血字的研究AStudyinScarlet出血性疾病的診斷性別、年齡出血表現(xiàn)既往出血史手術(shù)或外傷史用藥史基礎(chǔ)疾病家族史是否為出血性疾病定位&定性I期止血vsII期止血先天vs后天（繼發(fā)原因）確定診斷

血管vs血小板vs凝血因子vs纖溶出血性疾病診斷步驟生理性止血途徑血管損傷血管收縮膠原暴露vWF釋放組織因子釋放出血凝血酶血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血纖溶酶血管再通血小板粘附聚集釋放血管壁異常血小板異常凝血因子異常纖溶異常循環(huán)抗凝物出血點+++++++紫癜++++大片瘀斑++++血腫++++關(guān)節(jié)出血++++++（血友?。?內(nèi)臟出血月經(jīng)過多++++手術(shù)外傷出血++++（延遲）++++++++臨床癥狀與體征出血性疾病的診斷性別、年齡、誘因出血表現(xiàn)、伴隨癥狀出血史、手術(shù)或外傷史用藥史肝脾淋巴結(jié)、發(fā)育血常規(guī)（MPV）、凝血血小板增多（MPN）PLT>1000獲得性vWD血小板數(shù)量減少

先天vs后天

免疫性vs非免疫性血小板功能障礙血小板疾病假性血小板減少標本采集與檢測誤差

大血小板稀釋性血小板減少

大量輸血或補液EDTA抗凝相關(guān)生成減少破壞增多分布異常藥物藥物脾亢營養(yǎng)不良血栓性血小板減少性紫癜

肝硬化骨髓受累疾病彌散性血管內(nèi)凝血

心衰致脾淤血代謝病人工裝置Felty綜合征感染感染射線血管瘤妊娠妊娠相關(guān)周期性血小板減少非免疫性血小板減少凝血通路示意圖凝血通路簡化圖12119871052纖維蛋白原纖維蛋白內(nèi)源性途徑外源性途徑途徑共同APTT內(nèi)源性途徑+共同途徑PT外源性途徑+共同途徑TT交聯(lián)的纖維蛋白13凝血因子缺乏：FXII、FXI、FIX（血友病B）、FVIII（血友病A或VWD）、肝病凝血因子抑制物：狼瘡抗凝物（LA）內(nèi)源性途徑因子特異性抑制物：如獲得性血友病A（FVIII抑制物）肝素：同時伴TT延長12119871052單獨APTT延長Case1M，67歲擬行主動脈瓣置換術(shù)，術(shù)前常規(guī)篩查否認既往出血史多次拔牙無異常出血否認家族史凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）>12022.7-31.8PT（S）1110.4-12.6TT（S）1414.0-21.0Fbg（g/L）3.91.8-3.5糾正前即刻2hAPTT(S)>1202732

Case1多發(fā)出血表現(xiàn)皮膚瘀斑；關(guān)節(jié)出血？出血性疾?。篒I期止血障礙發(fā)病年齡陰性既往史/家族史獲得性凝血功能障礙PLT正常凝血檢測：APTT延長內(nèi)源性凝血途徑異常因子缺乏FVIII（血友病A或vWD）FIX（血友病B）FXIFXII抗凝物肝素狼瘡抗凝物（LA）內(nèi)源性途徑因子特異性抑制物：如獲得性血友病正漿糾正試驗目的：區(qū)分凝血因子缺乏與抑制物原理：凝血因子活性<30%~40%才會導致APTT/PT的延長方法：患者血漿與正常血漿1：1混合，分別于即刻和37℃孵育2h后重復測定凝血時間正漿糾正試驗APTT即刻37°孵育2hA患者血漿B正常血漿C混合D患者血漿2hE正常血漿2hF混合2h方法1Rosner指數(shù)即刻RI=(C-B)/Ax

