膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（征求意見稿）20108前前言（glioma35.26%-60.96%(平均44.69%)，國外也類似這個(gè)比例。目前，國內(nèi)膠質(zhì)瘤的診斷和治療缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。附錄均為規(guī)范性附錄。國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院。本規(guī)范主要起草人：張力偉、易俊林目目錄前言 Ⅱ一、概述 1二、術(shù)語和定義 1三、膠質(zhì)瘤診治流程 1四、膠質(zhì)瘤診斷規(guī)范說明 2（一）診斷依據(jù) 2（二）診斷 4（三）膠質(zhì)瘤的分類和惡性程度分級 5（四）鑒別診斷 5五、膠質(zhì)瘤的治療規(guī)范說明 5（一）手術(shù)治療 5（二）放射治療 9（三）化學(xué)治療 11（四）聯(lián)合治療 11（五）其它 11六、隨訪 12附件AWHO源于神經(jīng)上皮組織的腫瘤分類 13附件B中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO惡性程度分級系統(tǒng) 15一、概述膠質(zhì)瘤的診斷和治療。二、術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本規(guī)范。神經(jīng)上皮性腫瘤（tumorsofneuroepithelialtissue）統(tǒng)稱膠質(zhì)瘤（glioma，包括星型細(xì)胞瘤、少圖膠質(zhì)細(xì)胞瘤、混合性膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、不明起源的神經(jīng)膠三、膠質(zhì)瘤診療流程疑似膠質(zhì)瘤患者疑似膠質(zhì)瘤患者膠質(zhì)瘤門診定期隨訪腫瘤標(biāo)志物檢測影像學(xué)檢查組織或病理學(xué)查確定診斷排除診斷可手術(shù)切除可切除性評估不可切除以手術(shù)為主的綜合治療以放化療為主的綜合治療隨訪圖1膠質(zhì)瘤規(guī)范化診療流程四、膠質(zhì)瘤診斷規(guī)范說明（一）診斷依據(jù)現(xiàn)為急性過程。瘤病病史或遺傳病病史。癥狀與體征：分為一般顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)和局灶性癥狀與體征。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：腫瘤體積的增大或周圍組織的顯。局灶性癥狀與體征：①出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位表現(xiàn)如下：錐體束損傷表現(xiàn)：腫瘤對側(cè)半身或單一肢體力弱，并反射亢進(jìn)、肌張力增高和病理反射陽性；的關(guān)節(jié)位置覺、兩點(diǎn)辨別覺、圖形覺、實(shí)體感覺等異常；失語和視野改變 如腫瘤位于優(yōu)勢半球額下回后和顳枕葉深部，可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)；精神癥狀表現(xiàn)為人格改變和記憶力減退，如反應(yīng)遲鈍、生活懶散、近記憶力減退、判斷能力差，也可有脾氣暴躁、易激動或欣快等；肢體開始，有些表現(xiàn)為發(fā)作性感覺異常。②角等處，引起相應(yīng)表現(xiàn)如下：跟膝試驗(yàn)不準(zhǔn)，輪替試驗(yàn)緩慢笨拙等。離過遠(yuǎn)、步態(tài)蹣跚等。嘶啞、進(jìn)食嗆咳，病變側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)等。③運(yùn)動障礙、復(fù)視、面癱、聲音嘶啞、步態(tài)不穩(wěn)，以及交叉性麻痹，病變側(cè)顱神經(jīng)周圍性麻痹、病變對側(cè)肢體中樞性麻痹。④三腦室后部膠質(zhì)瘤：腫瘤位于第三腦室后部松果體圍組織可出現(xiàn)局部體征。礙；聽力障礙等等。持物不穩(wěn)，水平眼球震顫等。3、輔助檢查。膠質(zhì)瘤的診斷以影像學(xué)檢查為主：主要依據(jù)增強(qiáng)CTMRIMRS、fMRI、PET、MEG進(jìn)一步鑒別或功能診斷。CT、MRICTMRICTMRIT1瘤周水腫組織也呈高信號。（二）診斷結(jié)果判定。（三）膠質(zhì)瘤的分類和惡性程度分級參照WHO（AB）（四）鑒別診斷查及血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可呈陽性結(jié)果。CT腦血管意外:患者年齡較大，多有高血壓病史，CT見出血灶而水腫相對較輕。腦膿腫:患者有感染病史，多有腦膜刺激征，CT為低密度影周圍呈環(huán)形增強(qiáng)。