等有關(guān)。淀粉樣變性是常見病因可呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯病理早期：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化中晚期：心內(nèi)膜明顯增厚，外觀呈珍珠樣白色，質(zhì)地較硬先累及心尖部，繼而向心室流出道蔓延，可有附壁血栓冠脈很少受累臨床表現(xiàn)分為左心室型、右心室型、混合型早期無癥狀；運(yùn)動(dòng)耐量降低、倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛；栓塞、猝死左心室型表現(xiàn)為左心功能不全；右心室及混合型主要表現(xiàn)為右心功能不全體征：第三心音奔馬律、雜音、房顫等，血壓、脈壓實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心電圖：ST段及T波非特異性改變。部分可見QRS波群低電壓、病理性Q波、傳導(dǎo)阻滯、房顫和病竇等心律失常X線胸片：心影正?；蚱?，可有肺淤血表現(xiàn)，偶見心內(nèi)膜鈣化影超聲心動(dòng)圖：室壁增厚、室腔大致正常、心房擴(kuò)大。1/3有少量心包積液。附壁血栓心導(dǎo)管檢查：可測(cè)定心房及心室壓力曲線；肺動(dòng)脈高壓心內(nèi)膜心肌活檢：組織學(xué)診斷診斷和鑒別診斷：臨床診斷較困難，對(duì)出現(xiàn)倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、腹水、浮腫等癥狀，心室不大，心房擴(kuò)大者應(yīng)考慮本病；心內(nèi)膜活檢有助于確定原發(fā)性或繼發(fā)性鑒別：主要與縮窄性心包炎鑒別治療缺乏特異性療法合心爽、阻滯劑、ACEI適當(dāng)利尿?qū)Π橛锌焖俜款澔蛐牧λソ哒?，可選用洋地黃制劑緩慢心律失常者起博器附壁血栓者華法林嚴(yán)重者心內(nèi)膜剝脫術(shù)預(yù)后預(yù)后不良有報(bào)到手術(shù)后難治性心力衰竭可顯著好轉(zhuǎn)右室心肌病

rightventricularcardiomyopathy

亦稱致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代為特征家族傾向，多為常染色體顯性遺傳心律失常和猝死多見臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大、難治性右心衰和（或）室性心動(dòng)過速基本特征病因和病理病因：不明，多家族發(fā)病，常染色體顯形遺傳病理：右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織代替，病變區(qū)心室壁變薄可伴有瘤樣擴(kuò)張臨床表現(xiàn)多見于中青年男性，家族史心律失常型：以右心室折返性室性心動(dòng)過速多