100%2hRI=(F-E)/Dx

100%RI<10%凝血因子缺乏RI>15%凝血因子抑制物方法2C比B、F比E延長＞5s或15%抑制物延長＜5s或15%因子缺乏凝血因子缺乏凝血抑制物發(fā)病機制先天性&獲得性獲得性*常見病因遺傳性：血友病、VWD、罕見因子缺乏癥獲得性：常為多因子缺乏如Vitk缺乏、肝病、DIC；單因子缺乏罕見如AL致FX缺乏癥特異性抑制物：凝血因子抗體如AHA非特異性抑制物：LA；肝素/類肝素物質(zhì)臨床表現(xiàn)出血嚴重：如血友病出血可輕可重：如FVII、FXI缺乏癥無出血表現(xiàn)：FXII缺乏癥出血表現(xiàn)顯著：如AHA血栓：如LA篩查試驗正漿糾正試驗：可糾正；平行試驗：平行正漿糾正試驗：不糾正；平行試驗：不平行確證試驗凝血因子活性降低凝血抑制物陰性凝血因子活性降低凝血抑制物陽性正漿糾正試驗解讀既往無出血表現(xiàn)；多次拔牙后無出血史正漿糾正實驗：可完全糾正解釋問題1該患者最可能的診斷？A血友病A（FVIII缺乏）B血友病B（FIX缺乏）CFXI缺乏癥DFXII缺乏癥問題1該患者最可能的診斷解讀出血表現(xiàn)與實驗室指標不平行APTT延長，正漿可完全糾正，考慮內(nèi)源性途徑凝血因子缺乏臨床表現(xiàn)不支持血友病A或BFXII<1%診斷：遺傳性FXII缺乏癥解讀提示：APTT顯著延長（常>100S)，無出血表現(xiàn)，應高度懷疑FXII缺乏癥FXII缺乏癥不增加手術(shù)出血風險，可常規(guī)進行手術(shù)Case2F，30歲化驗檢查發(fā)現(xiàn)APTT延長1年余，波動于60~90s，無出血表現(xiàn)凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）47.922.7-31.8PT（S）12.110.4-12.6Fbg（g/L）2.01.8-3.5糾正前即刻2hAPTT(S)48.438.545.3

Case2Case2F，30歲化驗檢查發(fā)現(xiàn)APTT延長1年余，波動于60~90s，無出血表現(xiàn)外院行糾正試驗不能糾正，檢查示FVIII下降，抑制物7.6BU/ml，診斷為獲得性血友病，予激素+CTX治療，APTT改善不明顯既往2次不良孕史（胎停育；死胎）凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）47.922.7-31.8PT（S）12.110.4-12.6Fbg（g/L）2.01.8-3.5糾正前即刻2hAPTT(S)48.438.545.3

Case2問題2：該患者最可能的診斷？A獲得性血友病A（FVIII抑制物）B血管性血友病C抗磷脂綜合征DFIX抑制物問題2該患者的診斷解讀APTT延長，正漿糾正試驗提示存在抑制物無出血表現(xiàn)，既往多次不良孕史復查FVIII92.2%，F(xiàn)VIII抑制物陰性LA1.8B2GPI抗體50RU/mlANA1：80dsDNA及ENA陰性

診斷：抗磷脂綜合征原發(fā)性可能性大解讀提示：詢問病史APS的典型糾正試驗結(jié)果Case3M，73歲反復多發(fā)皮膚瘀斑、多關(guān)節(jié)腫痛1月否認既往出血病史否認家族史凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）108.522.7-31.8PT（S）12.310.4-12.6TT（S）19.514.0-21.0Fbg（g/L）2.171.8-3.5

Case3進一步實驗室檢測正漿糾正試驗糾正前即刻2hAPTT(S)110.062.977.8

Case3續(xù)進一步實驗室檢測正漿糾正試驗凝血因子活性測定：糾正前即刻2hAPTT(S)110.062.977.8凝血因子活性FVIII0.4%FIX19%FXI16%FXII13%

Case3續(xù)問題3：該患者最可能的診斷？A獲得性血友病A(FVIII抑制物）B抗磷脂綜合征C獲得性FIX抑制物D獲得性FXI抑制物E非特異性凝血因子抑制物問題3該患者的診斷多因子缺乏？機制：高滴度某凝血因子抑制物導致其它凝血因子活性測定的假性降低凝血因子平行稀釋試驗可發(fā)現(xiàn)抑制物的存在報告結(jié)果以最高稀釋度報告，并說明有抑制物的存在，凝血因子活性測定結(jié)果可能不可靠多種凝血因子缺乏？最終診斷：獲得性血友病ATipsFVIII抑制物為最常見的獲得性凝血因子抑制物如何快速識別抑制物的存在？正漿糾正試驗平行試驗多個因子活性減低時，如何確定抑制物針對的目標因子？因子活性測定最低者將待測標本稀釋后測定其活性不上升者Case4M，72歲鼻衄伴皮膚易青紫2周否認既往出血病史否認家族史凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）10522.7-31.8PT（S）12.310.4-12.6TT（S）20.514.0-21.0Fbg（g/L）3.91.8-3.5