五、膠質(zhì)瘤治療規(guī)范說明（一）手術(shù)治療分流術(shù)、內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)等。手術(shù)治療前除?？朴跋駥W(xué)檢查外，應(yīng)完善各項(xiàng)常規(guī)檢血常規(guī)、血型。尿常規(guī)。凝血功能。肝腎功能、電解質(zhì)。感染疾病的篩查（滋病、梅毒。心電圖。X-線平片。其它：根據(jù)病情需要，必要時(shí)可行超聲心動圖、電生理、心理和智力評分等檢查。最大安全切除原則。手術(shù)切除腫瘤有利于后續(xù)的放射治療：利于放療治療計(jì)劃的制定。手術(shù)可減少腫瘤體積、減輕腫瘤的占位效應(yīng)，緩不敏感的腫瘤細(xì)胞，以利放療順利進(jìn)行。放射治療效應(yīng)，減少損傷。手術(shù)適應(yīng)征：臨床和影像學(xué)資料不能獲得確切診斷的患者?；颊哂酗B高壓癥狀。一致或臨近部位。為了推遲輔助性治療及其對兒童的不良反應(yīng)（5。5.手術(shù)禁忌癥：患者一般狀況差，無法耐受麻醉和手術(shù)者。有其它臟器的原發(fā)病，且需要特殊處理者。腫瘤范圍極廣泛者。不佳者。6.手術(shù)方法：根據(jù)腫瘤部位，選擇相應(yīng)手術(shù)入路。MRI、B圍手術(shù)期處理：術(shù)前①有癲癇者需行抗癲癇治療。②腦水腫、顱高壓明顯者，可予以糖皮質(zhì)激素和脫水劑。③術(shù)前30分鐘預(yù)防性使用抗生素。術(shù)后①術(shù)前有癲癇者繼續(xù)行抗癲癇治療；對于術(shù)前無癲癇癥3②術(shù)后維持出入量、電解質(zhì)平衡的治療。③術(shù)后降低顱內(nèi)壓治療，如糖皮質(zhì)激素、脫水劑等。MRICT功能、電解質(zhì)，以及可復(fù)查術(shù)前所做的相應(yīng)檢查，以利于對照，進(jìn)行療效評價(jià)。使用抗癲癇藥物。術(shù)中活檢：者的漏診率低。主要適用于：腫瘤位于重要功能區(qū)或手術(shù)難以到達(dá)的部位?；颊咭话闱闆r差，難以承受麻醉或手術(shù)的患者。腫瘤廣泛、彌漫性，或者根據(jù)已有臨床和影像學(xué)的選擇的患者。9.分流術(shù)和三腦室底造瘺術(shù)適應(yīng)癥：適用于腫瘤位于腦脊液循環(huán)通路或臨近部位，出現(xiàn)明顯腦積水，但又無需或無法行腫瘤切除術(shù)的患者。（二）放射治療放射治療等。1.適應(yīng)征：手術(shù)未能徹底切除的腫瘤。手術(shù)切除但惡性程度較高者。瘤位置深或位于重要功能區(qū)域不適宜手術(shù)切除者。單純活檢術(shù)后。不適合手術(shù)切除而放療效果較佳者，如髓母細(xì)胞瘤。2.禁忌癥：接受足量照射后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者。伴有嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，且未采取減壓措施者。50-60Gy不良反應(yīng)較大。建議對于惡性膠質(zhì)瘤（WHO分類Ⅲ及以上者，均應(yīng)行放射治療；低級別膠質(zhì)瘤WHO分類Ⅱ及以下者者年齡＞40/1p/19q若年齡≤401p/19q放射治療靶區(qū)低級別膠質(zhì)瘤：①腫瘤范圍確定MRIT2權(quán)相顯示的高信號區(qū)為大體腫瘤范圍。②亞臨床灶范圍確定GTV1.0cmII1.5cm。惡性膠質(zhì)瘤：①腫瘤范圍確定MRIT1強(qiáng)加權(quán)相顯示的高信號區(qū)為大體腫瘤范圍，F(xiàn)lair相對確認(rèn)術(shù)后腫瘤殘存有幫助。②臨床靶區(qū)范圍確定(CTV)一般原則：CTV1GTV外放1.5-2.0cm。CTV2GTV外放2.5-3.0cm。放射治療技術(shù)：推薦使用三維適形或者調(diào)強(qiáng)技術(shù),常規(guī)分割技術(shù)，1.8-2.0Gy/次劑量：50-54Gy。惡性膠質(zhì)瘤：推薦劑量為：GTV60Gy,CTV24Gy。（三）化療術(shù)后與放療后的微小侵襲灶，延長膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)期。1.適應(yīng)征：手術(shù)或放療后的輔助治療。無法手術(shù)的膠質(zhì)瘤患者。反復(fù)復(fù)發(fā)的患者。2.禁忌癥：嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高者。一般情況差，不能耐受化療者。2建議在病理檢查結(jié)果的指導(dǎo)下進(jìn)行個(gè)體化化療，推薦一線用藥：嘧啶亞硝脲（ACNU用藥：替莫唑胺（TMZ；三線用藥：鉑類藥物。（四）聯(lián)合治療以上兩種或兩種以上治療方法的聯(lián)合應(yīng)用。（五）其它另外可選擇的治療包括基因治療、免疫治療、靶向治療等。六、隨訪建議每3-6個(gè)月行MRI檢查（需增強(qiáng)，如5MRI附件

