小兒血液系統(tǒng)疾病總論第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/31血常規(guī)1患兒,男,2歲,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患兒,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患兒,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患兒，男，8歲，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？異常？第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/32病例1患兒，女，9月,為早產(chǎn)兒。單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼白,眼瞼口唇蒼白,心前區(qū)II級(jí)吹風(fēng)樣SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周圍血紅細(xì)胞大小不等,但以小細(xì)胞為主,中空.

最可能的診斷是什么?

如何處理?第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/33小兒造血和血液的特點(diǎn)造血的特點(diǎn)胚胎期造血生后造血血象的特點(diǎn)RBC數(shù)和Hb量白細(xì)胞數(shù)與分類血小板數(shù)Hb的種類血容量第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/34胚胎期造血中胚葉造血期

胚胎第3w開始,6w后減退肝脾造血期

從胚胎第8w開始,28w后減退骨髓造血期

從胚胎第20w開始,28w后為主,生后2-5w成為唯一第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/35lookathere!第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/36生后造血骨髓造血嬰幼兒時(shí)期所有的骨髓都是紅骨髓,全部參與造血兒童時(shí)期長(zhǎng)骨中的黃骨髓具有轉(zhuǎn)化為紅骨髓造血的潛在的代償功能骨髓外造血概念第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/37RBC和Hb臍血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎兒RBC壽命較短生理性貧血:生理性溶血

生長(zhǎng)發(fā)育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暫時(shí)性低下

使RBC生成不足,出現(xiàn)2~3月時(shí):RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/38網(wǎng)織紅細(xì)胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/39不同年齡的WBC數(shù)與分類示意圖臍血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/310BPC100~300×109/L第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/311Hb的種類

胎兒Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生時(shí)70%30%

1歲時(shí)5%95%

≥2歲時(shí)<2%97%第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/312血容量新生兒:占體重的10%(約300ml)嬰幼兒:占體重的9%兒童:占體重的8%成人:占體重的6~8%第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/313貧血第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/314定義末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常值第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/315正常兒童Hb最低標(biāo)準(zhǔn)年齡Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO標(biāo)準(zhǔn)(1972)

#----聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)標(biāo)準(zhǔn)(1986)

**----國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/316貧血的分度分度Hb新生兒Hb輕度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L極重度<30g/L<60g/L第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/317貧血的分類形態(tài)學(xué)分類

根據(jù):RBC平均容積(MCV)

RBC平均血紅蛋白量(MCH)

RBC平均血紅蛋白濃度(MCHC)病因?qū)W分類

根據(jù):發(fā)病原因第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/318形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正細(xì)胞性80~9428~3232~38

大細(xì)胞性>94>3232~38

單純小細(xì)胞性<80<2832~38

小細(xì)胞低色素性<80<28<32

第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/319

病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血……RBC破壞過多失血性貧血……急性/慢性失血第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/320RBC和Hb生成不足造血物質(zhì)的缺乏

Fe,Vit.B12、葉酸、B6

、銅、C、蛋白質(zhì)造血場(chǎng)所的減少

骨髓纖維化,石骨癥,腫瘤骨髓浸潤(rùn),骨髓炎癥,白血病造血功能低下

再生障礙性貧血(原發(fā)性/繼發(fā)性),感染性,嚴(yán)重肝腎功能異常及其它慢性病第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/321溶血性貧血1.紅細(xì)胞內(nèi)在異常:

①RBC膜結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形/橢圓形紅細(xì)胞增多癥)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏癥/丙酮酸激酶缺乏癥)

③Hb合成異常(地中海貧血)2.紅細(xì)胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾?、诜敲庖咝约膊?

化學(xué)藥物/中毒:苯,鉛,砷,磺胺藥,水楊酸類,蛇毒

感染:金黃色葡萄球菌,瘧疾

機(jī)械性:人工瓣膜,體外循環(huán),巨大血管瘤

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)隔離功能亢進(jìn):脾亢,組織細(xì)胞增生癥第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/322失血性貧血急性失血性貧血:

維生素K缺乏癥,血小板減少性紫癜,鼻衄,外傷等慢性失血性貧血:

鉤蟲病,腸息肉,肺含鐵血黃素沉著癥,牛奶過敏等

第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/323形態(tài)學(xué)與病因?qū)W的關(guān)系RBC形態(tài)病因正細(xì)胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大細(xì)胞性DNA合成障礙:Vit.B12、葉酸缺乏,幼年性

惡性貧血,藥物性貧血單純小細(xì)胞性缺鐵早期,感染,慢性疾病小細(xì)胞低色素性Hb合成障礙:缺鐵性貧血,地中海貧血,鐵

粒幼性貧血.,慢性失血第二十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/324貧血的共同特征蒼白：面色、甲床、結(jié)合膜、唇粘膜全身衰弱癥狀:乏力、納差、精神差、反應(yīng)差、心率快、呼吸快、易腹瀉、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴結(jié)腫大生長(zhǎng)發(fā)育障礙:智力、體格發(fā)育遲緩免疫功能低下:反復(fù)感染第二十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/325貧血的診斷要點(diǎn)病史發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史體檢生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚粘膜指甲和毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RBC和BPC計(jì)數(shù)骨髓涂片檢查Hb分析檢查RBC脆性試驗(yàn)特殊檢查:酶活力測(cè)定,Coomb’s試驗(yàn),血清鐵等

第二十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/326貧血的治療去除病因一般治療:加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防感染,調(diào)整飲食藥物治療:Vit.C,B12,葉酸,鐵劑輸血療法

:重度≤10ml/kg.次

極重度≤7ml/kg.次治療并發(fā)癥第二十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日2023/2/327病例1早產(chǎn)兒,現(xiàn)年齡9月,單純牛奶喂養(yǎng).近三月來面色蒼白,食欲減退,精神不振.體檢:面色蒼