Case4解讀考慮獲得性血友??？正漿糾正試驗：可完全糾正因子測定：FVIIIFIXFXIFXII23%90%98%88%

Case4續(xù)問題4該患者下一步首先應考慮的檢查？A血小板聚集試驗B出血時間測定CFVIII抑制物測定DLAEvWF抗原問題4下一步檢查解讀VWF:Ag21%是否還需進一步檢查？IFE：IgM型M蛋白Ig定量：IgG4.2g/LIgM17.3g/LIgA2.2g/L進一步檢查WM繼發(fā)AVWSTips什么時候懷疑vWD？出血表現(xiàn)提示I期止血障礙而實驗室檢查發(fā)現(xiàn)APTT延長FVIII活性減低，而臨床表現(xiàn)不支持血友病獲得性vWD：應注意篩查基礎(chǔ)疾病，尤其是漿細胞病

Case4小結(jié)Case4F/52，右腎占位，擬手術(shù)治療術(shù)前檢查：APTT48.8s，PT11.2s血液科門診就診妊娠曾有大出血，APTT延長平素無出血表現(xiàn)否認家族史、特殊用藥史查體無殊凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）45.622.7-31.8PT（S）11.810.4-12.6TT（S）16.814.0-21.0Fbg（g/L）3.71.8-3.5

Case5Case4

Case5續(xù)即刻2h正常血漿26.8s29.3s患者血漿45.6s48.3sAPTT1:1糾正29.5s32.7sCase4

Case5續(xù)即刻2h正常血漿26.8s29.3s患者血漿45.6s48.3sAPTT1:1糾正29.5s32.7sFV108%，F(xiàn)VIII:C9.3%，F(xiàn)IX97%，F(xiàn)XI119%，vWF147%*平行試驗結(jié)果未見抑制物Case4各種“血友病”血友病A：凝血因子Ⅷ缺乏血友病B：凝血因子IX缺乏血管性血友病：vWF質(zhì)、量異常獲得性血友?。耗蜃涌贵w血友病診斷自幼反復出血史關(guān)節(jié)肌肉出血家族史臨床表現(xiàn)單獨APTT延長APTT糾正試驗FVIII、FIX活性，vWF基因檢測實驗室檢查血管性血友病獲得性血友病先天性IX因子缺乏等鑒別診斷血友病的診斷血友病：X染色體連鎖伴性遺傳性疾病血友病A：凝血因子Ⅷ缺乏（Xq28）血友病B：凝血因子IX缺乏（Xq27）血友?。篨染色體連鎖伴性遺傳性疾病血友病甲與vWD鑒別2N型vWD易誤診為甲型血友病臨床表現(xiàn)相似，治療不同鑒別方法：FVIIIC比vWF:Ag

基因檢測血友病與vWD鑒別女性血友病的遺傳因素Homozygosity(twoidenticalhaemophiliaalleles)CompoundHeterozygosity(twodifferenthaemophiliaalleles)Hemizygosity(onehaemophiliaallele,nonormalallele)Heterozygosity(onehaemophiliaallele,onenormalallele)女性血友病的原因APTTAPTT顯著延長，可糾正，臨床與實驗室檢查不符APTT延長，即刻/2h均不能糾正，血栓、PLT低、病理妊娠APTT延長，即刻/2h均不能糾正，老年出血，多因子活性下降VIII為主APTT延長，可糾正，老年出血，VIII活性下降A(chǔ)PTT延長，可糾正，反復反復出血，VIII活性下降，VWF正常

APTT延長總結(jié)單純PT延長12119871052外源性途徑因子缺乏：FVII抗凝物：FVII抑制物維生素K缺乏或口服華法林肝病單純PT延長Case5F，27歲膽囊手術(shù)前常規(guī)檢查否認既往出血病史否認家族史凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）22.122.7-31.8PT（S）31.310.4-12.6TT（S）19.114.0-21.0Fbg（g/L）1.941.8-3.5糾正前即刻2hPT(S)3012.312.8