WHO源于神經(jīng)上皮組織的腫瘤分類星形細(xì)胞性腫瘤(astrocytictumours) 6 來源未定的神經(jīng)上皮腫瘤(neuroepithelialtu-moursofuncertainorigin)1.11.1.11.1.21.13

星形細(xì)胞瘤(astrpcyuoma)。分型：纖維性(fibrillary)原漿性(protoplasmic)(protoplasmic)

6.16.26.37

星形母細(xì)胞瘤(astroblastoma)極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤(polarspongioblastoma)大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosiscerebri)神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤(neuronalandmixedneuronal-glialtumours)1.2 間變性（惡性）星形細(xì)胞瘤[anaplantic(Malig-nant)astrocytoma]

7.1 節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytoma)1.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma)。分型： 7.2 小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤(dysplasticgangliocy-tomaofcerebellum,Lhermitte-Duclos病)巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(gaintcellglioblastoma)

7.3 嬰兒多纖維性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(desmoplasticinfantileganglioglioma)膠質(zhì)肉瘤(gliosarcoma) 7.4

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumours)(pilocyticastrocytoma)多形性黃色瘤性星形細(xì)胞瘤(pleomorphicxanthoas-trocytoma)

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma)間變性（惡性）節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤[anaplastic(Malignant)ganglioglioma]1.6 室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma)（結(jié)節(jié)硬化有關(guān)）

7.7

中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤(centralneurocytoma)少枝膠質(zhì)腫瘤(oligodendroglialtumours) 7.8 終絲副節(jié)瘤(paragangliomaofthefilumterminale)少枝膠質(zhì)瘤(oligodendroglioma) 7.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(olfactoryneuroblastoma,Aesthesioneuroblastoma)間變性（惡性）少枝膠質(zhì)瘤[anaplastic(malignant)Oligodendroglioma]

7.10 (olfactoryneuroepit-helioma)室管膜腫瘤(ependymaltumours 8 松果體實(shí)質(zhì)性腫瘤(pinealparenchymal(tumours)3.13.1.13.1.1.1

室管膜瘤(ependymoma)。分型：細(xì)胞性(cellular)乳頭狀(papillary)

8.18.28.3

松果體細(xì)胞瘤(pineocytoma)松果體母細(xì)胞瘤(pineoblastoma)混合性/過渡性松果體腫瘤(mixed/transitionalpinealtumours)3.1.1.23.2

透明細(xì)胞性clearcell間變性（惡性）室管膜瘤[anaplastic(malignantEpedymoma]

99.1

胚胎性腫瘤(embryonaltumours)髓上皮瘤(medulloepithelioma)3.3 粘液乳頭狀室管膜瘤(myxopapillaryependy-moma)

9.2 神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma)3.4 室管膜下室管膜瘤(subependymoma) 9.2.1 變異型：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuro-blastoma)44.1

混合性膠質(zhì)瘤(mixedgliomas)少枝-星形細(xì)胞瘤(oligo-astrocytoma)

9.39.4

室管膜母細(xì)胞瘤(ependymoblastoma)原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(primitiveneuroectodermaltumours,PNETs)間變性（惡性）少枝-星形細(xì)胞瘤[anaplastic(malignant)oligodendroglioma]

9.4.1 髓母細(xì)胞瘤。分型：其他(others) 9.4.1.1 多纖維性髓母細(xì)胞瘤(desmoplasticMedulloblar-toma)55.1

脈絡(luò)叢腫瘤(choroidplexustumours)脈絡(luò)叢乳頭瘤(choroidplexuspapilloma)

9.4.1.29.4.1.3

肌母髓母細(xì)胞瘤(medullomyoblastoma)黑色素性髓母細(xì)胞瘤(melanoticmedulloblas-toma)5.2 脈絡(luò)叢癌(choroidplexuscarcinoma)附件B中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO惡性程度分級系統(tǒng)腫瘤組別腫瘤類型Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級