Case6問題5：該患者下一步首先應進行的檢查？AFVII活性測定BFII、VII、IX、X活性測定CFVII抑制物測定D毒物（鼠藥）檢測問題6下一步的檢查進一步檢查因子測定：FVII2.3%診斷：先天性FVII缺乏癥Tips除血友病及VWD外，常見的先天性出血性疾病類型FVII缺乏癥出血表現(xiàn)差異顯著，且與因子水平并不平行問題6下一步的檢查APTT+PT延長12119871052共同途徑因子缺乏：FX、FV、FII缺乏內(nèi)、外源性途徑因子共同缺乏：如嚴重肝病、DIC；FV/FVIII聯(lián)合缺乏癥嚴重維生素K缺乏：FII、FVII、FIX、FX抗凝物肝素或華法林過量共同途徑因子抑制物如FX、FV、FII抑制物

PT+APTT延長Case6M，61歲常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)凝血異常來診無出血表現(xiàn)既往史：真性紅細胞增多癥凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）72.125.4-38.4PT（S）13.89.4-12.5Fbg（g/L）1.82.0-4.0DD(ng/ml)740-243FIIFVIIFIXFX56%81%68.5%49%

Case7問題6：該患者下一步應進行的檢查？AFV活性測定B正漿糾正試驗CFV、VIII活性測定D重復凝血試驗檢查E考慮FX缺乏癥，無需進一步檢查問題7下一步的檢查解讀無出血臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病：PVCBC：WBC14.97×109/LRBC8.62×1012/LHb227g/LHct70.3%PLT364×109/L原因：抗凝劑（枸櫞酸）相對過量導致復鈣不完全解讀影響凝血測定結(jié)果的因素:標本采集環(huán)節(jié)抗凝劑選用不當：0.105–0.109mol/L枸櫞酸鈉取血量不當：±10%血樣與抗凝劑的比例不當（9:1）

貧血（抗凝劑不足）PV（抗凝劑過量）取血后未立即混勻，放置過久（4h以內(nèi)），多次凍融肝素污染標本凝血或溶血影響凝血測定的因素附：紅細胞壓積與抗凝劑用量調(diào)整Hct<0.25或>0.55，需調(diào)整抗凝劑用量Hct過高，抗凝劑含量相對↑，凝血時間↑Hct過低，抗凝劑含量相對↓，凝血時間↓校正公式：抗凝劑用量(ml)=0.185×血量(ml)×(1-Hct)Or采集血量(ml)=抗凝劑用量(ml)×5.4/(1-Hct)上半場比賽結(jié)束出血性疾病的診斷

PreviousreviewStep1:出血表現(xiàn)→初步定位血管血小板vWFFbgVIIIIVIIIXIIXXIIIXIIXV抗凝物纖溶活化I期止血障礙II期止血障礙出血定位凝血因子缺乏凝血抑制物發(fā)病機制先天性&獲得性獲得性*常見病因遺傳性：血友病、VWD、罕見因子缺乏癥獲得性：常為多因子缺乏如Vitk缺乏、肝病、DIC；單因子缺乏罕見如AL致FX缺乏癥特異性抑制物：凝血因子抗體如AHA非特異性抑制物：LA；肝素/類肝素物質(zhì)臨床表現(xiàn)出血嚴重：如血友病出血可輕可重：如FVII、FXI缺乏癥無出血表現(xiàn)：FXII缺乏癥出血表現(xiàn)顯著：如AHA血栓：如LA篩查試驗正漿糾正試驗：可糾正；平行試驗：平行正漿糾正試驗：不糾正；平行試驗：不平行確證試驗凝血因子活性降低，凝血抑制物陰性凝血因子活性降低，凝血抑制物陽性正漿糾正試驗Case7M，67歲因結(jié)腸息肉于外院行術(shù)前常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)凝血指標異常無出血表現(xiàn)既往史：1月前曾行凝血檢測正常凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）323.222.7-31.8PT（S）96.410.4-12.6TT（S）13.214.0-21.0Fbg（g/L）3.781.8-3.5APTT(S)PT（S）糾正前>150>70即刻58.425.9

Case8問題7：該患者最可能的診斷？A維生素K依賴性凝血因子缺乏B抗磷脂綜合征C肝素/類肝素物質(zhì)D共同通路（FII、V、X）抑制物問題8最可能的診斷解讀凝血因子活性檢測：FV0.1％，F(xiàn)II38.7%，F(xiàn)X59.2%；

Case8續(xù)解讀凝血因子活性檢測：FV0.1％，F(xiàn)II38.7%，F(xiàn)X59.2%；平行試驗：

FV0.6％，F(xiàn)II118.1%，F(xiàn)X83.1%V因子抑制物：11.2BU/ml診斷：獲得性FV抑制物（抗生素相關(guān)）

Case8續(xù)Case8F，20歲間斷齒齦出血2年月經(jīng)不多凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）51.022.7-31.8PT（S）20.610.4-12.6TT（S）18.214.0-21.0Fbg（g/L）1.981.8-3.5APTT(S)PT（S）糾正前50.620.3即刻32.112.2

Case9問題8：該患者最可能的診斷？A維生素K依賴性凝血因子缺乏B抗磷脂綜合征CFV+FVIII聯(lián)合缺乏癥D標本混有肝素，建議重復檢測問題9最可能的診斷是？解讀凝血因子檢測結(jié)果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFX活性94%4.7%86%21.8%77%98%解析解讀凝血因子檢測結(jié)果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFX活性94%4.7%86%21.8%77%98%先天性V+VIII因子聯(lián)合缺乏癥NGS：LMAN1

exon11

c.1261C>T

(V、VIII因子聯(lián)合缺陷1型）解析Case8M，14歲反復黑便、瘀斑、齒齦出血2月既往體健、無家族史凝血試驗結(jié)果參考范圍APTT（S）74.322.7-31.8PT（S）90.210.4-12.6TT（S）14.214.0-21.0Fbg（g/L）3.31.8-3.5APTT(S)PT（S）即刻30.012.12h31.112.5

Case10解讀凝血因子檢測結(jié)果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFXFXI活性8.1%103%5.1%156%6%7.4%172%

Case10問題8：該患者最可能的診斷？AVitK相關(guān)凝血因子缺乏B抗磷脂綜合征CFV+FVIII聯(lián)合缺乏癥D嚴重肝病或DIC問題10最可能的診斷是？解讀凝血因子檢測結(jié)果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFXFXI活性8.1%103%5.1%156%6%7.4%172%毒物檢測：溴敵隆解讀脫離毒源大劑量VitK50mg/d，至INR正常，長療程3-6月PCC或FFP，必要時rVIIaFbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原發(fā)性纖溶亢進（FDP>DD)：溶栓治療等繼發(fā)性纖溶亢進（FDP=DD）：DIC生成減少或質(zhì)量異常嚴重肝病、HLH、腫瘤藥物：如L-ASP、泰閣、格列衛(wèi)先天性無/低纖維蛋白原血癥先天性/獲得性異常纖維蛋白原血癥纖維蛋白原減低*Fbg下降PT、APTT會延長，PT更明顯纖維蛋白原減低凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血外源性凝血凝血酶原凝血酶FXIIIFXIIIa纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白單體纖維蛋白原交聯(lián)纖維蛋白FDPX,Y,D,E等碎片X′,Ｙ′,Ｄ,Ｅ等碎片DD,DXD,DD/E,YXD等復合物纖溶系統(tǒng)纖維蛋白原減低功能檢測法Clauss法：基于凝血酶時間的功能學檢測PT衍算法：基于PT間接推算Fbg活性免疫方法：ELISA、放射免疫擴散、免疫比濁物理化學測定方法血栓彈力圖TT延長肝素或類肝素樣抗凝物：可伴有APTT延長，魚精蛋白可糾正低/異常纖維蛋白原血癥：Fbg水平FDP↑直接凝血酶抑制劑：如達比加群酯纖維蛋白原纖維蛋白

TT延長交聯(lián)纖維蛋白TTFXIII凝血酶Case9M，43歲間斷鼻衄，下肢疼痛40年凝血試驗結(jié)果APTT（S）29.6PT（S）15.3Fbg（g/L）0.48TT（S）31.2DD(ug/ml)87.6FDP(mg/L)215.6PLT(×109/L)75

Case11A原發(fā)性纖溶亢進B繼發(fā)性纖溶亢進C先天性低/異常纖維蛋白原血癥D獲得性異常纖維蛋白原血癥問題11該患者的診斷Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原發(fā)性纖溶亢進（FDP>DD)：溶栓治療等繼發(fā)性纖溶亢進（FDP=DD）：DIC生成減少或質(zhì)量異常嚴重肝病、HLH、腫瘤藥物：如L-ASP、泰閣、格列衛(wèi)先天性無/低纖維蛋白原血癥先天性/獲得性異常纖維蛋白原血癥纖維蛋白原減低*Fbg下降PT、APTT會延長，PT更明顯Disseminatedintravascularcoagulation

(DIC)定義：不同原因?qū)е?、以失控的血管?nèi)凝血為特征的獲得性臨床綜合征。它可源于和導致微血管系統(tǒng)的損傷，嚴重時可造成器官功能障礙。

DIC檢測項目備注血小板計數(shù)↓應動態(tài)監(jiān)測APTT、PT、TT↑正常值不能排除（早期可出現(xiàn)APTT縮短）纖維蛋白原↓正常值不能排除（早期可出現(xiàn)升高）FDP、D-dimer↑陰性有助于排除外周血DC：破碎RBC非特異DIC相關(guān)基礎(chǔ)疾病敗血癥和嚴重感染創(chuàng)傷或燒傷、術(shù)后器官損傷：胰腺炎、嚴重肝衰惡性腫瘤：實體瘤、白血?。ˋPL）產(chǎn)科并發(fā)癥：羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、先兆子癇血管：巨大血管瘤、動脈瘤中毒：蛇咬傷免疫反應：藥物反應、血型不合、移植排斥藥物相關(guān)：凝血酶原復合物、FVIIa診斷DIC沒有任何意義，需要尋找病因

全身凝血系統(tǒng)激活血管內(nèi)纖維蛋白沉積血小板及凝血因子大量消耗廣泛中、小血管內(nèi)血栓形成出血器官衰竭分型與分期臨床分型：急性DIC：短時間大量TF釋放致大量凝血酶生成，導致嚴重出血傾向、器官功能障礙，見于感染、產(chǎn)科并發(fā)癥、錯誤輸血及外傷等慢性DIC：少量TF緩慢持續(xù)釋放，常以血栓和纖溶產(chǎn)物增加為主要表現(xiàn)，見于實體腫瘤、巨大血管瘤等分期：非顯性（non-overt）DIC：代償期顯性（overt）DIC：失代償期

DIC分型與分期

DIC評分系統(tǒng)（ISTH）1.風險評估:是否存在與DIC相關(guān)的基礎(chǔ)疾病?2.凝血檢測PLT>100=0,<100=1,<50=2纖維蛋白降解產(chǎn)物(D-dimer)不高=0,中度升高=2,顯著升高=3PT：<3s=0,3~6s=1,>6s=2Fbg：>1.0g/L=0,<1.0g/L=13.計算總分：

≥5分:顯性DIC，每日復查。<5分：非顯性DIC?1-2天后復查中國DIC積分系統(tǒng)Score基礎(chǔ)疾病2臨床表現(xiàn)：出血、器官損害、微循環(huán)障礙1血小板計數(shù)

<802

<100and≥80,or≥24h下降50%1

≥1000PT、APTT延長

PT≥62

PT≥3and<6,APTT≥101

PT<3andAPTT<100D-dimer(mg/L)

≥93

≥5and<92

<50Fbg(g/L)

<1.01

≥1.00DIC診斷

≥7急性&慢性DIC輔助檢查急性DIC慢性DICPLT減少正?；蜉p度減少PT/APTT延長正常Fbg降低輕度降低、正常甚或升高（腫瘤）FDP/D-dimer升高顯著升高破碎RBC可見多見（血管瘤）FV/FVIII減少正常急性&慢性DIC臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)微血管病溶血性貧血皮膚壞死瘀斑解讀病例特點：慢性病程，皮膚粘膜出血表現(xiàn)輔助檢查提示纖溶亢進為主；血小板輕度下降；診斷：慢性DIC？CTA：下肢靜脈瘤合并血栓問題11該患者的診斷Case10F，30歲2009年產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)血Fbg降低，剖腹產(chǎn)出血量較多2012年右心室血栓形成2015年無誘因PE來診家族史：其兄/伯父DVT病史凝血試驗結(jié)果APTT（S）71.1PT（S）45.0Fbg（g/L）0.6TT（s）28DD(ug/ml)<0.1FDP(mg/L)0

Case12問題10：該患者最可能的診斷？ADICB先天性低纖維蛋白原血癥C先天性異常纖維蛋白原血癥D血栓形成后凝血因子消耗問題12患者的診斷？Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原發(fā)性纖溶亢進（FDP>DD)：溶栓治療等繼發(fā)性纖溶亢進（FDP=DD）：DIC生成減少或質(zhì)量異常嚴重肝病、HLH、腫瘤藥物：如L-ASP、泰閣、格列衛(wèi)先天性無/低纖維蛋白原血癥先天性/獲得性異常纖維蛋白原血癥纖維蛋白原減低*Fbg下降PT、APTT會延長，PT更明顯正漿糾正試驗

APTTPTINRTTFg:C患者71.145.03.6628.00.60正混血漿26.011.40.9718.42.79病漿：正漿=1:132.214.01.1819.91.69纖維蛋白原正漿糾正試驗患者及其家系表型鑒定

APTTPTINRTTFg:CDDFDPFg:AgRT患者71.145.03.6628.00.60<0.101.063.1患母36.512.51.0623.02.240.273.13.015.2患兄51.819.81.6528.40.560.495.10.865.8患者二伯40.517.21.4428.90.500.282.40.971.6參考范圍27.2-41.010-16

14-211.8-3.5<0.55<5.02-410-17基因檢測FGGg.11011G>A,p.C365Y雜合突變遺傳性低/異常纖維蛋白原血癥Tips解讀無纖維蛋白原血癥低纖維蛋白原血癥低異常纖維蛋白原血癥發(fā)病率極低低低纖維蛋白原活性檢測不出＜1＜正常水平抗原水平平行下降平行下降正常癥狀出血無出血/血栓治療替代無替代/抗凝Case10M，61歲凝血異常2月，尿頻尿急無出血、血栓表現(xiàn)血常規(guī)大致正常尿常規(guī)：PRO≥3g/L凝血試驗APTT（S）2118PT（S）1470Fbg（g/L）0.6＜0.4TT（s）＞150＞150DD(ug/ml)0.41.3FDP(mg/L)

Case13Case10

Case13續(xù)TT(S)PT（S）糾正前＞150＞70即刻3511.62h3914.1問題10：該患者最可能的診斷？A原發(fā)性纖溶亢進B纖維蛋白原抑制物C先天性異常纖維蛋白原血癥D血栓形成后凝血因子消耗問題13患者的診斷？Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原發(fā)性纖溶亢進（FDP>DD)：溶栓治療等繼發(fā)性纖溶亢進（FDP=DD）：DIC生成減少或質(zhì)量異常嚴重肝病、HLH、腫瘤藥物：如L-ASP、泰閣、格列衛(wèi)先天性無/低纖維蛋白原血癥先天性/獲得性異常纖維蛋白原血癥纖維蛋白原減低*Fbg下降PT、APTT會延長，PT更明顯Case10

Case13TT(S)PT（S）糾正前＞150＞70即刻3511.62h3914.1Fbg抑制物？血尿IFEκ（+骨髓：漿細胞6%DWI：多發(fā)溶骨BCDx2凝血正常MM繼發(fā)異常纖維蛋白原血癥Case10F，72歲甲狀腺術(shù)后血腫急診止血治療，術(shù)后積極止血無誘因凝血異常，PLT正常無出血表現(xiàn)凝血試驗術(shù)前術(shù)后APTT（S）29.3＞140PT（S）13.3＞120Fbg（g/L）3.40.3DD(ug/ml)0.2211.69FDP(mg/L)0.5418070

Case14問題10：該患者最可能的診斷？A原發(fā)性纖溶亢進B纖維蛋白原抑制物C嚴重肝功能不全DDIC